肺移植疾病种类

肺移植疾病种类

主要为：慢性阻塞性肺疾病(COPD)、特发性肺纤维化(IPF)、肺囊性纤维化、ɑ-1抗胰蛋白酶缺乏，特发性肺动脉高压，这些疾病占整个肺移植疾病谱85%。

剩下的15%由结节病、肺淋巴管平滑肌瘤病等相对少量的疾病组成。

国际心脏和肺移植协会对世界范围内100多个移植中心的23000余例患者进行详细登记，根据2009年登记报告，肺移植患者的中位生存时间大约为5.4年，其中双肺移植的中位生存时间优于单肺移植(6.6年 vs 4.6年)。

肺移植受体的一般指征为：终末性良性肺疾病功能严重受损、内科药物和一般外科手术治疗无效、日常活动严重受限、预期寿命只有1-2年、没有其他重要脏器功能衰竭。美国胸外科协会和国际心肺移植协会联合制定的受体选择标准为：合适年龄(见后) 心肺移植55岁、单肺移植65岁、双肺移植60岁;临床和生理功能上的严重疾病;药物治疗无效或者缺乏;预期寿命有限;理想的营养状态;社会心理状态和控制情绪能力满意。

不能控制的肺部或者肺外感染;过去两年中有恶性肿瘤病史;其他重要脏器的存在严重功能障碍;严重的冠状动脉疾病或者心力衰竭;严重的胸廓或者脊柱畸形;没有戒烟;药物或者酒精依赖;没有解决的心理疾病或者不能配合治疗;HIV感染;活动性乙肝或者丙肝。

闭塞性细支气管炎病因

(1)吸人因素:如毒气、异物、胃一食管反流(GER)等。

(2)感染因素:①病毒，包括腺病毒(3,7,21 N+1)、呼吸

道合胞病毒、副流感病毒、流感病毒A和B型及麻疹病毒; ②细菌，包括金黄色葡萄球菌、B族溶血性链球菌、肺炎链球菌;③肺炎支原体;

(3)结缔组织疾病如类风湿性关节

炎、渗出性多型性红斑(SJS )、系统性红斑狼疮、皮肌炎;

(4)组织器官移植后，骨髓移植、心肺移植;

(5)支气管肺发育不良(BPD)、先天性心脏病、囊性纤维化;

(6)药物。目前认 为 BO的发生是各种原因导致的上皮细胞损伤，由于免疫反应介导，上皮细胞在修复过程中发生炎症反应和纤维化

肺纤维化能换肺吗

慢阻肺、肺纤维化、肺动脉高压、弥漫性支气管扩张等呼吸疾病发展至严重阶段，会出现呼吸循环不全和衰竭，而肺移植是唯一彻底的终极治疗手段。遗憾的是，多数人只知道肾脏、肝脏可以移植，并不知道肺也可以移植。临床中，很多患者直到肺部疾病恶化到晚期才去医治，但往往为时已晚。

肺移植为什么难度非常大?

肺移植也就是人们通常所说的换肺。肺是为全身提供氧的器官，我们身上没有哪个部分可以离开氧气而生存。当一个人的肺功能进行性地下降到一定程度，会严重影响他的活动能力，甚至需要吸氧以维持生命，而且随时会因为感染等因素使病情突然恶化，危及生命。在这种情况下，只有肺移植才能挽救他的生命。从另一个角度来说，肺是呼吸器官，和外界相通，容易和细菌接触，移植时首先要过感染关，移植难度很大。”

哪些疾病可以通过肺移植治疗?

适合肺移植的疾病主要是各类良性终末期肺部疾病，包括肺气肿、慢性哮喘、支气管炎、弥漫性支气管扩张、各种原因引起的肺纤维化、肺间质病变(包括感染和药物等引起的肺间质病变等肺部损害)。肺移植在世界各地广泛开展，特别在欧美国家，肺移植已经相当成熟。根据国际心肺移植协会(ISHLT)2015年的报告，全球已完成51440多例肺移植手术，术后1年、3年和5年生存率可达到90%、70%和55%。肺移植术后病人的中位生存期为5.7年，存活满一年的患者中位生存期为7.9年。

