阿尔茨海默病可以治好吗
阿尔茨海默病可以治好吗
常说的老年痴呆症,即阿尔茨海默病。这是一种进行性发展的致死性神经退行性疾病,临床上以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性痴呆表现为特征,对老年人的生活有着较大的影响,所以要尽早的治疗。
一、对症疗法:老年痴呆患者常有精神症状,可酌情选用抗精神病药物。如果有兴奋躁动、情绪不稳、幻觉妄想等症状,使用抗精神病药物,在一定程度上可使症状好转或阻止其恶化。使用时应慎重,用量不宜过大。老年痴呆的治疗同时还应注意心理治疗,训练自理生活能力,加强自身的代偿能力,改善生活环境。
二、药物疗法:药物对于老年痴呆的治疗除脑血液循环改善剂,脑能量代谢激活剂外,在脑神经传递功能改善剂方面还包括神经递质前体物质、神经递质合成促进剂、神经递质分解酶抑制剂、乙酰胆碱受体激动剂等。
三、手术治疗:神经元移植术已用于老年痴呆的治疗,并取得较好疗效。动物实验表明,把富含胆碱能神经元的隔区脑组织移植到靶区,效果显著,前景令人振奋,目前亦在积极研究之中。
阿尔茨海默型痴呆症的症状
阿尔茨海默病即所谓老年痴呆症,目前无特效药物,不能根治.轻中度阿尔茨海默病即老年痴呆症可以服用胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐片(安里申)。目前阿尔茨海默病疗效可能不太好,尤其是中晚期病人.一些病人治疗对延缓病情的进一步恶化可能有效。生活当中可以进行一些智力训练,如打扑克牌、下棋等,对病人的康复可能有帮助。仔细看我的有关文章和经典问答:如何发现老年人痴呆、简谈血管性痴呆和阿尔茨海默病并发精神障碍治疗(治疗大同小异,可以在当地医生指导下参照治疗).老年痴呆病人的家庭护理。
阿尔茨海默病症就是老年痴呆症,需要早发现、早治疗。目前国内治疗老年痴呆症比较有效的方法是靶向修复疗法,通过修复受损神经细胞,激活处于休眠状态的神经细胞,实现神经细胞的自我分化,并替代已经受损和死亡的神经细胞,改善生活质量,找到适合的治疗方法。
以上就是阿尔茨海默型痴呆症的相关内容,阿尔茨海默病是非常常见的老年痴呆症。这种病是非常麻烦的,所以在发现有痴呆的早期现象的时候,就应该及时检查,早日治疗。另外,对于阿尔茨海默型痴呆患者来说,家人的关心和照顾也是非常重要的。
老年痴呆综合征怎么回事
(1)高龄
年龄是发生阿尔茨海默病性痴呆最重要的危险因素,在60岁以上的人群中,年龄每增长5岁患病率就增加1倍。血管性痴呆的患病率也随着年龄增长,70~79岁的老年人中血管性痴呆患病率为2.2%,80岁以上为16.3%,而90岁以上高达48%。这与脑血管病危险因素和脑损伤的累积效应有关。
(2)性别
绝经和雌激素缺乏是阿尔茨海默病性痴呆的危险因素,65岁以上的女性阿尔茨海默病性痴呆患者大约是同龄男性的3倍。在血管性痴呆患者中,男性多于女性,这与男性脑血管病患病率明显高于女性有关。
(3)头部外伤史
早年有头部外伤史的人年老后更多发生痴呆,拳击运动员因为头部经常受到打击,所以老年痴呆和帕金森病的发生率较高。
(4)载脂蛋白E4等位基因
遗传因素是阿尔茨海默病性痴呆最稳定最密切的相关因素。双生子一方患阿尔茨海默病,同卵双生的另一方患病率为90%,异卵双生的另一方患病率为45%。目前,已经筛选出多个认为与阿尔茨海默病有关的致病基因,其中对载脂蛋白E4等位基因的研究最为成熟。在晚发型家族性阿尔茨海默病的家族成员中,不携带载脂蛋白E4等位基因的人患阿尔茨海默病的危险性为20%,携带一个该基因的人患病危险性为45%,而携带两个该基因的人患病危险性高达90%。近年国外学者发现,携带ApoE4基因纯合子的欧洲人患阿尔茨海默病的风险是不携带ApoE4基因欧洲人的3~4倍,且其发病年龄比普通人群早10~15年。
