肌无力的检查及诊断
肌无力的检查及诊断
肌无力在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁,男女性别比约1:2.5。起病急缓不一,多隐袭,主要表现为骨骼肌异常,易于疲劳,往往晨起时肌力较好,到下午或傍晚症状加重,大部分患者累及眼外肌,以提上睑肌最易受累及,随着病情发展可累及更多眼外肌,出出复视,最后眼球可固定,眼内肌一般不受累。
此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及,讲话过久,声音逐渐低沉,构音不清而带鼻音,由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力,则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。当怀疑肌无力的时候,一定要及时到医院检查,下面详细的介绍肌无力的检查及诊断:
肌无力体格检查
1、肌肉体积和外观,注意有无肌肉萎缩及肥大,如有,则确定其分布及范围并作两侧对称部位的比较。观察有无肌束颤动。
2、肌无力患者依次活动被检关节,并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动,观察肌力是否正常,有无病态疲劳现象,应注意肌无力的部位和程度局部病变,须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正,肌无力侧下肢处于外展外旋位,患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验:令患者使受累肌肉作持续性收缩,如持续性上视,观察眼睑有无下垂;两臂连续平举,观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验观察有无病态疲劳现象有为阳性。
肌无力辅助检查
1.根据肌无力的分布性质时间和年龄等选择合适的检查:
2、肌电图检查 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。
4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶、转氨酶醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。
5、肌肉活检 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
6、血钾 适用于周期性麻痹等。
7、心电图 适用于周期性麻痹等。
重症肌无力的医学诊断有哪些辅助检查
1、肌疲劳试验:受累骨骼肌持续收缩而疲劳称为肌疲劳试验。比如令患者眼球上视或斜视,观察眼睑疲劳而下垂,或见眼球运动不对称即为肌疲劳试验阳性。连续讲话后声音降低、口齿不清,连续两臂平举而使举臂困难等都称为肌疲劳试验阳性。
2、免疫性检查:一般而言,单纯眼肌受累患者的阳性率低,滴度也相对较低,而重者及全身型患者滴度升高较为明显。
3、药物学实验:用新斯的明0.5-1.0mg肌肉注射,比较注射前和注射后30-45min受累骨骼肌的肌力、眼裂等变化。若于注射后肌无力显著改善即为新斯的明试验阳性。
静脉注射腾喜龙2mg,如无特殊反应,再在静脉注射8mg,一分钟内症状好转者为腾喜龙试验阳性。
4、电生理检查:实验前需停用胆碱酯酶抑制剂至少24小时。重复电刺激试验:对四肢肌肉的支配神经应用低频或高频刺激,都能使动作电位幅度很快降低10%以上为阳性。
5、单纤维肌电图:重症肌无力的病人颤抖增宽,严重时出现阻滞,是当前诊断重症肌无力最为敏感的电生理手段。检测的阳性率,全身型约为77%~100%,眼肌型为20%~67%,本方法不仅可作为重症肌无力的诊断,也有助于疗效的判断。微小终板电位降低:重症肌无力患者微小终板电位降低,平均为正常人的1/5。
重症肌无力的检查项目有哪些
1.新斯的明试验
成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌注,若注射后10~15分钟症状改善,30~60分钟达到高峰,持续2-3小时,即为新斯的明试验阳性。
2.胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或胸腺瘤,必要时应行强化扫描进一步明确。
3.重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经,记录肌肉的反映电位振幅,若患者肌肉电位逐渐衰退,提示神经肌肉接头处病变的可能。
4.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。
5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。
重症肌无力的诊断
疲劳试验。在临床上又称Jolly试验,通过进行这种方式的诊断检查,能够发现受累部位的肌肉在反复活动后,出现肌无力的现象,并逐渐加重。
脑部电脑断层扫描。通过这种诊断方法进行检查后,能够观察到胸腺部位的肿瘤,并且能够清楚的观察肿瘤的性状等,其患者年龄大多为40岁以上。
神经重复频率刺激检查。这种诊断分为两种检查方式,低频检查是在2-3Hz以及5Hz的范围内,而高频检查则在10Hz以上。通过对尺神经、面神经以及腋神经的刺激,出现的电波幅度下降10%以上的时候,则可判定为阳性。而停止服用新斯的明后,会出现假阳性。
血、尿以及脑脊液常规检查。患者在进行这些检查的时候,没有出现异常情况。
乙酰胆碱受体抗体滴度检测。重症肌无力的患者伴随全身性症状的时候,进行这种诊断检查能够发现大约有85%-90%左右的患者呈阳性,而假阳性状况很难出现。
眼皮抬不起小心重症肌无力
如果突然发现双侧眼皮抬不起来了,早上起床后或休息以后还可以,但到下午就愈发严重,同时还伴有进食困难,表现为嚼东西无力,吞咽无力。那么要警惕是不是患上了重症肌无力。
重症肌无力属于自身免疫性疾病,属于横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍。该病的发病率为0.5—5 /10万,可发生在任何年龄,但以青年女性和老年男性居多。第一高峰为20岁,第二高峰约50岁,男女比例为1∶2。