特发性肺纤维化，如果不做肺移植，很快就会进展为呼吸衰竭或死亡,病人生存期2-4年，相比肺癌来说，肺纤维化可以说是一个不是肺癌的肺癌。

目前我国有数千个肺纤维化病人可考虑肺移植,可惜目前病人考虑移植均是来得太晚，因为濒危才考虑肺移植，病人体质极度虚弱，术后往往因为心衰，或者无力咳嗽、肺部感染等原因去世;或者为时太晚，许多病人等不到肺源就去世了。肺纤维化肺移植的手术方式，一般年纪大的病人做单肺移植，手术损伤小恢复快，50岁以下尽量做双肺移植。

脐带血有必要保存吗

可以的。对宝宝自身来说：储存了宝宝的脐带血就等于储存了孩子的一份生命备份，脐带血不仅已能有效地治疗几十种难治性疾病和多种不治之症，而且它所能治疗的疾病种类还在不断地增加。自体储存的脐带血一旦需要使用时，不需配型，细胞活性强，无免疫排斥的危险，移植成活率高，治愈率高，医疗费用低。

对其他有需要的人来说：储存的脐带血还能对家庭其他成员有一定的保障。由于干细胞移植需要配型，非亲属之间的配型完全相同的的概率极低，寻找供体非常困难，所以需要有大基数库存才有意义。因此建立脐带血库就可以把脐带血造血干细胞这一人类重要的生物资源储存起来，达到取之于大众，为大众服务的目的。

什么是特发性肺纤维化

弥漫性肺间质疾病是适于肺移植的主要疾病种类之一。特发性肺纤维化(IPF)是接受肺移植手术的弥漫性肺间质疾病的主要病种之一。

IPF主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，胸部X线片示双中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气障碍，致病原因不明，病情持续进展，发展至终末期期并出现呼吸衰竭、一般在症状出现后3-5年死亡。

IPF患者中，男性多于女性。大多数在50岁以后发病，而且随年龄增加而增加，近三分之二的人年龄大于60岁，35-44岁发病率为2.7/10万人，而75岁以上的老年人发病率超过175/10万人。儿童患者罕见。

依靠临床症状，依靠肺部影像、肺功能、体检检查，通常可作出IPF的诊断。但IPF诊断的金标准是外科手术肺组织活检。取材时应根据高分辨率CT(HRCT)选择取材部位，右肺中叶及左肺舌段易有非特异性炎症常不宜取活检。

一般认为下列指标提示IPF病人可有较长生存期：⑦年龄小于50岁;②女性;③症状出现时间较短、呼吸困难轻、肺功能相对较好;④HRCT表现为磨玻璃样和网状影;⑤皮质激素3-6个月治疗后反应好或病情稳定。HRCT表现为广泛“纤维化”者预后不良。

IPF常规内科治疗包括皮质激素、免疫抑制/细胞毒制剂和抗纤维化制剂(秋水仙碱或青霉胺)，可以单用或联合应用。新进研究显示格列卫(Gleevec)治疗IPF有显著效果，目前正在进行临床试验。治疗除观察治疗反应外，要严密监视副作用和并发症。内科治疗控制不佳者，需要考虑施行肺移植手术。

特发性肺纤维化的治疗怎么做

由于IPF的病因和发病机制尚未阐明，所以对IPF的治疗十分有限。基于炎症假说的传统治疗是抑制炎性细胞和炎性介质，常用的药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂/细胞毒性因子(如硫陛噶吟、环磷酰胺)。然而，无确切证据表明可降低死亡率*根据对IPF发病机制新的理解，新的治疗原则应是预防、控制肺损伤与纤维增生反应，促进正常肺泡再上皮化。

新的药物疗法包括：

抑制成纤维细胞增殖和胶原合成(秋水仙碱、INF—Na、IFN—Y l b、甲苯毗暖酮、PG22、内皮案抑制刑、。抑制剂、TGF—9抑制剂、An8D抑制剂);

诱导成纤维细胞凋亡(抑制素山ns)：防止肺泡上皮细胞损伤(N—乙酰半肮氨酸)和凋亡(Ang H抑制剂);