(5)血管性危险因素
众多研究表明,中年患高血压增加痴呆的患病风险,而降压治疗能减少认知障碍的发生。中年患高脂血症能增加痴呆风险,其机理是高脂血症不仅能增加动脉粥样硬化和脑卒中的发病率,还直接影响β类淀粉样蛋白的代谢,而降脂治疗能降低发生痴呆的风险。糖尿病是引发痴呆尤其是血管性痴呆的重要原因,胰岛素治疗可以改善阿尔茨海默病患者的认知功能。作为血管性危险因素之一,血清同型半胱氨酸每增加5μmol/L,阿尔茨海默病的危险性就增加40%。动脉硬化者发生阿尔茨海默病性痴呆的危险性比正常人高2倍。脑卒中,包括无症状性脑卒中会增加老年痴呆的发病风险。脑淀粉样血管病会加重阿尔茨海默病的临床和病理改变。脑白质病变也可以导致认知功能障碍。所以,脑血管病及其危险因素不仅是血管性痴呆,也是阿尔茨海默病性痴呆的危险因素。
(6)教育、职业和经济
国内外研究证据都证明文化程度越低,各种类型痴呆的发病率越高。文盲患痴呆的几率是受过中学教育人群的3~16倍,文盲可使阿尔茨海默病发病提前5~10年。体力劳动者痴呆患病率大约是脑力劳动者的3倍。经济水平低下的地区痴呆患病率高于经济发达地区。
(7)其它
流行病学调查结果显示缺乏运动、营养缺乏、孤独、抑郁情绪也是阿尔茨海默病性痴呆的危险因素。
阿尔茨海默病有哪三种类型
近年来,对阿尔茨海默病的病因研究有重要的突破,应用分子遗传学和连锁分析方法发现,本病是一种家族性遗传性疾病,在某些患者的家庭成员中,患同样疾病的危险性高于一般人群。此外,尚发现先天愚型(Down综合征)的患病危险性也增加,存在着潜在家族性联系。那么,阿尔茨海默病有哪三种类型呢?
早显性阿尔茨海默病:
这种类型的患者65岁前发病,较少见,低于总发病人数的10%。由于此种类型发病年龄较早,患有唐氏综合症的患儿更易发早显性阿尔茨海默病。患有唐氏综合症的成人,多在45岁左右或50岁出头出现阿尔茨海默病的症状。
发病年龄越早,与阿尔茨海默病相关的脑损害症状就越严重。早显性类型,可能与位于人类14号染色体上的基因缺陷有关,此基因与晚发性阿尔茨海默病无关。与晚发性相比,早显性肌阵挛较常见,是肌肉抽搐和痉挛。
晚发性阿尔茨海默病:
是阿尔茨海默病最常见的类型,约占90%,多于65岁后发病。晚发性阿尔茨海默病患者中约有一半是85岁后发病,可能有也可能没有遗传性。晚发性痴呆也叫做散发性阿尔茨海默病。
家族性阿尔茨海默病(FAD):
这种类型大部分具有遗传性。家族中至少两代人出现阿尔茨海默病患者。家族性极其少见,低于总患病人数的1%。发病年龄更早(经常40岁左右),并且在家谱中很容易被发现。
以上文章讲述了关于阿尔茨海默病有哪三种类型的相关内容,正常衰老过程的加速,铝或硅等神经毒素在脑内蓄积;免疫系统的进行性衰竭;机体解毒功能减弱以及慢性病毒感染等,可能与本病的发生有关。高龄、丧偶、低教育、独居、经济窘迫和生活颠沛者患病的机会较多。心理社会因素可能是本组疾病的发病诱因。因此,希望大家多加留心此类病症,避免带来的危害。
B族维生素不能防止阿尔茨海默病
医学界中的一些人认为B族维生素有降低阿尔茨海默病风险的可能性。但是最近的研究认为这种假设是不正确的。
由英国团队领导的一项新研究发现B族维生素如叶酸和B12等与阿尔茨海默病防治之间没有任何联系。
英国牛津大学临床试验服务组和流行病学研究组的医学博士罗伯特·克拉克领导了这项研究。
阿尔茨海默病带来的失忆和行为学变化会给病人及其家庭带来重大的负担。克拉克博士及其同事着手分析了“同型半胱氨酸假说”,因为这个假说与阿尔茨海默病相关。
阿尔茨海默是一种进行性的大脑疾病,随着时间的延长会不断损害记忆力、思考能力和行为能力。在阿尔茨海默病的患者中发现同型半胱氨酸的高血液水平与发生阿尔茨海默病的风险增加相关。
