特发性血小板减少性紫癜发病原因
特发性血小板减少性紫癜发病原因
1.自身免疫因素(50%):
多数学者认为ITP是机体对自身血小板相关抗原发生免疫反应所引起的血小板减少,但血小板相关抗原的实质至今尚无定论,1982年Van Leenwen报道某些ITP患者的自身抗体是针对血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GpⅡb/Ⅲa)分子的抗原决定簇,以后又发现在某些ITP患者血小板上GPⅠb/Ⅸ复合物也是自身抗体的靶抗原,提示ITP是由不同的相关抗原决定簇引起的一组自身免疫病,能与抗体相合的膜抗原部位相当广泛,故ITP患者的血小板自身抗原主要有GPⅡb/Ⅲa,GPⅠb/Ⅸ,尚有未完全阐明的其他抗原类型。抗血小板抗体检测对ITP的诊断和治疗价值还存在争议,但毫无疑问自身抗体的产生在ITP的发病中占重要地位。
2.血小板生成率降低(25%):
ITP患者的血小板生成率可以是减少,正常或增加,平均血小板生成率接近于正常,但ITP患者血小板在血管内的平均寿命缩短(仅为2.9天,正常平均为8.0天),主要是由于血小板的破坏增加,通常情况下ITP患者的骨髓巨核细胞数量正常或增加,巨核细胞数量增加可能与血小板破坏增加而引起巨核细胞代偿性增生有关,由于抗血小板抗体同时作用于巨核细胞或其祖细胞,也可能造成血小板不能生成。
3.毛细血管通透性改变(20%):
1)慢性ITP的出血机制:
(1)血小板相关抗体引起血小板破坏增加是主要的出血原因。
(2)抗体固定在血小板相关抗原上引起血小板功能异常。
(3)抗体还可损伤毛细血管内皮细胞,引起通透性增加而出血。
2)急性ITP的出血机制:
(1)结合免疫复合物的血小板同时被巨噬细胞吞噬,破坏而减少。
(2)吞噬过程中释放大量蛋白酶使毛细血管通透性增高。
3)免疫复合物可固定补体,C3和C5的裂解可引起组胺释放,导致血管通透性变化而出血
导致特发性血小板减少性紫癜发病的因素有哪些
自身免疫因素(50%)
多数学者认为特发性血小板减少性紫癜是机体对自身血小板相关抗原发生免疫反应所引起的血小板减少,但血小板相关抗原的实质至今尚无定论,1982年Van Leenwen报道某些特发性血小板减少性紫癜患者的自身抗体是针对血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GpⅡb/Ⅲa)分子的抗原决定簇,以后又发现在某些特发性血小板减少性紫癜患者血小板上GPⅠb/Ⅸ复合物也是自身抗体的靶抗原,提示特发性血小板减少性紫癜是由不同的相关抗原决定簇引起的一组自身免疫病,能与抗体相合的膜抗原部位相当广泛,故特发性血小板减少性紫癜患者的血小板自身抗原主要有GPⅡb/Ⅲa,GPⅠb/Ⅸ,尚有未完全阐明的其他抗原类型。抗血小板抗体检测对特发性血小板减少性紫癜的诊断和治疗价值还存在争议,但毫无疑问自身抗体的产生在特发性血小板减少性紫癜的发病中占重要地位。
血小板生成率降低(25%)
特发性血小板减少性紫癜患者的血小板生成率可以是减少,正常或增加,平均血小板生成率接近于正常,但特发性血小板减少性紫癜患者血小板在血管内的平均寿命缩短(仅为2.9天,正常平均为8.0天),主要是由于血小板的破坏增加,通常情况下特发性血小板减少性紫癜患者的骨髓巨核细胞数量正常或增加,巨核细胞数量增加可能与血小板破坏增加而引起巨核细胞代偿性增生有关,由于抗血小板抗体同时作用于巨核细胞或其祖细胞,也可能造成血小板不能生成。
毛细血管通透性改变(20%)
1、发性血小板减少性紫癜的出血机制:
(1)血小板相关抗体引起血小板破坏增加是主要的出血原因。
(2)抗体固定在血小板相关抗原上引起血小板功能异常。
(3)抗体还可损伤毛细血管内皮细胞,引起通透性增加而出血。
2、急性特发性血小板减少性紫癜的出血机制:
(1)结合免疫复合物的血小板同时被巨噬细胞吞噬,破坏而减少。
(2)吞噬过程中释放大量蛋白酶使毛细血管通透性增高。
3、免疫复合物可固定补体,C3和C5的裂解可引起组胺释放,导致血管通透性变化而出血。
怎么预防特发性血小板减少性紫癜
预防特发性血小板减少性紫癜首先要预防感冒,要密切观察特发性血小板减少性紫癜患者紫斑的变化,如密度、颜色、大小等,注意特发性血小板减少性紫癜患者的体温、神志及出血情况,有助于了解特发性血小板减少性紫癜患者的预后和转归,从而予以及时的处理。避免特发性血小板减少性紫癜患者外伤,出血严重的特发性血小板减少性紫癜患者须绝对卧床休息。慢性期的特发性血小板减少性紫癜患者,可据患者自身实际情况,适当参加锻炼,避免七情内伤,保持心情愉快,饮食宜细软,如有消化道出血,应进半流质或流质,忌食烟酒辛辣刺激之物。有斑疹病痒的特发性血小板减少性紫癜患者,可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦,注意个人皮肤卫生,避免抓搔划破皮肤弓随感染。
血小板减少性紫癜能喝酒吗
血小板减少性紫癜,是一种以血小板减少为特征的出血性疾病,主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少,可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。
指导意见:患者应该禁忌辛辣,禁忌烟酒
血小板减少性紫癜病因
1.特发性血小板减少性紫癜目前认为成人特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病,是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多,从而造成血小板减少,发病原因不明确。儿童特发性血小板减少性紫癜发病前通常有病毒感染史。