以及应用其他抗纤维化制剂(如cL青留肢)。

然而，这些药物的确切疗效和毒副作用有待进一步研究。肺移植可延长IPF患者的存活时间。有研究表明，单侧肺移植患者与不移植患者相比，其死亡风险降低75%。由于IPF是一种进行性的疾病面目前尚无有效的药物治疗，所以一经诊断，就应考虑肺移植。

​老年人间质性肺炎如何治疗

间质性肺炎一个世界性肺系疑难疾病，它发病隐匿，治疗困难，给患者的生活带来的巨大的影响，已被世界卫生组织列为肺移植的首选疾病之一。

间质性肺炎的治疗方法：

1、药物治疗：糖皮质激素与环磷酰胺或硫唑嘌呤联合应用。

2、抗氧化剂的应用：可以抑制炎症细胞渗出，减轻肺纤维化的程度。

3、氧气疗法：通过人工给养改善患者的缺氧状态缓解患者的呼吸困难，减轻缺氧对全身各系统的损害。

4、雾化与湿化治疗：通过雾化装置将药物直接吸入气道及肺内达到湿化气道及局部治疗的目的，呼吸道的湿润才内维持呼吸道黏液-纤毛系统的正常生理功能和防御机能。

5、呼吸机的应用：是利用机械进行人工通气，借以维持和改善呼吸的一种治疗措施，为许多严重呼吸衰竭患者赢得了时间，从而挽救了生命。

6、肺移植。

手术治疗肺气肿后患者能活多长时间

终末期肺气肿病人的生活质量差、生存期有限，长期以来出现了各种外科方法试图对药物治疗反应不佳的病人进行治疗。例如：切除肋软骨和骨膜、胸壁成形和膈神经切除、腹腔内加压装置和气腹使膈肌抬高、切除胸膜刺激新生的毛细血管向肺内生长、切断神经来减少气管支气管的张力。一般肺气肿手术分为肺脏移植术和肺脏减容手术，请大家来了解吧。

近年来肺脏移植在治疗终末期肺气肿病人中取得成功。病人的理想肺移植方式是单肺移植还是双肺移植尚有争论，有报道肺气肿病人肺移植术后近期生存率为90%，4年平均生存率60%，与整个肺移植组相比生存时间相同或略长。肺移植治疗肺气肿存在几个问题：移植手术的费用相当高，长期应用免疫抑制剂可引起血液系统的恶性肿瘤，并增等待合适的供体时间较长，且等待期间的死亡率为高，很多病人可出现移植肺的闭塞性细支气管炎，引起严重的呼吸困难，常需要再次进行肺移植。

肺气肿的肺脏减容手术，20世纪50年代末Brantigan和Mueller首先提出对弥漫性肺气肿病人进行肺脏减容手术，理论依据是在正常状态下，膨胀的肺脏的弹性可以传递给相对细小的支气管，并通过环周的弹性牵拉力使细小支气管保持开放状态，肺气肿病人的保持支气管开放的环周牵拉力丧失，假设通过减少脏的容量使放射性的牵拉力恢复，保持细小支气管开放，从而减少呼气时的气流梗阻，减轻呼吸困难。观察到术后75%的患者临床症状明显改善，且这一改善在有些患者可持续5年，但是，由于早期病死率高达16%和客观证明资料很少，这一方法没有得到推广。直到1995年Cooper等报道应用胸骨正中切口双侧肺减容手术治疗肺气肿取得良好效果后，肺减容手术才在欧、美多家外科中心被应用，随后很快成为胸外科领域的一个热点。

对于不适用手术治疗的患者朋友们可以选择内科治疗，肺气肿的内科治疗包括应用支气管扩张、祛痰剂，排除痰液，呼吸功能及体育锻炼，改善呼吸功能，加强营养，增加机体免疫力。采用益肺、健脾、补肾等中药扶正固本。肺气肿发生呼吸道急性感染时，则须使用有效抗生素控制感染，并给予低流量吸氧，防止动脉血氧的急剧下降，有严重通气不足并发呼吸性酸中毒和神志改变者，则应进行人工机械辅助通气治疗。

肺移植术后注意事项

严密监测FK506浓度，并告知移植组医生。严密监测肝肾功能、血常规，注意免疫抑制剂的副作用。严格按照医生要求随访胸片、胸部CT、肺功能、气管镜、6分钟步行实验、血气、心超、骨密度等。注意预防感染，注重生活细节：

