婴幼儿患单纯红细胞再障性贫血怎么办

婴幼儿患单纯红细胞再障性贫血怎么办

概 述闺蜜前年时当上妈妈了，可是在给孩子的常规检查结果中显示他有严重的贫血而且生长缓慢，经确诊是患单纯红细胞再障性贫血，治疗以后情况得到好转，下面就来分享一下经验吧。

步骤/方法：1由于孩子的贫血症不伴有胸腺瘤的发生，属于原发性获得所以无需进行切除手术，当时接受的是肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙联合应用，不过这对于孩子的体力来说是一个很大的挑战，所以妈妈们要做好心理准备。

2可是经过了一个月的联合治疗后孩子的情况依然不容乐观，在医生的建议之下就开始使用免疫抑制剂，再配合输血治疗，短短一周，孩子的贫血症状得到缓解。

3以为食疗家还教闺蜜一道补髓汤，就是将鳖和猪骨髓加上生姜，食盐一起煮，年龄大一点的孩子还可以吃肉喝汤，十分适用闺蜜孩子这种肝肾阴虚之再障性贫血。坚持了两个月，孩子的生长速度也跟起来了。

贫血有几种 按发病机制分类

1、红细胞生成减少：如再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、骨髓病性贫血、巨幼细胞贫血、缺铁性贫血、海洋性贫血、铁检幼细胞贫血以及肾衰竭引起的贫血等。

2、红细胞破坏过多：如遗传性球形细胞增多症、免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、脾功能亢

进等。

3、失血：包括急性失血后贫血和慢性失血性贫血。

胸腺瘤手术后遗症有哪些

1、重症肌无力(MG)

长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。重症肌无力临床上可分为3型，如眼睑下垂、视物长久感疲劳、复视，为眼肌型;上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息，为躯干型;咀嚼吞咽费力，甚至呼吸肌麻痹，为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象，病人呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。

目前认为重症肌无力是一自家免疫性疾病，主要因胸腺受某种刺激发生突变，不能控制某些禁忌细胞株而任其分化增殖，对自身成分(横纹肌)发生免疫反应，出现肌无力。

治疗重症肌无力多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物，如吡啶斯的明，近年来又加用免疫抑制剂，如激素、环磷酰胺等。

外科治疗重症肌无力的适应证为伴有或不伴有胸腺瘤的重症肌无力患者，服抗乙酰胆碱酯酶药物，剂量不断增加而症状不减轻，或出现肌无力危象以及反复呼吸道感染。

2、单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)

与胸腺瘤并存疾病之一是纯红细胞再障。纯红再障可为原发的，原因不清。也可继发于药物、感染和肿瘤。实验研究表明PRCA是一自家免疫性疾病，未知原因导致红细胞抗原的自身免疫反应，这些抗原可存在于人体胸腺内。胸腺瘤本身对红细胞生长并无直接作用，可能的情况是胸腺瘤可增强免疫系统的敏感性，或者胸腺瘤由高度敏感的增生系统所诱发。

3、肾病综合征肾炎

肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了，肾病综合征可以是某些肿瘤，如霍奇金病，全身表现的一部分。可能的解释为胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应缘故。

纯红再障性贫血的危害有哪些呢

单纯红细胞再障性贫血共同的临床表 现是有进行性严重贫血，呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血，伴网织红细胞显著减少或缺如，周围血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减 少，粒细胞和巨核细胞系列增生正常，但幼红细胞系列显著减少，甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段，出现原红细胞小簇且伴巨幼样 变，但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定，显示其本质是红细胞生成障碍。

(一)无先天性纯红再障(diamond-blackfan 贫血)90%于初生到1岁内起病，罕有2岁以后发病者，遗传规律尚不清，有家族性。患儿生长发育迟缓，少数也有轻度先天性畸形，如拇指畸形，和Fanconi贫血不同很少伴发恶性 疾病 。患者红系祖细胞不但数量缺乏，并且质有异常。HbF增多，胎儿膜抗原i持续存在，嘌呤解救途径酶活性增高，说明核酸合成有缺陷。患者淋巴细胞在体外可抑制正常红系祖细胞的生长。20%病例可自发缓解，60%患者对肾上腺皮质激素有效，无效者亦可做骨髓移植。