2.继发性血小板减少性紫癜(1)血小板生成障碍或无效生成 1)巨核细胞生成减少 ①物理、化学因素。②骨髓浸润性疾病。③造血干细胞病变。④感染性疾病。⑤血小板生成调控紊乱。⑥遗传性疾病。
2)血小板无效生成 见于维生素B12、叶酸缺乏、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合征等。(2)血小板破坏增加或消耗过多
1)免疫性破坏 ①药物相关抗体。②某些免疫反应异常疾病。③感染相关血小板减少。④同种免疫性血小板减少。
2)非免疫性破坏 血管炎、动脉插管、体外循环等。
3)血小板消耗过多 主要见于血栓性微血管病。
(3)血小板分布异常 各种原因导致的脾大。3.血栓性血小板减少性紫癜各种病因损伤微血管内皮细胞使内皮细胞抗血栓能力降低。
血小板减少紫癜到底怎么治
血小板减少性紫癜,是一种以血小板减少为特征的出血性疾病,主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少,可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。
治疗应个体化。一般说来血小板计数大于30×10/L,无出血倾向者可予观察并定期检查;血小板计数介于(20~30)×10/L之间,则要视患者临床表现/出血程度及风险而定;血小板小于20×10/L者通常应予治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息,避免外伤,避免服用影响血小板功能的药物。本病治疗的目的是控制出血症状,减少血小板的破坏,但不强调将血小板计数提高至正常,以确保患者不因出血发生危险,又不因过度治疗而引起严重的不良反应。
目前认为成人特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病,是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多,从而造成血小板减少,发病原因不明确。儿童特发性血小板减少性紫癜发病前通常有病毒感染史。
血小板减少性紫癜是白血病吗
血小板减少性紫癜不是白血病,原发性血小板减少性紫癜(ITP)又称为特发性血小板减少性紫癜,即自身免疫性血小板减少性紫癜,是最常见的出血性疾病之一。
多发生于儿童及青年,尤以女青年为多见。临床表现为皮肤出现瘀点及瘀斑,皮肤黏膜出血,甚者鼻出血、吐血,尿血便血,内脏出血,建议你可以结合中草药调理,从根本上去彻底的调理一下,选对一个好的中医治疗方案也是很重要的
血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜,是一种以血小板减少为特征的出血性疾病,主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少,可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。
特发性血小板减少性紫癜,临床上分为急性型和慢性型两种。急性型常见于儿童。起病急骤,少数病例表现为暴发性起病。可有轻度发热、畏寒,突发广泛性皮肤黏膜紫癜,甚至大片瘀斑。皮肤瘀点多为全身性,以下肢多见,分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、牙龈,口腔可有血疱。
慢性型常见于年轻女性,起病隐匿,症状较轻。出血常反复发作,每次出血可持续数天到数月。皮肤紫癜、瘀斑、瘀点以下肢远端或止血带以下部位多见。可有鼻腔、牙龈,口腔黏膜出血,女性月经过多有时是惟一症状。
血小板减少性紫癜最好的治疗方法
血小板减少性紫癜,是一种以血小板减少为特征的出血性疾病,主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少,可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。
指导意见:最好的办法最好是选择中医进行治疗,中医疗法是目前患者选择最多也是最为有效的办法
血小板减少性紫癜应该做哪些检查
1.血常规
血常规显示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围,部分患者由于失血导致缺铁,可伴有贫血。单纯ITP者网织红细胞计数基本正常。血栓性血小板减少性紫癜通常血小板明显减少,中至重度贫血,网织红细胞升高。
2.外周血涂片
出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板需考虑遗传性血小板功能障碍性疾病。
3.骨髓涂片
特发性血小板减少性紫癜患者骨髓增生活跃,巨核细胞正常或增多,较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡,胞质中颗粒较少,血小板巨核细胞明显减少或缺乏。
4.抗血小板自身抗体检测
绝大多数成人特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)和/或血小板相关免疫球蛋白M(PAIgM)升高,有时免疫球蛋白A(IgA)升高。
5.原发病相关检查
继发性血小板减少性紫癜原发病的相关检查。
6.溶血相关检查
血栓性血小板减少性紫癜根据溶血的程度,可出现血浆结合珠蛋白水平降低,间接胆红素升高,血红蛋白尿等,但抗人球蛋白试验(Coombs试验)阴性。