外阴纤维瘤诊断标准
外阴纤维瘤诊断标准
检查
组织病理检查:镜下可见平行的纤维索呈波浪状或互相盘绕,实质由成熟的成纤维细胞和胶原纤维组成,呈束状编织状。细胞核呈梭形,有的地方可见黏液样退行性变,无分裂象,包膜为纤维结缔组织,表面分叶不规则,光滑,质硬。间质一般更致密,胶原纤维多,即纤维瘤切面呈致密的、坚硬而灰白色的纤维结构。
诊断
根据临床表现可诊断,经病理检查则可确诊,并排除恶变。
鉴别
1、外阴皮赘:外阴皮赘是指一种柔软,皮色的增生物,通过一个细的蒂样组织附着在皮肤表面,其医学名称叫做外阴软垂疣。典型的外阴皮赘在60岁以上的老年人当中特别常见,更常见于女性,趋向于家族性,怀孕后出现也是很常见的。外阴皮赘起初是外阴皮肤表面的一个很小的柔软肿块,随着时间的推移,长成肉色皮块,通过一个蒂附着在皮肤表面,容易前后摆动。如果经常摩擦皮赘可能产生刺激症状。但是不疼,如果皮赘在蒂处扭转,其内部会形成血块,此时的皮赘可能变得疼痛。病理检查可确诊。
2、外阴神经纤维瘤:外阴神经纤维瘤(neurofibroma)较为少见,神经纤维瘤是神经鞘瘤,为孤立的肿块,常位于大阴唇。外阴神经纤维瘤常为全身多发性神经纤维瘤病的一部分,大约18%神经纤维瘤累及外阴。外阴神经纤维瘤一般无症状,生长缓慢,很少恶变,但妊娠时此瘤可明显增大,瘤体较大时有时出现坠痛不适。可发生于任何组织内,常发生于阴唇,单发,瘤体较小,质软,常带蒂,表面见色素沉着。瘤体显著凸出于皮肤表面,形成球形或有蒂的疝囊样肿块,可用指尖将瘤压入皮内,肿瘤有明显的弹性。该瘤体有蒂,质较软。瘤组织由神经鞘膜细胞组成。
3、腹股沟圆韧带肌瘤:腹外斜肌肌腱的下缘增厚卷曲,连于髂前上棘(Anterior superior iliac spine)与耻骨结节(pubic tubercle)之间,称腹股沟韧带(inguinal ligament)。发生在腹股沟圆韧带处的肿瘤称之为腹股沟圆韧带肌瘤。可有发热、腹股沟胀痛无力的症状。病理检查可确诊。
外阴白斑的诊断标准
外阴白斑的诊断标准有以下几点:
1、外阴瘙痒,有时可有灼热、疼痛感。患部皮肤粗糙、呈苔藓样增厚,有抓痕,有时发生皲裂。局部色素减退,大阴唇、小阴唇普遍变白。外阴可见轻度萎缩,严重时阴蒂、大小阴唇萎缩、粘连,小阴唇部分或全部消失,后联合缩紧,阴道口狭小、弹性消失,甚至影响排尿和性生活。
2、除以上特有的症状体征外,应以病理诊断为最后结论。因为多种疾病均可导致皮肤瘙痒及色素的减退或脱色,其表现虽不同,但肉眼不易区别,即使肉眼能够诊断也不能做到病理分型,特别是不能较早地发现不典型增生(癌前病变),有文献报道,约50%的外阴鳞状上皮癌常与外阴白色病变伴发。
3、遇有病损不典型或有慢性皲裂、局限性增厚、溃破者,必须依靠活组织病理检查确诊。取材时要做到在病变部位,溃疡、皲裂、硬结、隆起或粗糙处等多点取材,取材适当。方法:可先用1%甲苯胺蓝涂于病变区,待自干后,再用1%醋酸液脱色,在不脱色区用活检钳垂直于皮肤,并深达真皮取材活检。凡不脱色区表示该区有裸核存在,提示在该区活检,能提高诊断韵准确率。
神经纤维瘤的诊断有什么
神经纤维瘤的诊断
一辅助检查:X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
二诊断及鉴别诊断:
1、诊断:
①NFI诊断标准美国NIH,1987:6个或6个以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直径>5mm,青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;
②NFⅡ诊断标准:影像学确诊双侧听神经瘤,一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤,或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种,青少年后囊下晶状体浑浊。
2、鉴别诊断:
应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。
看了以上介绍你对神经纤维瘤的诊断有了了解吧!希望对您有所帮助,专家说,神经纤维瘤要及早发现,及时治疗,有了身体不适请立即去正规医院治疗!