重症肌无力典型症状就是肌肉易疲劳或无力,轻者表现为眼睑下垂、复视、说话费力、吞咽困难和轻度肢体肌无力等。重者可出现呼吸困难等。重症肌无力根据肌无力的部位分为眼肌型、延髓肌型和全身型。主要表现为睁眼无力、眼睑下垂、咀嚼无力、吞咽困难、舌运动不自如、抬头困难、行走乏力等。
重症肌无力的诊断依据为部分或全身骨骼肌易疲劳,波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点,体检无其他神经系统体征,低频重复电刺激波幅递减等。诊断困难病例可采用疲劳试验、AchR-Ab测定、神经重复电刺激检查等。
重症肌无力自我检测
观察有无每日波动性
每日波动性是重症肌无力的诊断要点之一。主要表现为晨轻暮重,休息后减轻而活动后加重。例如以眼睑下垂为主要表现的眼型重症肌无力病人,一觉醒来会像正常人一样,两眼能睁得大大的;但数小时后就可见上眼皮不由自主地逐渐下垂,到了傍晚下垂的更为严重,再用力也睁不上去了。以肢体无力为主要表现的全身型重症肌无力病人也是这样,清晨起来还有点劲,稍干一点活就没劲了,而休息一会又会改善。详细观察和询问有无这种晨轻暮重、休息轻活动重的每日波动性特点,会给重症肌无力的诊断提供重要的线索。
检查有无病态疲劳性
病态疲劳性也是重症肌无力诊断要点之一,而且是诊断重症肌无力的必备条件。所谓病态疲劳性是指过早出现疲劳现象。为了诊断重症肌无力,在医院里医生必须要给病人检查有无病态疲劳性;而病人自己在家中如果会自我检查有无病态疲劳性,就会早知道自己是否有可能患了重症肌无力。
病态疲劳性的检查方法:
①睁眼:持续用力睁眼,看上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度。②闭眼:持续用力闭眼,看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭目不合(上下眼皮闭不到一起而露白眼珠)或出现埋睫征消失(虽能闭合但睫毛埋不进眼皮里而全都露在外面)。③平举:看双上肢用力持续维持90°的侧平举状态的最长时间。④抬头:仰卧(不枕枕头)持续用力屈颈抬头45°,看能维持的最长时间。⑤抬腿:仰卧直腿上举45°(左右腿分别做),看能用力维持这种抬腿状态的最长时间。⑥蹲站:看连续蹲下站立(不用手扶膝)的最多次数。
做上述这些疲劳试验的正常标准是:
①用力持续睁眼的最大眼裂(上下眼皮间的距离)≥10毫米,持续睁眼60秒也无睑下垂。②用力闭眼埋睫征存在f睫毛能全部埋进眼皮内)。③平举、抬头、抬腿的最长时间各≥120秒。④蹲下站立的最多次数≥10次。若有一项或几项用最大力量也达不到上述标准,即有病态疲劳性,此时你就有了患重症肌无力的嫌疑。
如何检查脑肿瘤
病史检查诊断颅内肿瘤:
这是正确诊断的基础。需要详细了解发病时间,首发症状和以后症状出现的次序。这些对定位诊断具有重要意义。发病年龄、病程缓急、病程长短。有无一般感染、周身肿瘤、结核、寄生虫。这些方面与脑瘤的定位与定性相关,可资鉴别诊断参考。病史中凡有下列情况之一者,应考虑颅内肿瘤的可能性。
1.慢性头痛史,尤其伴有恶心、呕吐、眩晕或有精神症状、偏瘫、失语、耳聋、共济失调等。
2.视力进行性减退、视神经乳头水肿、复视、斜视,难以用眼疾病解释。
3.成年人无原因地突然发生癫痫,尤其是局限性癫痫。
4.有其它部位如肺、乳腺、子宫、胃肠道的癌症或肿瘤手术史,数月、数年后出现颅内压增高和神经定位症状。
5.突然偏瘫昏迷,并有视乳头水肿。
临床检查诊断颅内肿瘤:
包括全身与神经系统等方面。神经系统检查注意意识、精神状态、颅神经、运动、感觉和反射的改变。需常规检查眼底,怀疑颅后凹肿瘤,需作前庭功能与听力检查。全身检查按常规进行。
除血、尿常规化验检查外,根据需要进行内分泌功能检查,血生化检查。
重症肌无力检查
一:肌电图检查,可有不同程度的去神经支配、多样棘波或干扰相,特征性的改变,为重收缩时出现疲劳反应,微小终极电位减小。
二:重症肌无力的检查,有血清β2微球蛋白测定血清,β2微球蛋白是淋巴细胞的一种产物,在免疫系统中,可能起发效应、调节作用,它的含量高低,可以反映淋巴细胞的活性。
三:脑脊液检查脑脊液免疫学,检查可发现T-淋巴细胞数增高,抗乙酰胆碱受体阳性,并有IgG异常升高。是重症肌无力的检查方法。
四:脑电图检查临床,实验室均已证实,重症肌无力病人伴有脑电图异常,常呈发作性异常,可出现发作性弥漫性慢波,尖慢波,癜痫样放电等。
肌无力检查的项目有哪些
1.血、尿及脑脊液常规检查均正常。部x线片可见15%的MG患者,尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤,胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。
2.可疑MG可进行甲状腺功能测定。
3.血清自身抗体谱检查
(1)血清AchR-Ab测定:MG患者AchR-Ab滴度明显增加,国外报道阳性率70%~95%,是一项高度敏感、特异的诊断试验。全身型MG的AChR—Ab阳性率为85%~90%。除了Lambert—Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者,或是症状缓解者,一般无假阳性结果。而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的缓解期患者,甚至有严重症状者,可能测不出抗体。抗体滴度与临床症状也不一致,临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者,也是某些胸腺瘤患者的最早表现。血清学异常也有一定意义。抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体患者比正常者多见。
(2)不建议将AchR结合抗体(AchR-bingingAb)作为筛选试验,该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。
