胎儿多囊性肾发育不良

胎儿多囊性肾发育不良

一、胎儿多囊性肾发育不良是怎么回事

多囊性肾发育不良较多为单侧，而且多为偶发，一般跟遗传无关。患有多囊性肾发育不良的患儿出生后患肾会不可避免地萎缩，但对侧肾正常，因此患儿的发育不会受影响。也就是说，孩子出生后除了只有一个有功能的肾之外，其他不会有异常。关于复查，普通二维超声复查即可。关注2点：1，对侧肾是否确定正常，2，患侧肾的囊肿大小。如果到出生时最大的囊肿不超过3cm，可不予处理，多数在出生后数年内患侧肾会萎缩至没有痕迹。一个肾对人体来说足够用了。

二、多囊性发育不良肾与多囊肾的超声鉴别

多囊性发育不良肾(multicystic dysplastic kidney MCDK)是临床并不常见的肾脏发育异常, 然因其多囊的声像表现在超声诊断中常被误做多囊肾。

多囊性发育不良肾属非遗传性肾发育异常, 极大多数发生于一侧肾脏,亦可节段性发生于融合肾和重复肾的上组集合系统。并常可伴发其它泌尿系发育异常。国外文献报道, 约20~50%病例的对侧肾脏可发生膀胱输尿管返流、重复肾、肾盂输尿管连接处梗阻和原发性巨输尿管等发育异常。

MCDK的病因为胎儿发育的早期, 肾盂、漏斗部或输尿管闭锁或严重狭窄, 导致同侧后肾退化, 实质丧失。由于肾实质丧失, 囊泡内液体不再得到补充, 囊泡或可由于其中液体吸收而缩小、消失, 因各囊泡含液量及其吸收程度不同, 患肾内囊泡大小、数量可各不相同。所以MCDK其本质实为“毁损肾”。

大排畸检查什么

三维或者是四维彩超，可以通过成像的方式反应胎儿的面、各器官的发育情况，用于检测筛查胎儿畸形，为早期诊断胎儿先天性体表畸形和先天性复杂畸形提供准确的科学依据。同时，可清晰显示胎儿多囊肾、肾脏发育不良等疾病，对判断宫内胎儿心脏有重要价值。

彩超检查主要排除胎儿以下方面是否存在畸形：

1、头部：看见胎儿颅骨内的结构是十分重要的，因为中枢神经系统异常对胎儿的生存及出生后的生活质量，会造成毁灭式的影响。颅骨能在孕早期末识别出来，中期检查时，钙化应该很好(钙化不足意味着骨骼发育不良)，并未椭圆形。排除脑积水、无脑儿、小头畸形、21三体的短头颅、18三体的草莓头等。

2、面部：排除唇裂、腭裂、小颌畸形、鼻骨缺失等。

3、脊柱：排除脊柱裂、脊柱肿块等。

4、肋骨、锁骨、肩胛骨：排除骨骼发育不良的类型。

5、心脏：对胎儿心脏的检查，对超声医生的技术是一种挑战。要明确心率、心律、心脏位置、大小、心脏腔室、血管等情况，排除心脏畸形。

6、腹部：排除脐部肠膨出、内脏外翻、肠道闭锁及巨结肠，肾积水、多囊肾及巨膀胱、尿道梗阻。

7、肢体：胎儿肢体畸形。

孕妇糖尿病孩子会有吗 胎儿畸形

孕妇糖尿病发生胎儿畸形的几率达4%-12.9%，胎儿严重畸形为正常妊娠的7-9倍。胎儿常为多发畸形，常见畸形种类如下：

1、心血管系统，如大血管错位，室间隔、房间隔缺损和单心室等。

2、中枢神经系统，如无脑儿、脑积水、脑脊髓膨出、脊柱裂等。

3、消化系统，如肛门直肠闭锁等。

4、泌尿系统，如肾发育不全、多囊肾等。

5、肺发育不全，内脏逆位及骨骼畸形，常见有尾部退化综合征。

羊水指数过少的病因

1.胎儿畸形：多为泌尿系畸形如肾发育不全、输尿管或尿道闭锁、先天性肾缺如等。

2.过期妊娠：发生率达20%～30%。

3.胎儿宫内发育受限。

4.原因不明：有可能与羊膜病变有关。

多囊肾诱发因素

1、先天的发育不良。这个原因也是造成多囊肾发病的一个很主要的原因之一。由先天发育不良可产生多种疾病，对于囊肿性肾病而言，主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等，先天发育异常的基因一般没有异常，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。预防多囊肾、防止多囊肾病情恶化需要多囊肾病人本人加强防范。

