特发性震颤症状
特发性震颤症状
1.典型的特发性震颤在儿童,青少年,中老年中均可发现,对起病的高峰年龄有两种观点,一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段;另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。
2.特发性震颤惟一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常,主要影响上肢,通常从一侧手部或前臂开始,逐渐扩展至同侧上肢及对侧上肢,也有双侧上肢同时对称起病,也有从头颈部首先出现。一旦上肢影响后,常向上发展至头,面,舌,下颌部,累及躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。主要累及部位一般依次为:上肢(95%)、头部(34%)、下肢(20%)、言语(12%)、面部和躯干(各5%)。
主要表现为姿位性震颤,可同时含有运动性,意向性或静止性震颤成分,震颤可能在指向目的的运动中加重,震颤的频率为4~8Hz,起病时频率为8~12Hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。
典型症状是手的节律性外展,呈内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见,书写的字可能变形,但不会表现为写字过小,另一个常影响的部位是颅颈肌肉群,头部,舌或发声肌均可累及,表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动,软腭,舌的震颤会导致发声困难。
3.震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害,至发病后第6个10年达到高峰,86%的患者至 60~70岁可影响社会活动和生活能力,包括书写,饮水,进食,穿衣,言语和操作,震颤幅度越大,对活动能力的影响也越大,震颤对性别的影响无差异。
4.许多因素都可以影响震颤,饥饿,疲劳,情绪激动和温度(高热,热水浴)等会加重震颤,与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解,也有个别报道,震颤在浅睡中仍然持续存在。
特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的,许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤,42%~75%患者饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持2~4h,第二天震颤反而加重,很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用,乙醇(酒精)是通过中枢起作用的。
5.特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病,特发性震颤伴发帕金森病是众所周知的,据报道,在特发性震颤患者中,帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的特发性震颤患者中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍,Lou和Jankovic曾报道过350例特发性震颤,其中20% 同时伴有帕金森病,故认为特发性震颤可能是帕金森病的一个重要危险因素。
姿位性震颤在包括帕金森病在内的许多运动障碍疾病中很常见,甚至是早期惟一的症状,一些患者出现的姿位性震颤数年后发展为帕金森病,特发性震颤中帕金森病的发病率更高,这其中可能有特殊亚群。
特发性震颤的治疗方法
1、药物治疗
①β-受体阻滞剂:心得安40-120mg,分2次服,需要不定期服用,如预期在特定的场合震颤特别严重,可临时口服心得安40-120mg;阿尔马尔效果更好,副作用更小,在临床上更常用,常用剂量:10mg每天两次,早晨及下午服用;服药前应行心电图,排除慢心律及传导阻滞等的β-受体阻滞剂的禁忌证。
