肺肉瘤样癌

肺肉瘤样癌

由于 SARC 组织学的异质性，使其组织学来源仍不清楚，多年前就提出多种理论，只有在现代分子学方法下才部分揭示 SARC 的肉瘤样分化起源。目前全能假说比较流行，该假说假定肿瘤细胞起源于干细胞，干细胞能分化成上皮细胞或间充质成分。癌症和肉瘤细胞株的克隆性也支持这一理论假说。

早期 WHO 分类中 SARC 属于非小细胞肺癌，2004 年起 WHO 分类中 SARC 包括 5 个亚型：多形性癌、纺锤形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤。组织病理学诊断 SARC 和其亚类会产生一定问题，因为有些成分在肿瘤内只是一小部分，很难捕获，因此应进行非常冗长的组织学分析。

一定的亚类可以通过基础苏木素伊红染色进行鉴定，但是通常需要其它方法进一步分类。免疫组化分析必需有细胞角蛋白阳性，包括 AE1AE3, CAM5.2, CK18, CK7;波形蛋白、CEA 和平滑肌标志应当阳性;如果经典癌成分在形态学上存在，那么上皮标志阳性并不是必需的。

目前为止尚没有前瞻性研究 SARC，因为这种类型癌症发生率低，诊断复杂，而且绝大部分病例诊断是术后病理学诊断证实的;而且肿瘤侵袭性强，大部分 SARC 病人诊断时就是进展期，甚至一些病人是在尸检时才诊断。

目前只有回顾性研究，而且病人数目也很少，这些病人通常与传统的非小细胞肺癌病人进行比较，研究结果也不全相同。大多数研究中 SARC 病人治疗结果极差，不论是中位生存还是疾病进展。但一些研究却未发现生存的不同。但通常 SARC 诊断意味着较差的预后和生存以及早期复发。

早期病人完全切除结果最好，但是 I 期病人的 5 年生存仅有 37%。SARC 对放化疗敏感性低，但仍推荐大肿瘤、侵袭胸壁的肿瘤或是有淋巴结转移者进行放化疗，这是因为此类肿瘤区域或远处复发率非常高。进展期肿瘤手术不是适应症，推荐姑息性治疗。

前列腺肉瘤的病因

(一)发病原因

前列腺肉瘤起源于生殖束之中胚层，包括午非氏管及苗勒管之终末部分，并可从尿生殖窦之环肌层而来，其病因可能与胚胎发生，发育畸形，前列腺炎和会阴部创伤有关，但激发因素以何者为主迄今尚未阐明。

放射引发的恶性肿瘤现象在Frieben 1902年第一次报道和Perthes 1904年的报道后已被详细描述，1922年Beck首先描述放疗引发肉瘤，文献报道放疗引发的肉瘤主要发生于骨，胸壁，子宫，乳房，腹膜后，肝，纵隔，骨盆，血，肌肉，甲状腺，甲状旁腺组织，肺和胃，Michael Scully报道1例前列腺癌经尿道前列腺切除术TURP术后125碘(125Ⅰ)植入放射治疗后8年发现前列腺肉瘤，另有文献报道两个进行了前列腺癌局部放疗的病人有肉瘤样改变，放疗可能是引起前列腺肉瘤的一种诱因。

(二)发病机制

前列腺肉瘤起源于生殖束中胚层组织，病理结构形态各异，生物学行为大致相似，是一种极度恶性的肿瘤，根据细胞形态学，前列腺肉瘤病理上最常见为圆细胞和梭状细胞肉瘤，圆细胞肉瘤血管丰富，常呈蜂窝状囊性病变，生长迅速，梭状细胞肉瘤多见于儿童，向周围浸润，迅速充满盆腔，并可向会阴部膨出，前列腺肉瘤常见的3种类型是横纹肌肉瘤，平滑肌肉瘤和纤维肉瘤，网状细胞淋巴肉瘤，血管肉瘤，恶性组织细胞瘤很少见。

