神经纤维瘤病护理细节
神经纤维瘤病护理细节
神经纤维瘤病是多个系统及多个器官的疾病,本病与染色体遗传因素有关。发生神经纤维瘤病之后可引起神经性肉瘤、咖啡斑等,常见与躯干、背部等部位。但是日常的护理对于神经性纤维瘤病的患者来说十分重要,下面我们一起来了解一下神经纤维瘤病如何护理好?
神经纤维瘤病的患者要多吃蔬菜、水果、豆类等,最好远离油腻、生冷、辛辣刺激性食物。患者日常生活中可以多吃、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、葡萄、梨、香蕉、桔子、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁等,少吃冰激凌、牛肉、羊肉、海鲜、辣椒、葱、大蒜、苋菜、蜂蜜、牛奶、咖啡等食物。
神经性纤维瘤病的患者要注意饮食,日常生活中要少吃呢辛辣、油腻的食物。油腻食品中富含大量的油脂和胆固醇、脂肪酸等,这些物质会对生成骨细胞造成破坏。如果油腻、生冷的食物食用过多,会损伤脾胃,造成病人食欲下降,并且会刺激脾胃,形成发作内环境。尤其刺激性的食物不仅对肠胃有刺激,还会刺激人体的大脑及神经腺,使神经纤维瘤病恶化。
神经纤维瘤病的护理最重要的是要防止皮肤感染,本病很容易继发感染,导致蜂窝组织炎。如果患者的皮肤被蚊虫叮咬后要及时处理,可以涂少许的清凉油或者花露水等。并且及时将患处的皮肤清洗干净,不要用手挠抓患处。
同时患者还要注意温度的变化,注意保暖,不要让自己过于着凉。神经纤维瘤病还要注意休息,防止过度紧张和劳累,过度紧张会使机体的代谢功能紊乱,使抗病能力下降,所以要养成良好的作息习惯。患者要勤洗澡,衣物不但要勤换并且要选择柔软的面料。被褥勤洗、勤晒,利用阳光中的紫外线杀灭衣物被褥中沾染的病菌。室内最好要通风,定期消毒。
神经纤维瘤日常饮食护理
神经纤维瘤在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织,神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见,多发者即为神经瘤。一般来说,对于神经纤维瘤的日常和饮食的护理是非常重要。
神经纤维瘤患者的日常注意事项
一、饮食要有节制,避免生冷,少食油腻,禁忌辛辣食物,戒除烟酒
二、室内保持空气新鲜,定期消毒
三、注意个人卫生,勤洗澡,换衣
四、注意休息,避免剧烈活动,应劳逸结合
五、注意保暖,避免着凉
神经纤维瘤病病人宜食什么食物:
莲菜、大青菜、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、痩大肉、苹果、葡萄、梨、香蕉、桔子、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁、熟花生米、松子。
神经纤维瘤病人应禁忌什么食物:
苋 菜、蜂蜜、牛奶、咖啡、汽水、茶叶水、冰激凌、牛肉、羊肉、海鲜、辣椒、葱、大蒜、绿豆食品、以及油腻食物。
上述为大家介绍了神经纤维瘤日常饮食护理,希望能帮助到大家了解。
神经纤维瘤的全身表现都有哪些呢
神经纤维瘤是我们在生活中的一种常见疾病,那么对于现在久居不下的发病率,我们一定要了解一下纤维瘤的不同症状。专家称,神经纤维瘤也是其中最为常见的一种,我们需要很好的了解一下神经纤维瘤的全身表现都有哪些,那么本文中专家就详细帮助我们介绍一下。
(1)皮肤咖啡样色素斑:这是本病最常见的体征,又称为Cafeau Lait 斑,其呈多发性,大小不等(数毫米至数厘米),边缘不规则的淡棕色斑,多位于躯干部,
位于背部、腋下,其数目常与疾病严重程度有关。只要发现一处,就应考虑到神经纤维瘤病。这些皮肤咖啡斑在6 个以上,直径在15mm 或一个直径在6cm以上有诊断意义。此斑在出生时或出生后不久即已出现,在儿童期此斑的大小和数量会增多。病理改变为多巴阳性色素细胞的增多引起基底细胞层色素的增生所致。