②扑痫酮也有效,但特发性震颤患者对此药常很敏感,不可按治疗癫痫用药,应自小剂量50mg/d开始,每2周增加日用量50mg,直至有效或出现副反应;通常有效剂量为100-150mg,3次/d;
③偶有患者用阿普唑仑有效,最大剂量3mg/d分次服用。
2、手术治疗
少数症状严重、以一侧为主和药物治疗无效的病人可行脑深部神经核团损毁术,脑深部电刺激(dbs)置入术。
脑深部电刺激(dbs),又称脑起搏器 ,在脑内特定的神经核团植入电极 ,释放高频电刺激 ,抑制了过度兴奋的神经元的电冲动 ,减低了其过度兴奋的状态 ,从而减轻特发性震颤的症状。治疗缓解特发性震颤的主要症状:手、头或下肢的震颤等。脑起搏器是一套精致小巧的微电子装置 ,包括一个脉冲发生器、一根电极和一根延伸导线 ,这些部件均植入体内。植入体内的部件不会影响病人的日常生活。
dbs技术比以往的手术方法有其突出的优点。首先 ,dbs是可逆的和可调节的。手术不毁损神经核团 ,只是使其暂时处于电麻痹状态 ,改善神经功能 ,神经核团麻痹的程度、范围可通过设定脑深部电极的电流、电压、频率及电极位置等多个因素来调节。在术后漫长日子里 ,还可随病情变化而不断调节 ,可以长期控制不断发展变化的特发性震颤症状。其次 ,dbs是可体验的。手术植入电极后 ,可通过临时刺激的方法 ,让病人切身适应、体验和观察,再决定最终和最佳的电极植入位点。再次 ,dbs是可发展的。手术保留正常脑组织的神经功能 ,为以后可能出现的新方法创造条件 ,也就保留了患者获得新生的权利和希望。最后 ,dbs是双侧的。对双侧特发性震颤患者的症状都可达到有效控制的目的,而毁损双侧苍白球或丘脑 ,容易出现严重的并发症。加之dbs很少出现副作用 ,这是病人乐于接受的重要原因。正由于上述优点 ,在美国、加拿大和欧洲等发达国家 ,已经很少人去做毁损术 ,接受脑起搏器治疗的特发性震颤患者越来越多,在国内, 第四军医大学唐都医院神经外科是率先开始用脑起搏器治疗特发性震颤患者的医院,已经治疗了相当多成功的病例。
特发性震颤的并发症是什么
部分特发性震颤老年患者可伴有的并发症是病人有言语障碍。特发性震颤患者存在肌张力障碍者占6%~47%。
特发性震颤患者有姿位性震颤在肌张力障碍中也很普遍,特别是书写痉挛。而在肌张力障碍中,有7%~23%伴发特发性震颤。痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现。
在特发性震颤家族中,少数成员还可以发现其他运动障碍性疾病如抽动-秽语综合征和不安腿综合征。
确诊的特发性震颤患者中存在典型偏头痛的情况很普遍,另外也有伴恶性高热的报道。
特发性震颤的病因是什么
1、特发性震颤又称为家族性震颤,约60%患者有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。在65~70岁前出现外显。发现本病致病基因位于3q13,称为FET1,将致病基因定位于2p22~25,称为ETM或ET2,发现ETM可能是三联体重复序列,此基因定位在另两个家族性特发性震颤家系得到证实。
2、特发性震颤由中枢神经系统内散在的网状结构或核团异常振荡所致,起搏点定位迄今不清。骆驼蓬碱诱导的灵长类动物震颤模型与人类特发性震颤相似,是常用的特发性震颤动物模型;哈尔明碱是骆驼蓬碱β-咔啉类似物,可使人类产生震颤。
3、对于特发性震颤的原因还有最普遍假说是橄榄体-小脑节律性改变,下橄榄核-小脑神经通路振荡通过丘脑和皮质向脊髓传播,最终引起震颤。PET检测发现,特发性震颤患者无震颤时丘脑和延髓(主要是下橄榄核)糖代谢率增加,H215O血流测定双侧小脑血流量增加;震颤时下橄榄核和小脑代谢率和血流量进一步增加,丘脑、纹状体和运动皮质血流量也增加。
特发性震颤的原因是什么
1、家族遗传性是主要的特发性震颤的病因。医学家们在长期的实践中发现特发性震颤病似乎有家族聚集的倾向,有特发性震颤病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。