2、各种感染。感染也是能够造成多囊肾的一个非常重要的原因，感染可使机体内环境发生异常变化，从而产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件，使囊肿的内部因素活性增强，这样便可促进囊肿的生成、长大;而身体任何部位的任何感染，又会通过血液进入肾脏从而影响囊肿，因此，有效的预防感染的发生就显得非常重要了。

3、毒素。多囊肾的发病也是跟毒素的影响有很大的关系的，毒素作用于人体，可使各种细胞组织器官造成损伤，从而发生疾病，甚至危及生命，并且也是产生基因突变、先天发育异常等现象的主要原因之一。常见的毒素诸如农約、某些化学約剂、放射线、污染等等。对于一些可以造成多囊肾发病的因素，最好还是要远离。

多囊肾的原因

多囊肾(polycystic kidney)又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病,为多囊肾的常见类型。

多囊肾的原因

多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。

肾囊肿的病因是什么

1、先天的发育不良：

由先天发育不良可发生多种疾病，关于囊肿性肾病而言。主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的先天发育异常的基因一般没有异常。

2、毒素：

毒素作用于人体，可使各种细胞组织器官造成损伤。从而发生疾病，甚至危及生命，并且也是发生基因突变先天发育异常等现象的主要原因之一。罕见的毒素诸如农药、某些化学药剂、放射线、污染等等。特别须要指出一些药物也具有肾毒性。若使用不当则易造成肾损害，这些药物包括：卡那霉素、庆大霉素、磺胺类、利福以及蜈蚣、马钱子等中药。消炎痛同等西药。

3、饮食：

可能大家都不知道，不良的饮食习惯可能造成很多疾病的发生。当然也是囊肿病产生、进展变化的重要因素其中主要有：如过饥则营养不足;过饱则易伤及脾胃的消化、吸取功能并且发生气血流通障碍;过食肥甘。限止豆类及豆制品。

4、妊娠

一般情况下，妊娠对多囊肾的病程影响主要看肾功能状况。虽然目前尚没有资料证实妊娠会使多囊肾病程加，但多次妊娠且合并有高血压者其预后常不良。

肾囊肿主要原因

1、 先天的发育不良

由先天发育不良可产生多种疾病，对于囊肿性肾病而言，主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等，先天发育异常的基因一般没有异常，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。

2、 基因突变(非遗传)

对于多囊肾病来说，大多是通过父母基因遗传的，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，但也有的多囊肾患者既非父母遗传，也不属于先天发育不良性多囊肾病，而是胚胎形成时的基因突变。在胚胎形成过程中，由于各种因素的作用，使基因发生了突变形成了多囊肾病，此种情况虽然很少见，但还是可以发生的，因此，有些多囊肾患者可以没有父母遗传史。

3、 各种感染

感染可使机体内环境发生异常变化，从而产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件，使囊肿的内部因素活性增强，这样便可促进囊肿的生成、长大;而身体任何部位的任何感染，又会通过血液进入肾脏从而影响囊肿，如囊肿发生感染，则除了使临床症状加剧外，还会促使囊肿进一步加快生长速度，并使肾功能损害加重等。常见的感染有上呼吸道感染(包括感冒)、尿路感染、肠胃道感染、皮肤感染、外伤感染、器械感染等等，即不管是细菌感染还是病毒感染，均可对囊肿产生很大影响。

4、 毒素

毒素作用于人体，可使各种细胞组织器官造成损伤，从而发生疾病，甚至危及生命，并且也是产生基因突变、先天发育异常等现象的主要原因之一。常见的毒素诸如农药、某些化学药剂、放射线、污染等等。尤其需要指出，一些药物也具有肾毒性，若使用不当则易造成肾损害，这些药物包括：卡那霉素、庆大霉素、磺胺类、利福平、消炎痛、等西药，以及蜈蚣、马钱子等中药。

