先天性眼球震颤的诊断方法有哪些

先天性眼球震颤的诊断方法有哪些

锥细胞功能不全综合征(cone deficiency syndmme，CDS) 本综合征系视锥细胞功能先天发育不全所致，主要临床表现为：自幼双眼震颤;严重畏光;全色盲;视力严重障碍(0.1或不足0.1)等;其次有的合并斜视等。锥细胞功能不全综合征最容易与先天眼震混淆，稍不注意即可造成误诊。因为锥细胞功能不全综合征的眼球震颤也是自幼开始，而且是双眼震颤，其眼部检查一般也无其他明显异常发现。但其明显畏光和严重色觉障碍等，是与先天眼震的主要鉴别之点。

先天眼震病人无明显畏光表现，而CDS病人因视锥细胞功能发育不全，故不能感强光，只能感弱光，因而CDS病人在日光下或普通亮度的情况下(如白天在室内)即表现明显畏光，睁不开眼睛或仅能轻微睁开一条细缝，但在暗光下，如到暗室或在夜晚，则双眼睁大如常，这一表现与先天眼震明显不同;再一点是先天眼震病人的色觉基本都是正常的，而CDS病人的色觉均严重障碍或为全色盲，因其视锥细胞功能障碍和发育不全，故不能感受色光刺激(锥细胞感强光和色光，视杆细胞仅能感受弱光刺激而无感受色光的功能)，这又是一个重要鉴别之点。仅此两点，足以鉴别。

至于其他方面，如眼底检查，因为CDS病人的眼球震颤多为高频小幅震颤，畏光又比较严重，所以很难检查满意，多数仅能看到视盘和血管往返经过检眼镜的照亮区，有的可以看到黄斑区较灰暗而且无中心凹反光等，但无鉴别意义;关于眼电生理(ERG和VEP)的检查，虽然可以发现异常，但因为没有特异性，所以无鉴别诊断价值。区别CN和CDS的目的是关于二者的治疗问题，对于CN病人可以考虑手术治疗，而CDS则不适宜手术且目前尚无良好治疗方法，有些仅可考虑配戴变色眼镜，以减少亮光刺激，减轻过度畏光状态，改善症状而已。

眼球震颤是怎么引起的

1.眼性眼球震颤

指黄斑部中心视力障碍，是注视反射形成困难而形成的眼球震颤。

(1)生理性注视性眼球震颤 包括斜性眼球震颤、视觉动力性眼球震颤和隐性眼球震颤等。

(2)病理性注视性眼球震颤包括 盲性眼球震颤、弱视性眼球震颤、职业性眼球震颤等。

2.前庭性眼球震颤。

3.中枢性眼球震颤。

4.先天性特发性眼球震颤。

眼球震颤的发病原因有哪些

眼球震颤是指两眼发生不自主的、有节律的往返运动。它是一种同时影响交互神经供应两方面协调功能的病变，是中枢神经系统、眼外肌、视觉系统和前庭系统疾患的常见体征。根据眼震的节律分为冲动型和钟摆型，根据眼震形式分为水平性、垂直性、旋转性和混合性四种，根据病因不同分为眼源性、耳源性、中枢性和先天性眼球震颤。眼源性眼球震颤多数是因婴幼儿时期双眼视力障碍、黄斑中心凹不能固视所致，极少数是由于长期在光线不足的环境中工作所引起。

1、眼性眼球震颤，它指黄斑部中心视力障碍使注视反射形成困难而形成的眼球震颤。

(1)生理性注视性眼球震颤：它包括斜性眼球震颤，视觉动力性眼球震颤和隐性眼球震颤等。

(2)病理性注视性眼球震颤：它包括盲性眼球震颤，弱视性眼球震颤，职业性眼球震颤等。

2、前庭性眼球震颤。

3、中枢性眼球震颤。

4、先天性特发性眼球震颤。

眼球震颤原因有哪些

眼球震颤，简称眼震。是一种不自主的、有节律性的，往返摆动的眼球运动。常由视觉系统、眼外肌，内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起。眼震可依病因、临床特征和有关的神经眼科情况分为二大类：①知觉缺陷型眼震，如注视性眼震;②运动缺陷型眼震，如注视麻痹性眼震