(3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者,是某些胸腺瘤早期表现。
1.肌疲劳试验(Jolly试验)受累随意肌快速重复收缩,如连续眨眼50次,可见眼裂逐渐变小;令病人仰卧位连续抬头30~40次,可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力;举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟,若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重,休息后恢复者为阳性;如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上,如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。
2.抗胆碱酯酶药(anticholinesterasedrugs)腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同,用于MG诊断和各类危象鉴别。
(1)腾喜龙(tensilon)试验:腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)也称依酚氯铵(edrophonium)。试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估,对肢体肌力进行测量(用握力测定仪),重症患者应检查肺活量。
腾喜龙10mg稀释至1ml,先静脉注射2mg(0.2ml),若无不良反应且45s后肌力无提高,将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入。副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscariniceffect),如恶心、呕吐、肠蠕动增强、多汗及多涎等,可事先用阿托品0.8mg皮下注射对抗。结果判定:多数患者注入5mg后症状有所缓解,若为肌无力危象,呼吸肌无力在30~60s内好转,症状缓解仅持续4~5min;若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤;反拗性危象无反应。判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强、睑下垂和复视等明显减轻或消失。
(2)新斯的明(neostigmine)试验:甲基硫酸酯新斯的明(neostigminemethylsulfate)是人工合成化合物,化学结构与毒扁豆碱相似。该试验有时较腾喜龙试验更可取,因作用时间长,对结果可进行精确和重复的评定。1~1.5mg肌内注射,可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropinesulfate)0.8mg(平均0.5~1.0mg),对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐。结果判定:通常注射后10~15min症状改善,20min达高峰,持续2~3h,可仔细评估改善程度。注意事项参照腾喜龙试验。
3.肌电图检查低频(1~5Hz)重复神经电刺激(repetitivenervestimulation,RNS):是常用的神经肌肉传导生理检查,是检测NMJ疾病最常用方法。2~3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低,由于NMJs局部Ach消耗,导致EPPs降低。
4.病理学检查诊断困难的病人可作肌肉活检,电镜下观察NMJ,根据突触后膜皱褶减少、变平坦及AchR数目减少等可确诊MG。
重症肌无力的检查
为确诊可作以下检查:
1、①新斯的明试验:以甲基硫酸新斯的明0.5mg肌注或皮下注射,如肌力在半至1小时内明显改善时可以确诊。如无反应,可次日用1mg、1.5mg、直至2mg再试,如2mg仍无反应,一般可排除本病。为防止新期的明的毒碱样反应,需同时肌注阿托品0.5-1.0mg。
②氯化腾喜龙试验:适用于病情危重、有球麻痹或肌无力危象者。用10mg溶于10ml生理盐水中缓慢静脉注射,至2mg后稍停,若无反应可注射8mg。症状改善者可确诊。
2、电生理检查:
常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。此外,也可行肌电图重复频率刺激试验,低频刺激波幅递减超过10%以上,高频刺激波幅递增超过50%以上为阳性。单纤维肌电图出现颤抖(Jitter)现象延长,延长超过50微秒者也属阳性。
3、其他:血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值。
眼睛困警惕患上重症肌无力
如果突然发现双侧眼皮抬不起来了,眼睛困,早上起床后或休息以后还可以,但到下午就愈发严重,同时还伴有进食困难,表现为嚼东西无力,吞咽无力。那么要警惕是不是患上了重症肌无力。
重症肌无力属于自身免疫性疾病,属于横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍。该病的发病率为0.5—5/10万,可发生在任何年龄,但以青年女性和老年男性居多。第一高峰为20岁,第二高峰约50岁,男女比例为1∶2。
重症肌无力典型症状就是肌肉易疲劳或无力,轻者表现为眼睑下垂、复视、说话费力、吞咽困难和轻度肢体肌无力等。重者可出现呼吸困难等。重症肌无力根据肌无力的部位分为眼肌型、延髓肌型和全身型。主要表现为睁眼无力、眼睑下垂、咀嚼无力、吞咽困难、舌运动不自如、抬头困难、行走乏力等。
重症肌无力的诊断依据为部分或全身骨骼肌易疲劳,波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点,体检无其他神经系统体征,低频重复电刺激波幅递减等。诊断困难病例可采用疲劳试验、AchR-Ab测定、神经重复电刺激检查等。