血管瘤的诊断标准
我们都知道,血管瘤是一种十分常见的疾病,在生活中患上该病的孩子是很多的。而如果想尽可能的减轻血管瘤给孩子带来的危害,家长朋友们就需要多留意孩子的异常表现,同时也要认识一些诊断血管瘤的方法。专家指出,血管瘤是一种严重危害我们身体健康的疾病,若不及时治疗,会造成比较严重的后果。那么,血管瘤的诊断标准是什么呢?下面就让我们一起来了解一下吧。
血管瘤的诊断标准
1、血管瘤为鼻腔多见良性肿瘤之一,鼻窦血管瘤则少见。鼻部血管瘤能发生于各个阶段的年龄,但是常见于青壮年。也可发生在任何部位,以血管丰富处较多,如鼻中隔处。这是属于血管瘤的症状表现之一。
2、血管瘤的诊断标准?通常来说,早期血管瘤的症状不是太明显,所以早期不易发现,常于正常体检或检查其他病变时偶然发现,血管瘤患者平时可在生气着急等情绪剧烈变化、饮酒、劳累后感觉肝区轻微不适,并伴有上腹饱胀、暧气等症状。
3、如果没发现前期血管瘤的症状,等血管瘤自发性破裂腹腔内大出血是严重的并发症也是这种病人的死亡原因。病人突然出现急性腹痛,血管瘤患者还可伴有休克,因为巨大的海绵状血管瘤在血管瘤窦内不断出现纤维-血凝块而导致循环中大量纤维旦白原的消耗,出血不容易止住。
血管瘤的诊断标准?以上内容就是对血管瘤诊断标准的介绍,相信大家看过之后,对血管瘤的诊断标准已经有一定的了解,希望对大家有所帮助。专家指出,治疗婴儿血管瘤,一定要选择正规专业的治疗医院,不要盲目听信偏方和街头小广告。
神经性纤维瘤的检查方法
检查
X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
诊断
1.NFI诊断标准
6个或6个以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直径>5mm,青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害。
2.NFⅡ诊断标准
影像学确诊双侧听神经瘤,一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤,或伴神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种,青少年后囊下晶状体浑浊。
子宫肉瘤诊断标准
子宫肉瘤的诊断:
根据病史、症状、体征,应疑有子宫肉瘤的可能。对于恶性中胚叶混合瘤和多数子宫内膜样间质肉瘤,分段刮宫是有效的辅助诊断方法。刮出物送病理检查可确诊。因子宫肉瘤组织复杂,刮出组织太少易误诊为腺癌。有时取材不当仅刮出坏死组织可以误诊或漏诊。若肉瘤位于肌层内,尚未侵犯子宫内膜,单靠刮宫无法诊断。B超及CT等检查可协助诊断,但最后确诊必须根据病理切片检查结果。手术切除的子宫肌瘤标本也应逐个详细检查,有可疑时即作冰冻切片以确诊。子宫肉瘤易转移至肺部,故应常规行胸部X线摄片。
鉴别诊断:
主要应与平滑肌瘤相鉴别,尤其是特殊病理类型的平滑肌瘤,如富于细胞型、奇异不典型子宫平滑肌瘤。有时亦需要与子宫其他恶性肿瘤如子寓内膜癌、子宫颈癌、绒癌相鉴别。主要应以病理检查为鉴别依据。
神经纤维瘤的全身表现都有哪些呢
神经纤维瘤是我们在生活中的一种常见疾病,那么对于现在久居不下的发病率,我们一定要了解一下纤维瘤的不同症状。专家称,神经纤维瘤也是其中最为常见的一种,我们需要很好的了解一下神经纤维瘤的全身表现都有哪些,那么本文中专家就详细帮助我们介绍一下。
(1)皮肤咖啡样色素斑:这是本病最常见的体征,又称为Cafeau Lait 斑,其呈多发性,大小不等(数毫米至数厘米),边缘不规则的淡棕色斑,多位于躯干部,
