痉挛性斜颈的临床表现
痉挛性斜颈的临床表现
痉挛性斜颈是指颈肌扭转或阵孪性的倾斜，为基底节变性所致，可见于脑炎后遗症或扭转痉挛的早期表现，部分病例为功能性。
痉挛性斜颈确切的病因尚未明。可有家族性。亦可独立存在，本病可为原发性变形性肌张力障碍或症状性肌张力障碍的组成部分，此为锥体外系病损所致。少数病例可因局部刺激如肌炎、邻近的感染灶、颈椎骨关节炎、颈椎损伤而发病。先天性斜颈亦见于短颈畸形征群的颈椎缺如或颈椎融合等先天性脊柱异常，少数为瘾病性斜颈。
痉挛性斜颈的临床表现
可发生于任何年龄，成人起病最多见，男女同样受累。起病多甚缓慢。颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转，颈部则向收缩肌一例屈曲。
两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲.称“颈前倾”，两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸，称“颈后倾”。颈肌的收缩多呈阵孪性跳动式，且往往以一侧更严重。患肌可发生肥大。不随意运动可因情绪激动而加重，睡眠中完全消失。患肌可有痛感，但不严重，感觉正常。一部分病例可自发缓解。
痉挛性斜颈的发病机制
1、痉挛性斜颈的病因之遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，父女两代同时有发病，兄弟或姐妹在成年后双双起病。颈肌张力障碍，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2、痉挛性斜颈的病因之外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3、痉挛性斜颈的病因之前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4、痉挛性斜颈的病因之其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
另外，痉挛性斜颈的病因还可能跟精神因素、工作环境等有关系。
治疗痉挛性斜颈的最好方法有哪些
1、成年人痉挛性斜颈与儿童痉挛性斜颈有什么差别，他们的病因相同吗?
a、痉挛性斜颈发病机理的探讨痉挛性斜颈的发病机理在儿童和成人有着很大的差别，所以其治疗方法和治疗结果也有很大的差异。儿童痉挛性斜颈的病因最常见于分娩过程中因头颈部受到不当的牵拉，造成一侧胸锁乳突肌的损伤，或肌内血肿。在胸锁乳突肌损伤或血肿吸收后，局部肌肉发生变性并形成疤痕，而使胸锁乳突肌发生痉挛或挛缩。一侧胸锁乳突肌痉挛或挛缩引起痉挛性斜颈。采用病侧胸锁乳突肌切断术可获得一定的治疗效果。
b、目前一般认为，成人痉挛性斜颈的发病机理是由于颈部的肌肉或肌群、受到中枢神经系统的异常冲动，或者是支配这一区域的神经异常兴奋而引起头颈部肌肉过度运动的一种疾病。由于中枢神经系统的异常冲动导致了颈部肌群阵发性不自主的强直性收缩，而使头颈部向一侧痉挛性倾斜扭转，致使出现多种症状和姿势异常。由于颈部肌群长期痉挛性或强直性收缩，造成局部肌肉增粗增大，并把头僵硬的牵拉向一侧。甚至还会引起颈椎的严重侧弯畸形。
2、痉挛性斜颈手术方法的演变和治疗效果：
a、治疗痉挛性斜颈的手术方法很多，总的可归纳为痉挛性肌肉或肌群切断术;支配痉挛性肌肉或肌群的神经切断术;以及选择性的神经和肌肉切断术三大类.痉挛性肌肉或痉挛性肌群切断术用切断胸锁乳突肌的方法治疗痉挛性斜颈。经长期临床应用，证明此术式具有一定的疗效。但是对以胸锁乳突肌为主、还伴有其它肌群辅助的痉挛性斜颈，有时还需切断其它辅助肌群，这样才能达到更好的治疗效果。切断肌肉、肌群，只解决了引起痉挛性斜颈的效应器，而未能从根本上解决其病因。而在切断胸锁乳突肌后，因为拮抗对侧颈部胸锁乳突肌和其它肌肉的力量消失，有可能引起颈部肌肉运动性功能对称性失调。
b、支配痉挛肌肉或肌群的神经切断术切断支配痉挛肌肉的神经，优于单纯的切断痉挛性肌肉、肌群的方法。切断支配痉挛肌肉的神经，能够降低肌肉的兴奋性和紧张度，能够治愈或减轻症状，保持颈部肌肉的对称性和协调性。
3、神经血管减压在治疗中所占的优势：
神经血管减压治疗痉挛性斜颈的疗效神经微血管减压手术是一种成熟的治疗方法，业已证明微血管减压术在治疗三又神经痛以外的一些领域也有相当好的治疗效果。用副神经微血管减压术治疗痉挛性斜颈是受理论的启发和影响，我们严格掌握手术指征，首选神经血管减压，如果减压效果不佳可再选择肌肉和神经切断术。本组例1采用副神经微血管减压后取得了良好的治疗效果。我们已曾报告，在手术中发现副神经受到椎动脉和小脑后下动脉的严重压迫，充分血管减压后，临床症状得到完全改善。
4、神经血管减压的注意事项：
副神经血管减压治疗痉挛性斜颈的最大优点是：没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神经功能障碍。由于到目前还没有完全了解引起痉挛性斜颈的确实病因，因此采用副神经血管减压治疗痉挛性斜颈的理论也还不完全清楚。目前应用此种术式治疗痉挛性斜颈还有很多争议，甚至还有一些潜在的风险。此术式治疗痉挛性斜颈的方法应该非常慎重。
痉挛性斜颈的相关症状
一、症状：
本病发病率约为 15/30万，多见于成年人，平均发病年龄 30-40岁，男女比例大致相等。起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻，运动、情感变化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛，神经科查体阴性。本病本身不会致死。
痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：
1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。
2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。
3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。
4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。
多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s，表现为头强直在一个方向，称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s，表现为头向一个方向抽动，称为阵挛性。
痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样，临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动，行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛，重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤，偶有病人出现发音，吞咽障碍。
