小儿吉兰-巴雷综合征有哪些症状
小儿吉兰-巴雷综合征有哪些症状
小儿吉兰-巴雷综合征常见症状:
感觉障碍、共济失调、听力下降
一、症状
1.急性炎症性脱髓鞘型多发性神经根病(AIDP): 90%以上GBS为此型患者,可累及各年龄患者,该型症状出现较快,常在数天内发病,也可呈暴发性,最常见的表现是进行性,上升性,弛缓性瘫痪,伴轻至中度感觉障碍,或者伴有脑神经麻痹(呈下降型),严重患者可发展为延髓麻痹,并导致严重并发症;最易受累的为第7,9,10对脑神经,其次为2,5,12对脑神经,严重者24~48h内发生呼吸肌麻痹,需立即机械通气。
感觉障碍包括麻木感,蚁行感,针刺感,烧灼感,通常无排尿或排便障碍,本病的自主神经系统损害常见,可有交感和副交感神经功能不全的症状,病人常有手足少汗或多汗,窦性心动过速,血压不稳定,可有一过性大,小便潴留或失禁。
下列指标提示临床呼吸衰竭:疾病进展较快,延髓功能障碍,双侧面肌无力,自主神经功能异常,与呼吸衰竭有关的肺功能指标为:肺活量<20ml/kg最大吸气压<30cmH2O,最大呼气压<40cmH2O,或肺活量,最大吸气压及最大呼气压下降超过30%。
2.急性运动轴索型神经病(AMAN): 临床表现为急性瘫痪,不伴感觉障碍,恢复较慢,患者在恢复期早期常出现腱反射亢进。
3.急性运动-感觉型轴索型神经病(AMSAN) :该型多见于成人,是一严重的轴索破坏性亚型,表现为运动和感觉功能同时受损,其恢复更慢,感觉障碍包括麻木感,蚁行感,针刺感,烧灼感。
吉兰-巴雷综合征容易与哪些疾病混淆
1.脊髓灰质炎 起病时多有发热,肌肉瘫痪多呈节段性,且不对称,无感觉障碍,脑脊液白细胞计数常增多。
2.急性脊髓炎 虽然急性期也呈弛缓性瘫痪,但常有锥体束征及横贯性感觉障碍,且括约肌功能障碍较明显。脑脊液蛋白和细胞均有轻度增高或正常。
3.周期性瘫痪(周期性麻痹) 发病急,可呈四肢对称性弛缓性瘫痪,少数病例也可有呼吸肌麻痹,但常有血清钾含量降低及低钾心电图改变,病程短,补钾后可迅速恢复,多在数小时至3~4天自愈。
尚应注意和铅、砷所致的急性中毒性多发性周围神经病及癌性多发周围神经病相鉴别。
长期爱吃半熟食物四肢无力几乎瘫痪
长期爱吃半熟食物,几次感冒症状发生后,37岁的李先生突然在家四肢无力,无法动弹,就像瘫痪一样。家人连忙把他送往武汉市第三医院神经内科,医生诊断可能患上了吉兰-巴雷综合征发生。
37岁的李先生一向身体很好,平时对于食物喜欢追求鲜润,所以他也爱吃半熟的牛排、煎蛋、鸡、虾,生鱼片类的食物。然而从去年11月份开始,李先生开始反复出现感冒、发烧症状,因为症状不严重,他也没当回事,想着身体扛扛可以抗病毒,增强体质。
反复感冒半年,今年6月底他从外地出差回来后,又出现了感冒、腹泻症状,他吃药5天后,症状缓解了一些。然而,李先生躺在床上休息时,突然四肢麻木,不得动弹。到医院一查,李先生患上种疾病称为吉兰-巴雷综合征。
据了解,吉兰-巴雷综合征又叫急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是由病毒感染以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病,任何年龄和男女均可得病,以男性青壮年为多见。
“前期感冒,后期四肢难以动弹是这个疾病的显著特点。”武汉市第三医院神经内科医生方恢林说,李先生感染途径和生活习惯有很大关系。因为长期食用半熟食物,而空肠弯曲杆菌该菌又广泛存在于鸟、禽、狗、猫等动物体内,可通过污染肉、奶及未经消毒处理的水而导致感染。
吉兰-巴雷综合征为神经内科急症,除四肢类似瘫痪外,重症病人会有呼吸肌瘫痪从而危及生命。因此一旦喉痛、鼻塞、发热、腹泻后出现重症肌无力的情况,要尽快就诊排除。
衣原体肺炎的症状有哪些
上呼吸道卡他症状、咳痰、咳嗽、啰音、活动后气促、声音嘶哑、干咳、咽痛、红斑结节、胸痛、恶心与呕吐、捻发音
起病多隐袭,早期表现为上呼吸道感染症状。
临床上与支原体肺炎颇为相似。通常症状较轻,发热、寒战、肌痛、干咳,非胸膜炎性胸痛,头痛、不适和乏力。
少有咯血。发生咽喉炎者表现为咽喉痛、声音嘶哑,有些患者可表现为双阶段病程:开始表现为咽炎,经对症处理好转,1~3周后又发生肺炎或支气管炎,咳嗽加重。
肺炎衣原体感染时也可伴有肺外表现,如中耳炎、关节炎、甲状腺炎、脑炎、吉兰-巴雷综合征等。体格检查肺部偶闻湿啰音。
吉兰-巴雷综合征是由什么原因引起的
(一)发病原因
目前尚未完全清楚,以往认为与病毒感染,如上呼吸道感染、腹泻等有关。现已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的,由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。
GBS病前空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)感染率较高,是促发本病的重要因素。
(二)发病机制
早期血清学研究发现48%的患者各种病毒补体结合试验呈阳性反应,如感冒及副感冒病毒、单胞病毒、腺病毒等。近年国内外均发现GBS患者病前,空肠弯曲菌感染率较高.
