肾病综合征的检查有什么
肾病综合征的检查有什么
肾病综合征是指多种肾脏病理损害引起的、以大量蛋白尿为临床表现的一种综合征。临床上主要表现为“三高一低”,即大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症,并可有感染、血管栓塞、肾功能损害等各种并发症。
1、尿常规检查:尿蛋白“+++”~“++++”,可见到脂肪管型及脂肪变性的上皮细胞,可伴有血尿;24小时尿蛋白定量大于3.5克/升(g/L)。
2、血脂测定:血胆固醇(TC)增高,低密度脂蛋白(LDL)和极低密度脂蛋白(VLDL)均增高,高密度脂蛋白(HDL)下降。
3、蛋白电泳测定:总蛋白常减低,白蛋白<;30克/升(g/L),α1-球蛋白(α1-G)、β2-微球蛋白(β-MG)显著升高,γ-球蛋白(γ-G)多数较低。
4、肾功能检查:早期均正常,少尿时可有尿素氮(BUN)增高;后期肾功能减低,血BUN、肌酐(Cr)均可增高。
5、血沉(ESR)测定:可增快。
6、凝血功能测定:血黏度增高,血液呈高凝状态;纤维蛋白原增高,血小板(PLT)计数增高,凝因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ激活,纤维蛋白(原)降解产物(FDP)阳性。
7、肾活检:能作出明确的肾小球病理诊断,是非常重要的诊断手段。
小儿肾病综合征的检查
小儿肾病综合征的检查
肾病综合症是肾病的一种,那么对该病的实验室检查项目有:
1、血液流变学检查:肾病综合征患童血液经常处于高凝状态,血液粘稠度增加。此项检查有助于对该情况的了解。
2、可选用其他检查:以下检查项目可根据需要被选用,包括血清补体、血清免疫球蛋白、选择性蛋白尿指数、尿蛋白聚丙烯胺凝胶电泳、尿C3、尿纤维蛋白降解产物(FDP)、尿酶、血清抗肾抗体及肾穿刺活组织检查等。
3、肾功能检查:常做的项目为尿素氮(BUN)、肌酐(Scr),此为常做的项目之一,用来了解肾功能是否受损及其程度。
4、CO2结合力和电解质的测定:用来了解是否有酸碱平衡失调和电解质紊乱的情况,便于及时的进行纠正。
肾病综合征有必要行肾活检吗
因为肾病综合征仅仅是临床表现,病因多样,原发性肾病综合征包括膜性肾病、微小病变、局灶节段性肾小球硬化、以及大量蛋白尿型的 IgA 肾病等;继发性肾病综合征,比如糖尿病肾病、狼疮性肾炎以及肾脏淀粉样变性等。由于这几种不同的病因造成的......
小儿肾病综合征怎么办
据悉,小儿肾病作为我国儿童肾病中的常见病,已经困扰着不少患者家庭了。当我们的宝宝不幸诊断出得了小儿肾病综合征之后,相信很多家长们都会问该怎么办。因此我们39小编特地请教了相关的医学专家,从小儿肾病综合征的生活护理和饮食护理两个方面去给大家讲述一下这个问题。
首先是关于小儿肾病综合征患儿的生活护理问题。
1.小儿肾病综合征患儿不宜随便减量或停药