Lowsley将前列腺肉瘤的病理分为3类：

①肌肉瘤(myosarcoma)：横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)，平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma);

②梭形细胞肉瘤(fusocellular sarcoma)包括纤维肉瘤(fibrosarcoma)和梭形细胞肉瘤(fusocellular sarcoma);

③其他肉瘤：黏液肉瘤，脂肪肉瘤，骨肉瘤，神经源性肉瘤等。

Paul总结了22例前列腺特定间质中肉瘤及相关增生性病变的临床病理研究结果，在随访期内4例发展为前列腺肉瘤，他据此提出相关增生性病变可能为前列腺肉瘤前期病变，肉瘤及相关的特定间质区增生病损很少见，只有少数个案报道，结果采用很多不同的词来描述这些病变，如“分叶状肉瘤”，“不典型肉瘤样增生”，“不典型纤维组织增生”，“前列腺间质上皮样肉瘤”等等，为了更好地确定这些病变在组织学上的特点，将其分为不能确定恶性的肉瘤样增生(PSPUMP)及前列腺间质肉瘤(PSS)。

另有文献报道少见的前列腺癌肉瘤，Mayo Clinics总结了美国近50年的病理资料仅发现21例，前列腺癌肉瘤分为2种，一种以腺癌成分为主，一种以肉瘤成分为主，肉瘤的组织学类型包括：骨肉瘤，平滑肌肉瘤，纤维肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，横纹肌肉瘤等。

1.不能确定恶性的前列腺间质增生的病理特征 PSPUMP均可见间质范围扩大，根据细胞级别，间质细胞不典型性及非肿瘤胞体成分，可将PSPUMP分为4种病理类型。

第1类：最常见形式，以间质细胞增生为特征，表现为细胞不典型性增生，并伴有良性前列腺腺体，间质细胞有圆的，饱满的及梭形的，核仁胞质对比清晰，不典型细胞核增大，呈多形性，偶有多核，核仁突出，相关的非肿瘤前列腺组织病理表现与正常非病变的腺体无显著差异。

第2类：与第1类相似，只是无细胞学上的不典型细胞出现，而以间质细胞增多为特征，非肿瘤的腺体成分不明显。

第3类：与乳腺癌分叶状肿瘤相似，间质增多并伴有非肿瘤性腺体成分，有不同程度增生，不典型细胞与第1类相似，腺体成分似上皮线状，与乳癌中分叶状肿瘤相似，有不同程度增生出现。

第4类：过多的间质增生，没有腺体成分，间质细胞与其他形式的细胞一样，但没有不典型细胞。

2.前列腺间质肉瘤病理特征 PSS细胞形态各异，可为圆的，饱满的，梭形的，与PSPUMP相似，但有更高的病理级别，核染色质增多，肿瘤细胞通常成层分布，可呈弥漫性，被单状或短的簇状。

3.前列腺横纹肌肉瘤的病理特征及分类

(1)胚胎性横纹肌肉瘤：主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童，约占儿童肉瘤的50%～60%，形态学上表现为胚胎期7～10周的骨骼肌形态，组织学所见细胞稀少，呈疏松的编织状排列，间质黏液变性易见;横纹肌母细胞散在分布;分化差的区域由小而圆或卵圆的细胞组成，核浓染，胞质少而界限不清;分化好的区域可有横纹肌母细胞形成，胞质红染，部分细胞胞质内可有横纹;部分病例可有不成熟的软骨或骨组织形成，其中葡萄状肉瘤指的是多倍体性胚胎性横纹肌肉瘤，外观呈葡萄状物突出到空腔组织，前列腺横纹肌肉瘤为实体肿块，而非葡萄状物。

(2)血管性(腺泡状)横纹肌肉瘤：常见于10～25岁青少年，表现为胚胎10～12周左右骨骼肌形态，由低分化的圆形或卵圆形细胞组成，有不规则的腺泡腔，在腺泡腔中偶见分化较高的横纹肌母细胞和多核巨细胞，通常转移至附近淋巴结，预后差。