2、年龄老化也是特发性震颤的病因。特发性震颤主要发生于中老年人,40岁以前发病少见,提示老龄与发病有关,研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元,酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少,然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。
3、环境因素也是引起特发性震颤的病因之一。流行病学调查结果发现,特发性震颤病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。
怎么对特发性震颤进行诊断呢
1、询问病程,因为特发性震颤病情进展很快,而特发性震颤病程发展很慢,可以在十年二十年里,病情变化都不大。
2、排除其他病变。进行一些神经系统检查,发现有没有其他的症状,必要时抽血化验来排除其他病变。如排除甲亢引起的震颤,要抽血做甲状腺素测查;年轻些的病人要抽血化验铜氧化酶吸光度,排除肝豆状核变性。
3、还要做脑部CT或是核磁检查,排除脑部的一些其他器质性病变。
4、特发性震颤患者没有运动减少、肌张力增高和姿势反射障碍,自主性联合运动以及身体姿势和稳定没有障碍,没有辨距不良、共济失调和眼球震颤。
5、特发性震颤常有语音颤抖,但没有语音下降。
6、特发性震颤在饮酒后2-4小时或者缓解,但第二天症状更重。
如何确认特发性震颤还是帕金森呢
临床表现上的区分
特发性震颤(ET)主要累及手、也可累及头、躯干、咽喉和腿等身体部位的紫水性震颤。特发性震颤患者的震颤有时也包含静止性震颤成分。
帕金森病则以静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势平衡障碍为主要症状。某些帕金森病患者可表现有姿势性震颤。
发病率与遗传特性上区分
帕金森病的发病65岁以上的患病率达到1%,男多于女,起病年龄50~60岁,有报道家族性帕金森病约占15%,分为显性遗传和隐性遗传。分布有种族差异性,白种人患病率高,黄种人低,黑种人最低。
特发性震颤的患病率很难确定,因为大多数患者并不因此而就医,只有当震颤严重影响了日常生活和工作采取医院就诊。分布一般认为没有种族和性别差异性,目前认为散发性ET与遗传性ET为同一疾病实体。家族性特发性震颤比例约为60%,并发现某些变异基因。
发病机制与病理生理区分
特发性震颤的姿势性震颤频率在4~12HZ;帕金森病的静止性震颤频率在4~6HZ。
特发性震颤患者纹状体多巴胺摄取正常,脑多巴胺转运体结合也没有减少。帕金森病是中脑黑质细胞的减少,产生多巴胺的量减少,运动平衡系统遭到破坏,引起运动功能障碍。从这点来看,特发性震颤与帕金森病是两种不同的疾病。
药物治疗上的区分
轻症的特发性震颤患者不需要治疗,如患者要求或震颤严重影响了日常生活和工作,可给予药物治疗,对心得安、阿罗洛尔反应灵敏,有效果。
帕金森病对美多芭、安坦、息宁、金刚烷胺、泰舒达、森福罗等有良好的反应效果。
特发性震颤的典型症状
1.流涎有很多特发性震颤病的患者经常出现流口水的现象,严重者需要别人拿着手帕不停地为他擦拭。
2.油脂面特发性震颤病病人的前额总是油光发亮
3.膀胱刺激症状部分特发性震颤病患者往往一天中要上洗手间数次,尤其是晚上夜尿的次数多,并因此导致失眠。尿意有时是不可遏制的,加上患者本身行动缓慢,很容易导致尿湿裤子。
4.疼痛经常遇到特发性震颤患者口述有疼痛感,表现为肩颈部痛、头痛、腰痛,出现最多的症状是手臂或腿的酸痛,主要原因是由于局部的肌肉长时间处于僵直状态导致。
5.言语障碍言语障碍是特发性震颤病患者的常见症状,表现为语言不清、说话音调平淡,没有抑扬顿挫、节奏单调等等。
特发性震颤早期症状有哪些
特发性震颤其实往往是一个比较常见的症状的了。而且其实要知道的,一旦病人有特发性震颤的问题的时候,往往是一种常染色体显性遗传病的症状的了。而且这时候往往比较容易有不同程度的一个锥体外系疾病的症状的了。而且其实也是最常见的震颤病症,约百分之六十的病人有家族史。需要积极的去治疗一下特发性震颤。特发性震颤早期症状有哪些?