对小儿肾病综合征患儿的护理,父母要帮助小儿肾病综合征患儿治疗肾病。小儿肾病综合征患儿的治疗大都需要服用激素类药物。服用激素的小儿肾病综合征患儿,一定要在医生的指导下,随病情好转,逐渐减量直至停药。家长要督促小儿肾病综合征患儿按时按量服药,切不可随意减量和停药,以免造成小儿肾病综合征患儿病情反复。
2.小儿肾病综合征患儿衣服不宜久穿不换
小儿肾病综合征患儿要经常换衣服,因为感染常是诱使小儿肾病综合征复发的原因。经常洗澡换衣,保持小儿肾病综合征患儿皮肤清洁,可防止皮肤感染。
3.小儿肾病综合征患儿不宜去公共场所
对小儿肾病综合征患儿的护理,父母要保持室内空气新鲜,尽量不带小儿肾病综合征患儿去商店、影院等公共场所。注意根据气候变化增减衣服,预防小儿肾病综合征患儿感冒。
4.小儿肾病综合征患儿不宜劳累
对小儿肾病综合征患儿的护理,父母不宜让小儿肾病综合征患儿劳累,小儿肾病综合征患儿的自我约束能力差,从医院回到家会感到很新鲜,容易玩得过累,睡眠不足,家长要特别注意安排好小儿肾病综合征患儿的作息时间,尽量得到充分的休息。
第二就是关于小儿肾病综合征患儿的生活饮食护理问题。
1.小儿肾病综合征患儿水肿严重而尿少者,适当限制饮水。
2.在大剂量激素治疗期间或有水肿者,应给予小儿肾病综合征患儿低盐饮食。
3.蛋白质的摄入以维持小儿肾病综合征患儿体内需要及加上尿中丢失量即可,前者为通常每日每公斤体重一克进行控制。
4.长期过度食入蛋白质,不但无益,且会增加小儿肾病综合征患儿肾脏负担,而导致加重肾损害。
5.小儿肾病综合征患儿应多吃含维生素丰富的新鲜蔬菜和水果。
肾病综合征的病因可能性有哪些呢
1、遗传
肾病综合与遗传存在一定关系,相关研究表明,家族中若存在肾病综合征患者,其患病机率高于无家族史者,同胞及双胎中的发病率为2%~6%。
2、过敏
相关研究表明,肾病综合征患者因过敏发病者占到35.5%;同时也有研究证实,某些肾病综合征患者合并有嗜酸性肉芽肿,表现为全身浮肿,耳后淋巴结肿大,嗜酸性白细胞水平升高,全有蛋白尿、低蛋白血症及高脂血症,血清IgE升高,经检测患者是对白色念珠菌及白喉疫苗过敏而发生肾病综合征。
3、免疫异常
肾病综合征与体液免疫、免疫复合物形成、细胞免疫异常有关。有报道指出,肾病综合征并发溶血性尿毒综合征时血清C3、C4下降,ASO、ASK 升高;副流感3、ECHO3的血清抗体增高。肾活检电脑下见纤维蛋白质样物质,上皮下电子致密物沉着,部分有内皮下电子致密物沉着。免疫荧光抗体检查见IgG、IgA、IgM、C1q、C3、纤维蛋白原沉着。这些变化损害肾功能,可导致肾病综合征。
查出肾病综合征以后严重吗
查出肾病综合征严重吗?肾病是危害性比较大的一类身体疾病。身体出现肾病综合征严重吗?肾病综合征的危害很大,患者的身体患病后,我们要了解肾病的情况。肾病治疗起来有很多危害,只有正确的进行肾病治疗才能早日实现身体康复。
查出肾病综合征严重吗?