二、诊断：
本病的诊断比较容易，明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的临床表现，颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧，神经系统检查(包括锥体系、锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛，受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发现。根据症状即可做出痉挛性斜颈诊断。再结合触诊和上述肌电图描记，局部阻滞和颈部肌肉的表现等，对病人进行综合分析后，做出临床诊断分型和受累肌肉列表，再制订治疗方案。
痉挛性斜颈的分类
痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：
旋转型
旋转型表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。
后仰型
后仰型表现为头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。
前屈型
前屈型表现为头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。
侧挛型
侧挛型表现为头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。
多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s，表现为头强直在一个方向，称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s，表现为头向一个方向抽动，称为阵挛性。
痉挛性斜颈的临床表现类型
痉挛性斜颈是颈部肌肉群阵发性的不自主收缩和痉挛，使头颈向某个方面的痉挛性扭转或倾斜，其各种的异常姿势表现与颈部受累肌肉的异常收缩有关。少数病人可因癔症发作或周围局部刺激(颈椎损伤或炎症)引起斜颈，还可能有脑炎、出生时窒息、黄疸等病史。
CT或磁共振检查时会有一些异常表现，但相当一部分病人没有任何影像的改变。患者以胸锁乳突肌、斜方肌及头夹肌的收缩最易出现症状。一侧胸锁乳突肌收缩时头向对侧旋转，两侧胸锁乳突肌同时收缩则头向前屈曲，两侧头夹肌及斜方肌同时收缩则头向后部过伸。痉挛严重时患侧肌肉可以发生肥大。
根据肌肉受累范围，痉挛性斜颈可以分为四型：
(1)旋转型：头沿身体纵轴向一侧作痉挛性旋转;
(2)后仰型：头向背部后仰，面朝天;
(3)前屈型：头向前屈，下颌抵在胸前;
(4)侧屈型：头偏离纵轴向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同侧耸肩。
痉挛性斜颈有哪些症状
痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：
1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。
2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。
3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。
4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。
多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s，表现为头强直在一个方向，称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s，表现为头向一个方向抽动，称为阵挛性。
痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样，临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动，行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛，重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤，偶有病人出现发音，吞咽障碍。
痉挛性斜颈有哪些症状
本病发病率约为 15/30万，多见于成年人，平均发病年龄 30-40岁，男女比例大致相等。起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻，运动、情感变化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛，神经科查体阴性。本病本身不会致死。
痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：
1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。
2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。
3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。
4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。
多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s，表现为头强直在一个方向，称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s，表现为头向一个方向抽动，称为阵挛性。
痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样，临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动，行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。
长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛，重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤，偶有病人出现发音，吞咽障碍。
痉挛性斜颈的症状
痉挛性斜颈是一种锥体外系统的器质性疾病，起病缓慢，以颈部肌肉扭转或者阵挛性斜颈为特征。临床上主要表现为不受控制的头部向一侧旋转，而颈部则向另一侧屈曲。本病的病情进展缓慢，可能因情绪激动而加重，其发病率与性别和年龄相关，女性高于男性，高峰年龄为50到60岁。部分年轻发病的病情较轻的患者发病5年内会出现自发性痊愈的情况。