(2)皮肤神经纤维瘤:周围神经鞘细胞增生而形成的弥漫性丛状神经瘤。其在青春期出现,在一生中瘤体的数量会增多。因为瘤所在的表面皮肤变厚、起褶,触诊时感觉似一个虫袋,所以又称为神经瘤性象皮病。有的表现为纤维软疣,为具有色素和带蒂的、松软的瘤结节,由结缔组织、增生的神经鞘细胞和增大的皮神经组成。这些皮下肿物为多发性,严重病例可有数百个,遍布全身,大小不一,小如豌豆,大如鸡蛋,多沿神经干分布,呈念珠状,大多数突出体表,有的在皮下。皮肤或皮下神经纤维瘤是本病主要诊断指征。根据国际诊断标准,以上所述为Ⅰ型神经纤维瘤病(NF-1)。临床上还有一种特殊类型是神经纤维瘤病Ⅱ型。国际上区别神经纤维瘤病I 和Ⅱ型标准如下:
①神经纤维瘤病Ⅰ型:是一种常染色体遗传性疾病,发病率约1/3000。其基因位于17 号染色体长臂。Ⅰ型神经纤维瘤病诊断标准:
有下述两个以上症状者,可以诊断神经纤维瘤病Ⅰ型:
A.6 个以上咖啡斑,青春期前直径>6cm,青春期后直径>15cm。
B.两个以上任何类型的神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤。
C.腹部或纵轴区的雀斑。
D.明确的骨性病变,如蝶骨发育异常或骨皮质变薄合并或不合并假关节病。
E.视神经胶质瘤。
F.2 个以上的Lisch 结节(虹膜错构瘤)。
G.父母、同胞之一患有神经纤维瘤病Ⅰ型或具有神经纤维瘤病Ⅰ型的子女。
②神经纤维瘤病Ⅱ型(NF-2):以前称双侧听神经瘤神经纤维瘤病(bilateral acoustic neurofibromatosis) 或中枢神经纤维瘤病(central neurofibromatosis),是临床较少见的常染色体畸形,发病率约1/50000~1/40000,基因位于22 号常染色体。Ⅱ型神经纤维瘤病诊断标准:
有以下两条之一者:
A.增强MRI 或CT 扫描证实双侧听神经瘤。
B.父母、同胞之一患有神经纤维瘤病Ⅱ型或具有神经纤维瘤病Ⅱ型的子女,或有单侧听神经瘤或具有下列任何体征之一:a.神经纤维瘤。b.脑膜瘤。c.胶质瘤。d.神经鞘瘤。e.年轻患者的后囊下白内障。
(3)骨骼系统的改变:约有29%的患者有先天性骨骼缺陷,表现为骨质肥大及侵蚀,X 线及显微镜下所见同囊性纤维性骨炎相似,常累及蝶骨和眼眶,脊柱和肢体也可受累。
(4)神经系统改变:中枢神经系统受累的同时,常有颅内肿物,如脑膜瘤、胶质瘤等。肿瘤可引起颅内高压、眩晕、运动或知觉障碍、视野缺损。双侧听神经瘤较多见,产生脑桥角症状。另外,脊髓、脑神经、周围神经、交感神经和肾上腺(嗜铬细胞瘤)等均可累及。
(5)其他:部分患者有半侧面部萎缩,少数可有智力低下、精神障碍、隐睾等。
上文中的内容就是专家向我们介绍的神经纤维瘤的全身表现都有哪些的内容,神经纤维瘤也是其中最为常见的一种,我们需要很好的了解一下神经纤维瘤的全身表现都有哪些,这样才能够发现了症状就要及时的就医治疗,请患者们都能够很好地了解。
神经纤维瘤病如何诊断
1.定性诊断
(1)病史和家族史:本病属常染色体显性遗传、不规则遗传,仔细询问可发现家族患病者。
(2)临床特征:疣状性增生,皮下梭形的神经瘤,丛状神经瘤,色素沉着是本病四大特征。
(3)实验室检查:常染色体异常,组织病理可以确诊。
2.分型诊断
(1)1型NF:具备以下标准中的2项或多项可诊断。
①6个或6个以上的咖啡斑,其大小为:青春期前最大直径为5cm,成人则最大直径为15cm。
②2个或多个任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。
③腋部和鼠蹊部雀斑。
④视神经胶质瘤。
⑤2个或多个Lisch结节。
⑥明显的骨损害如伴发或不伴发假性骨关节病的蝶部发育异常和长骨皮质变薄。
⑦一级亲属(父母、兄弟姊妹、子女)患本病。
(2)2型NF:诊断需具备以下标准中的任一条。
①CT或MRI:证实有双侧听神经肿瘤。
②一级亲属中患2型神经纤维瘤或以下肿瘤,如单侧听神经瘤或以下肿瘤(神经纤维瘤、脑膜瘤、神经胶质瘤、神经鞘瘤或幼年性后囊晶状体混浊)中的2个。
3.中医 认为本病多因先天素质缺陷,或劳伤肺气,腠理不密,外邪所搏,气血不和,阻滞经络而发于肌肤。
神经鞘瘤和神经纤维瘤有什么区别
神经鞘瘤和神经纤维瘤是两种完全不同的疾病,神经纤维瘤是神经内衣和神经束衣细胞组成的良性肿瘤,多为单发,多发者即为神经纤维瘤病。该瘤质地坚韧,无完整包膜但边缘光整。镜下载瘤神经分散贯穿于肿瘤组织中,所以神经干发生的肿瘤与神经不可能进行外科手术分离,需要切除神经干。