很多人问肾病综合征严重吗?实际上肾病综合征出现之后,会出现很多的肾病症状。小儿肾病综合症的突出特点是高度浮肿。孩子下肢、头面、躯干都可有浮肿,特别是组织疏松的部位更明显,如眼睑,男孩的阴囊可肿得象灯泡,同时还有内脏浆膜腔的积液,如胸腔积液及腹水。浮肿严重者皮肤薄而透亮,皮肤稍有损伤便会渗水。
水肿影响血液循环,使局部抵抗力降低,极易发生感染。肾病综合征的尿液含有大量的蛋白质,尿常规检查发现尿蛋白可达+++至++++,24小时尿蛋白排出量增高。
尿蛋白高也是肾病综合征严重吗的具体表现。血化验检查可发现血浆白蛋白减少,使正常的白、球蛋白的比例由1~1.5变为0.5,发生比例倒置,血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹,尿量明显减少。
很多患者对肾病综合征严重吗的问题很疑惑,实际上肾病会严重危害我们的性命。肾病综合症病程较长,极易反复发作。的危险是继发感染,如皮肤丹毒、肠道感染、肺炎、原发性腹膜炎和败血症等,任何继发感染都可引起死亡。
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肾病综合征能结婚吗
专家指出,患上肾病综合征的患者只要治愈好,就是能够结婚的,肾病综合征是可以分为原发性和继发性还有先天性这个几种的,其中先天性肾病综合征多与遗传因素有关。肾病综合征患者临床表现具有4大特点,即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症以及水肿。肾病综合征的检查项目包括尿常规、选择性蛋白尿及尿中C3、FDP测定、血生化检查、肾活体组织检查等,临床上常根据以上检查进一步进行诊断。
肾病综合征患者应做的检查
1.尿常规:尿常规检查发现患者尿中除有大量蛋白外,可有透明管型或颗粒管型,有时也可有脂肪管型。
2.选择性蛋白尿及尿中C3、FDP测定:Ⅰ型为选择性蛋白尿,尿C3及FDP值正常,Ⅱ型为非选择性蛋白尿,尿C3及FDP值往往超过正常。
3.血生化检查:除血浆总蛋白降低外,白/球可倒置,血胆固醇Ⅰ型增高,Ⅱ型可不增高。
4.血沉增速:常为40~80mm/h,血沉增速多与浮肿相平行。
5.蛋白电泳:α2或β可明显增高,α1、γ球蛋白多数较低。
6.肾功能检查:Ⅰ型正常,Ⅱ型有不同程度的异常。
7.肾活体组织检查:可通过超微结构及免疫病理学观察,以提供组织形态学依据。
常用的肾病综合征检查项目有哪些
(一)实验室检查
1.尿常规 单纯性肾病,尿蛋白定性多为阳性 ;24h定量超过0.1g/kg,偶有短暂性少量红细胞。肾炎性肾病除出现不同程度的蛋白尿外,还可见镜下或肉眼血尿。
2.血生化测定 表现为低蛋白血症(血清白蛋白<30g/L,婴儿<25g/L),白蛋白与球蛋白比例倒置,血清蛋白电泳显示球蛋白增高;血胆固醇显著增高(儿童>5.7mmol/L,婴儿>5.1mmol/L)。
3.肾功能测定 少尿期可有暂时性轻度氮质血症,单纯性肾病肾功能多正常。如果存在不同程度的肾功能不全,出现血肌酐和尿素氮的升高,则提示肾炎性肾病。
4.血清补体测定 有助于区别单纯性肾病与肾炎性肾病,前者血清补体正常,后者则常有不同程度的低补体血症、C3持续降低。
5.血清及尿蛋白电泳 通过检测尿中IgG成分反映尿蛋白的选择性,同时可鉴别假性大量蛋白尿和轻链蛋白尿,如果尿中γ球蛋白与白蛋白的比值小于0.1,则为选择性蛋白尿(提示为单纯型肾病),大于0.5为非选择性蛋白尿(提示为肾炎型肾病)。