(3)多形性横纹肌肉瘤：多见于成年人，镜下瘤细胞异型性明显，可出现多种形态怪异的横纹肌母细胞，胞质丰富，红染，可见纵纹，横纹，核分裂象多见。

4.前列腺平滑肌肉瘤 多发生于中老年人，恶性度低，瘤细胞呈轻重不等的异型性，核分裂象的多少对判断其恶性程度有重要意义，恶性程度高者术后易复发，可经血行转移至肺，肝及其他器官。

5.前列腺纤维肉瘤 分化好的瘤细胞多呈梭形，与纤维瘤有些相似，分化差的则有明显的异型性，分化差者生长快，易发生转移。

6.前列腺血管肉瘤 非常罕见，起源于间充质的恶性肿瘤，由血管内皮细胞分化而来，1889年由Matthias首先描述，肿瘤由拉长的梭形，巨核，饱满的多形性细胞组成，细胞核多样性明显，呈单核或多核，由小而致密的核到大而具有空泡的核多种形态，细胞核具有成群的染色质，细胞间质丰富，细胞排列成紧密的序列，恶性细胞中很少见有成形的血管结构，抗原相关Ⅷ因子免疫组化染色常呈阳性，可起到诊断作用，有助于分类。

7.前列腺癌肉瘤 是最近用来描述有癌样或肉瘤样成分，双期生长的肿瘤，依据光镜，免疫组化，电镜特点进行分型如下：

Ⅰ型：光镜表现能证实癌样或肉瘤样区域，而且肉瘤样区域能通过免疫组化和电镜证明上皮样分化。

Ⅱ型：光镜检查提示有肉瘤样组织，但免疫组化或电镜检查可以解释癌样区别。

Ⅲ型：光镜检查显示癌样和肉瘤不同，但是肉瘤样病变分化非常差，以至于上皮分化不能被特殊检查证实。

癌肉瘤的特点是上皮成分的缺损和腺癌的病史，前列腺癌肉瘤病理诊断有时较困难，在成年患者与前列腺肉瘤样腺癌更难鉴别，前列腺癌要求去势治疗，而对于前列腺肉瘤去势有害无益，因此明确的病理诊断极为重要，最好能结合光镜，电镜和免疫组化综合判断。

其免疫组化检测指标有以下几类：

(1)间叶组织肿瘤标记物：

①波形蛋白(vimentin)：52～58ku的胞质蛋白，分布于间叶细胞及其起源的肿瘤内，因上皮细胞及其肿瘤不含此蛋白，所以是正常间叶细胞及其肿瘤的特异标志物，

②肌红蛋白(myoglobin)：17.8ku的胞质蛋白，存在于正常横纹肌组织中，是横纹肌肉瘤的特异标志物，一般来说，正常，萎缩和退变的横纹肌和心肌以及所有类型的横纹肌肉瘤均可见肌红蛋白阳性表达，

③结蛋白(desmin)：50～55ku的细胞质蛋白，常定位于成人骨骼肌的Z区，心肌的插入区和内脏平滑肌的胞质，后者多呈弥漫性分布，在子宫，皮肤，胃肠道及其他部位的平滑肌肿瘤中均呈阳性反应，在胚胎或成人横纹肌或平滑肌细胞及其肿瘤中均可表达。

波形蛋白，肌红蛋白，结蛋白是前列腺肉瘤重要的组织标志物，有文献报道，一组62例横纹肌肉瘤中58例结蛋白抗体anti-desmin阳性染色，是横纹肌肉瘤最敏感的标志物。

(2)神经和内分泌细胞标记物：即S100蛋白，1965年Moor从牛脑溶液中分离出来一种高度酸性钙结合蛋白，分子量为21ku，是神经系统特异性蛋白，即S100蛋白，它存在于胶原细胞和施万细胞及其肿瘤中，在前列腺软骨肉瘤中可见阳性表达。

