鱼鳞病有哪些分类呢

鱼鳞病有哪些分类呢

第一、表皮松解性角化过度鱼鳞病：又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。 临床少见。生后或生后数月。生后即脱落。剥除鳞屑呈现润面，可有泛发 性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲。出现泛发性潮红及鳞屑。红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者 仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

第二、寻常型鱼鳞病：主要表示在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形。上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹。其角化性鳞 屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，或多角性鳞屑。掌趾受累。发病率很高。多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

第三、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显着。皮肤干燥粗糙。腋窝、及肘窝等部位亦可受 累;腹部、背部尤重。如面部受累，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状。往往普及全身。则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。

鱼鳞病的并发症有什么

鱼鳞病的第一种并发症是智能障碍癫痫鱼鳞病综合征，这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中：一近亲婚配夫妻的5个子女中，发现3例患者。先证者为一18岁女性，身高137cm。出生时面部即有红皮病表现，双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红，足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪，致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟，除无痉挛性瘫痪外，有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。这个让人心痛的典型例子。

鱼鳞病的第二种并发症是鱼鳞病侏儒智能障碍综合征，大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变，但轻些。绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重，鱼鳞病危害了人们的健康。

鱼鳞病的第三种并发症是鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征，这种病较为少见的，由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。这种鱼鳞病是遗传造成的。

鱼鳞病的危害是不容忽视的，几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型：皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害，皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。鱼鳞病必须要及时治疗。

如何缓解鱼鳞病

鱼鳞病目前还没有根治的方法，但可以通过一些治疗方法来控制、减轻症状。可以外用10%的尿素霜或皮肤屏障保护剂，增加皮肤的水合程度;洗澡不要过频，洗澡时忌用碱性强的肥皂，以免加重皮肤干裂，洗完澡后全身涂抹尿素霜或皮肤屏障保护剂;另外，可以外用维A酸软膏改善角化程度，减少鳞屑;较重的患者口服维A酸制剂也可缓解症状。

鱼鳞病一年四季都会有，但冬天比较严重，夏天比较不明显。鱼鳞病的形成与皮肤的汗腺、皮脂腺有着直接的关系。夏天，人体分泌旺盛，汗腺、皮脂腺循环正常，有充足的水分，皮脂分泌在皮肤表层，使皮肤正常或片状鱼鳞减轻，随着天气的变冷，气温降低，人体的整个内分泌系统也相对减弱，汗腺、皮脂腺分泌功能产生障碍致使皮肤表皮干燥，掉皮脱屑，所以要治好鱼鳞病，必须从根本上解决汗腺、皮脂腺的障碍问题。

汗腺具有分泌汗液、排泄废物、调节体温的作用。鱼鳞病患者都有汗腺分泌障碍，长期不排汗致使体内毒素不易排出，不能正常调节体温而导致脸色潮红、心慌、胸闷，鱼鳞病不仅仅是皮肤病，它还直接影响全身脏腑功能。皮脂腺长在表皮下毛发附近，皮脂腺可分泌油性皮脂，盖在皮肤表面，防止水分脱失，对皮肤和汗毛起保护作用，皮脂和汗液一起形成一层脂质膜，使皮肤光润、柔软、不易脆裂。鱼鳞病患者皮脂腺分泌异常，则皮肤干燥、无光、脱屑、鱼鳞化。

鱼鳞病患者要注重食疗的方法，如保气血、活血等。同时，在皮肤的保养上，也要经常用一些滋润的护肤品，如甘油等。经常洗澡也是减轻鱼鳞病症状的方法之一。

鱼鳞病可并发痉挛性瘫痪智能障碍

鱼鳞病可并发痉挛性瘫痪智能障碍

鱼鳞病并发痉挛性瘫痪智能障碍是由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征，临床上较少见，几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病。红皮病可随年龄增长逐步缓解，直至成年后消失。

终生存在的鱼鳞病有3种类型：皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害，皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损，睑外翻常见，个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。

大多数患者在出生后4个月~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展，多数患者上肢有类似病变。

鱼鳞病的危害有哪些

第一、损害自身形象：由于遗传的缘故，很多患者婴幼儿阶段发病，四肢伸侧或躯干皮肤病变，干燥、粗糙，伴多角形或菱形鳞屑，深重斑纹，形似鱼鳞或蛇皮，重者皮肤皲裂、表皮僵硬，汗毛稀少，排汗异常，通常温暖潮湿的 季节缓解，寒冷干燥季节加重。

第二、遗传下一代：有数据表明，鱼鳞病有很强的遗传性，父母之中仅一人患病，其子女发病率为18.4%，双亲若都为鱼鳞病患者，发病率高达70%。遗传是鱼鳞病发作主要因素，占临床80%，父女、母子、母女、兄弟姐妹发病的也不少。

第三、影响患者心理：鱼鳞病治疗是一个漫长的过程，而在此期间患者破损的皮肤无形之中影响着精神和心理，以致干扰到正常的生活、工作、学习、社交等方方面面，甚至成为婚恋交友的阻碍性因素。

第四、并发综合症：鱼鳞病侏儒智能障碍综合征、鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征、鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征、智能障碍癫痫鱼鳞病综合征、鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征以及毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征等7大症候群。