1特发性震颤的病人,那么病人其实唯一的症状就是往往会有一些有语调方面的异常的症状,而且往往比较容易会有轻微步态异常的症状的了。而且往往比较容易发展到自己的头、面舌震颤的症状的了。
2特发性震颤早期症状四需要积极的治疗的了。而且病人不要随随便便吃辛辣刺激的食物,而且不要随随便便吃一下发物的了。当然了一旦病人有特发性震颤早期症状的时候,需要去大医院治疗。
3这时候往往比较容易有不同程度的一个锥体外系疾病的症状的了。而且其实也是最常见的震颤病症,约百分之六十的病人有家族史。需要积极的去治疗一下特发性震颤。特发性震颤早期症状要去大医院治疗。
注意事项:病人不要随随便便吃辛辣刺激的食物,而且不要随随便便吃一下发物的了。当然了一旦病人有特发性震颤早期症状的时候,需要去大医院治疗。
特发性震颤有哪些表现
1.典型的特发性震颤在儿童,青少年,中老年中均可发现,对起病的高峰年龄有两种观点,一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段;另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。
2.特发性震颤惟一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常,患者通常首先由上肢开始,主要影响上肢,双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病,一旦上肢影响后,常向上发展至头,面,舌,下颌部,累及躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。
主要表现为姿位性震颤,可同时含有运动性,意向性或静止性震颤成分,震颤可能在指向目的的运动中加重,震颤的频率为4~8Hz,起病时频率为8~12Hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。
典型症状是手的节律性外展,呈内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见,书写的字可能变形,但不会表现为写字过小,另一个常影响的部位是颅颈肌肉群,头部,舌或发声肌均可累及,表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动,软腭,舌的震颤会导致发声困难。
3.震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害,至发病后第6个10年达到高峰,86%的患者至60~70岁可影响社会活动和生活能力,包括书写,饮水,进食,穿衣,言语和操作,震颤幅度越大,对活动能力的影响也越大,震颤对性别的影响无差异。
4.许多因素都可以影响震颤,饥饿,疲劳,情绪激动和温度(高热,热水浴)等会加重震颤,与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解,也有个别报道,震颤在浅睡中仍然持续存在。
特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的,许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤,42%~75%患者饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持2~4h,第二天震颤反而加重,很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用,乙醇(酒精)是通过中枢起作用的。
5.特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病,特发性震颤伴发帕金森病是众所周知的,据报道,在特发性震颤患者中,帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的特发性震颤患者中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍,Lou和Jankovic曾报道过350例特发性震颤,其中20%同时伴有帕金森病,故认为特发性震颤可能是帕金森病的一个重要危险因素。
姿位性震颤在包括帕金森病在内的许多运动障碍疾病中很常见,甚至是早期惟一的症状,一些患者出现的姿位性震颤数年后发展为帕金森病,特发性震颤中帕金森病的发病率更高,这其中可能有特殊亚群。
特发性震颤有哪些表现
1.典型的特发性震颤在儿童、青少年、中老年中均可发现。
对起病的高峰年龄有两种观点。一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段;另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。
2.特发性震颤惟一的症状就是震颤,
偶有报道伴有语调和轻微步态异常。患者通常首先由上肢开始,主要影响上肢,双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后,常向上发展至头、面、舌、下颌部。累及躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。
主要表现为姿位性震颤,可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4~8Hz。起病时频率为8~12Hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。
