特发性肺纤维化有哪些表现
特发性肺纤维化有哪些表现
① 呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。
②咳嗽、咳痰：早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰，易有继发感染。出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。
③全身症状：可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。
特发性肺纤维化常见体征：
①呼吸困难和紫绀
②胸廓扩张和膈肌活动度降低
③两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性
④杵状指趾
⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
特发性肺纤维化生存期是多长
由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!
那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。
但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!
不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。
肺纤维化的诊断
1、肺纤维化首先应与易引起继发性肺纤维化的疾病相鉴别：
⑴结缔组织疾病：如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性，故诊断并不困难。其次呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症，发展迅速，如无发烧的表现，也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主，两者鉴别需要组织病理学证据。
⑵一些呈弥漫性阴影的晚期结节病和原发性肺组织细胞增多症、慢性外源性过敏性肺泡炎等，X线表现与肺纤维化都极相似，但其临床症状轻微，尚需作HRCT、支气管肺泡灌洗，必要时作肺活检鉴别。
⑶肺纤维化应与药物性肺间质纤维化相鉴别，后者停药后纤维化可停止发展，与肺纤维化有明显差异。
2、肺纤维化应与其它疾病相鉴别：
⑴肺泡细胞癌:常发生于中老年人，与吸烟关系不密切，临床表现为咳嗽、咳大量泡沫痰，胸闷、气短，并发感染时肺内可闻及湿啰音，影像学可以见到两肺弥漫间质性改变，病情进展迅速，痰可查到或肺活检可发现瘤细胞。
⑵肺泡蛋白沉积症：可发生任何年龄，成人多见，男性与女性发病约为8∶3，本病病因不明。临床表现为进行性胸闷，呼吸困难，两肺可闻及湿性啰音，CT可见辅路石样玻璃改变，肺泡灌洗呈乳白色混浊液体，PAS染色阳性。
3、肺纤维化应与特发性间质性肺炎(IIP)中的某些疾病相鉴别：肺纤维化应与特发性间质性肺炎(IIP)中的普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管相关间质性肺病(RB-ILD)、急性间质性肺炎(AIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)等相鉴别：其鉴别诊断主要应依据病理改变、高辨CT(HRCT)、临床用药反应为主。
肺纤维化就是肺癌吗 肺纤维化原因
肺纤维化是一种简称，在医学上有几个跟肺纤维化相关的词语，一个叫弥漫性肺间质纤维化，另外还有一个叫特发性肺纤维化。
首先我们了解一下什么叫弥漫性肺间质纤维化?弥漫性肺间质纤维化是一大类疾病的总称，目前这一大类疾病的病因非常多，据不完全统计，大概有一百八十多种，已知的病因有职业性肺病，比如尘肺，另外还有药物性的疾病，结缔组织疾病。
第二个特发性肺纤维化。特发性肺纤维化又属于特发性间质性肺炎的一种，特发性肺纤维化通常也简称为肺纤维化，是属于弥漫性肺间质纤维化里面的一种，也是最常见的，特发性肺纤维化的预后也比较差。
认清肺纤维化的病因
肺纤维化不是单一的疾病
“肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病(简称肺间质病)，近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病。导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。
接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，亦可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。对于那些原因不明的则称为特发性间质性肺炎，其中包括大家熟知的特发性肺纤维化以及相对少见的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等。医生只有通过多项检查，结合临床表现，才能明确肺纤维化到底属于哪种类型，可能是由什么原因引起的。
临床上肺纤维化、肺间质病的初步诊断是通过胸片和肺部CT做出的，但仅仅依靠这些资料并不能全面地认识疾病。通过仔细查体和分析CT结果，其实CT上的“肺间质改变”并不是我们所说的肺纤维化或肺间质病。也就是说，胸片或CT上有肺间质改变，并不一定就是肺间质纤维化或肺间质病。其他很多肺部疾病都可导致肺间质改变，例如有的肺结核或肺炎痊愈后会遗留肺间质改变。
另外，慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、肺小血管炎，甚至慢性心功能不全，都可引起类似的间质性改变，有时会被误诊为肺纤维化。应该认识到，肺纤维化或肺间质病是呼吸科中诊断比较困难的一组疾病，不但要求医生需要具备丰富的经验和相关疾病知识，而且还需要其他多种辅助检查，才能对疾病进行全面的分析，最后做出准确的诊断。
常听有人说“肺纤维化无药可治”甚至“最多只能活3至5年”之类的话。这种说法是不全面的，也不够科学。如果说这种看法有一定道理的话，应该是指所谓的“特发性肺纤维化”。特发性肺纤维化是众多肺纤维化类型中的一种，原因不明，具有比较典型的临床表现和CT特征，是呼吸科医生都比较熟悉的。该病目前确实没有可靠的药物治疗，病情往往会逐渐发展，但不同患者，疾病进展速度并不一样。
需要特别说明的是，上述认识仅限于特发性肺纤维化这一种疾病。与其同属一类的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等，药物治疗往往有效，特别是后者，预后良好。另外，临床上经常见到的肺纤维化病例，很多是继发性的。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。由此可见，要正确判断肺纤维化和肺间质病的疗效和预后，最重要的还是要明确诊断和病因。
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温肾清肺汤中的有效成分可直接作用于星状细胞，修复已被破坏的肺间质细泡内胶原和基底膜。从而抑制了造成纤维化的胶原合成，阻断了肺纤维化进程,逆转了肺纤维化,使纤维化病灶逐渐减少。
什么样的人容易得肺纤维化
肺脏可以比喻成与外界空气相通的巨大毛细血管球。常年在粉尘环境中工作的人，如果没有正确的劳动防护措施，肺脏更容易遭受「粉尘」打击，肺脏可能慢性纤维化。有些过敏体质的人，可能对动物的皮毛都「敏感」，长期饲养这些宠物，也可能造成肺纤维化。
结缔组织疾病（自身免疫性疾病）患者的自身抗体可能通过血液循环攻击、损伤肺脏，也可能造成肺纤维化。此外一些药物也可能导致肺纤维化。
更值得关注的是，绝大部分肺纤维化病人目前病因不明，这组疾病称为「特发性间质性肺炎」，是「间质性肺病」中一大类。通常老百姓讲的肺纤维化，主要指这组疾病。
缺氧干咳呼吸困难
特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，并且男性多于女性，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因不清。
按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发。
特发性肺纤维化常见症状
约15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。
什么是特发性肺纤维化 特发性肺纤维化有哪些症状 特发性肺纤维化如何诊断
1.主要症状
绝大多数IPF患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。
（1）呼吸困难。劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。
（2）咳嗽、咳痰。早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。
（3）全身症状。可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。
肺纤维化能活多久
肺纤维化能活多久?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年，急性加重型在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到，忧心忡忡的医生，我真的只能活这么长吗?