(二)急性获得性纯红再障 在慢性溶血性贫血的病程中发生病毒感染，特别是人类微小病毒(parvovirus)B19感染，可选择抑制红系祖细胞，发生急性纯红再障，又称溶血性贫 血的再生障碍性危象;某些病例在病毒感染后发生造血功能暂时停顿，导致全血细胞减少，骨髓中出现巨原红细胞，又称急性造血停滞。

急性纯红再障也可发生在1～4岁小儿，数周后自愈，并无感染因素，称 儿童 暂时性幼红细胞减少症。急性纯红再障尚见于病毒性肝炎和某些 药物 诱发，如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、异烟肼和普鲁卡因胺等，停药后大多数病例会完全恢复。

(三)慢性获得性纯红再障 主要见于成人。50%患者伴有胸腺瘤，仅5%胸腺瘤患者有纯红再障;这些胸腺瘤多数系良性，70%为纺锤细胞型，少数为恶性;女性多见(女：男为3～4.5∶1)。少数尚可继发于某些自身免疫性 疾病 如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎，及某些肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、淋巴病、免疫母细胞淋巴结病、胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌及乳腺癌等。

原因不明者称原发性获得性纯红再障，系多种免疫机制引起幼红细胞生成抑制，患者血清中存在抗幼红细胞抗体，抗红细胞生成素抗体或具有抑制性T淋巴细胞等。

患者常伴有多种免疫学异常如免疫球蛋白增高或降低、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性，如冷凝集素、冷溶血素、嗜异抗体、抗核抗体等。抗人球蛋白试验等阳性。个别患者可伴多种内分泌腺功能减低。不伴胸腺瘤的纯红再障多见于男性(男∶女为：2∶1)。

再生障碍性贫血诊断鉴别

诊断

1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据，经国内20多年临床实践，并经过两次修订，于1987年确定为我国现行再障诊断标准，具体内容如下。

1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

2.一般无脾大。

3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。

4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。

5.一般抗贫血药物治疗无效

(1)急性再障(AAA)，亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ)：

①临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

②血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：

A.网织红细胞<1%，(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/L。

B.白细胞明显减少，中性粒细胞<0.5×109/L。

C.血小板<20×109/L。

③骨髓象：

A.多部位增生减低：三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。

B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

(2)慢性再障(CAA)：

①临床表现：发病慢，贫血，感染，出血较轻。

②血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞，白细胞，中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

③骨髓象：

A.三系或二系减少：至少一个部位增生减低，如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少。

B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。

(3)病程中如病情变化：临床表现，血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。

目前国外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)诊断标准：外周血中性粒细胞<0.5×109/L，血小 板<20×109/L，贫血及网织红细胞<1%，具备上述3项中之2项，并有骨髓增生重度减低(<正常的25%)，或增生减低(为正常 的25%～50%)，其中非造血细胞>70%，即可诊断为SAA;未达到上述标准者为轻型再障(MAA)，近年来，不少学者将粒细 胞<0.2×109/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。

典型病例诊断并无困难，可根据临床兼有贫血，出血，感染表现，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病，即可确定诊断， 对少数不典型病例，可借助于观察病态造血，骨髓活检，造血祖细胞培养，溶血试验，染色体，癌基因，核素骨髓扫描等检查加以鉴别。

鉴别诊断

再障主要应与以下疾病鉴别。

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)：与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难，但本病出血，感染均较少，较轻，网织红细胞绝对值大于正常，骨髓多增生活跃，幼红细胞增生较明显，含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性，酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性，红细胞微量补体敏感试验(mCLST)，CD55，CD59等可检出PNH红细胞，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

2.骨髓增生异常综合征(MDS)：与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难，但本病以病态造血为特征，外周血常显示红细胞大小不均，易见巨大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板，骨髓增生多活跃，有二系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育不平衡，可见核异常或分叶过多，巨核细胞不少，淋巴样小巨核多见，组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性，环状铁粒幼细胞增多，小巨核酶标阳性，进一步可依据骨髓活检，白血病祖细胞培养(CFU-L)，染色体，癌基因等检查加以鉴别。