神经鞘瘤又称施万细胞瘤,是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤,生长缓慢,多单发。该瘤在颅内好发于桥小脑角区,在外周多见于较大的神经干,廇体长偏心生长,有完整的包膜,手术可能完整剥离,不损伤载瘤神经。
附神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF):临床表现为全身皮肤出现褐色色素沉着斑点。皮肤可触及肿块,压痛明显,有时沿一条神经发生多个或全身散在发生。若为数众多的神经纤维瘤由皮肤长出,即为Von Recklinghausen神经纤维瘤。并可有结缔组织异样增生,皮肤折叠下垂,肢体异常肿大,称为神经橡皮病。神经纤维瘤也可发生于颅神经或内脏神经。治疗以手术为主。为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显,可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点。该瘤分为两型:NF1型和 NF2型。(1)NF1型:为周围神经纤维瘤病,又称为Von Recklinghausen神经纤维瘤,占NF病例的90%以上。诊断标准:①有6处或大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑;②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤;③两个或多个青色的虹膜错构瘤;④腋窝和腹股沟长雀斑; ⑤视神经胶质瘤;⑥Ⅰ级胶质瘤;⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。(2)NF2型:为中枢神经纤维瘤病,诊断标准:①双侧第Ⅷ脑神经瘤;②Ⅰ级胶质瘤或单侧第Ⅷ脑神经瘤;③很少有皮肤改变。 临床表现:皮肤色素沉着,典型者呈牛奶咖啡斑,多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤。CT表现:①NF1型:头大,颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全,合并颞叶向眼眶疝出,搏动性凸眼,可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。②NF2型:前庭耳蜗神经瘤,一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤,而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ-Ⅶ脑神经鞘瘤,单发或多发脑脊膜瘤,多发脊柱神经鞘瘤。MR表现:①双侧听神经瘤,多数以一侧为重;②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;③合并脑膜瘤或胶质瘤;④常伴骨骼畸形,如脊柱裂、颅骨缺损。
如何才能治好神经纤维瘤呢
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。
神经纤维瘤是怎么引起的?
NFⅠ基因组跨度350Kb,cDNA 长11Kb,含59 个外显子,编码2818 个氨基酸,组成327kD 的神经纤维素蛋白(neutofibronin),分布在神经元。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因,发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。 NFⅡ基因缺失突变引起Schwann 细胞瘤和脑膜。
神经纤维瘤的症状有哪些?
常见症状:疼痛、感觉过敏、麻、感觉迟钝1.皮肤症状(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑,形状大小不一,边缘不整,不凸出皮面,好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm...
