引起硬皮病的几大因素
引起硬皮病的几大因素
1、遗传因素根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
2、感染因素不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。
3、结缔组织代谢异常患者显示广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
4、血管异常患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,故有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管病变并非在所有患者中都能见到,故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。
5、免疫异常这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。
硬皮病的遗传因素
对于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等。
系统性硬皮病的分布遍及全世界,但各地发病率均不高。调查发现,每年新发生的系统性硬皮病病人为2.7/100万人,女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病,以30—50岁多见,育龄妇女为发病高峰人群,儿童相对少见,局限性者则以儿童和中年发病较多。
近年研究发现,HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。有人认为,本病在女性中发病率高,尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品,可引起硬皮病样皮肤改变。
另外,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现,提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生,因此可能与感染有关。所以目前认为,本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病,最后引起的结缔组织代谢及血管异常。
硬皮病病因是什么?
1、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。硬皮病是怎么引起的?这是一种硬皮病的发病原因。
2、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
3、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
4、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。这也是一种硬皮病的发病原因。
5、结缔组织代谢异常:硬皮病是怎么引起的?本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。这也属于硬皮病的发病原因。
生活中有许多引发疾病的因素,我们需要在平时就去关注这些,上述文章讲述的就是硬皮病是怎么引起的,希望通过上文的介绍,大家对硬皮病了解更多了。硬皮病的预防我们要做好,避免受到硬皮病的危害
硬皮病的病因是什么
第一、遗传。
在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
第二、化学物品与药物。
如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
第三、免疫异常。
硬皮病是一种自身免疫性疾病,常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠,最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎,但也包括类风湿关节炎,干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常,但不足以诊断第二种疾病。
第四、结缔组织代谢异常。
本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
第五、细胞因子的作用。
某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
第六、血管异常。
硬皮病有广泛的血管病变,包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管,偶有累及大动脉,使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累,所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果,即原发的血管损害为明显的内膜增生,细胞在其后中呈同心圆状排列,称内皮细胞纤维粘液性变。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段,雷诺现象,毛细血管扩张,毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。
第七、胶原代谢异常。
无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上最显著的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎完全依赖于纤维胶原蛋白,胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者,皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。
什么原因导致患上硬皮病
硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织病,亦是风湿性疾病。小儿硬皮病主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化,可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节,其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎,伴广泛性小动脉痉挛。
小儿硬皮病可以分为局限性硬皮病和系统性硬化症,部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,两者没有绝对界限。小儿硬皮病可能与遗传因素、药物学品、免疫异常有关。
