什么是原发性胆汁性肝硬化（PBC）？

什么是原发性胆汁性肝硬化（PBC）？

这是一种多见于中年女性自身免疫性肝病，男女患者比例为 1:3，主要表现为胆管发生病变、闭塞、胆汁淤积，淤积的胆汁损害肝脏（胆汁淤积一般进展缓慢）进而发生纤维化、肝硬化，最终导致肝衰竭。

原发性胆汁性肝硬化遗传吗

引发原发性胆汁性肝硬化的病因原因没有统一的意见，但通常发生于有免疫疾病的患者，如风湿性关节炎、硬皮病、免疫性甲状腺炎。病理学上认为原发性胆汁性肝硬化是由病变引发，原发性胆汁性肝硬化并不遗传。

原发性胆汁性肝硬化的病因具体如下：

原发性胆汁性肝硬化在组织病理学上主要表现为小叶间胆管和界板胆管的慢性非化脓性胆管炎。浸润的炎症细胞主要为淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞和组织细胞。起病时首先累 及汇管区直径小于70一80μm的小胆管，其上皮细胞肿胀、不规则，呈嗜酸性，胆管腔不规则，基膜崩解，被炎症细胞包围，常见有肉芽肿形成。以后病变由汇 管区伸向肝实质，继而发生纤维化.最后导致肝硬化。其病变可分为四期：

原发性胆汁性肝硬化I期：

破坏性胆管炎期：有局灶性小叶间及分隔胆管的炎症性破坏，汇管区有扩大，有炎症细胞浸润，但肝实质未累及。

原发性胆汁性肝硬化Ⅱ期：

胆管增生期：炎症从汇管区侵入肝实质，有碎屑样坏死或称界面性肝炎，汇管区胆管开始减少，仅见伴行的动脉小分支，有胆小管增生，此期也可见肉芽肿，肝组织内有铜沉积。

原发性胆汁性肝硬化Ⅲ期：

瘢痕期：汇管区炎症细胞及胆管少或消失，有纤维化形成，并从汇管区向肝实质伸展，此期肉芽肿也不常见。

原发性胆汁性肝硬化Ⅳ期：

肝硬化期：汇管区一汇管区、汇管区一中央区相互连接，胆淤严重，有结节再生，此期临床上可能有门脉高压。

组织学的进展要经历许多年。目前大多数患者确诊时已属晚期，但确诊后他们可度过多年的良性无症状期。

原发性胆汁性肝硬化发病机制：

90%一95%的PBC患者抗线粒体抗体阳性。PBC患者的汇管区有T细胞浸润，胆管上皮也有细胞毒T细胞(CTL)，提示CTL攻击胆管上皮，激活的 T细胞释放细胞因子造成肝细胞损害，而抑制性T细胞数目和功能均有降低，并有HLA—I类抗原上调和HLA一Ⅱ类抗原表达。这些符合免疫介导的胆管破坏。

肝硬化多发结节的发病原因是什么

1.病毒性肝炎：在我国，由于存在着较大的病毒性肝炎的群体，进而导致肝硬化形成的增多。在我国肝硬化患者通常经过慢性肝炎阶段演变而来，急性或亚急性肝炎如有大量肝细胞坏死和肝纤维化可以直接演变为肝硬化，乙型和丙型或丁型肝炎病毒的重叠感染可加速发展至肝硬化。所以说肝硬化的形成因素中病毒性肝炎居首位。

2.慢性酒精中毒：长期饮酒导致的肝硬化的形成约占了我国肝硬化原因的近百分之二十，近年来这一因素有上升趋势。长期大量饮酒，乙醇及其代谢产物(乙醛)的毒性作用，引起酒精性肝炎，继而可发展为肝硬化。

3.非酒精性脂肪性肝炎：随着世界范围肥胖的流行，越来越多的非酒精性脂肪性肝炎导致了肝硬化的形成。新近国外研究表明，肝硬化的主要形成因素中非酒精性脂肪性肝炎后来居上，约占了我国肝硬化形成原因的约百分之二十。因为这一肝硬化原因导致的肝硬化患者多数是体重过重的肥胖患者。

