硬皮病的简介
硬皮病的简介
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。
硬皮病的辅助检查主要有实验室检查与影像学检查。
1、血红蛋白可减低,蛋白尿提示肾损伤。血沉增快,血清球蛋白增高,类风湿因子可呈低滴度阳性。
2、约90%的硬皮病患者ANA阳性,多为斑点型或核仁型,抗着丝点抗体多为阳性。抗Scl-70抗体为SSc特异性抗体,但阳性率低(20%～30%阳性)。抗ds-DNA抗体极罕见。
3、双手X线可有不规则的骨侵蚀,关节间隙变窄,少数硬皮病病人有末节指骨吸收,常伴有软组织萎缩和皮下钙质沉着,偶尔有中节指骨的完全溶解。
4、食管钡餐检查早期即可发现食管下端1/2或2/3轻度扩张,蠕动减弱。胸部X线检查早期示下肺纹理增厚,典型者下2/3肺野有大量线形和/或细小结节或线形结节样网状阴影,严重时呈“蜂窝肺”。
诊断:
1、主要标准
近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚,发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体,面部,颈及躯干(胸和腹部)。
2、次要标准
手指硬皮病,以上皮肤病变仅限于手指。
指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。
双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影,可呈“蜂窝肺”外观。
硬皮病的简介
硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。上海交通大学转化医学研究院(021-60709699)表示局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。各年龄均可发病，但以20～50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3～4倍。治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。
硬皮病有哪些诊断标准
系统性硬皮病是硬皮病中比较严重的一种类型，又可以分为肢端硬化病和弥漫性硬皮病这两种小类型。那么，硬皮病都有哪些诊断标准呢?下面就让我们一起来看看。
硬皮病的诊断标准
系统性硬皮病次要诊断标准有三条，手指硬皮病是最常见的一条，第二条是缺血所致的指尖凹陷或指垫(趾肚)组织消失，第三条是双侧肺基底纤维化，标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分明显，可呈弥散性斑点或"蜂窝肺"外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。
最重要的标准是系统性硬皮病的主要标准，其内容是近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干(胸和腹部)。
以上就是关于硬皮病的诊断标准的介绍，希望对大家有一定的帮助。
硬皮病会遗传吗
如今很多硬皮病患者的家庭承受着巨大的压力，他们担心硬皮病会遗传给家人，硬皮病主要以皮肤病变硬化为主要症状，所以很多患者认为硬皮病是皮肤病。那么硬皮病会遗传给下一代吗?硬皮病真的会遗传吗?硬皮病专家给出了以下答案：
硬皮病不是遗传病，但是与遗传、自身体质、环境等都有一定关系;接下来我们了解一下硬皮病的发病可能因素，这样有助于理解硬皮病是否遗传。
硬皮病的发病因素：
1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、化学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体，说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。
5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
硬皮病会遗传吗?相信您看了上面的介绍，已经有了自己的答案，如果您还有其他关于硬皮病的问题，请咨询我们的在线专家。
硬皮病病因是什么？
1、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。硬皮病是怎么引起的?这是一种硬皮病的发病原因。
2、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
3、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
4、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。这也是一种硬皮病的发病原因。
5、结缔组织代谢异常：硬皮病是怎么引起的?本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。这也属于硬皮病的发病原因。
生活中有许多引发疾病的因素，我们需要在平时就去关注这些，上述文章讲述的就是硬皮病是怎么引起的，希望通过上文的介绍，大家对硬皮病了解更多了。硬皮病的预防我们要做好，避免受到硬皮病的危害
硬皮症是否会遗传
首先，对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;
其中，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。
近年研究发现，HLAⅡ(人类白细胞抗原Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。
有人认为，硬皮病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。
总之，硬皮病会在一定条件下发病，不管有没有硬皮病的遗传基因，都可能会患病，只是有硬皮病的遗传基因，此病的发病几率相对要高一些，而且环境可能会改变基因，例如在矿山工作的人患病率较高。
所以，硬皮病患者要注意生活环境的变化，尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物，因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。
硬皮病的物理治疗
硬皮病对人们的生活带来了很多不便和影响，严重危害人们的身心健康，那么，硬皮病要如何治疗呢?下面就让我们来了解一下硬皮病的物理治疗吧!
硬皮病的物理治疗
物理治疗是很重要的硬皮病的治疗方法，主要包括音频电疗、按摩和热浴等。其中音频电疗对硬皮病有较好疗效，局限性硬皮病可完全恢复，对系统性硬皮病亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始时每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟。待病情好转后可隔日1次，硬皮病的治疗时间较久。这些都是常见的硬皮病的治疗方法。
以上就是关于硬皮病的物理治疗的介绍，大家在生活中也要留意硬皮病的治疗方法，希望这些对大家有一定的帮助。
难道硬皮病对人体的伤害很大吗
1、水肿期：硬皮病患者在这个时期的皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性水肿。肢端型硬皮病的危害常先从手、足和面部开始，向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中，则往往由躯干部先有硬皮病的发病，然后向周围扩展。
2、硬化期：皮肤变硬，硬皮病患者的表面有蜡样光泽，不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同，硬皮病的症状可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。硬皮病的患处皮肤色素沉着，可杂有色素减退斑，毛发稀少，硬皮病患者可同时有皮肤瘙痒或感觉异常。因此，这也是属于硬皮病的危害之一。
3、萎缩期：硬皮病患者的皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片。硬皮病的危害可使指端及关节处易发生顽固性溃疡，并有硬皮病患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。
以上所讲述的就是患有硬皮病的危害表现具体的描述，希望可以帮助到大家了解到这方面的硬皮病的知识，及时去治愈好硬皮病。如果您还有其它的硬皮病的问题想咨询的话，可以联系我们的在线专家为您解答。
什么原因导致患上硬皮病
硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织病，亦是风湿性疾病。小儿硬皮病主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化，可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节，其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎，伴广泛性小动脉痉挛。
小儿硬皮病可以分为局限性硬皮病和系统性硬化症，部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病，两者没有绝对界限。小儿硬皮病可能与遗传因素、药物学品、免疫异常有关。
小儿硬皮病还与结缔组织代谢异常有关，小儿硬皮病的特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。由于新产生的胶原和细胞外基质成分沉积，使皮肤绷紧或增厚。小儿硬皮病患者皮肤在体外成纤维细胞培养时成纤维细胞合成胶原的数量比正常人增加。
血管病变为小儿硬皮病早期损害，表现为雷诺现象、水肿、毛细血管扩张，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。系统性硬皮病可能是由于全身血管痉挛，导致血管内皮细胞损伤和血管内膜增生、管腔狭窄以及动脉纤维性硬化而引起的肺、心、肾及消化道病变。