维生素B-12和叶酸可以减少同型半胱氨酸水平。这个事实促使了同型半胱氨酸假说的提出,认为服用B族维生素可以减少同型半胱氨酸,从而降低阿尔茨海默病的风险。
克拉克及其团队进行了一个meta分析,回顾了之前进行的11个包含大约22000位参与者的临床试验。
之前的这些研究比较了B族维生素和安慰剂(模拟的维生素添加剂)对患者大脑功能的影响。
根据研究,虽然获得B族维生素的患者同型半胱氨酸的水平降低了,但是对于大脑功能没有明显的效应。
研究者们在测量总体大脑功能和集中的记忆力、速度和通过过去经历来报告目前行动(执行能力)测试中没有发现B族维生素组合安慰剂组之间有差异。
克拉克博士在一个编报表中说道研究发现同型半光氨酸假说大打折扣。
“我们的研究给争辩之下划下了一条线:随着我们变老,B族维生素并不能减少认知能力的衰退。”克拉克博士说,“很遗憾服用叶酸和维生素B12不能防治阿尔茨海默病。”
“差不多25%的成年人口服用复合维生素,通常认为它们对心脏和大脑有好处,但是这些说法都是没有证据的。吃更多水果和蔬菜更好,可以避免吃太多红肉和摄入太多热量,可以拥有一个平衡饮食。”他说。
为这个研究提供了部分资金支持,英国阿尔茨海默病研究的领导西蒙·雷德利博士在一篇新闻稿中说道,这个发现强调了需要进一步的研究来考察阿尔茨海默病治疗的效应。
这个研究发表在同行评审期刊《American Journal of Clinical Nutrition》8月版上。
英国心脏基金会、英国医学研究委员会、英国癌症研究、英国食品标准局和国家健康部门为该研究提供了基金支持。
老年痴呆的病因
现在无论是医学界,还是社会对阿尔茨海默病患者都是比较关注的饿,现在很多人到了一定老的程度都会发生阿尔茨海默病,对于阿尔茨海默病大家都不是很清楚阿尔茨海默病的病因。下面就为大家详细介绍下阿尔茨海默病的病因。希望大家对其有一定的了解。
阿尔茨海默病的病因
绝大部分的流行病学研究都提示,家族史是该病的危险因素。某些患者的家属成员中患同样疾病者高于一般人群,此外还发现先天愚型患病危险性增加。进一步的遗传学研究证实,该病可能是常染色体显性基因所致。最近通过基因定位研究,发现脑内淀粉样蛋白的病理基因位于第21对染色体。可见痴呆与遗传有关是比较肯定的。
先天愚型(DS)有该病类似病理改变,DS如活到成人发生该病几率约为100%,已知DS致病基因位于21号染色体,乃引起对该病遗传学研究极大兴趣。但该病遗传学研究难度大,多数研究者发现患者家庭成员患该病危险率比一般人群约高3~4倍。ST.GEORGE-HYSLOP等(1989)复习了该病家系研究资料,发现家庭成员患该病的危险,父母为14.4%;同胞为3.8%~13.9%。
用寿命统计分析,FAD一级亲属患该病的危险率高达50%,而对照组仅10%,这些资料支持部分发病早的FAD,是一组与年龄相关的显性常染色体显性遗传;文献有一篇仅女性患病家系,因甚罕见可排除X-连锁遗传,而多数散发病例可能是遗传易感性和环境因素相互作用的结果。
与AD有关的遗传学位点,目前已知的至少有以下4个:早发型AD基因座分别位于2L、14、1号染色体。相应的可能致病基因为APP、S182和STM-2基因。迟发型AD基因座位于19号染色体,可能致病基因为载脂蛋白E(APOE)基因。
阿尔茨海默病的病因很多时候跟遗传因素有一定的关系,所以对于有阿尔茨海默病家族史的人们一定要预防阿尔茨海默病的发生,要多多动脑,避免自己的阿尔茨海默病遗传给自己的后一代,当然对于后辈人们一定要做好阿尔茨海默病病情的了解。
常喝咖啡有助于预防老年痴呆症
专门研究咖啡与健康关系的非营利组织咖啡科学资讯学会(ISIC)最新公佈研究报告指称,每天喝三至五杯咖啡,能使罹患阿尔茨海默病(老年痴呆症)的机率降低达20%。
欧洲65岁以上的人口目前占了15.4%,预估到2025年将增至22.4%;高龄化人口的增加,意味各种神经退化性疾病,例如阿尔茨海默病也会越来越普遍,目前平均每20位65岁以上老年人有一位罹患阿尔茨海默病。