小儿硬皮病还与结缔组织代谢异常有关,小儿硬皮病的特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。由于新产生的胶原和细胞外基质成分沉积,使皮肤绷紧或增厚。小儿硬皮病患者皮肤在体外成纤维细胞培养时成纤维细胞合成胶原的数量比正常人增加。
血管病变为小儿硬皮病早期损害,表现为雷诺现象、水肿、毛细血管扩张,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。系统性硬皮病可能是由于全身血管痉挛,导致血管内皮细胞损伤和血管内膜增生、管腔狭窄以及动脉纤维性硬化而引起的肺、心、肾及消化道病变。
硬皮病的初期症状有哪些
硬皮病的前期体现通常不具特征性,尽管好发于青年和中年女人,但近期老年人的患病率也有增多趋势。硬皮病起病大多在春季,大部分病人的首发体现是脸部呈现鲜红色的斑疹,规模局限于两边脸颊部、鼻梁部,边际明白,皮疹外形像蝴蝶,俗称蝶形红斑,这是硬皮病的前期体现最为显着的当地。
前期硬皮病的体现体现较轻,用手去接触红斑的边际,有一种柔硬感,病人通常没有瘙痒感。这种皮疹形状粗看与脸部别的过敏性皮肤病类似,如由化妆品过敏导致的化妆品皮炎。但化妆品皮炎的皮疹尽管也有光敏性体现,但红斑通常不累及鼻梁部,接触红斑的边际,没有柔硬感,且化妆品皮炎病人有显着瘙痒等都是归于硬皮病的前期体现。
除此之外,硬皮病的前期体现还体现为两手背有大小不一、形状不规则的水肿性红斑,对称散布,通常不发作腐烂,不痒,有灼痛,称为多形红斑。这种皮疹不受季节影响,一年四季存在,而冻疮好发于冬季,常发作腐烂,有显着瘙痒,这些都是归于硬皮病的前期体现。
硬皮病的症状
硬皮病的前期体现通常不具特征性,尽管好发于青年和中年女人,但近期老年人的患病率也有增多趋势。硬皮病起病大多在春季,大部分病人的首发体现是脸部呈现鲜红色的斑疹,规模局限于两边脸颊部、鼻梁部,边际明白,皮疹外形像蝴蝶,俗称蝶形红斑,这是硬皮病的前期体现最为显着的当地。
前期硬皮病的体现体现较轻,用手去接触红斑的边际,有一种柔硬感,病人通常没有瘙痒感。这种皮疹形状粗看与脸部别的过敏性皮肤病类似,如由化妆品过敏导致的化妆品皮炎。但化妆品皮炎的皮疹尽管也有光敏性体现,但红斑通常不累及鼻梁部,接触红斑的边际,没有柔硬感,且化妆品皮炎病人有显着瘙痒等都是归于硬皮病的前期体现。
除此之外,硬皮病的前期体现还体现为两手背有大小不一、形状不规则的水肿性红斑,对称散布,通常不发作腐烂,不痒,有灼痛,称为多形红斑。这种皮疹不受季节影响,一年四季存在,而冻疮好发于冬季,常发作腐烂,有显着瘙痒,这些都是归于硬皮病的前期体现。
硬皮病患者冬季保养4要素
冬季是硬皮病的高发季节,因此硬皮病的患者一定要学会冬季的自我保养。硬皮病患者的冬季保养包括饮食、保暖、锻炼、按摩等4大要素。
饮食
冬季气候寒冷,硬皮病患者要注意少食寒性食物,如苦瓜、芋头、蘑菇、木耳、藕、海带等。此外,还应注意少食油腻性食物、粘性食物(主要指糯米、黏米),因为这些食物容易生痰、生湿,阻滞经脉,加重机体的负担,不利于疾病恢复。
保暖
硬皮病患者要注意冬季保暖,尤其是系统性硬皮病患者多并发肺间质纤维化,因此硬皮病患者要注意保护自己的肺脏。要注意冬季的衣着合适,过薄不利于保暖,过厚则容易出汗,腠理开泄,反而容易导致外邪侵入。
锻炼
适度的锻炼可以帮助患者流通气血,利于继斌个恢复,但是硬皮病患者应掌握好锻炼的度。对于硬皮病患者来讲,太极拳、瑜伽等既有练身又能养神的锻炼方式是不错的选择。
按摩
硬化病大多由脉络不通,气血凝滞所导致,目前仍缺乏有效的治疗药物,因此想要单纯地依靠药物来达到疏通气血的目的比较困难。如果硬皮病患者能够坚持不懈地按摩,无疑会更快、更好地帮助气血流通,从而促进疾病康复。
硬皮病的危害严重吗
(1)胃肠道损害:主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视,尤其是在疾病早期。当发展至晚期,硬皮病患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。
(2)肺损害:硬皮病危害在肺部主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期,这些表现并不明显,胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。
(3)心脏损害:硬皮病危害在心脏上比较常见,可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变,在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心率失常等。其中心包积液较常见,但往往没有明显症状,病情发展较为缓慢,超声心动图可明确诊断。
(4)肾脏损害:硬皮病危害在肾脏上表现的也很多,是硬皮病的主要死亡原因之一,提示预后不佳,故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿,逐渐发展可业引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称硬皮病肾危象),或急骤进展的恶性高血压,可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。
通过以上的介绍,让我们很是吃惊,没想到硬皮病对人的危害这么大,因此,一旦患了这种病,患者一定要及时去检查治疗,避免延误治疗疾病的最佳时间,减少疾病对患者身体的危害。
硬皮病会遗传给孩子吗
首先,对于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等;
其中,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。
近年研究发现,HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。有人认为,硬皮病在女性中发病率高,尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品,可引起硬皮病样皮肤改变。
总之,硬皮病会在一定条件下发病,不管有没有硬皮病的遗传基因,都可能会患病,只是有硬皮病的遗传基因,此病的发病几率相对要高一些,而且环境可能会改变基因,例如在矿山工作的人患病率较高,所以,硬皮病患者要注意生活环境的变化,尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物,因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。