神经纤维瘤治疗与护理
治疗概述
治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持治疗治疗周期:30-40个月治愈率:10%常用药品:注射用重组人白介素-2(Ⅰ)治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——80000元)
神经纤维瘤西医治疗
神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,治疗30~40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。
神经纤维瘤护理
避免过量饮酒,避免高脂肪饮食,避免低胆固醇,避免蛋白质过多避免维生素、矿物质摄入不足。
纤维瘤是怎么回事
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,vonrecklinghausen病)以皮肤色素沉着,脊神经或颅神经的多发性神经纤维瘤和多发性的皮肤肿瘤为其特征,并且可伴发胶质瘤和脑膜瘤。常染色体显性遗传。周围神经纤维瘤病基因位点在17q11.2,双侧听神经纤维瘤病则在22qll~q13.1。日本报道,每10万人中有31.9~40·5人患有神经纤维瘤病,并发现有逐渐增多的趋势。
该病首先由smith(1849)描述,vonrecklinghausen(1882)从临床表现与病理特征方面作了更全面的描述,故命名为vonrecklinghausen氏病。以后,一些学者如yakovlev及guthrie(1931)、lichtenstein(1949)、crowe、schull及neel(1956)等从临床、病理、病因等方面作了全面的分析。
[病因和发病机理] 本病病因尚未明了。有人认为可能与染色体的异常有关;也有人认为可能为神经系统、肌肉、骨胳及皮肤的一种先天性发育不良或先天性外胚叶发育异常;还有的认为与胚胎神经嵴分化能力不完全细胞(或称母斑细胞)向全身泛发增殖的结果有关。总之,目前认为本病是常染色体显性遗传引起的神经外胚叶发育异常性疾病。
[病理改变] 主要表现为全身多器官的肿瘤,以皮肤多发性神经纤维瘤和中枢神经系统肿瘤为多。皮肤神经纤维瘤一般分界清楚,但无包膜;常为多发性。肿瘤切面可见旋涡状纤维,灰白略透明,极少发生囊腔形成或出血。镜下肿瘤由增生的神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成,排列紧密,成小束状分散在神经纤维之间,伴有多量网状纤维和胶原纤维及疏松的粘液样基质。神经系统最常见的肿瘤是听神经瘤(又称雪旺氏细胞瘤、神经鞘瘤)、视神经、基底神经节和丘脑部位的胶质瘤以及脑膜瘤。
什么是神经纤维瘤病
1神经纤维瘤是源发于神经主干或末梢的良性肿瘤,多呈圆或梭状。该病多见于皮肤组织,也可发生在胸、腹腔内,单发或多发神经纤维瘤,有恶变为神经纤维肉瘤的可能。神经纤维瘤病的治疗方法只有依靠手术切除,但手术多为改善外形与功能,难以彻底根治。
2患者的神经纤维瘤,有恶变可能,所以要引起重视。患者应该跟医生结合临床症状,确定治疗方案,配合治疗。此外,要注意休息,不能忘了定时复查,这样可以及时发现问题,解决问题,防止出现不良反应。
3神经纤维瘤的发病和饮食息息相关,患了纤维瘤的病人更应该注重饮食的调理。神经纤维瘤患者平时应多吃新鲜的水果和蔬菜,少吃含雌激素高的保健品、避免含咖啡因的食物,更不要有太大的心理压力,只要听从医生的指导,是可以很快恢复的。
注意事项:
患者如果患有神经纤维瘤,最及时有效的方法就是去当地的权威机构检查确诊,并根据病情严重程度,确定如何治疗。治疗过程中要严格配合医生,不要自行增加药量。要保持良好的生活习惯,不抽烟,不酗酒,早睡早起,注意休息。
神经纤维瘤病是怎样的一种疾病
神经纤维瘤病为一种涉及人体多方面紊乱的疾病,临床表现包括有皮肤、神经组织、骨骼和软组织异常的症状。最显而易见的是身体上多发、大小不等的皮肤咖啡斑和多发的肉赘,肉赘表面的皮肤有色素沉着。通常分为周围型和中枢型两种类型,其中周围型多见于外周神经的纤维瘤。
周围型神经纤维瘤病是一种多系统表现的常染色体显性遗传疾病,也是人类最常见的单基因遗传病,在幼儿至青春期发病。
神经纤维瘤病有关骨科方面的问题,常见的是周围型,它对骨骼的最常见、最重要的影响当属脊柱畸形,特别是脊柱侧凸、后凸畸形,虽然神经纤维瘤病在病因学方面目前尚无有效治疗方法,但针对其合并的脊柱畸形通过现代外科手术切除对于神经组织产生压迫、侵袭的肿瘤和畸形骨组织,则可有效地挽救神经功能;同时应用三维内固定系统对于脊柱畸形进行矫形、并重建脊柱的稳定性却是使此类病人恢复正常生活的关键。