位于背部、腋下,其数目常与疾病严重程度有关。只要发现一处,就应考虑到神经纤维瘤病。这些皮肤咖啡斑在6 个以上,直径在15mm 或一个直径在6cm以上有诊断意义。此斑在出生时或出生后不久即已出现,在儿童期此斑的大小和数量会增多。病理改变为多巴阳性色素细胞的增多引起基底细胞层色素的增生所致。
(2)皮肤神经纤维瘤:周围神经鞘细胞增生而形成的弥漫性丛状神经瘤。其在青春期出现,在一生中瘤体的数量会增多。因为瘤所在的表面皮肤变厚、起褶,触诊时感觉似一个虫袋,所以又称为神经瘤性象皮病。有的表现为纤维软疣,为具有色素和带蒂的、松软的瘤结节,由结缔组织、增生的神经鞘细胞和增大的皮神经组成。这些皮下肿物为多发性,严重病例可有数百个,遍布全身,大小不一,小如豌豆,大如鸡蛋,多沿神经干分布,呈念珠状,大多数突出体表,有的在皮下。皮肤或皮下神经纤维瘤是本病主要诊断指征。根据国际诊断标准,以上所述为Ⅰ型神经纤维瘤病(NF-1)。临床上还有一种特殊类型是神经纤维瘤病Ⅱ型。国际上区别神经纤维瘤病I 和Ⅱ型标准如下:
①神经纤维瘤病Ⅰ型:是一种常染色体遗传性疾病,发病率约1/3000。其基因位于17 号染色体长臂。Ⅰ型神经纤维瘤病诊断标准:
有下述两个以上症状者,可以诊断神经纤维瘤病Ⅰ型:
A.6 个以上咖啡斑,青春期前直径>6cm,青春期后直径>15cm。
B.两个以上任何类型的神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤。
C.腹部或纵轴区的雀斑。
D.明确的骨性病变,如蝶骨发育异常或骨皮质变薄合并或不合并假关节病。
E.视神经胶质瘤。
F.2 个以上的Lisch 结节(虹膜错构瘤)。
G.父母、同胞之一患有神经纤维瘤病Ⅰ型或具有神经纤维瘤病Ⅰ型的子女。
②神经纤维瘤病Ⅱ型(NF-2):以前称双侧听神经瘤神经纤维瘤病(bilateral acoustic neurofibromatosis) 或中枢神经纤维瘤病(central neurofibromatosis),是临床较少见的常染色体畸形,发病率约1/50000~1/40000,基因位于22 号常染色体。Ⅱ型神经纤维瘤病诊断标准:
有以下两条之一者:
A.增强MRI 或CT 扫描证实双侧听神经瘤。
B.父母、同胞之一患有神经纤维瘤病Ⅱ型或具有神经纤维瘤病Ⅱ型的子女,或有单侧听神经瘤或具有下列任何体征之一:a.神经纤维瘤。b.脑膜瘤。c.胶质瘤。d.神经鞘瘤。e.年轻患者的后囊下白内障。
(3)骨骼系统的改变:约有29%的患者有先天性骨骼缺陷,表现为骨质肥大及侵蚀,X 线及显微镜下所见同囊性纤维性骨炎相似,常累及蝶骨和眼眶,脊柱和肢体也可受累。
(4)神经系统改变:中枢神经系统受累的同时,常有颅内肿物,如脑膜瘤、胶质瘤等。肿瘤可引起颅内高压、眩晕、运动或知觉障碍、视野缺损。双侧听神经瘤较多见,产生脑桥角症状。另外,脊髓、脑神经、周围神经、交感神经和肾上腺(嗜铬细胞瘤)等均可累及。
(5)其他:部分患者有半侧面部萎缩,少数可有智力低下、精神障碍、隐睾等。
上文中的内容就是专家向我们介绍的神经纤维瘤的全身表现都有哪些的内容,神经纤维瘤也是其中最为常见的一种,我们需要很好的了解一下神经纤维瘤的全身表现都有哪些,这样才能够发现了症状就要及时的就医治疗,请患者们都能够很好地了解。
子宫肌瘤诊断标准
1、B型超声、腹腔镜检查有助于确诊。治疗可采取甲基睾丸素等雄激素、三苯氧胺等抗雌激素和促黄体生成激素释放激素(LHRH)类似物等药物治疗。若肌瘤大于2.5个月妊娠子宫大小或症状明显以致继发性贫血,可采取肌瘤切除术和子宫切除术等手术治疗的方法。