Asbury等将死于本病患者的临床病理与实验性变态反应性神经炎(EAN)的表现做了对比,认为二者之间极为相似。国内学者检测GBS急性期患者脑脊液和外周血淋巴细胞亚群,发现脑脊液的T细胞增加,外周血的T细胞下降等现象(周善仁等,1983)。近来发现患者血浆肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)浓度均明显升高,并在接受糖皮质激素治疗病情好转的恢复期,两者浓度均下降且接近正常。提示由巨噬细胞和抗原激活的T细胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和间接参与周围神经脱髓鞘的病理损害(雄鹰等,2000)。
另一些研究在患者血清中检测出与补体结合的抗髓鞘IgM抗体以及多种高滴度抗鞘糖脂抗体和抗GM1等抗体。此外,脑脊液中IgG、IgA升高,并出现寡克隆IgG。近期的研究认为自身免疫反应性T细胞和活化的单核细胞及巨噬细胞从血液进入周围神经参与损害周围神经的过程,细胞间黏附分子(ICAM-1)起着一定的作用。
尽管一些实验研究结果并不完全一致,但已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的,由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。
儿童肾病的危害
小儿肾病综合征发病率日益提高。孩子得了肾病综合征有什么危害呢?这个成了肾病患儿家长的焦点问题。
医生指出:小儿肾病综合征危害大,具有如下几个表现和危害。
1、肾病综合征患儿都会伴随着不同程度的水肿,严重者可能破皮,患儿应该做好皮肤护理工作。
2、肾病综合征患儿消化系统将出现问题,例如恶心、呕吐、食欲差等症状。
3、肾病综合征患儿体抗力差,容易感染和感冒,加重病情。
4、肾病综合综合症患儿可能出现贫血、脸色苍白等症状。
5、肾病综合征患儿将出现血尿等症状。
吞咽功能出现障碍是什么原因
1、动力障碍:神经病变:上运动神经元病变:脑中风、脑干病变、脑肿瘤、脑挫裂伤等、脱髓鞘病等,Parkinsonism。下运动神经病变:周围神经损伤与病变,如吉兰-巴雷综合征
肌肉无力:失用性萎缩。
2、湿润系统病变:干燥综合征,放化疗后引起唾液损伤、分泌减少,食管粘膜萎缩。
3、胃食管返流性疾病:食管下括约肌失迟缓症,胃食管返流性食道炎
4、解剖学变化 梗阻性:食管下端狭窄、食道癌,食管憩室。
舌骨、喉位置的变化:外伤性损伤、甲状腺肿瘤压迫等。
5、其他:认知功能障碍:如颅脑外伤、脑中风等。
生理因素:特别是老年人,牙齿脱落,咀嚼功能减退及神经反射的迟缓引起。
药物治疗的副反应:如镇静药物,抗胆碱类药物等。
吉兰巴雷综合症是如何出现的
目前,吉兰巴雷综合症的出现是萦绕在众多患者心头的一大问题,而对于多数有吉兰巴雷综合症的人来讲,如果未及时对该病进行医治,病情一旦恶化,就极易引发生命的垂危,因此,患者一定要提前就弄清楚吉兰巴雷综合症的成因,以便尽量从生活中防止吉兰巴雷综合症的出现。
病因尚未充分阐明。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史,通常见于病前1~2周,少数病人有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)感染最常见,约占30%,腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%,常与急性运动轴索型神经病(AMAN)有关。CJ感染潜伏期为24~72小时,腹泻初为水样便,以后出现脓血便,高峰期24~48小时,1周左右恢复。患者常在腹泻停止后发病,约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分离出细菌。
巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染与严重感觉型GBS有关,多数患者较年轻,发病症状严重,常出现呼吸肌麻痹,脑神经及感觉受累多见,与GM2抗体关系密切,抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高,观察发现CMV感染的GBS有群发现象。发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染。肺炎支原体(myoplasma pneumonia,MP)感染的GBS患者年龄较轻。乙型肝炎病毒(HBV)感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。另外亦有人类免疫缺陷病毒(HIV)及Lyme病的报道。