肢端肥大症病人的外貌能复原吗

肢端肥大症病人的外貌能复原吗

肢端肥大症经治疗后，垂体瘤可以消除，生长激素过度分泌也不再存在，可以说已经去除病根了。那么，是不是肢端肥大症的全部症状都能消失呢?回答是不能的。肢端肥大症病人特有的外貌只能部分改善，长期形成的骨骼改变不可能再恢复原状。而软组织增生肥厚可以消除，如皮肤增厚增粗可以减轻，手足也会有所缩小，面容粗陋也有部分改善。总的说，基本保持治疗前的体型和外貌。

出汗多警惕6种疾病

1.低血糖症

引起低血糖症的原因很多，发作时以交感神经兴奋过度为主要表现，此时因血糖突然下降，刺激交感神经兴奋，人体释放出大量的肾上腺素，这样一来，就可能出现病人面色苍白、出冷汗、手足震颤等症状。

2.甲状腺机能亢进症

怕热、多汗是甲状腺机能亢进症的主要特征，同时，它还伴有精神紧张、性格改变、难以入睡、多猜疑等症状。

3.糖尿病

糖尿病由于合并植物神经功能障碍，常有出汗异常现象。若同时有糖尿病的典型症状，即多食、多饮、多尿和体重减轻，建议做血糖、尿糖等检查。

4.肢端肥大症

肢端肥大症会表现为肢体末端增大，特别是面部、手、脚和内脏器官的生长，同时伴有内分泌代谢紊乱。当疾病发展到一定程度后，还会出现高血压、心脏肥大、糖尿病等并发症。患有肢端肥大症的人由于汗腺肥大，出汗会增加。病人的皮脂腺也肥大，因此不仅多汗，而且皮肤比较“油腻”。

5.心衰、心梗

心衰发生时交感神经异常兴奋，因此出汗会增加。心梗发作时，患者因为疼痛等原因也会导致交感神经高度兴奋，所以常常大汗淋漓。低血压休克也会引起交感神经兴奋，出汗增加的同时皮肤温度也会降低，表现为皮肤“湿冷”。心衰、心肌梗死、低血压休克都会危及生命，一旦发作需及时到医院救治。

6.嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞常见的症状就是淋漓多汗，且出汗具有阵发性，发作时，面部潮红或发白，有时也会持续出汗。此外，常常还伴有心慌、手颤、四肢发凉等。此病发作时常伴有明显的血压升高、头痛等症状。

肢端肥大症患者多数未获诊治

如果你近几年鞋号越来越大，脸型发生改变，声音越来越低，手指变粗，但自己和家人没有感觉，往往是很少见面的朋友一眼发现了这种变化。那么你很有可能患了肢端肥大症，如果错过早期治疗时机，还可能造成严重后果。这是昨天在沪召开的“首个肢端肥大症诊疗日”活动专家座谈会上传出的信息。

肢端肥大症是垂体生长激素分泌型腺瘤所引起的一种隐袭性疾病。发病主要表现为手脚增大、颧骨突出、额头变宽、皮肤增厚、女性月经周期不规则、头痛、手足麻木和刺痛感,严重时出现糖尿病、心脏疾病、视觉干扰、性欲减退和舌增大造成言语障碍等。

肢端肥大症 属于什么领域

相信大家对巨人症和肢端肥大症都有大致的概念，但很少人知道这两种疾病是由什么引起的，其实巨人症和肢端肥大症是脑垂体瘤的常见症状之一。

巨人症和肢端肥大症主要表现为骨骺闭合前巨人症和骨骺闭合后肢端肥大症。对于巨人症和肢端肥大症的病因主要是垂体性、垂体外性的患者，最常见于大腺瘤。巨人症和肢端肥大症的临床表现比较明显。

巨人症多始于幼年，主要表现为GH升高、高大、面部粗糙、手脚增大，同时还会出现内脏增大、腺垂体功能减退、精神不振、乏力、血糖升高等症状。

而肢端肥大症则多见于成年，主要表现有占位病变的扩张作用、GH升高、头面部唇厚、鼻宽、舌大，下颌前突、颧骨过长，手脚粗大、手指变粗、骨关节病，可伴有PRL分泌过多。同时肢端肥大症还会出现相应的并发症如糖尿病、血脂异常，肺部疾病、气道狭窄，心血管疾病、心肌肥大、高血压，25(OH)2D3升高等。