(3)上皮肿瘤标志物：

①上皮膜抗原(EMA)：是上皮细胞分泌的一种乳脂小球膜糖蛋白，广泛存在于各种上皮细胞及其肿瘤组织中，也存在于间皮细胞，浆细胞，组织细胞和T细胞淋巴癌中，尤其是分化较差的癌EMA有时可呈强阳性表达，EMA可作为上皮源性肿瘤常用标志物，

②前列腺特异抗原，

③前列腺酸性磷酸酶，

④角蛋白。

上述4种上皮源性标志物在前列腺肉瘤组织中表达阴性，在腺癌成分中呈阳性反应，有利于鉴别诊断。

前列腺肉瘤生长迅速，体积较大，很少在5cm以内，最大直径可为20cm，可填满整个骨盆腔，1951年Kawaichi及Cooper报道一例平滑肌肉瘤重量超过3kg，肿瘤外观与其他组织肉瘤无异，肿瘤常环绕膀胱颈部，易发生完全性尿潴留，如朝向会阴或直肠可引起排便障碍，巨大者可压迫下端输尿管引起肾，输尿管积水，侵犯骨盆可引起溶骨性破坏，早期引起血管淋巴浸润，产生局部淋巴转移，通过血行可转移至肺，肝，骨骼等，75%病变可局部扩展至尿道，膀胱，精囊等。

分期：

Ghavimi根据肿瘤范围及是否能切除分为4期，对治疗和预后也有一定意义：

Ⅰ期：肿瘤局限，能完全切除，区域淋巴结阴性。

ⅠA：切缘镜检阴性。

ⅠB：切缘镜检阳性。

Ⅱ期：肿瘤浸润到邻近组织，不能完全切除，而区域淋巴结镜检阴性。

Ⅲ期：肿瘤扩散到邻近组织，不能完全切除，区域淋巴结镜检阳性。

Ⅳ期：远处转移。

膀胱癌的预后如何

膀肮癌的预后可从临床因素和形态学因素两方面考虑。 临床因素：一般来说，仅凭临床因素不能较好地评估浸润性尿路上皮癌的预后。多灶性肿瘤、直径大于3cm、合并原位癌被认为是肿瘤复发和进展的危险因素。肿瘤浸润至浆膜面外、淋巴结转移等均提示预后不佳。 形态学因素：肿瘤浸润的深度是判断病理T分期（pT)最重要的预后指标，浸润突破黏膜肌层的肿瘤有较高的进展率。伴有血管/淋巴管浸润的肿瘤与患者生存率下降有关。尿路上皮癌某些特殊的病理亚型，如小细胞癌、肉瘤样癌、微乳头状癌等与患者预后有关。

子宫肌瘤长得快是恶性的吗 什么是子宫肌瘤恶性变性

子宫肌瘤恶性变即子宫肉瘤，虽然少见，但恶性程度高，多见于年龄大、肌瘤较大且生长快者，特别是绝经后肌瘤增长迅速或绝经后再出现的肌瘤患者，病变机制不详。

肉瘤病变区域组织灰黄，质软如生鱼肉样。肌瘤的肉瘤样变性多发生在壁间肌瘤，次为颈管肌瘤，少见于浆膜下肌瘤，且半数以上发生在40~50岁女性，40岁以下者较少见。

引起脂肪肉瘤原因有哪些

脂肪肉瘤的患者往往对于脂肪肉瘤的知识了解太少，这样对脂肪肉瘤的预防治疗都是很不好的。

脂肪肉瘤是恶性软组织肉瘤中较常见的一种。多见于30～70岁患者，以50岁左右发病最多。男性多于女性。四肢特别是大腿、臀部好发，上肢、腹膜后、头、颈块，直径3～10cm多见，后腹膜巨大者直径可达20cm以上，肿瘤常为结节状，或分叶状，质软或稍硬。

根据细胞成分的不同，脂肪肉瘤又可分为：

①高分化脂肪肉瘤，也称脂肪瘤样脂肪肉瘤;

②粘液型脂肪肉瘤;