环境

1. 保持居住环境的干净和整洁。2. 不要工作或者参观任何建筑或者装修的场地和设施。灰尘是非常有害的。如果您必须要接近这类场所，请戴好口罩。

锻炼和活动

1. 避免在移植后第一年在花园内养花、养草。一年后，可以手套和口罩种养花草。在庭院锄草时，请待在室内。2. 注意锻炼。散步有助于扩张肺脏、增加体质。当试图进行任何超负荷剧烈运动之前，请告知医生并且获得他们的许可。3. 避免和宠物亲密接触。不要在家里增加新的宠物，特别是鸟类。让家人和朋友帮助打扫卫生，不要接触灰尘。4. 在没有获得医生的许可之前，不要擅自去上班或者上学。

饮食

1. 健康饮食结构，保证各类营养素的摄入。充足的营养能够帮助人体预防各种感染。2. 多喝水。水、果汁和各类运动饮品都是有益的。

肺气肿末期能不能治好

肺气肿的传统治疗方法以内科为主，包括吸氧、预防肺部感染、支气管解痉等。然而，统计资料显示，终末期肺气肿患者的5年生存率仍不足50%。

肺气肿末期并不是失去了希望，依然还能治疗。经积极内科治疗后，症状改善不明显，可进行肺移植手术，将健康供体的肺组织移植给肺气肿末期患者，以改善患者的病情。目前我国肺移植技术的发展迅速，肺气肿末期的肺移植手术，术后康复较好，患者的症状、运动能力、肺功能指标都可得到很大改善，生活质量提高，生活能够自理，适当参加锻炼，一些患者甚至可重返工作岗位。

另外，肺气肿末期的治疗还可选择肺减容术，是内科治疗无效，症状无法减轻的严重肺气肿患者的重要治疗手段，可在胸腔镜下微创治疗。不过肺减容术有其适应症，只有非均质型肺气肿患者才可能进行此种治疗，应及时就诊检查，评估手术机会。

肺部纤维化怎么治疗

1.肺纤维化也称间质性肺疾病，是一个复杂的疾病群体，有经验的医生制定的具体治疗措施建立在病因、疾病类型、严重程度，还有患者的年龄、所有健康及医疗史、其他合并存在的健康问题等多因素考虑的基础上，而且这种治疗措施也因治疗反应、药物的耐受性和病情变化而调整。因此，针对每个患者的治疗措施都不可能完全一样。

2.对于一些有明确原因的间质性肺疾病，首要治疗措施是针对病因的治疗，如脱离粉尘的环境，放弃宠物嗜养，停用可疑药物等，在去除病因后，必要时联合激素等治疗，病情往往可以得到有效控制;如是左心衰等引起的间质性肺水肿则以抗心衰治疗为主;如与结缔组织疾病、血管炎等有关的间质性肺炎应以治疗原发病为主，随着原发病的控制，肺间质纤维化也可得到改善。

3.对于病因未明的间质性肺疾病，不同的疾病类型治疗方法和治疗反应也不完全一样。如需要治疗的结节病，非特异性间质性肺炎，隐源性机化性肺炎等，激素是目前最常用和首选的有效治疗。对于呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病和脱屑性间质性肺炎除了激素外，戒烟是非常重要的治疗措施。对于特发性肺纤维化，激素仍然是目前最常用的药物，替代或合并用药有环磷酰胺、硫唑嘌呤等，但是治疗效果都不尽如人意。因此，目前国内外都在进行积极的研究，寻找更有效的治疗方法。研究显示富露施、吡非尼酮等都能在一定程度上减慢肺纤维化患者肺功能的下降或减少急性加重，其结果还是令人鼓舞的。另外，一些新型的药物也在不断地被开发和试验，相信在不久的将来会有更多可以选择的药物治疗“肺纤维化”这个顽疾。

4.值得一提的是适宜患者可以选择肺移植治疗，目前肺移植治疗已经成为终末期肺疾病患者最有效的治疗措施。虽然国内的肺移植开展比较晚，肺移植还没有像肾移植、肝移植等为大家所了解和接受，但从我们前期的近30例肺移植看，结果还是令人鼓舞的。目前多数患者都生活很好，生活质量明显提高。