6.血清免疫学检查 检测抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗组蛋白抗体,乙肝病毒标志物以及类风湿因子、循环免疫复合物等,以区别原发性与继发性肾病综合征。
7.凝血、纤溶有关蛋白的检测 如血纤维蛋白原及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及Ⅹ因子,抗凝血酶Ⅲ,尿纤维蛋白降解产物(FDP)等的检测可反映机体的凝血状态,为是否采取抗凝治疗提供依据。
8.尿酶测定 测定尿溶菌酶、N-乙酰β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)等有助于判断是否同时存在肾小管-间质损害。
(二)其他检查
1.B超等影像学检查 排除肾脏的先天性畸形。
2.经皮肾穿刺活体组织检查 对诊断为肾炎型肾病或糖皮质激素治疗效果不好的病儿应及时行肾穿刺活检,进一步明确病理类型,以指导治疗方案的制订。
肾病综合征诊断鉴别
诊断
原发性肾病综合征的诊断应结合患者年龄,发病情况,病程特征,临床症状和实验室结果综合分析做出诊断,肾病综合征具备大量蛋白尿,低蛋白血症,水肿 及高脂血症者,诊断并不难,确诊原发性肾病综合征,首先要排除继发性肾病综合征,肾活检的病理改变有助明确诊断,原发性肾病综合征的诊断标准是:①尿蛋白 超过3.5g/d。②血浆白蛋白低于30g/L。③水肿。④血脂升高。其中①,②两项为诊断所必须,完整的诊断首先应确诊是否为肾病综合征,然后确认病 因,排除继发性的病因和遗传性病因,才能诊断为原发性肾病综合征,若无禁忌证者最好做肾活检确定病理诊断,最后须判断有无并发症,尤其是合并感染,血栓及 急性肾衰时,更应及时判断。
鉴别诊断
肾病综合征是一组临床表现相似的症候群,而不是独立的疾病,其主要临床表现为大量蛋白尿,低蛋白血症,水肿,高血脂症,引起肾病综合征的原因很多,概括起来可分为两大类,即:原发性和继发性。
确诊原发性肾病综合征,首先必须与继发性肾病综合征相鉴别,临床常见的,须与本病鉴别的继发性肾病综合征主要有以下几种:
1、紫癜性肾炎:病人具备皮疹,紫癜,关节痛,腹痛及便血等特征表现,又有血尿,蛋白尿,水肿,高血压等肾炎的特点,若紫癜特征表现不典型,易误诊为原发性肾病综合征,本病早期往往伴血清IgA升高,肾活检弥漫系膜增生为常见病理改变,免疫病理是IgA及C3为主要沉积物,故不难鉴别。
2、狼疮性肾炎:多见于20~40岁女性,病人多有发热,皮疹及关节痛,血清抗核抗体,抗ds-DNA,抗SM抗体阳性,补体C3下降,肾活检光镜下除系膜增生外,病变有多样性特征,免疫病理呈“满堂亮”。
3、糖尿病肾病:多发于糖尿病史10年以上的病人,可表现为肾病综合征,眼底检查有微血管改变,肾活检示肾小球基底膜增厚和系膜基质增生,典型损害为Kimmelstiel-Wilson结节形成,肾活检可明确诊断。
4、乙肝病毒相关肾炎:可表现为肾病综合征,病毒血清检查证实有病毒血症,肾脏免病理检查发现乙肝病毒抗原成分。
5、Wegner肉芽肿:鼻及鼻窦坏死性炎症,肺炎,坏死性肾小球为本病的三大特征,肾损害的临床特征为急进性肾小球肾炎或肾病综合征,血清γ球蛋白,IgG,IgA增高。
6、淀粉样肾病:早期可仅有蛋白尿,一般经3~5年出现肾病综合征,血清γ球蛋白增高,心脏,肝,脾大,皮肤有血清γ球蛋白苔癣样黏液样水肿,确诊依靠肾活检。