阿尔茨海默病2014欧洲年度大会其中一个论坛主要讨论饮食营养与保护认知功能的关系,特别是在阿尔茨海默病的前期,在病徵与痴呆发生以前,饮食营养所扮演的角色。论坛上的一项报告认为,主要由鱼类、新鲜蔬果、橄榄油和红酒所组成的地中海式饮食,对于降低阿尔茨海默病罹患率有一定的作用,这是因为上述饮食当中含有具有保护作用的多酚;而咖啡当中同样也含有大量多酚。
先前已有研究发现,长期固定适量的饮用咖啡,最多可降低阿尔茨海默病的罹患率达20%。最近的一份研究则指出,在四年的追踪研究裡,确实发现咖啡有助降低罹病率,但过了四年之后的效率就逐渐递减。
该报告也发现,咖啡裡所含的咖啡因及多酚都是保护认知功能退化的主要角色,咖啡因能预防大脑的淀粉蛋白斑块及神经纤维纠结形成,造成阿尔茨海默病的两项主因。咖啡因和多酚也有助降低炎症,减缓大脑记忆细胞的退化。
欧洲阿尔茨海默病协会副主席Holmerova主席表示,报告的发现令人感到受鼓舞,有助于了解饮食营养对于预防阿尔茨海默病的角色。
老人痴呆与咖啡有什么关系
欧洲65岁以上的人口目前占了15.4%,预估到2025年将增至22.4%;高龄化人口的增加,意味各种神经退化性疾病,例如阿尔茨海默病也会越来越普遍,目前平均每20位65岁以上老年人有一位罹患阿尔茨海默病。
阿尔茨海默病2014欧洲年度大会其中一个论坛主要讨论饮食营养与保护认知功能的关系,特别是在阿尔茨海默病的前期,在病徵与痴呆发生以前,饮食营养所扮演的角色。论坛上的一项报告认为,主要由鱼类、新鲜蔬果、橄榄油和红酒所组成的地中海式饮食,对于降低阿尔茨海默病罹患率有一定的作用,这是因为上述饮食当中含有具有保护作用的多酚;而咖啡当中同样也含有大量多酚。
先前已有研究发现,长期固定适量的饮用咖啡,最多可降低阿尔茨海默病的罹患率达20%。最近的一份研究则指出,在四年的追踪研究裡,确实发现咖啡有助降低罹病率,但过了四年之后的效率就逐渐递减。
该报告也发现,咖啡裡所含的咖啡因及多酚都是保护认知功能退化的主要角色,咖啡因能预防大脑的淀粉蛋白斑块及神经纤维纠结形成,造成阿尔茨海默病的两项主因。咖啡因和多酚也有助降低炎症,减缓大脑记忆细胞的退化。
欧洲阿尔茨海默病协会副主席Holmerova主席表示,报告的发现令人感到受鼓舞,有助于了解饮食营养对于预防阿尔茨海默病的角色。
阿尔茨海默病的发现是怎么样的
上个世纪到了70年代,阿尔茨海默病还很罕见,可是到了本世纪初,这种病几乎成了常见病,仅德国就有65万人患有这种疾病。全世界到底有多少这种患者尚无准确统计。
阿洛伊斯·阿尔茨海默———精神病医生,他于1901年11月对奥古斯特太太进行了检查后得出结论,她患的不是精神病,而是一种罕见的病症。
阿尔茨海默给许多病人看过病,他们均为大脑动脉钙化而丧失记忆的。可是奥古斯特太太才51岁,还不至于会患上这种疾病,她肯定是身体的其他部位出现了问题。这个疑团一直到她1906年去世才解开。解剖时,阿尔茨海默发现,奥古斯特太太大脑皮层淤积了一种特别物质,且大脑皮层中许多组织已经坏死,他将该病称之为“特殊病症”。到了1910年,慕尼黑又有一名患者患同样的病死去,于是阿尔茨海默的上司以其发现将该病命名为阿尔茨海默病。
上面为大家介绍了阿尔茨海默病的发现,相信通过了上面的内容大家对于阿尔茨海默病的有了更深一步的了解,而从那时到现在,对于阿尔茨默病的治疗也有了长足的进步,当然得这种病的人也是越来越多了,对于这病及早治疗才是最好的治疗方法。
阿尔茨海默病的治疗
阿尔茨海默病是一种老年性疾病,很多中老年人都被这个问题困扰着,那么阿尔茨海默病的治疗方法有哪些?想必这是大家都比较关心和在意的问题,所以针对大家的疑问今天我们的小编就为大家简单的介绍一下!