不管采用什么治疗方法，定期体检、及早发现、尽快施治都是治愈垂体瘤的基本前提。

肢端肥大症症状

1.特殊外貌 由于生长激素对骨，皮肤，软组织的促生长作用，本病患者可有特殊面容：眼眶上嵴，颧骨，下颌骨增大而致眉弓外突，下颌突出，牙齿分开，咬合错位，枕部外隆凸出，头皮过度生长而下垂呈回状深褶，眼睑肥厚，鼻增大变宽，唇厚舌肥，由于扁桃体，悬雍垂，软腭增厚及鼻软组织增生，患者可出现声音低沉，鼻阻，嗅觉减退，常伴有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征，患者胸腔胸骨突出，肋骨延长，前后径增大呈桶状胸，椎体增大，有明显后弯及轻侧弯畸形，骨盆增宽，四肢长骨变粗，手足增大，手指及足趾增粗，平足，患者鞋帽手套尺寸不断增大，由于汗腺肥大，患者常多汗，由于毛囊扩大女性可有多毛。

2.糖代谢紊乱 由于生长激素拮抗胰岛素使组织对胰岛素敏感性下降导致糖代谢紊乱，本病约有一半患者有继发性糖尿病或糖耐量低减。

3.高血压 发病率可高达30%～63%，由于心脏肥大，心肌重量增加，心室肥厚，可发展出现心力衰竭，心律失常，本病动脉粥样硬化发生早，发生率高。

4.压迫症状 由于垂体肿瘤压迫蝶鞍附近的视交叉，肿，视力减退，视野缩小甚至颅内压升高，胖，睡眠障碍，尿崩症等。

5.肌肉骨骼表现血管及其他结构，可引起头痛，视乳头水肿，如肿瘤压迫下丘脑，可出现食欲亢进，肥胖。

(1)后背及腰疼：50%的患者有此主诉，并有胸段脊柱痛性驼背，这可能由于椎间孔四周骨质增生压迫神经根所致，也可由于骨质疏松，硕大的体重对负重关节的压迫所致，肢端肥大症的骨质疏松并不是生长激素直接作用，而是由于本病时低性激素水平所致，由于生长激素长期的过度刺激骨细胞，纤维母细胞及软骨细胞增生，早期骨关节间隙增大，骨质增生，骨刺骨赘发生，可多处发生骨性关节炎，晚期石灰质钙盐在关节内韧带处沉积增多。

(2)肌肉：由于生长激素作用，本病患者肌肉容量增加，但对运动耐力却下降，患者常有肌无力主诉，肌痛罕见，40%的患者可有明显肌病表现，表现为近端肌萎缩无力，肌电图的表现与肌病相似，但无激惹现象，肌酶正常，肌肉活检可见Ⅰ型肌纤维增生，Ⅱ型肌纤维萎缩等多种变化，但无炎症及破坏。

(3)关节：由于关节周围纤维母细胞增殖导致韧带松弛，滑囊增厚，关节韧带周围钙盐沉积，关节囊钙化造成关节内部结构紊乱，半月板撕裂，并可呈假痛风样关节疼发作，生长激素对软骨促生长作用可引起软骨弥漫性增殖，软骨过度生长易发生裂纹，在主要负重的股骨内踝处可发生溃疡出血，晚期软骨消失，关节腔变窄或消失，关节僵硬，运动受限，这些改变多发生在负重关节如脊柱，髋，膝，踝，肩关节等处。

(4)神经：本病可见到以下2种神经病变：

①压迫性神经病变;由于生长激素过度刺激，使韧带，肌腱等软组织，结缔组织及骨增生均可压迫腘神经，正中神经，脊髓马尾等并出现相应临床症状，如手指桡侧麻痛，下肢麻木无力，尿潴留，深腱反射减弱或消失等症状，

②缺血性神经病变：主要继发于神经内与神经周围组织增生。

(5)皮肤：由于生长激素对胶原组织促生长作用引起皮肤增厚，比较典型的表现是足跟脂肪厚度增加

肢端肥大症的治疗用药

可采用手术切除或放射疗法破坏肿瘤，以阻止或减少生长激素过度分泌。放射治疗法，肢端肥大症的治疗使用X线照射，比手术创伤性小，一般不会影响其他垂体激素的产生。然而，这种治疗数年也难使生长激素水平降至正常。正在试用其他放射疗法，以期提高疗效。