3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起，儿童与营养不良有关 起病多伴高热，贫血重，进展快，多误诊为急性再障，下列特点有助于鉴别：

①贫血重，网织红细胞可为0，伴粒细胞减少，但血小板减少多不明显，出血较轻。

②骨髓增生多活跃，二系或三系减少，但以红系减少为著，片尾可见巨大原始红细胞。

③病情有自限性，不需特殊治疗，2～6周可恢复。

④血清铜显著增高，红细胞铜减低。

4.骨髓纤维化(MF)：慢性病例常有脾大，外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。

5.急性白血病(AL)：特别是低增生性AL可呈慢性过程，肝，脾，淋巴结肿大，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低，易与再障混淆，应仔细观察血象及多部位骨髓象，可发现原始粒，单，或原始淋巴细胞明显增多，骨髓活检也有助于明确诊断。

6.恶性组织细胞病(MH)：常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝，脾，淋巴结肿大，黄疸，出血较重，外周血全血细胞明显减少，可见异常组织细胞，多部位骨髓检查可找到异常组织细胞，常有吞噬现象。

7.纯红细胞再生障碍性贫血：溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞，慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。

8.其他 需除外的疾病有：纯红细胞再障，巨幼细胞贫血，骨髓转移癌，肾性贫血，脾功能亢进等。

贫血原因有哪些 骨髓造血功能减退

贫血的原因还包括红细胞生成减少骨髓造血功能减退，可引起再生障碍性贫血或单纯红细胞性再生障碍性贫血；骨髓被异常组织侵害，引起骨髓病性贫血；造血原料缺乏，如缺铁性贫血，营养性大细胞性贫血。

再障的血象有何特点

再障的血象有何特点?再生障碍性贫血，即AA，是多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，表现为以骨髓增生减低，外周全血细胞减少为特征的疾病。再障患者通常需要经过血液学检查、骨髓象检查才能确诊。那么，再障的血象有何特点呢?石家庄平安医院血液科专家就此问题进行介绍：

再障的血象有何特点?再障患者有不同程度的全血细胞减少。贫血与低网织红细胞指数有关。网织红细胞计数通常低于1%，甚至可能是0，尽管促红细胞生成素水平很高。绝对网织红细胞计数通常低于40×109/L。可以出现大红细胞。中性粒细胞及单核细胞绝对值减低。绝对中性粒细胞计数小于0.5×109/L、同时血小板计数小于0.2×109/L则提示病情非常严重。淋巴细胞生成通常被认为是正常的，但患者可有轻度的淋巴细胞减少。血小板功能正常。红细胞、白细胞及血小板形态的显著改变不是经典的获得性再生障碍性贫血的特点。少数情况下，开始只有一系细胞产生受抑，导致早期被诊断为红细胞再生障碍性贫血或无巨核细胞性血小板减少。这些患者短期内(数天至数周)会出现其他细胞系计数下降，从而明确诊断。

再障性贫血死亡率有多大

引起再障贫血的药物

药物引起的再障性贫血，其中部分与剂量有关，而另一部分与剂量无关(一般剂量或小剂量即可引起再障性贫血)。

1、服用以下药物后发生再障性贫血的可能性与剂量有关。甲胺蝶呤、白消安、苯丁酸氮芥、柔红霉素等。

2、服用以下药物后发生再障性贫血的可能性与剂量无关。

(1)抗微生物药：氯霉素、有机砷、四环素、链霉素、两性霉素B等。

(2)止痛或抗风湿药：保泰松、美沙酮、阿司匹林等。

(3)抗甲状腺药：卡比马唑等

(4)抗惊厥药：苯妥英钠、三甲双酮等

(5)抗糖尿病药：甲苯磺丁脲等。

(6)镇静安定药：氯丙嗪、氯氮卓等

(7)抗疟药：阿的平、氯喹等

(8)其他药物：西咪替丁、四氯化碳、金盐等。

什么原因会导致重度贫血

一、造血不良贫血 (红细胞生成减少)