4.胆汁淤积：在肝硬化的原因中处于第四位。持续肝内淤胆或肝外胆管阻塞时，高浓度胆酸和胆红素可损伤肝细胞，引起原发性胆汁性肝硬化或继发性胆汁性肝硬化。之所以单独提出这样原因，是因为这一肝硬化的原因多见于女性。

得了自身免疫性肝病一般有哪些症状

自身免疫性肝炎通常有70%发生在女性，年龄一般在15-40岁之间。系统性红斑狼疮和自身免疫性肝炎这两种病是不同的实体。 自身免疫性肝炎大多数隐匿或缓慢起病，起先可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。易被误诊为关节炎、结缔组织病或月经不调。直出现黄疸时才被诊断是自身免疫性肝炎。

约20%-25%病人的起病类似急性病毒性肝炎。有些病人最初肝外表现掩盖了原有的肝病症状，经过一段时间才逐渐出现乏力、恶心、食欲不振、腹胀及体重减轻等肝炎症状。 体格检查时常发现患者肝脏呈进行性肿大，有肝掌、黄疸、脾肿大，面、颈、前胸可见蜘蛛痣，还可见到面部痤疮、多毛、荨麻疹、牙龈及鼻黏膜出血等情况。

肝外表现：面容晦暗或黝黑，蜘蛛痣，男性勃起功能障碍，乳腺增生，肿痛，女性月经失调，闭经，性欲减退。肝炎病人常常诉说肝区痛，涉及右上腹或右背部，疼痛程度不一，有的胀痛、钝痛或针刺样痛，活动时加剧，且时间不一;有时左侧卧位时疼痛减轻。

临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎，原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎。以原发性胆汁性肝硬化最为常见，其次为自身免疫性肝炎，原发性硬化性胆管炎较前两者少见，自身免疫性肝病均不具有传染性。这三种疾病临床表现、化验检查方面均有各自的特点，自身免疫性肝炎主要表现为肝细胞炎症坏死、原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎主要表现为肝内胆汁淤积，自身抗体的出现在自身免疫性肝病发生过程中可能起着重要作用。

肛门瘙痒是怎么回事 肝、肾疾病

原发性胆汁性肝硬化，胆道梗阻，由于血液和皮肤胆盐含量增高所导致瘙痒；肾脏病变后期，尿毒症亦可引起肛门瘙痒。

胆汁性肝硬化是怎么引起的

1.继发性胆汁性肝硬化

常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。

2.原发性胆汁性肝硬化

本病在我国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。

胆汁性肝硬化的分类

根据肝硬化的诱发因素不同，医学界将肝硬化分为几大类，其中比较常见的一类就是胆汁性肝硬化;根据此类肝硬化原因的不同又将其分为原发性胆汁型肝硬化和继发性胆汁型肝硬化。胆汁性肝硬化的分类是根据病因进行针对性治疗的基础。

第一、一般性肝硬化概述

肝硬化是一种常见的慢性肝病，往往由一种或多种原因引起肝脏损害，使肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。具体表现为肝细胞弥漫性变性坏死，继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生，这三种改变反复交错进行，结果肝小叶结构和血液循环途径逐渐被改建，使肝变形、变硬而导致肝硬化。

第二、原发性胆汁型肝硬化

胆汁性肝硬化的分类中的原发性胆汁型肝硬化在我国很少见，而且疾病病因还不明确，一般认为可能与患者自身免疫反应有关。中年以上妇女是此类疾病的高发人群。临床表现为长期梗阻性黄疸、肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等，还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。患者肝内外的大胆管无明显病变，一般是患者门管区小叶间胆管上皮发生病变。

第三、继发性胆汁型肝硬化

继发性胆汁型肝硬化的病因为胆管系统的阻塞，患者一般患有胆结石、肿瘤等对肝外胆道有压迫的疾病，进而引起狭窄及闭锁。患者胆道系统完全闭塞6个月以上就有可能引起此型肝硬化。门管区胆管扩张及小胆管增生、纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化，是此类肝硬化患者中症状表现比较轻的。