典型症状是手的节律性外展,呈内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及,表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。
3.震颤在发病10~20年后会影响活动,
随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害,至发病后第6个10年达到高峰。86%的患者至60~70岁可影响社会活动和生活能力,包括书写、饮水、进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大,对活动能力的影响也越大。震颤对性别的影响无差异。
4.许多因素都可以影响震颤,饥饿、疲劳、情绪激动和温度(高热、热水浴)等会加重震颤。
与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解,也有个别报道,震颤在浅睡中仍然持续存在。
特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的。许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤。42%~75%患者饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持2~4h,第二天震颤反而加重。很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用,乙醇(酒精)是通过中枢起作用的。
5.特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病。
特发性震颤伴发帕金森病是众所周知的。据报道,在特发性震颤患者中,帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的特发性震颤患者中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。Lou和Jankovic曾报道过350例特发性震颤,其中20%同时伴有帕金森病。故认为特发性震颤可能是帕金森病的一个重要危险因素。
姿位性震颤在包括帕金森病在内的许多运动障碍疾病中很常见,甚至是早期惟一的症状。一些患者出现的姿位性震颤数年后发展为帕金森病,特发性震颤中帕金森病的发病率更高,这其中可能有特殊亚群。
根据患者经常出现姿势性和(或)动作性震颤,饮酒后减轻,有家族史,不伴神经系统其他症状体征,应考虑特发性震颤可能。
如何对特发性震颤进行家庭护理
特发性震颤是临床常见的运动障碍性疾病,姿势性或动作性震颤是惟一表现,缓慢进展或长期不进展。近年来,当人们一旦被诊断出特发性震颤的发生时,病人的家属往往只注重专业的治疗,从而忽视了特发性震颤的护理重要性。专家表示,特发性震颤的护理若是能有效做到位,不仅能够减少并发症的发生,更能帮助特发性震颤病人治疗起到一定的康复作用,在生活中我们也不能忽略一些重要的护理。
生活中的指导和帮助:家属在生活中对特发性震颤起到了一定的作用,特发性震颤的日常护理应多鼓励患者进行自我护理,如扣钮扣、系鞋带、举筷进食,主动运动,平衡训练,尽可能增加独立性。
合理饮食和营养指导:尽量让特发性震颤病人独立进食,但必须避免呛咳,让特发性震颤病人细嚼慢咽,食物应高蛋白、高热量并多进食含纤维较多的水果、蔬菜
加强肢体功能锻炼:特发性震颤的日常护理要鼓励或协助特发性震颤病人做主动运动,从完全被动至自己做一部分,做好安全防范,移开环境中的障碍物,地面平坦,协助特发性震颤病人移动,防止摔伤,保持口腔清洁。
预防并发症:特发性震颤患者的起病比较缓慢,特发性震颤若长期不治,很容易引起其它的疾病。因此,我们要预防特发性震颤的并发症,尽最大可能推迟病残时间。这是最主要的特发性震颤的日常护理方式。
老年特发性震颤患者应注意什么
1、饮食护理:
特发性震颤患者应该保持食物的多样性。因为一天的饮食中食物应多种多样,包含谷类、蔬菜瓜果类、奶类或豆类、肉类等。多样化食物能满足身体对各种营养的需要,也使饮食本身富于乐趣。在轻松的环境和气氛中愉快进餐。
2、家庭护理:
家属在生活中对特发性震颤起到了一定的作用,特发性震颤的日常护理应多鼓励患者进行自我护理,如扣钮扣、系鞋带、举筷进食,主动运动,平衡训练,尽可能增加独立性。
3、加强肢体功能锻炼:
特发性震颤的日常护理要鼓励或协助特发性震颤病人做主动运动,从完全被动至自己做一部分,做好安全防范,移开环境中的障碍物,地面平坦,协助特发性震颤病人移动,防止摔伤,保持口腔清洁。
4、预防并发症:
特发性震颤患者的起病比较缓慢,特发性震颤若长期不治,很容易引起其它的疾病。因此,我们要预防特发性震颤的并发症,尽最大可能推迟病残时间。这是最主要的特发性震颤的日常护理方式。
有效预防特发性震颤日常需要做什么
1、对有特发性震颤症家族史及有关基因携带者,有毒化学物品接触者,均应视为高危人群,须密切监护随访,定期体检,并加强健康教育,重视自我防护。
2、重视老年病(高血压、高血脂、高血糖、脑动脉硬化等)的防治,增强体质,延缓衰老,防止动脉粥样硬化,对预防特发性震颤均能起到一定的积极作用。
3、注重健康饮食,我们要注意不吃或减少吃煎炒油炸食品,如煎炸鱼、烧鸡、烧鸭、烧鹅、油条、炒花生、炒板栗、炸蚕豆、煎蛋等,还要戒烟限酒,少吃或不吃性燥热的食物及果品,如辣椒、韭菜、胡椒、五香粉、八角、茴角、榴莲等。
4、保持良好的心态,在日常生活中,我们保持平和心态、睡好觉,科学饮食;另外在干冷的季节里,北方地区的平均湿度远远低于适宜人体的温度,即35%-60%,而仅仅在20%以下,加之室内采暖,这种干燥的气候会加重呼吸道疾病的症状,和增加的特发性震颤发病率。