2、常见体征与肌瘤大小、位置、数目以及有无变性有关。肌瘤较大时可在腹部扪及质硬、不规则和结节状块物;妇科检查时,肌壁间肌瘤子宫常增大,表面不规则,单个和多个结节状突起。浆膜下肌瘤可扪及质硬、球状块物与子宫有细蒂相连,活动;粘膜下肌瘤子宫多为均匀性增大,有时宫颈口扩张,肌瘤位于宫颈口和脱在阴道内,呈红色、实质、表面光滑;若有感染,表面有渗出液覆盖和溃疡形成,排液有臭味。
3、子宫肌瘤的症状多表现为月经量多,经期延长或经量不一定显著增加,或经期日数及量正常,但周期缩短;腹块;白带增多;腰酸、下腹坠胀、腹痛;尿频、排尿障碍、尿潴留等压迫症状;不孕和继发性贫血,浆膜膜下带蒂肌瘤扭转时可发生急性腹痛,肌壁间肌瘤可产生或加重痛经,大的子宫肌瘤可压迫周围器官和组织产生钝痛及坠痛感。
外阴平滑肌瘤的鉴别
应与以下病症相鉴别:
一、外阴纤维瘤:
1、简介:
外阴纤维瘤为发生于外阴的纤维组织的良性肿瘤。多位于大阴唇,大小差异很大,一般绿豆到樱桃大小,光滑,质硬,可以推动,表面有沟纹,色泽如正常皮肤,呈浅黄色或深红色。
病因不明,多见于育龄妇女,以单发为主,生长缓慢,一般不恶变。
2、临床表现:
初起为硬的皮下结节,继而可增大,形成有蒂的硬的实性块物,大小不一,表面可有溃疡和坏死。
3、鉴别要点:
外阴纤维瘤与外阴平滑肌瘤的形态相似,质地均硬且易活动。外阴纤维瘤切面为致密、灰白色纤维结构。镜下见波浪状或相互盘绕的胶质束和纤维母细胞。依据病理检查可以确诊。
二、外阴颗粒细胞性肌母细胞瘤:
1、简介:
外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤,可能来源于神经组织,较为少见,可侵犯舌,皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等,多见于阴唇处,偶见于阴蒂。
2、临床表现:
一般无特异的症状,有时患者偶然发现外阴部的肿块,生长缓慢,无压痛,生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部。
3、鉴别要点:
该瘤为质硬结节,无明显包膜。镜下见瘤细胞呈圆形或多角形,含嗜酸性颗粒。
三、外阴平滑肌肉瘤:
1、简介:
外阴平滑肌肉瘤较为少见,但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是最常见的。外阴平滑肌肉瘤占外阴肉瘤的33%~68%。多见于30~50 岁的妇女,但也有发生于幼女者。儿童外阴肉瘤多为葡萄状肉瘤。
2、临床表现:
外阴肿块大多见于前庭大腺周围的深部软组织、阴唇系带,偶发生于阴蒂、阴阜和会阴,常常表现为缓慢生长无痛性块物,初起时肿块较小,位于皮下,可无任何症状,因自己无意中摸及肿瘤而就诊。也可数年内无变化,患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。
3、鉴别要点:
外阴平滑肌瘤短期生长快,肌瘤边界模糊,活动差,警惕有肉瘤变可能,应予重视。
嗜铬细胞瘤诊断标准
嗜铬细胞瘤的诊断:
有下列情况者应高度怀疑嗜铬细胞瘤:①持续性或阵发性高血压而无肾脏疫青年患者。②高血压患者,血压波动大,发作时有肾上腺素分泌过多或交感神经过度兴奋表现者,如伴有剧烈头痛、心动过速、面色苍白、出汗、四肢厥冷等。③病程短的恶性高血压伴有糖代谢紊乱,而类似糖尿病者。④基础代谢率高而非甲亢的高血压者。⑤不明原因出现心律不齐、心衰、休克和阵发性腹痛的高血压者。⑥有嗜铬细胞瘤家族史的高血压者。对以上患者,应进一步检查以明确诊断。
(一)首要检查
1.血、尿CA及其代谢物的测定