专家肯定的告诉您：上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!
那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。
但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!
不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。
肺纤维化能活多久，您现在清楚了吧!所以，在您被确诊为肺纤维化时，一定要保持良好的心态，积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!
肺纤维化生存期是多长
首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。
但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!
不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。
特发性肺纤维化护理
特发性肺纤维化患者除进行合理正规的治疗外，在日常生活中还可以使用饮食治疗。以下为您介绍几种常见的几种特发性肺纤维化的饮食治疗。
(1)特发性肺纤维化患者忌烟酒、忌过咸食物。特发性肺纤维化患者多数伴有气道高反应状态，烟、酒和过咸食物的刺激，容易引发支气管的反应，加重咳嗽、气喘等症状。
(2)特发性肺纤维化患者供给优质蛋白、多种维生素及较高比例的碳水化合物饮食(碳酸饮料除外)。例如：蛋类、糙米、玉米面、荞麦面、水果和蔬菜等。
(3)特发性肺纤维化患者少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食物。平时要吃得清淡，尤其对于肥胖患者，脂肪供给量宜低。吃肉以瘦肉为宜，以达到祛痰与适当控制体重的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，久之可酿成疾热上犯于肺，加重病情。
(4)重度特发性肺纤维化患者可予软食或半流食。这样可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难，既有利于消化吸收，又可防止食物反流。
(5)多饮水。重度特发性肺纤维化患者因张口呼吸，出汗多、饮食少，常使患者失水，并使痰液黏稠不易咯出，因此及时补充水分、增加液体摄入量，对于纠正或防止失水，具有非常重要的意义，要鼓励患者多饮水;如患者不能饮食时，可用静脉补液，这样有利于稀释痰液、促使黏稠痰液排出。伴有心力衰竭的患者饮水要适量。
(6)对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物，应尽量避免食用。一般是指食后能引起旧病复发或新病加重的食物。发物包括的范围很广，对于不同的特发性肺纤维化患者来说是因人而异的。
特发性肺纤维化有哪些表现
常见的特发性肺纤维化的症状
一、呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。
二、咳嗽、咳痰：早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。
三、全身症状：可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可有发热。
患者的体征表现
1、呼吸困难和紫绀。胸廓扩张和膈肌活动度降低。
2、两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性。杵状指趾。终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
肺纤维化可能会遗传吗
肺纤维化，是当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。多是由于多种慢性疾病迁延日久导致的。这种疾病是由于慢性呼吸系统疾病迁延日久，或者自身体质护理不当，长时间导致的肺脏的组织变性出现的综合疾病，不具有传染性。
医生解释说：肺纤维化是不会遗传给下一代的。肺纤维化是由肺部的炎性改变引起的，如果担心，建议每年做体检，检查肺功能，消除疑虑。肺纤维化虽说没有传染性，但是患者需要及时的治疗。
近年来临床表明，如果一个家庭至少有两个成员发病肺纤维化(父母、子女、同胞)，经病理学证实为特发性肺间质纤维化，则称为家族性肺纤维化，可能为染色体异常，肺纤维化与A12抗胰蛋白酶抑制剂等位基因可能位于第14号染色体上。综上所述，除了特发性肺纤维化，其他的肺纤维化是不会遗传的。
肺纤维化虽然不会遗传，但对人体的危害是不可小觑。肺纤维化是肺部自我修复的结果，会影响患者的呼吸系统、神经系统、循环系统，危害很大，因此，肺纤维化有很多危害需要注意。
肺纤维化能活多久
肺纤维化又称间质性肺炎，其病理改变是各种原因的慢性肺损害导致肺间质纤维组织增生、间质胶原化直至肺结构破环和蜂窝肺的形成，肺泡的损伤和坏死是不可逆的，肺纤维化是一组进行性加重的疾病，其死亡率极高。
那么得了肺纤维化的人到底能活多久呢?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年，急性加重型在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到，忧心忡忡的医生，我真的只能活这么长吗?
专家肯定的告诉您：上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!
那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。
但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!
不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。
肺纤维化能活多久，您现在清楚了吧!所以，在您被确诊为肺纤维化时，一定要保持良好的心态，积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!