7、恶性肿瘤所致的肾病综合征:各种恶性肿瘤均可通过免疫机制引起肾病综合征,甚至以肾病综合征为早期临床表现,因此对肾病综合征病人应做全面检查,排除恶性肿瘤。
8、肾移植术后移植肾复发:肾移植后肾病综合征的复发率约为10%,通常术后1周至25个月,出现蛋白尿,受者往往出现严重的肾病综合征,并在6个月至10年间丧失移植肾。
9、药物所致肾病综合征:有机金,汞,D-青霉胺,卡托普利(巯甲丙脯酸),非类固醇类消炎药有引起肾病综合征(如膜性肾病)的报道,应注意用药史,及时停药可能使病情缓解。
10、人类免疫缺陷病毒相关性肾病:人类免疫缺陷病毒相关肾病(HIV-AN)是AIDS患者肾脏合并症,多见于HIV感染的早期,其他严重感染之前,依据患者有无HIV易感因素(如静脉毒品滥用,同性恋,HIV高发地区及人群),早期HIV检测及抗HIV抗体的检测,并结合HIV的其他临床表现(如无症状性感染,持续性淋巴结肿大,继发性肿瘤)可有助于HIV-AN的诊断,结合肾病综合征患者及肾病综合征范围的蛋白尿患者,尤其是对短期内肾功能进行性恶化的局灶节段性肾小球硬化患者应想到本病的可能性,HIV-AN的肾病理学特征是:全球性或节段性肾小球毛细血管壁收缩与塌陷,伴有明显的足突细胞增生。光镜中只要任何一个肾小球呈全球性塌陷或20%以上的肾小球呈节段性塌陷就应考虑本病。电镜下HIV-AN的肾小球内皮细胞,间质白细胞内有大量的管网状包涵物(存在于80%~90%的HIV-AN患者),有助于确立诊断。
11、混合性结缔组织病肾损害:患者同时具有系统性硬化症,系统性红斑狼疮和多发性肌炎或皮肌炎三种疾病的混合表现,但不能确诊其中一疾病,血清多可检出高滴度的抗RNP抗体,抗SM抗体阴性,血清补体几乎都正常,肾损害仅约5%,主要表现为蛋白尿及血尿,也可发生肾病综合征,肾功能基本正常,肾活检病理改变多为系膜增生性肾小球肾炎或膜性肾病,对糖皮质激素反应好,预后较好。
12、类风湿性关节炎肾损害:类风湿性关节炎好发于20~50岁女性,肾损害的发生率较低,其肾损害的原因可能有以下几种情况:类风湿性关节炎镇痛药肾病,类风湿性关节炎并发肾淀粉样变,类风湿性关节炎并发肾小球肾炎,类风湿性关节炎并发肾病综合征十分罕见,其类风湿因子阳性,肾活检最常见为系膜性肾小球肾炎,应用皮质激素治疗后可改善。
13、冷球蛋白血症肾损害:临床上遇到紫癜,关节痛,雷诺现象,肝脾肿大,淋巴结肿大,视力障碍,血管性晕厥及脑血栓形成等,同时并发肾小球肾炎,应考虑本病,进一步证实血中冷球蛋白增高,即可确定诊断,冷球蛋白血症都可引起肾损害,在临床上1/3患者发生慢性肾小球疾病,主要表现为蛋白尿及镜下血尿,常可发生肾病综合征及高血压,预后较差,少数患者表现为急性肾炎综合征,部分可呈急进性肾炎综合征,直接发展至终末期衰竭。
14、结节病肾损害:结节病是少见的病因未明的多系统肉芽肿性疾病,肾脏受累较少见,临床肾损害者约占1%,肾活检及尸检时发现肾病变者达20%,多发于30~50岁,男女均可发病,确诊主要依靠实验室检查及胸部照片,淋巴结,皮肤,肝,肾活检,血清血管紧张素转换酶活性升高等有助于诊断,结节病的肾损害可分为:肉芽肿直接侵犯肾脏,钙代谢异常所致肾损害和肾小球肾炎。
15、纤维素性肾小球病:40~60岁发病多见,男性偏多,大多数患者有镜下血尿,几乎所有患者均有蛋白尿,60%~70%患者为肾病综合征范畴蛋白尿,50%以上患者有高血压,绝大多数无系统性疾病,有少数病例合并恶性肿瘤,电镜下示存在类似淀粉样纤维丝样物质或呈中空的微管样结构的纤维样物质,但对刚果红染色,硫磺素T等染色阴性,目前,倾向于把两者视为同一疾病。