(1)血浆CA的测定:由于血CA即可以由肾上腺或肾上腺外嗜铬细胞产生,也可在应激状态下由交感神经末梢释放,因而许多生理或病理性因素均可使CA水平升高,限制了它在嗜铬细胞瘤诊断上的应用。血浆CA水平通常无价值,除非血标本采集在发作期或用药以后,如升血糖素可以激发CA释放,或可乐定可降低正常人CA水平。
(2)尿CA的测定:尿的CA比血的CA更准确的反映了体内CA的合成情况。2%~5%的CA以原形从尿中排出。留尿时尽可能的去除各种对测定有影响的因素。尽管绝大多数患者持续分泌过量的CA,但在发作时留尿更可以提高诊断率。
(3) CA代谢物的测定:肾上腺素和去甲肾上腺素的主要代谢产物是间甲肾上腺素、香草扁桃酸(VMA)和高香草酸。正常人尿中这些代谢产物排泄甚少,24小时尿正常值如下:游离肾上腺素和去甲肾上腺素<100μg(<582nmol),总间甲肾上腺素<1.3mg(<7.1μmol),香草扁桃酸(VMA)<10mg(<50μmol),高香草酸(HVA)<15mg(<82.4μmol)。因间甲肾上腺素主要在肾上腺进行代谢,其升高可提示是肿瘤内部CA代谢而来。目前,认为间甲肾上腺素的测定对嗜铬细胞瘤的诊断有很高的灵敏性和特异性。
2.髓质激素及代谢产物的测定
(1)24小时尿3一甲氧基一4羟基苦杏仁酸(3一methoxy一4-hy-droxy-mandelic acid,VMA)的测定:VMA由尿中排出,为肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物。VMA的测定受很多因素的影响,故常有假阳性或假阴性。正常值:15~35/μmol/24h(3~7mg/24h),嗜铬细胞瘤患者尿VMA升高,发作期尤然。
(2)24小时尿儿茶酚胺的测定:多采用荧光法,其正常值为小于676μmoL/24h尿。尿肾上腺素和去甲肾上腺素的测定最为敏感,肾上腺素<273nmaol/24h(50mg/24h),去甲肾上腺素小于885μmol/24h(150mg/24h)。测定前1周,停用肾上腺素能兴奋剂或拮抗剂,如L多巴及甲基多巴,不宜食用含有荧光反应的物质。嗜铬细胞瘤患者,24小时尿儿茶酚胺升高,数倍或数十倍,高于2倍正常值者有诊断价值。
(3)血浆儿茶酚胺测定:测定前停用前述影响测定结果的药物和含有荧光反应的物质。正常值l00~500pg/mL。在高血压发作时,作此检查有较大诊断价值。
2.药理试验
(1)激发试验:因组胺可有意外,小应采用。胰高血糖素(0.5~1mg,2分钟内快速静脉给予)会激发正常血压嗜铬细胞瘤患者血压上升>35/25mmHg。
(2)酚妥拉明试验:假如嗜铬细胞瘤患者有高血压,酚妥拉明5mg静脉给予2分钟内可使血压下降>35/25mmHg。假阳性见于尿毒症、卒中、恶性高血压和服用某些药物(利尿剂),包括噻嗪类;由于阻滞CA再吸取,亦可致高_血压危象。
改良酚妥拉明试验:酚妥拉明注射前30分钟开始静脉滴注10%葡萄糖液(2ml/min)。注射前采血标本2份测定血糖和胰岛素,注射酚妥拉明后,每隔30秒测血压,共3分钟,重新抽取血标本。如血压下降≥35/25mmHg,血糖降低>71mmol/L(18mg/dl)或胰岛素升高>13μU/ml(>90pmol/L),则有嗜铬细胞瘤存在。
(3)可乐定试验:试验前终止所有作用于交感神经系统的药物48小时,给予患者可乐定0.3mg,在用药前和用药后12小时测定血尿CA进行比较。正常反应是血浆去甲肾上腺素值降至正常[<400pg/ml(<2364pmol/L)],至少降低基础值的50%。嗜铬细胞瘤患者维持高值。
(二)定位诊断
在明确诊断后,还必须作出定位诊断,以决定治疗和采取的手术途径。
(1)静脉尿路造影:配合肾上腺区域断层摄片.可对肾上腺或肾上极肿瘤的鉴别提供依据。静脉尿路造影时,可见到肾上极上方的肿块阴影,有时可见肾脏向下推移。