阿尔茨海默病是一种进行性发展的致死性神经退行性疾病,临床表现为认知和记忆功能不断恶化,日常生活能力进行性减退,并有各种神经精神症状和行为障碍。患病率研究显示,美国在2000年的阿尔茨海默病例数为450万例1。年龄每增加5岁,阿尔茨海默病病人的百分数将上升2倍,也就是说,60岁人群的患病率为1%,而85岁人群的患病率为30%2。如果治疗方法没有取得进展,则美国在2050年时,有症状的病例数预期将上升至1320万例1。阿尔茨海默病病人的治疗费用非常惊人;每年支出共计839亿美元(按1996年的美元计算)3。
阿尔茨海默病的治疗包括5个主要部分:神经保护疗法、胆碱酯酶抑制剂、采用非药物干预和精神药理学药物减少行为障碍、健康维护活动、临床医师与家庭成员及照看病人的其他人员联合。治疗需要准确诊断,并且越来越依靠对疾病病理生理的了解。
小编寄语:大家听了以上小编的介绍以后大家现在对于,阿尔茨海默病的治疗方法有哪些,这一问题应该了解一些了吧,所以我们建议大家到正规的医院进行检查与治疗哦,因为只有正规的医院才会更加的安全哦!
阿尔茨海默病有哪三种类型
早显性阿尔茨海默病:
这种类型的患者65岁前发病,较少见,低于总发病人数的10%。由于此种类型发病年龄较早,患有唐氏综合症的患儿更易发早显性阿尔茨海默病。患有唐氏综合症的成人,多在45岁左右或50岁出头出现阿尔茨海默病的症状。
发病年龄越早,与阿尔茨海默病相关的脑损害症状就越严重。早显性类型,可能与位于人类14号染色体上的基因缺陷有关,此基因与晚发性阿尔茨海默病无关。与晚发性相比,早显性肌阵挛较常见,是肌肉抽搐和痉挛。
晚发性阿尔茨海默病:
是阿尔茨海默病最常见的类型,约占90%,多于65岁后发病。晚发性阿尔茨海默病患者中约有一半是85岁后发病,可能有也可能没有遗传性。晚发性痴呆也叫做散发性阿尔茨海默病。
家族性阿尔茨海默病(FAD):
这种类型大部分具有遗传性。家族中至少两代人出现阿尔茨海默病患者。家族性极其少见,低于总患病人数的1%。发病年龄更早(经常40岁左右),并且在家谱中很容易被发现。
以上文章讲述了关于阿尔茨海默病有哪三种类型的相关内容,正常衰老过程的加速,铝或硅等神经毒素在脑内蓄积;免疫系统的进行性衰竭;机体解毒功能减弱以及慢性病毒感染等,可能与本病的发生有关。高龄、丧偶、低教育、独居、经济窘迫和生活颠沛者患病的机会较多。心理社会因素可能是本组疾病的发病诱因。因此,希望大家多加留心此类病症,避免带来的危害。
阿尔茨海默病有哪些危害呢
1、照料者的缺乏及情绪问题
得了阿尔茨海默病症,最痛苦的不是患者本身,而是照料他们的家属。在众多照料阿尔茨海默病症患者的家属中,八成以上的人有不同程度的情绪障碍,有的人甚至患上了抑郁和焦虑症。关键是那种无法沟通和看不到希望的感觉,还不仅仅是累的问题,让很多家属深感绝望。
2、患者生活质量严重下降
阿尔茨海默病症一般最初征兆从失忆开始,如经常忘事,且有些事刻意去记还会忘,事后还想不起来,严重影响了工作和生活。再进一步发展,患者的日常生活能力下降,他们不认识配偶、子女,穿衣、吃饭、大小便均不能自理;有的还有幻听幻觉,给自己和周围的人带来无尽的痛苦和烦恼。阿尔茨海默病症患者平均生存仅6年。