16、胶原Ⅲ肾小球病:成人及儿童均可发病,男性多见,常染色体隐性遗传,常以蛋白尿和肾病综合征为特点,长时期内肾功能正常,以后逐渐进展为慢性肾功能衰竭,肾活检病理检查是诊断本病的惟一手段,免疫荧光可见增宽的系膜区及整个毛细血管均见强阳性胶原Ⅲ。
17、纤维连接蛋白肾小球病:发病在14~59岁,多见于30岁以下年轻人,男女均可受累,本病为常染色体显性遗传,蛋白尿是本病常见的临床表现,50%患者有高血压,肾活检病理检查光学显微镜下可见系膜区及内皮下均质的透明样物质(PAS阳性),刚果红染色阴性,电子显微镜检查可见毛细血管襻腔内充满纤细的颗粒状电子致密物,基底膜厚度正常,这些刚果红染色阴性的纤维直径较免疫管状疾病的纤维小,其分布与光学显微镜下所见的PAS阳性的物质相一致。免疫病理检查系纤维连接蛋白染色肾小球强阳性,且弥漫分布于系膜区和内皮下,有助于确诊。
18、脂蛋白肾小球病:多见于男性,多数呈散发性,少数为家族性发病,全部患者存在蛋白尿,有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿,脂蛋白不在肾外形成栓塞,其病理特征为高度膨胀的肾小球毛细血管襻腔中存在层状改变的“脂蛋白栓子”,组织化学染色脂蛋白阳性,电子显微镜下证实“脂蛋白栓塞”,并存在血脂质代谢异常,诊断不难确立,本病无确切有效的治疗方法。
为什么肾病综合征患者会出现全身浮肿
肾病综合征是肾小球疾病中的一组临床症候群,并不是一个独立的疾病,大量蛋白尿是肾病综合征的特征,由于肾小球毛细血管滤过膜受到损伤而发生的。它可能是原发性肾病综合征,也可能继发性肾病综合征。大部分成人和儿童的肾病综合征为原发性,在我国继发性肾病综合征的原因以系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、糖尿病最为常见。
小儿肾病综合征的突出特点是“三高一低”即高度浮肿、高度蛋白尿、高胆固醇血症和低蛋白血症。肾病综合征的症状往往是肾病综合症病人前期发现病情的一个重要方面。肾病综合征的症状比起其它肾病症状要明显,容易被患者发现。除了常规检查发现肾病外,肾病综合征又该从哪些方面加以注意呢,专家说了解肾病综合征的症状,细心观察自身的身体变化是发现肾病综合征的重要方面。
全身浮肿,是肾病综合征最显着的症状。水肿的出现及其严重程度与低蛋白血症的程度呈正相关。称为肾性水肿,由于大量蛋白尿导致血浆蛋白过低所致。 另一种原因是肾小球滤过下降,而肾小管对水钠重吸收尚好,从而导致水钠潴溜,组织间隙中水份潴溜,轻者眼睑和面部水肿,重者全身水肿或并有胸水、腹水。主要见于肾炎性水肿。几乎所有的肾病综合征病人均会出现程度不同的浮肿,浮肿可持续数周或数月,或于整个病程中时肿时消。感染,常使浮肿加重或复发,甚至可出现氮质血症。此时常有表现厌食、恶心,呕吐,腹胀等消化道功能紊乱症状。
严重水肿如肾病综合征患者双下肢或全身性水肿,迁延难愈,会严重影响工作和生活。摆脱肾病综合征,不能一味地去用解除水肿。关键是要修复受损的肾小球固有细胞,从能从根本上消除水肿。
肾病综合征患者应该做哪些检查
(1)怀疑肾病综合征时,为了明确诊断,常做的肾病综合症检查为:①尿常规检查。②24小时尿蛋白定量:肾病综合征患者24小时尿蛋白定量超过3.5g是诊断之必备条件。③血浆蛋白测定:肾病综合征时,血浆白蛋白低于30g是诊断必备条件。④血脂测定:肾病综合征患者常有脂质代谢紊乱,血脂升高。