对于部分神经纤维瘤病合并营养不良性畸形病例较难得到满意的稳定融合,植骨不愈合、假关节发生率高,甚至在坚固融合后畸形仍有可能进展,因此可能需要多次手术。
国外研究报道,应用肥大细胞膜稳定剂“酮替芬”治疗神经纤维瘤,发现可以阻止皮下肿瘤生长,但其远期疗效如何,目前仍在观察中。
神经皮肤综合症有哪些分类
神经纤维瘤病
根据临床表现分两型:
神经纤维瘤病I型(Neurofibromatosis type 1,NF1):临床上有显著的皮肤奶油咖啡斑和多发性神经纤维瘤。
神经纤维瘤病Ⅱ型(Neurofibromatosis type 2,NF2):本病100%有中枢性神经纤维瘤病,如双侧听神经瘤、多发脑膜瘤、非肿瘤性脉络丛钙化、多节段梭形神经鞘瘤、脊髓室管膜瘤和星形细胞瘤;皮肤表现少见。
结节性硬化症
结节性硬化(tuberous sclersis,TS),又称 Bourneville病。临床表现主要为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。
脑-面血管瘤病又称Sturge-Weber综合征
是一种罕见的以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征的神经皮肤综合征,属脑血管畸形的一种特殊类型,亦是错构瘤病的一种。
着色性干皮病
着色性干皮病(xeroderma pigmentosum,XP)临床表现主要为皮肤对日光,特别是紫外线高度敏感,暴露部位皮肤出现色素沉着、干燥、角化、萎缩及癌变等,其皮肤和眼部肿瘤的发生率是正常人的1000倍;约20%~30%的患者可出现神经系统异常,为神经退化,可导致反射活动减弱、感音性耳聋、痉挛性共济失调、进行性认知障碍、手足徐动、语言障碍、智力障碍等。
色素失调症
色素失调症(incontinentia pigmenti)又称色素失禁症,有特征性皮肤改变,可伴眼,骨骼和中枢神经系统畸形和异常。
预防神经纤维瘤的方法
对于神经纤维瘤病,很多人对于这个病都不是很了解。神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害,对人体造成很大的伤害。那么,预防神经纤维瘤的方法是什么呢?下面我们将为您介绍。
预防神经纤维瘤的方法
根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。
神经纤维瘤的检查:
X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
神经纤维瘤的治疗:
神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,治疗30~40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。
本病是常染色体显性疾病,其子女50%可能发病,故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。
由于神经纤维瘤是常染色体显性疾病,由此孩子还在母体时应该对孩子的基因进行检查,发现神经纤维瘤时,再做出进一步的预防。这就取决于母亲及家人的意愿了。
以上就是预防神经纤维瘤的方法的内容,相信大家已经清楚地了解了神经纤维瘤的预防,希望对您有所帮助。若果您不幸出现了牛奶咖啡斑,最好到正规医院检查,因为牛奶咖啡斑往往会是多发性神经纤维瘤病的表现。若您对神经纤维瘤还有什么需要了解的地方可咨询我们,壹药网祝您早日康复。
神经纤维肉瘤是什么?
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。
神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,治疗30~40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。
神经纤维瘤与神经性纤维瘤的区别
神经纤维瘤在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织,神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见,多发者即为神经瘤。
临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。
神经性纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。