胎儿肾发育不良的原因

一、准妈妈原因：

(1)遗传：胎儿出生体重的差异40%来自双亲的遗传因子,其中以母亲遗传因素影响最大。有资料报告宫内滞长儿有2%-5%染色体异常

(2)营养：孕妇进食营养不足或胃肠吸收障碍者影响胎儿生长发育,如偏食、厌食、妊娠呕吐、慢性胃炎及慢性肠炎等,使蛋白质及热卡摄入不足。

(3)妊娠合并症及并发症：如孕妇患原发性高血压、慢性肾炎、肾性高血压、糖尿病、红斑狼症、心脏病、妊娠高血压综合症、过期妊娠、多胎妊娠、羊水过少、孕前及孕后贫血,胎儿宫内发育迟缓发生率明显升高。尤其是有慢性血管病变的孕妇由于血管硬化,胎盘血管痉挛、梗塞,血流灌注下降,影响胎盘转运动能,使胎儿缺乏营养物质,氧和其他生长所必需的微量元素,从而导致宫内滞长。

(4)吸烟、酗酒和吸毒：吸烟与畸胎、不孕、流产有密切关系,烟叶中的尼古丁使胎盘血管痉挛,影响胎盘血液循环,无论主动吸烟及被动吸烟均有害,动物模型已得到证实。酗酒可使胎儿畸形,可引起胎儿宫内滞长,低智儿较对照组高4倍。

二、胎宝宝的原因：

(1)宫内感染：孕妇患感染性疾病,病源体可通过垂直传播,经胎盘感染胚胎及胎儿,称宫内感染。宫内感染引起胎盘炎及胎盘功能低下,常致流产,胎儿畸形及胎儿宫内发育迟缓

(2)胎儿发育异常：如遗传性侏儒,先天性心脏病及单脐动脉畸形等,均可影响胎儿的生长发育。

(3)胎盘因素：胎盘是胎儿与母体间物质交换的重要器官,对胎儿生长发育起着重要的作用,当胎盘大片钙化、梗塞或胎盘过小,功能性绒毛减少和血管异常时,使子宫胎盘血流量下降从而导致胎儿宫内发育迟缓。

多囊肾具有遗传性吗

专家介绍不是所有多囊肾都是父母遗传的

1、常染色体显性遗传性多囊肾(即成型多囊肾)大多数(至少在75%以上)是由父母遗传的，而还有极少数(25%以下)不是经父母遗传，而是基因突变造成的。

2、临床也会遇到虽是成人型多囊肾但没有父母遗传史者，即有可能属于这种情况;常染色体隐性遗传性多囊肾则是由父母遗传的，并且必须是父母双方均携带此种基因时才有可能发病。

3、单纯性肾囊肿是后天形成的，发病时间较晚，与父母遗传无关。

4、髓质海绵肾和发育不良性多囊性肾病二者都是先天发育不良形成的。

5、获得性肾囊肿是由于长期血液透析造成的，也与父母遗传无关。

成人型多囊肾，此病遵循常染色体显性遗传规律

1、男女发病机率相同;

2、父、母有一方患病，子女发病率在50%以下，如父母均患病，子女发病率增至75%;

3、不患病的子女不携带囊肿基因，与无本病的异性婚配，其子女(孙代)不会发病，即不会隔代遗传。

肾囊肿患病的主要原因

肾囊肿的病因：

1、先天发育不良：先天发育不良可产生多种疾病，对于囊肿性肾病而言，主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等，先天发育异常的基因一般没有异常，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。

2、感染：感染可使人体内环境发生异常变化，产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件，使囊肿的内部活性增强。常见的感染有上呼吸道感染、尿路感染、肠胃道感染、外伤感染等。

3、肾囊肿的形成原因，基因突变(非遗传)：对于多囊肾病来说，大多是通过父母基因遗传的，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，但也有的多囊肾患者是胚胎形成时的基因突变。

4、饮食：不良的饮食习惯可能造成很多疾病的产生，当然也是囊肿病产生、发展变化的重要因素。这些都是肾囊肿的形成原因。

5、毒素：常见的毒素诸如农药、某些化学药剂、放射线等等。尤其需要指出的是一些药物若使用不当，也会造成肾损害，包括：卡那霉素、庆大霉素、磺胺类、利福平、消炎痛等西药。