​继发性胆汁性肝硬化的临床表现

本病的临床表现和实验室检查结果与原发性胆汁性肝硬化相似，但有几点须特别指出：

①发病年龄与原发病有关，例如发病年龄最幼的是先天性胆道闭锁，中年多由于结石，老年多由于癌肿;

②本病是继发性疾患，除肝硬化症状外，尚有原发病的各种症状。体征和实验室发现;

③由癌肿、慢性胰腺炎所产生的胆汁性肝硬化，可触及膨胀的、平滑的、可移动的胆囊;

④线粒体抗体的阳性率远低于原发性胆汁性肝硬化。

在上面的文章里面我们介绍了肝脏对于人体的重要性，我们建议广大的读者朋友们在日常的生活中要注意保护好自己的肝脏，继发性胆汁性肝硬化是一种肝脏疾病，上文为我们详细介绍了继发性胆汁性肝硬化的临床表现。

原发性胆汁性肝硬化的特点

对于原发性胆汁性肝硬化我们并不是特别的了解，这里我们先看一下它的特点。它是一种自身免疫性肝病，特点为肝内胆小管渐进性破坏与汇管区炎症反应，最终可发展为肝纤维化与肝硬化。过去对该病的认识与检测不足，以为亚洲东方人发病较低，近年来随认识与诊断方法提高，发现这种疾病在我国与日本等并不罕见。该病的常见临床表现为乏力与瘙痒，但有50%-60%患者可能没有临床症状，但晚期出现明显黄疸与肝功能损害，预后较差，而从早期发展到晚期，疾病的进展常常是不知不觉的，因此及早发现该病并给与相应的治疗，有重要意义。

原发性胆汁性肝硬化的青睐对象多为中间女性，所以很容易被男性忽视，那么是不是男性就不会发病呢?该病主要发生与中年妇女，目前资料显示男女比例约为1：8。对于男性发病容易忽视，但是近年我们发现，该病男性同样有不少发病。因此对于碱性磷酸酶与谷氨转肽酶活性增加，而无病毒性肝炎标志物的慢性男性肝病患者，宜注意检测抗线粒体抗体(AMA)及其亚型—M2等免疫学指标，以判断是否属于该病。以便针对性采用“熊去氧胆酸”减轻胆汁淤积与扶正化瘀胶囊等抗肝纤维化药物治疗。本人近年在门诊与住院病人中发现10余例男性PBC。

原发性胆汁性肝硬化的食疗

(1)黑芝麻茯苓粥：黑芝麻10克，茯苓15克，生姜3片，大米100克。将姜切成片，茯苓捣碎，浸泡半小时后煎取药汁，共煎两次。将两次汤汁混合后，再同大米和芝麻煮为稀粥。作早晚餐服用，伴腹水者疗效好。

(2)百合粥：百合60克，大米100克，生姜3片。将百合洗净切碎，同大米煮粥，可作早、晚餐服用，腹水时可用。

(3)荷叶药仁鸭子汤：荷叶50克，鲜鸭肉500克，药仁100克。将鲜鸭肉洗净切碎成块，同药仁荷叶放在一起，加水煮至肉烂，不放盐和其他调味品，每日2次，每次250毫升左右，连服10～14天，有利尿、消肿之效，补血行水。

(4)香薷粥：香薷10克，粳米50～100克。先将香薷洗净，用水煎汁，去渣，然后加入粳米煮粥。每日2次，作早、晚餐用。

(5)赤小豆冬瓜鲤鱼汤：鲜鲤鱼1条约500克，赤小豆100克，冬瓜200克。将鲜鲤鱼去鳞去内脏后同赤小豆一起煮到半熟时加入冬瓜200克，再煮至肉烂汤白，不放盐及其他调味品，熟后用沙布过滤去渣。每日2次，每次服250毫升左右，连服10～14天。能提高血浆蛋白，有较强的利水消肿作用。