1、眼性眼球震颤。它指黄斑部中心视力障碍使注视反射形成困难而形成的眼球震颤。

(1)生理性注视性眼球震颤。它包括斜性眼球震颤，视觉动力性眼球震颤和隐性眼球震颤等。

(2)病理性注视性眼球震颤。它包括盲性眼球震颤，弱视性眼球震颤，职业性眼球震颤等。

2、前庭性眼球震颤。

3、中枢性眼球震颤。

4、先天性特发性眼球震颤。

临床上常见的先天性眼球震颤多伴有代偿头位，使双眼处于右转或左转位，此时眼球震颤强度最轻或消失，借以提高视力，此位置称为静止眼位，又称中和区或无眼震区。

但另有一种先天性眼球震颤，当注视眼为内转或内斜位时眼球震颤减轻或消失，当注视眼由内转位向第一眼位及外转位运动时，则眼球震颤愈来愈明显。对于先天性眼球震颤是利用内转还是双眼辐辏来抑制眼震，认为可能是用内转而非辐辏来中和眼震，因内转不涉及调节，但有科研人员观察的结果是，先天性眼震病人在间歇性内斜视发作期间，瞳孔随之变小，提示与辐辏调节机制有关。

眼球震颤是由什么原因引起的

1.眼性眼球震颤 它指黄斑部中心视力障碍使注视反射形成困难而形成的眼球震颤。

1生理性注视性眼球震颤 它包括斜性眼球震颤、视觉动力性眼球震颤和隐性眼球震颤等。

2病理性注视性眼球震颤 它包括盲性眼球震颤、弱视性眼球震颤、职业性眼球震颤等。

2.前庭性眼球震颤

3.中枢性眼球震颤

4.先天性特发性眼球震颤

钟摆型眼球震颤症是先天性疾病

钟摆型眼球震颤即先天性眼球震颤，是以眼球持续水平性、钟摆型震颤为特点的一种疾病，通常眼球本身无特殊改变。人类的钟摆型眼球震颤是由X染色体上显性基因控制，半乳糖血症是由常染色体上的隐性基因控制。

钟摆型眼球震颤即先天性眼球震颤，是以眼球持续水平性、钟摆型震颤为特点的一种疾病，通常眼球本身无特殊改变。其确切发病机理尚不明了，但有较强的遗传性，常染色体、性染色体显性和隐性遗传方式都有报道，但以性连显性遗传方式较多，同家族中多人患病，自幼眼球呈水平性、钟摆型震颤，侧方注视时振幅增大，多伴有与眼球震颤有关的不同程度的视力障碍。

假如家系中4代有7例自幼出现眼球震颤，且代代相传，男性患者传给女儿(儿子不发病)，女性患者传给女儿和儿子中的半数，故女性患者多于男性。若家族中无近亲婚配史，所有患者眼球震颤均呈水平性、钟摆型，侧方注视时振幅增大，其眼球震颤频率不同，并伴有不同程度的视力障碍，色觉、眼外、眼底及全身检查正常。根据其家系发病特点，符合性连显性遗传规律，故家族性先天性眼球震颤的诊断成立。

为什么婴儿会患上眼球震颤

眼球震颤分为生理性和病理性两大类。

一、生理性眼球震颤发生在正常眼，如两眼极度侧方注视时，注视黑白条纹转动鼓时出现的视动性眼球震颤。

二、病理性眼球震颤可分为：

1.先天性

一般发生在有先天性眼疾的儿童，如先天性眼球畸形、白化病、白内障，或因黄斑部损害所致的视觉疾病，眼球无固视能力，多呈水平型摆动。

2.视力障碍性婴幼儿期即视力高度减退。

3.眼外肌性眼外肌轻瘫。

4.内耳性

内耳迷路病变。

5.中枢性

常为小脑病变，少数为前庭核与大脑的病变。

6.前庭性

由前庭神经核病变诱发，表现为垂直性震颤。

7.后天获得性

一般出现在脑干疾病患者，多表现为垂直型或旋转型眼球震颤。

眼球震颤原因

1.眼源性眼球震颤是指各种原因所致的黄斑中心注视反射不能形成而形成的眼球震颤，最常见原因为白化病、白内障、全色盲、先天性无虹膜先天性视神经发育异常等。因无固定注视目标能力，眼球多呈水平型震颤。成人长期在暗处工作导致黄斑注视功能降低，也可引起眼球震颤，称为矿工性眼球震颤。

2.前庭性眼球震颤

3.中枢性眼球震颤

4.先天性特发性眼球震颤简称先天眼震。是一种原因不详，表现复杂，危害较重而且难以治疗的先天性眼病。这种以眼部表现为主的疾病，虽然不属于常见病或多发病，但在临床上并非罕见。其与中枢性眼震、前庭性眼震、职业性眼震等有着明显的不同。