肾囊肿的病因有哪些

1.先天的发育不良

由先天发育不良可产生多种疾病，对于囊肿性肾病而言，主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等，先天发育异常的基因一般没有异常，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。

2.基因突变(非遗传)

对于多囊肾病来说，大多是通过父母基因遗传的，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，但也有的多囊肾患者既非父母遗传，也不属于先天发育不良性多囊肾病，而是胚胎形成时的基因突变。在胚胎形成过程中，由于各种因素的作用，使基因发生了突变形成了多囊肾病，此种情况虽然很少见，但还是可以发生的，因此，有些多囊肾患者可以没有父母遗传史。

3.饮食

肾囊肿是什么原因引起的?可能大家都不知道，不良的饮食习惯可能造成很多疾病的产生，当然也是囊肿病产生、发展变化的重要因素。

4.环境因素

感染和中毒作用于小管能激发囊肿基因改变小管细胞代谢的作用，甚至直接造成上皮细胞坏死，坏死后的细胞脱落亦可造成梗阻，而坏死后再生亦促进细胞增生。肾囊肿的形成原因，跟环境因素也是脱不了干系的。

引发肾囊肿的病因会是什么

肾病专家介绍，肾囊肿是肾脏内出现与外界不相通的囊性病变的总称。多数属于先天性，少数是后天性的或未定性的。随着体检的普及以及B超和CT广泛应用，肾囊肿疾病的检出率显著提高，已成为临床上较为常见的一种肾脏疾病。而引发肾囊肿的主要原因有以下几点：

原因一：先天的发育不良，由先天发育不良可产生多种疾病，对于囊肿性肾病而言，主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等，先天发育异常的基因一般没有异常，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。

原因二：基因突变(非遗传)，对于肾囊肿病人来说，大多是通过父母基因遗传的，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，但也有的多囊肾患者既非父母遗传，也不属于先天发育不良性多囊肾病，而是胚胎形成时的基因突变。

原因三：饮食可能大家都不知道，不良的饮食习惯可能造成很多疾病的产生，当然也是囊肿病产生、发展变化的重要因素。

大排畸检查什么

三维或者是四维彩超，可以通过成像的方式反应胎儿的面、各器官的发育情况，用于检测筛查胎儿畸形，为早期诊断胎儿先天性体表畸形和先天性复杂畸形提供准确的科学依据。同时，可清晰显示胎儿多囊肾、肾脏发育不良等疾病，对判断宫内胎儿心脏有重要价值。

彩超检查主要排除胎儿以下方面是否存在畸形：

1、胎儿面部畸形：如唇腭裂等。

2、神经系统畸形：无脑儿、脑积水、小头畸形、脊柱裂及脑脊膜膨出。

3、消化系统畸形：脐部肠膨出、内脏外翻、肠道闭锁及巨结肠等。

4、泌尿系统畸形：肾积水、多囊肾及巨膀胱、尿道梗阻。

5、其它畸形：短肢畸形、联体畸形、四心腔等。

胎儿双肾囊肿怎么办才好

一、胎儿发现肾囊肿，首先应鉴别是单侧还是双侧，是单囊还是多囊;如果是单囊应与肾积水相鉴别，如果是多囊应与多囊肾相鉴别;多囊肾属于常染色体显性遗传性疾病，分幼儿型与成年型，首先为一侧肾发病，继之另一侧发病，多有家族史，可作羊水染色体检测，一旦确诊，应中止妊娠;对于排除多囊肾的多发性肾囊肿，如为双侧，应中止妊娠，单侧可考虑保胎;单纯性肾囊肿，无论是双侧或单侧均可考虑保胎。

二、胎儿右肾囊肿怎么治疗呢?

1.适应证(方法有开放手术及腹腔镜)(1)囊肿合并感染，穿刺放液加抗生素治疗失败。(2)囊肿恶性变。(3)穿刺加硬化剂治疗失败。(4)巨大肾囊肿。

2.禁忌证严重心肺肝肾功能障碍不能耐受手术，囊肿恶性变有远处转移者。

3.术式选择(1)囊肿去顶术，适用于绝大多数肾囊肿患者;(2)肾切除，适用于囊肿恶性变或囊性肾癌。

4.术后并发症常为感染、出血、尿瘘。腹腔镜术后抗并发症有气检、皮下及纵隔气肿、肠管损伤出血、感染等。