(6)大蒜蒸西瓜：大蒜60～90克，西瓜1个约1500～2000克。先用尖刀在西瓜皮上挖一个三角形的孔洞，大蒜去皮纳入西瓜内，再用挖去的瓜皮塞堵洞口，将其洞口向上隔水蒸熟。吃蒜和西瓜瓤，趁热服下，大蒜有抗菌和消炎作用，西瓜有消热解暑，有利水消肿功能。

(7)清蒸田鸡：田鸡250克，葱白，姜块各3克，米酒、精盐、味精少许。将田鸡剥皮去内脏，放入碗内，加适量水，放入米酒、葱、姜、精盐、用大火煮至烂熟。饮汤食用，有补虚利水作用。

(8)杞子南枣堡鸡蛋：南枣10枚，西枸杞30克，鸡蛋2只。将枸杞、南枣洗净后加水适量，文火炖1小时后打入鸡蛋，再煮片刻，做成荷包蛋即成。每日2次，饮汤吃蛋。用于滋肝补肾。

(9)山药桂圆炖甲鱼：山药片30克，桂圆肉20克，甲鱼一只(约500克)。先将甲鱼在45℃温水中使其排尽尿液，后烫死去肠杂及头爪;然后连甲带肉加水适量，与山药、桂圆肉清炖至烂熟。饮汤吃肉，阴虚者宜用。

(10)首乌大枣煮鸡蛋：首乌20克，大枣10枚，鸡蛋2只。将首乌、大枣、鸡蛋加水适量同煮，蛋熟去壳后再煮，将水煎至1碗，去药渣再调味。每日1次，饮汤吃蛋，连服15天～20天。

原发性胆汁性肝硬化的7种症状

1、乏力：原发性胆汁性肝硬化患者早期常出现四肢乏力，是最常见的首发症状之一。

2、消化不良：消化不良是原发性胆汁性肝硬化的常见症状，可表现为腹胀、纳差、嗳气等。

3、黄疸：梗阻性黄疸是原发性胆汁性肝硬化的重要临床表现，提示肝内胆管受损显著，黄疸常出现在起病后数月或数年，颜色越深或加深的速度越快，表明病情越严重。

4、皮肤瘙痒：原发性胆汁性肝硬化患者皮肤瘙痒轻重程度不一，可能与胆汁酸沉积于皮肤有关。

5、脂肪泻：脂肪泻是患者晚期的临床表现，常伴持续和明显黄疸，可导致脂溶性维生素的缺乏。

6、代谢性骨病：原发性胆汁性肝硬化长期脂肪泻可导致维生素D吸收不良，出现代谢性骨病，其中以骨质疏松较常见，也可并发骨质软化，表现为骨痛、病理性骨折。

7、门脉高压：原发性胆汁性肝硬化患者随着病情的发展，可能出现由门静脉压增高引起的各种表现和并发症，如食管静脉曲张等。

肝硬化结节是怎么引起的

1.病毒性肝炎

在我国，由于存在着较大的病毒性肝炎的群体，进而导致肝硬化形成的增多。在我国肝硬化患者通常经过慢性肝炎阶段演变而来。

急性或亚急性肝炎如有大量肝细胞坏死和肝纤维化可以直接演变为肝硬化，乙型和丙型或丁型肝炎病毒的重叠感染可加速发展至肝硬化。所以说肝硬化的形成因素中病毒性肝炎居首位。

2.慢性酒精中毒

长期饮酒导致的肝硬化的形成，约占了我国肝硬化原因的近20%，近年来这一因素有上升趋势。

3.非酒精性脂肪性肝炎

随着世界范围肥胖的流行，越来越多的非酒精性脂肪性肝炎导致了肝硬化的形成。

新近国外研究表明，肝硬化的主要形成因素中非酒精性脂肪性肝炎后来居上，约占了我国肝硬化形成原因的约20%。因为这一肝硬化原因导致的肝硬化患者多数是体重过重的肥胖患者。

4.胆汁淤积

在肝硬化的原因中处于第四位。持续肝内淤胆或肝外胆管阻塞时，高浓度胆酸和胆红素可损伤肝细胞，引起原发性胆汁性肝硬化或继发性胆汁性肝硬化。

之所以单独提出这样原因，是因为这一肝硬化的原因多见于女性。