3、在沉重的经济负担
上述所说的阿尔茨海默病症的危害,患者们一定要认识到,要避免阿尔茨海默病症真正伤害到老年的身体,而且子女要从心理上去呵护阿尔茨海默病症患者,要坚持有耐心的帮助他们做好治疗。让老年摆脱阿尔茨海默病症的危害。
阿尔茨海默病预后如何护理
从现有的流行病学资料来看,阿尔茨海默病(AD)可能是一组异质性疾病,在多种因素(包括生物和社会心理因素)的作用下才发病。虽然阿尔茨海默病神经病理学,特别是分子生物学研究有了很大进展,为阿尔茨海默病病理生理和病因学研究奠定了基础,但仍处于探索阶段,阿尔茨海默病的病因尚远未阐明。那么,阿尔茨海默病预后如何护理呢?
阿尔茨海默病为慢性进行病程,总病程一般为2~12年,北京地区调查,平均病程8年。通常可将病程分为3期,但各期间可存在重叠与交叉,并无截然界限。
第1期(早期):一般持续1~3年,以近记忆障碍、学习新知识能力低下、视空间定向障碍、缺乏主动性为主要表现。生活自理或部分自理。
第2期(中期):病程继续发展,智能与人格改变日益明显,出现皮质受损症状,如失语、失用和失认,也可出现幻觉和妄想。神经系统可有肌张力增高等锥体外系统症状。生活部分自理或不能自理。
第3期(后期):呈明显痴呆状态,生活完全不能自理。有明显肌强直、震颤和强握、摸索及吸吮反射,大小便失禁,可出现癫痫样发作。
以上文章讲述了关于阿尔茨海默病预后如何护理的内容,需要注意的是,总的预后不良,部分病人病程进展较快,最终常因营养不良、肺炎等并发症或衰竭死亡。发病年龄越早,与阿尔茨海默病相关的脑损害症状就越严重。早显性类型,可能与位于人类14号染色体上的基因缺陷有关,此基因与晚发性阿尔茨海默病无关。与晚发性相比,早显性肌阵挛较常见,是肌肉抽搐和痉挛。希望大家予以重视,尽量远离病症的发生。
阿尔茨海默病有哪些类型
阿尔茨海默病已知的有三种类型,医生已经将其分类如下:早显性阿尔茨海默病:这种类型的患者65岁前发病,较少见,低于总发病人数的10%。由于此种类型发病年龄较早,患有唐氏综合症的患儿更易发早显性阿尔茨海默。
阿尔茨海默病已知的有三种类型,医生已经将其分类如下:早显性阿尔茨海默病:
这种类型的患者65岁前发病,较少见,低于总发病人数的10%。由于此种类型发病年龄较早,患有唐氏综合症的患儿更易发早显性阿尔茨海默病。患有唐氏综合症的成人,多在45岁左右或50岁出头出现阿尔茨海默病的症状。
发病年龄越早,与阿尔茨海默病相关的脑损害症状就越严重。早显性类型,可能与位于人类14号染色体上的基因缺陷有关,此基因与晚发性阿尔茨海默病无关。与晚发性相比,早显性肌阵挛较常见,是肌肉抽搐和痉挛。
晚发性阿尔茨海默病:
是阿尔茨海默病最常见的类型,约占90%,多于65岁后发病。晚发性阿尔茨海默病患者中约有一半是85岁后发病,可能有也可能没有遗传性。晚发性痴呆也叫做散发性阿尔茨海默病。
家族性阿尔茨海默病(fad):
这种类型大部分具有遗传性。家族中至少两代人出现阿尔茨海默病患者。家族性极其少见,低于总患病人数的1%。发病年龄更早(经常40岁左右),并且在家谱中很容易被发现。