1.缺铁性贫血：铁摄入不足、铁需要量相对增加(妊娠、儿童生长发育期)铁吸收障碍(慢性胃肠道疾病、胃大部切除术后)，慢性失血。

2.铁粒幼细胞性贫血。

3.维生素b6反应性贫血。

4.载铁蛋白缺乏性贫血。

(二)核成熟障碍

1.恶性贫血。

2.其他原因致叶酸及或维生素bl2。缺乏利用障碍引起的巨幼细胞贫血：营养不良(食物中缺乏、婴幼儿哺育不当、长期酗酒、顽固性厌食〉、需要量增加(妊娠、哺乳期、儿童生长发育期、阔节裂头绦虫感染、溶血、感染、甲状腺功能亢进症等〉、吸收不良(全胃或胃大部切除术后。

(三)骨髓造血功能减低

干细胞缺陷

(1)再生障碍性贫血。

(2)先天性再生障碍性贫血。

(3)纯红细胞再生障碍性贫血。

(4)骨髓增殖异常综合征。

对重试贫血来说，一方面查明病因进行积极治疗和调养，同时在饮食上也要多补充营养，也可有针对性的服用一些补血口服液，如果是因身体某个器官存在出血问题，一定要积极进行治疗，避免出现更为严重情况，这是掉以轻心的。

引起再障贫血的药物

药物引起的再障性贫血，其中部分与剂量有关，而另一部分与剂量无关(一般剂量或小剂量即可引起再障性贫血)。

1、服用以下药物后发生再障性贫血的可能性与剂量有关。甲胺蝶呤、白消安、苯丁酸氮芥、柔红霉素等。

2、服用以下药物后发生再障性贫血的可能性与剂量无关。

(1)抗微生物药：氯霉素、有机砷、四环素、链霉素、两性霉素B等。

(2)止痛或抗风湿药：保泰松、美沙酮、阿司匹林等。

(3)抗甲状腺药：卡比马唑等

(4)抗惊厥药：苯妥英钠、三甲双酮等

(5)抗糖尿病药：甲苯磺丁脲等。

(6)镇静安定药：氯丙嗪、氯氮卓等

(7)抗疟药：阿的平、氯喹等

(8)其他药物：西咪替丁、四氯化碳、金盐等。

再障性贫血症状是有哪些

再障性贫血的主要表现是出血多，进行性贫血以及感染等等，常见的症状是发热，怕冷，容易出汗，头晕，脸色苍白，乏力，头痛，口腔溃疡，皮肤感染，会出现便血，子宫出血，脑内出血等等，甚至是会导致死亡的，再障性贫血是比较严重的疾病，一定要及时的进行治疗，再障性贫血一定要多休息，多吃一些补血的东西，帮助血液流通，平常不能从事体力活动，要保持良好的心态，有助于病情恢复。

再障性的贫血，所以导致身体的造血功能比较差。如果身体的造血功能差，就会影响身体中红细胞的数量和质量，严重的话就会有生命的危险，所以必须积极的治疗。目前对于再障性贫血的治疗，最好的办法就是进行骨髓的移植，这样就可以解决造血功能差的问题。平时还要多吃一些补血的食物，比如鸭血、猪肝、红枣等，还可以服用阿胶来补血。

再障性贫血症状是有哪些

再障性贫血的主要表现是出血多，进行性贫血以及感染等等，常见的症状是发热，怕冷，容易出汗，头晕，脸色苍白，乏力，头痛，口腔溃疡，皮肤感染，会出现便血，子宫出血，脑内出血等等，甚至是会导致死亡的，再障性贫血是比较严重的疾病，一定要及时的进行治疗，再障性贫血一定要多休息，多吃一些补血的东西，帮助血液流通，平常不能从事体力活动，要保持良好的心态，有助于病情恢复。

再障性贫血应该注意些什么比较好? 再生性贫血是一种慢性疾病，它的发病相对来说是比较缓慢的，因此，再生性贫血在治疗起来也是比较缓慢的。患者们需要长期的坚持去治疗。当然，不少患者要治疗半年到一年这边才会有效果的。再障性贫血患者平时一定要注意保暖，所以预防感冒是非常重要的，尤其是冬天如果得了再生性贫血的话就非常容易让病情加重的。在早期，如果有乏力的现象就一定要及时的去医院治疗比较好。