生长激素水平恢复正常比较困难，肢端肥大症的治疗即使同时采用外科手术和放射疗法。注射奥曲肽(octreotide)有助于抑制生长激素合成。溴隐亭可能有一定作用。

脑垂体瘤的早期症状

1、晨起头痛

一般多在早晨起床的时候头痛严重，有的患者描述好像是在睡眠中被头痛叫醒。一般在起床后或者轻度运动后，这种头痛情况会有所缓解。有的也表现出白天头痛的进行性加重，这是由于不断升高的颅内压造成的。一般的头痛通过睡眠都可以恢复的，由于垂体瘤造成的头痛就算是睡眠也不会有所缓解，还会头痛的更为严重。

2、喷射呕吐

这种情况的呕吐多为延髓呼吸中枢受到刺激而引起的呕吐。这种情况下在头痛之后出现，呈现喷射状呕吐。

3、巨人症和肢端肥大症

这两种情况都是由于垂体瘤压迫造成的，在没有完全生长成形的小儿患者患上垂体瘤会出现巨人症，多由于垂体瘤导致生长激素分泌过多造成的。若已经成人，就会造成肢端肥大症，也是因垂体瘤导致的生长激素分泌过多紊乱造成的，呈现大下巴、大鼻子、手足异常粗大等等的末梢肢端肥大。

生长激素瘤的鉴别诊断

1.畸形性骨炎此病可有脊柱弯曲，颅骨增大，长骨增厚等。但软组织不增生，面部极少受影响，没有肢端肥大表现等可资鉴别。

2.骨性狮面症(leontiasisossium)又名颅骨纤维结构不良症。主要为头部改变而肢端正常，无内分泌症状，故鉴别不难。

3.异位生长激素释放因子综合征(ectopicgrowthhormonereleasingfactorsyndrome)某些垂体外肿瘤(如下丘脑神经节细胞瘤、类癌、胰岛内分泌瘤)可异位分泌生长激素释放因子(GHRF)，作用于垂体前叶细胞，使之增生及分泌过多的GH，产生肢端肥大症，这些肿瘤又称生长释放瘤(Somatolibrinoma)，引起的肢端肥大症称异位生长激素释放因子综合征。①下丘脑神经节细胞瘤合并肢端肥大症称下丘脑肢端肥大综合征(Asa等)，多见于40～60岁，除有肢端肥大改变外，尚有头痛、视力视野障碍、糖尿病、闭经、溢乳、性腺及肾上腺皮质功能低下症状。②类癌合并肢端肥大症：称类癌肢端肥大综合征(carcinoidacromegalysyndromeAltmann等)，多见于肠道、肺类癌病例，女性多见，临床除肢端肥大外，约半数有类癌症状：如面红、出汗、腹泻、咳嗽、咯血、反复性肺炎、高血压等。检查可发现腹部肿块或肺内块影，50%病人尿中5-羟吲哚色胺酸(HIAA)增高。③胰岛内分泌瘤(胰岛素瘤或类癌)：临床表现除肢端肥大症外，有餐后低血糖、糖尿病、闭经、溢乳、腹部肿块等。

异位肿瘤的体积多较小，故大多无肿瘤本身的症状，临床诊断测定GH、生长介素C、免疫反应性生长激素释放因子(IR-GRF)均增高，GH不被葡萄糖所抑制。肿瘤切除后，GH及生长介素C均可恢复正常。肢端肥大症状可获缓解或消失。

4.肠癌、肺癌、胃癌少数患者可伴有肢端肥大、类肢端肥大或肥大性骨关节病症状。发病机制尚不了解，可能是癌肿中有异位GH分泌所致，或因肢端肥大症病例的生长介素C增加，或其他未确定的生长因子激化，或长期刺激引起细胞的转化率及有丝分裂活性增加，导致产生癌肿。其中以肠癌较多见，多见于50岁以上，除肢端肥大等改变外，尚有肠道症状(便血、腹泻、梗阻)，大多数病人尚有多发性皮损(颈、眼睑处有软垂疣)。

一般认为GH基值>10ng/ml者即有诊断价值，有时本症GH基值可达1000ng/ml以上，不被高糖所抑制。GH腺瘤作动态试验中，兴奋试验有L-多巴，TRH等，抑制试验有葡萄糖抑制试验，后者最常应用且对诊断有特异性。