(2)为了解肾病综合征时肾功能是否受损或受损程度,进一步明确肾病综合症的诊断、鉴别诊断,指导制定治疗方案,估计预后,可视具体情况做如下检查:①肾功能检查:常做的项目为尿素氮(BUN)、肌酐(Scr),此为常做的项目之一,用来了解肾功能是否受损及其程度。②电解质及CO2结合力(CO2-CP)测定:用来了解是否有电解质紊乱及酸碱平衡失调,以便及时纠正。
还有一些检查需要做:③血液流变学检查:肾病综合征患者血液经常处于高凝状态,血液粘稠度增加。此项检查有助于对该情况的了解。④以下检查项目可根据需要被选用:血清补体、血清免疫球蛋白、选择性蛋白尿指数、尿蛋白聚丙烯胺凝胶电泳、尿C3、尿纤维蛋白降解产物(FDP)、尿酶、血清抗肾抗体及肾穿刺活组织检查等。
肾病综合征如何鉴别
1.紫癜性肾炎
病人具备皮疹、紫癜、关节痛、腹痛及便血等特征表现,又有血尿、蛋白尿、水肿、高血压等肾炎的特点。若紫癜特征表现不典型,易误诊为原发性肾病综合征。本病早期往往伴血清IgA升高。肾活检弥漫系膜增生为常见病理改变,免疫病理是IgA及C3为主要沉积物,故不难鉴别。
2.狼疮性肾炎
多见于20~40岁女性,病人多有发热、皮疹及关节痛,血清抗核抗体、抗ds-DNA、抗SM抗体阳性,补体C3下降,肾活检光镜下除系膜增生外,病变有多样性特征。免疫病理呈“满堂亮”。
3.糖尿病肾病
多发于糖尿病史10年以上的病人,可表现为肾病综合征。眼底检查有微血管改变。肾活检示肾小球基底膜增厚和系膜基质增生,典型损害为Kimmelstiel-Wilson结节形成。肾活检可明确诊断。
4.乙肝病毒相关肾炎
可表现为肾病综合征,病毒血清检查证实有病毒血症,肾脏免病理检查发现乙肝病毒抗原成分。
5.Wegner肉芽肿
鼻及鼻窦坏死性炎症、肺炎、坏死性肾小球为本病的三大特征。肾损害的临床特征为急进性肾小球肾炎或肾病综合征。血清γ球蛋白、IgG、IgA增高。
6.淀粉样肾病
早期可仅有蛋白尿,一般经3~5年出现肾病综合征,血清γ球蛋白增高,心脏、肝、脾大,皮肤有血清γ球蛋白苔癣样黏液样水肿,确诊依靠肾活检。
7.恶性肿瘤所致的肾病综合征
各种恶性肿瘤均可通过免疫机制引起肾病综合征,甚至以肾病综合征为早期临床表现。因此对肾病综合征病人应做全面检查,排除恶性肿瘤。
8.肾移植术后移植肾复发
肾移植后肾病综合征的复发率约为10%,通常术后1周至25个月,出现蛋白尿,受者往往出现严重的肾病综合征,并在6个月至10年间丧失移植肾。
9.药物所致肾病综合征
有机金、汞、D-青霉胺、卡托普利(巯甲丙脯酸)、非类固醇类消炎药有引起肾病综合征(如膜性肾病)的报道。应注意用药史,及时停药可能使病情缓解。
10.人类免疫缺陷病毒相关性肾病
人类免疫缺陷病毒相关肾病(HIV-AN)是AIDS患者肾脏合并症,多见于HIV感染的早期,其他严重感染之前。依据患者有无HIV易感因素(如静脉毒品滥用、同性恋、HIV高发地区及人群),早期HIV检测及抗HIV抗体的检测,并结合HIV的其他临床表现(如无症状性感染、持续性淋巴结肿大、继发性肿瘤)可有助于HIV-AN的诊断。结合肾病综合征患者及肾病综合征范围的蛋白尿患者,尤其是对短期内肾功能进行性恶化的局灶节段性肾小球硬化患者应想到本病的可能性。HIV-AN的肾病理学特征是:全球性或节段性肾小球毛细血管壁收缩与塌陷,伴有明显的足突细胞增生;光镜中只要任何一个肾小球呈全球性塌陷或20%以上的肾小球呈节段性塌陷就应考虑本病;电镜下HIV-AN的肾小球内皮细胞、间质白细胞内有大量的管网状包涵物(存在于80%~90%的HIV-AN患者),有助于确立诊断。