第五、其他：皮肤干燥开裂和爆裂，易引起局部或全身感染，同时还会因患处过于疼痛而不能随意移动，进而使患者行为活动限。此外，耳朵和眼睛皮肤变厚没积，削弱听力和视力。

鱼鳞病预防

鱼鳞病日常预防

1、避免热水烫洗、清洁剂和搓澡等刺激，经常外用润肤剂。

2、西药外用以油性、保护性或角质溶解的药物，可酌情应用以下药物。

尿素乳膏，其作用就是软化皮肤，避免手足皲裂，对寻常型鱼鳞病有效。外涂皮损部位，一天2～3次 。

鱼肝油软膏，治疗寻常性鱼鳞病使用方法是外涂皮损部位，一天1～2次。

维A酸乳膏或软膏(0.025%;0.1%) 外搽患处治疗鱼鳞病、毛囊角化症，一天2次。

3、口服西药以维生素A类药为主，如：维生素A、维生素A酸、迪银片。

4、因本病与遗传有关，目前还没有很好的根治办法，要让患者树立信心，坚持治疗，保持良好的心情。

鱼鳞病健康教育

该病如在没有治愈前结婚，对下一代很有可能会遗传，只有根治此病才能结婚，平时还要加强锻炼，对生活方面注意可多饮白开水，服用维生素A。

针对遗传性鱼鳞病，会大大提高子代的遗传机率，可以结婚，但生育不宜。

鱼鳞病是什么

鱼鳞病是一种遗传性的角化障碍性皮肤病，主要是皮肤干燥伴有片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征。寻常型鱼鳞病的临床表现一般在出生后数月至5岁前发病，青春期最为严重，之后逐步缓解。鱼鳞病有以下症状：

1、鳞屑

临床上，很多鱼鳞病患者，在婴儿出生时，即可见到发病，主要表现为鳞屑，分布可遍及全身，亦可累及面部及四肢屈侧，以四肢伸侧为重。且不随年龄增长而减轻。鱼鳞病的症状，可伴有隐睾和角膜点状混浊。

2、红斑

鱼鳞病的症状发展缓慢，可持续终生，鱼鳞病发生后，患者在全身弥漫性红斑基础上，有灰棕色中央黏着、边缘游离的鳞屑，有的鱼鳞病患者，会出现连续性板层表皮脱落以及眼睑外翻等症状。

3、皮肤粗糙

手纹和脚纹多、深、乱，手掌和脚掌的皮肤粗糙，甚至形成很厚的角质斑块，干燥环境下角质斑块容易皲裂，引起疼痛。

4、冬重夏轻

在鱼鳞病发作初期，患者通常没有明显症状，但受季节限制，常常在冬季加重，夏季缓解。冬天常会出现瘙痒等症状，夏季少数患者可能因出汗困难而感觉周身不适。

5、毛囊角化丘疹

一般都出现在上臂和大腿的伸侧，有的时候脸颊也会有。病情不严重时，毛孔粗一些，每个毛孔就是一个小点，病情严重的话这些小点就会变得很明显，如果连成一片出现，看起来就会象锉刀一样。

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鱼鳞病作为一种可以遗传的皮肤疾病，有家族病史的要提前防范，争取将发病风险降到最低。鱼鳞病的危害是很大的，很多患者没有注意到其危害性导致病情的进一步加重。患者朋友们知道吗?鱼鳞病除了大家所知道的会导致继发性感染之后，它还会出现听力、视力的削弱，有限的运动等危害。

鱼鳞病的危害

1、听力和视力的削弱。耳朵和眼睛的皮肤有可能变厚沉积，长久会导致听力和视力的削弱。

2、过热。这是鱼鳞病的危害之一。鱼鳞病将会由于减少出汗的能力而影响正常的体温控制。

3、有限的运动。干燥的、有鳞的皮肤将会使得他过于疼痛以至于不能移动身体的某些部位。

4、继发性感染。皮肤的开裂和爆裂将导致皮肤感染和一些全身的感染。

诊断鱼鳞病有哪些依据

第一、鱼鳞病有明显的季节发病因素，一般而言，鱼鳞病为冬重夏轻，而先天性鱼鳞病样红皮病，则没有明显的季节变化。鱼鳞病在春秋冬季节，皮屑很难脱干净，即使再搓洗也无法清除，身上鳞屑始终明显。

第二、先天性鱼鳞病样红皮病，多在出生时就会发病，其中鱼鳞病患者，症状表现为出生时身上，会包裹着一层薄膜，而患者在出生不久，就开始皮肤干燥脱皮，并伴有反复发作，大小不等的水疱。

第三、鱼鳞病患者的症状，主要表现为皮肤干燥，其中寻常性鱼鳞病，其症状重者常表现为手掌、足底皮肤硬而厚，掌纹多而乱、寻常性鱼鳞病手掌、足底皮肤常表现为正常。而先天性鱼鳞病样红皮病的手背、手掌皮肤表现为异常的粗厚，有如皮革状。

第四、鱼鳞病通常以皮脂腺的损害为主，而先天性鱼鳞病样红皮病，则以汗腺损害为主。

第五、鱼鳞病患者的病变皮肤，有周期性的脱皮，一般一周左右脱落一次，脱落后常露出较好的皮肤，此后皮肤又开始干燥起屑，如此反复循环。

第六、鱼鳞病患者，在夏天活动时，身上出汗往往正常，或者出汗减少。

鱼鳞病的病发危害着很多患者，治疗鱼鳞病的过程中也需要注意很多的事项。患者可不要不在意这些，这些都是可以对鱼鳞病起着很好的辅助作用。