1痉挛性斜颈的病因尚不明确，对其致病原因，有中枢性和外周性两种说法，本病可能与家族遗传因素有关，少数患者在发生脑炎或多发性硬化或一氧化碳后会出现痉挛性斜颈，但大多数患者还是找不到发病原因的。
2痉挛性斜颈可以分为轻、中、重三度，轻度者没有肌肉疼痛，仅为单侧颈部肌肉发作;中度者会出现肌肉疼痛，双侧颈部肌肉均会发作;重度者会出现严重的肌肉疼痛，除双侧颈部肌肉受累外，还会向邻近的肌肉蔓延。
3痉挛性斜颈的主要表现有四种类型，旋转型(头部绕着身体的垂直线向身体一侧痉挛性旋转)，后仰型(头部痉挛性后仰，呈仰头状态)，前驱型(头部痉挛性前驱，呈低头状态)和侧挛型(头部偏离身体垂直线向左或向右歪，伴有同侧肩往上抬)。
注意事项：痉挛性斜颈的治疗可以采取药物治疗和手术治疗，药物治疗主要有多巴类药、多巴胺受体阻滞剂、抗胆碱能制剂等，虽有一定的效果，但不能根治。手术治疗可以采取切断相应神经、破坏丘脑幅外侧核的内核以及分离开神经与压迫血管等对症治疗。
痉挛性斜颈一般是怎么引起的
1、迷路性斜颈：由一侧半规管受到慢性刺激而引起，强直性斜颈的原因是为了减轻眩晕，如不保持此姿势则眩晕。
2、先天性胸锁乳突肌挛缩常在右侧，产前已形成。此畸形肌肉可在产程中撕裂，但所形成的血肿与斜颈无关，有脸部不对称。
3、先天性骨性斜颈：骨骼发育畸形，如寰椎与枕骨融合，寰椎与枢椎融合或颈椎楔形畸形，临床上多无症状，可有阵痛和颈僵直，常有外伤诱发。
4、药物引起：西沙必利、甲氧氯普胺、氟桂利嗪、抗精神病药、药酒、硫必利均有引起痉挛性斜颈的报道。表现及诊断同扭转痉挛。
5、肝豆状核变性：一些患者可在病情早期或病情中出现颈部肌张力障碍，及痉挛性斜颈。
专家介绍：痉挛性斜颈发病率约为15/30万，多见于成年人，平均发病年龄30-40岁，男女比例大致相等，起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解，头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累。
得了痉挛性斜颈的患者对身体都有哪些危害
1、痉挛性斜颈是因颈肌的阵挛性或强制性不随意收缩而引起头部向一方强制性转动。痉挛性斜颈的临床表现各不相同。起病多甚缓慢，但亦可骤然急起者，特别是癔病性者。颈部的深、浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。
2、两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲，称“颈前倾”。两侧颈夹肌及斜方肌同时收缩时则头部向后过伸，称“颈后倾”。肌肉呈强直性收缩者则呈现反复的阵挛样跳动式痉挛，后者多见于癔病病人，往往两侧颈肌均有受累，但总以一侧更严重。患肌可发生肥大。
3、颈肌的不随意运动早期可甚轻微而被忽视，随后则日益严重，最后则必须用极大力量才能把向一侧扭转的头部扳回原位。痉挛的频度因人而异。
痉挛性斜颈都有哪些症状表现
痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病，颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌，斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来，根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：
一、旋转型
表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。
二、后仰型
头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏，面仰天，颈椎呈弓状前突。
三、前屈型
头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。
四、侧挛型
痉挛性斜颈是一种锥体外系运动障碍，是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用，情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素，对患者产生多方面的危害。所以治疗痉挛性斜颈刻不容缓，做到早预防，早发现，早治疗。
痉挛性斜颈有什么症状
1.痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小，仅有单侧发作，无肌痛;中型者双侧发作，有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈
肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛。
2.痉挛性斜颈的临床表现可以分成四种型别。
(1)旋转型：头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别，其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧;后者则呈频频来回旋动。
(2)后仰型：患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。
(3)前屈型：患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。
(4)侧挛型：患者头部偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬现象。
痉挛性斜颈有哪些表现
1、痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小，仅有单侧发作，无肌痛;中型者双侧发作，有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈 痉挛性斜颈
肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛。
2、痉挛性斜颈的临床表现可以分成四种型别。
(1)旋转型：头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别，其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧;后者则呈频频来回旋动。 (2)后仰型：患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。
(3)前屈型：患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。
(4)侧挛型：患者头部偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬现象。