(2)腹膜后充气造影:可显示肾上腺及使肾周围肿瘤显影,若能配合断层摄片则显示更清楚。若肿瘤小或在其他部位,则不能显示,该检查有一定的危险性,临床上已被其他检查代替,现已很少采用。
(3)cT及MRI:可发现肾上腺肿块影,可鉴别肾上腺囊肿或髓性脂肪瘤,也可发现肿瘤出血坏死,同时还可明确肿瘤与周围脏器的关系.对施行手术治疗有较多的帮助。
(4)B型超声检查:该检查对肾上腺嗜铬细胞的诊断,阳性率达80%以上。B型超声检查简便易行,且为无创性,可作为常规检查。
(5)131I-间碘苄胍扫描:该检查即可定位,是嗜铬细胞诊断方法中最有效的方法,131I-间碘苄胍(I-metaiodobengyl guanidine,I—MIBG)是一种标有放射碘的肾上腺素能神经阻滞剂,MIBG是由溴苄胺的苄基和胍基组成的化合物,其结构类似去甲肾上腺素,易被嗜铬细胞瘤摄取,对嗜铬细胞瘤有特异性,故能鉴别肾上腺或其他部位的肿瘤是否为嗜铬细胞瘤,能检查出直径0.4cm大小的肿瘤。目前131I-MIBG尚可应用于恶性嗜铬细胞瘤的治疗。
(6)血管造影和腔静脉分段取血测定儿茶酚胺:此类检查对体积小的肿瘤、异位肿瘤或其他检查不能定位的肿瘤仍有较高的诊断价值。但检查有一定的创伤性和危险性,临床应用不多。
(三)检查注意事项
1.在测定血、尿CA水平时,为了减少假阳性,应在空腹、静息、充分休息状态下进行。尿液在收集、存放过程中必须酸化及冷冻;同时测定尿肌酐以确定留尿的准确性。
2.作激发试验时必须备有苄胺唑啉,以防可能发生的高血压危象。
3.在诊断时应注意有3个100%的可能:10%为异位嗜铬细胞瘤;10%为恶性嗜铬细胞瘤;10%为双侧嗜铬细胞瘤。
鉴别诊断:
1.原发性高血压 有些原发性高血压患者交感神经兴奋性高,表现为心悸、多汗、焦虑、心排血量增加。但患者的尿CA是正常的。尤其是在焦虑发作时测定尿CA可以有助于鉴别嗜铬细胞瘤。
2.甲状腺功能亢进症 呈现高代谢症状,伴有高血压。但舒张压正常,且CA不会升高。
3.围绝经期综合征 在绝经期前后的妇女会出现多种雌激素缺乏导致的症状,如潮热、出汗、急躁、情绪波动难以控制等,类似于嗜铬细胞瘤发作,通过检测性激素和CA可有助于鉴别。
4.颅内疾病 在颅内疾病合并有高颅压时,可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状。患者通常还会有其他神经系统损害的临床表现。
5.糖尿病 有的糖尿病患者伴有高血压、自主神经功能病变时,可出现直立性低血压而使血压波动较大,也有不少嗜铬细胞瘤患者有糖代谢异常或糖尿病,故需进行鉴别。测定CA或代谢产物及做必要的定位诊断则可鉴别。
神经纤维瘤的诊断
1.NFI诊断标准(美国NIH,1987)
6个或6个以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直径>5mm,青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害。
2.NFⅡ诊断标准
影像学确诊双侧听神经瘤,一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤,或伴神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种,青少年后囊下晶状体浑浊。
神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,治疗30~40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。