③圆细胞型脂肪肉瘤;

④多形型脂肪肉瘤;

⑤未分化型脂肪肉瘤。

通过以上关于脂肪肉瘤的介绍，对我们脂肪肉瘤患者来说可以清楚了解引起脂肪肉瘤的原因了 ，另外患者在发现自身患有脂肪肉瘤的时候，应及时治疗脂肪肉瘤，并保持良好的心态。

肺部肿瘤和肺癌的关系

肺部肿瘤的含义是相当广泛的。但在肺部肿瘤中，肺癌所占的百分率是很高的，应予高度警惕。肺癌只是指肺泡和各级支气管内的上皮细胞所形成的恶性肿瘤，肺部其他组织的肿瘤就不属于肺癌了。也就是说，肺癌是肺部肿瘤的一种，肺部肿瘤包括肺癌，但不一定就是肺癌。肺部良性肿瘤是指构成肿瘤的细胞与正常细胞相似，但其组织结构与正常组织结构不同，没有正常组织的功能，细胞异常增殖积聚成块，形成肿瘤样畸形;但这种细胞增殖较慢，不向全身扩散，不会转移。肺部较常见的良性肿瘤有错构瘤。

从该肿瘤的命名可以知道是由组织结构生长错乱所致，不同病人的错构瘤，可由不同比例的软骨、腺体、平滑肌、血管、脂肪以及纤维组织等构成。有时仅取小块组织检查，可与其他良性肿瘤，如软骨瘤、平滑肌瘤、血管瘤、淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤、神经原性肿瘤和良性畸胎瘤等相鉴别。此外，还有少见的良性间皮细胞瘤，如炎性假瘤、硬化性血管瘤、结核瘤等，以及外形像瘤的结节病、支气管肺囊肿和其他肉芽肿病。肺部恶性肿瘤除肺癌以外，还有恶性淋巴瘤、肺癌肉瘤(鳞癌与纤维肉瘤样成分)、肺母细胞瘤、肺肉瘤(包括平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、软骨肉瘤等，恶性乳头瘤病、恶性间皮细胞癌、恶性神经原性肿瘤、恶性畸胎瘤及恶性错构瘤等。

肺癌有哪些组织病理学类型

非小细胞肺癌（non-smallcelllungcancer,NSCLC):鳞状细胞癌、腺癌、大细胞癌、其他（腺鱗癌、肉瘤样癌、类癌、唾液腺型癌）；小细胞肺癌（smallcelMungcancer,SCLC)。

子宫肌瘤的并发症有哪些 肌瘤恶性变

子宫肌瘤发生肉瘤样变时，肌瘤迅速增大，多见于较大年龄患者。应及时手术治疗。

什么是腺癌

(一)发病原因

胸腺癌是指的来源于细胞学恶性的胸腺上皮的肿瘤。与侵袭性(同样具生物学恶性)的异常新生物但细胞学良性的胸腺瘤在临床行为上显著不同。

(二)发病机制

病理分型：Marchevsky的组织学分型是目前最常采用的方法，胸腺癌可分为：鳞状细胞癌、淋巴上皮瘤样癌、基底细胞样癌、黏液表皮样癌、肉瘤样癌、小细胞未分化细胞混合癌、透明细胞癌和未分化癌;Mtiller Hermelink(1989)分型对预后有一定价值，根据他的观点，胸腺癌可分为：分化良好型，肿瘤组织中可见少许皮质和髓质结构存在;Ⅱ型恶性胸腺瘤型，肿瘤组织中完全无皮质及髓质结构存在。

各癌症的发病机制还没有完全明了。目前的医疗水平，无论是什么恶性肿瘤都是很难完全治愈的。当然，肿瘤的早期诊断并且早期治疗是相当重要的，可以大大地提高治疗的效果，最大限度地改善患者的预后，所以癌症患者应及时到当地正规医院就诊，在医生指导下进行相关检查明确肿瘤情况，并及时进行手术治疗等综合治疗。