11.混合性结缔组织病肾损害
患者同时具有系统性硬化症、系统性红斑狼疮和多发性肌炎或皮肌炎三种疾病的混合表现,但不能确诊其中一疾病,血清多可检出高滴度的抗RNP抗体,抗SM抗体阴性,血清补体几乎都正常。肾损害仅约5%,主要表现为蛋白尿及血尿,也可发生肾病综合征,肾功能基本正常,肾活检病理改变多为系膜增生性肾小球肾炎或膜性肾病。对糖皮质激素反应好,预后较好。
12.类风湿性关节炎肾损害
类风湿性关节炎好发于20~50岁女性,肾损害的发生率较低,其肾损害的原因可能有以下几种情况:类风湿性关节炎镇痛药肾病、类风湿性关节炎并发肾淀粉样变、类风湿性关节炎并发肾小球肾炎。类风湿性关节炎并发肾病综合征十分罕见,其类风湿因子阳性,肾活检最常见为系膜性肾小球肾炎,应用皮质激素治疗后可改善。
13.冷球蛋白血症肾损害
临床上遇到紫癜、关节痛、雷诺现象、肝脾肿大、淋巴结肿大、视力障碍、血管性晕厥及脑血栓形成等,同时并发肾小球肾炎,应考虑本病,进一步证实血中冷球蛋白增高,即可确定诊断。冷球蛋白血症都可引起肾损害。在临床上1/3患者发生慢性肾小球疾病,主要表现为蛋白尿及镜下血尿,常可发生肾病综合征及高血压,预后较差。少数患者表现为急性肾炎综合征,部分可呈急进性肾炎综合征,直接发展至终末期衰竭。
14.结节病肾损害
结节病是少见的病因未明的多系统肉芽肿性疾病,肾脏受累较少见,临床肾损害者约占1%,肾活检及尸检时发现肾病变者达20%,多发于30~50岁,男女均可发病。确诊主要依靠实验室检查及胸部照片,淋巴结、皮肤、肝、肾活检,血清血管紧张素转换酶活性升高等有助于诊断。结节病的肾损害可分为:肉芽肿直接侵犯肾脏、钙代谢异常所致肾损害和肾小球肾炎。
15.纤维素性肾小球病
40~60岁发病多见,男性偏多,大多数患者有镜下血尿,几乎所有患者均有蛋白尿,60%~70%患者为肾病综合征范畴蛋白尿,50%以上患者有高血压,绝大多数无系统性疾病,有少数病例合并恶性肿瘤。电镜下示存在类似淀粉样纤维丝样物质或呈中空的微管样结构的纤维样物质,但对刚果红染色、硫磺素T等染色阴性。目前,倾向于把两者视为同一疾病。
16.胶原Ⅲ肾小球病
成人及儿童均可发病,男性多见。常染色体隐性遗传,常以蛋白尿和肾病综合征为特点,长时期内肾功能正常,以后逐渐进展为慢性肾功能衰竭,肾活检病理检查是诊断本病的惟一手段,免疫荧光可见增宽的系膜区及整个毛细血管均见强阳性胶原Ⅲ。
17.纤维连接蛋白肾小球病
发病在14~59岁,多见于30岁以下年轻人,男女均可受累,本病为常染色体显性遗传。蛋白尿是本病常见的临床表现,50%患者有高血压。肾活检病理检查光学显微镜下可见系膜区及内皮下均质的透明样物质(PAS阳性),刚果红染色阴性,电子显微镜检查可见毛细血管襻腔内充满纤细的颗粒状电子致密物,基底膜厚度正常,这些刚果红染色阴性的纤维直径较免疫管状疾病的纤维小,其分布与光学显微镜下所见的PAS阳性的物质相一致;免疫病理检查系纤维连接蛋白染色肾小球强阳性,且弥漫分布于系膜区和内皮下,有助于确诊。
18.脂蛋白肾小球病
多见于男性,多数呈散发性,少数为家族性发病。全部患者存在蛋白尿,有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿,脂蛋白不在肾外形成栓塞。其病理特征为高度膨胀的肾小球毛细血管襻腔中存在层状改变的“脂蛋白栓子”,组织化学染色脂蛋白阳性,电子显微镜下证实“脂蛋白栓塞”,并存在血脂质代谢异常,诊断不难确立。本病无确切有效的治疗方法。