联合免疫缺陷病预防保健

联合免疫缺陷病预防保健

一、免疫缺陷病的一级预防措施

1、预防遗传性免疫缺陷：免疫缺陷的遗传因素占很大比重，尤其以严重者为最。因此，对有免疫缺陷倾向者，如反复罹患多发性化脓症者，无明显传染因子的腹泻者，经常施用抗生素抗感染者等，在婚前应作免疫学检查。提请免疫实验室进行免疫细胞、血清免疫因子及有关的细胞因子检测，以及体外、体内免疫功能检查。同时，要作遗传查询，包括男女双方的个人既往史、家族史、畸形体等。对有腭裂、唇裂者可进一步检查胸腺和胸腺功能;皮肤白化者要检查其与Wiskott-Aldrich综合征的关系。

2、预防致畸性的婴儿免疫缺陷：为避免胎儿致畸引起的免疫缺陷，除如上查询胎儿父母的个人既往史、家族史、畸形体等外，还要避免母亲在孕期受风疹病毒、巨细胞病毒等感染，防止服用有致畸倾向的药物，防止有害射线，如γ射线、X射线辐照等等。产前检查中，要注意胎儿有否畸形，畸形儿可以中断妊娠。

3、预防继发性免疫缺陷：加强体育锻炼，保持身心健康。防止过度疲劳和营养不良。积极治疗可能导致免疫缺陷的传染性疾病，正确使用治疗药物、免疫抑制剂或免疫调节剂;必要时补充缺失的免疫因子，保证免疫功能正常。

二、免疫缺陷病的二级预防措施

当怀疑为免疫缺陷疾患时，应尽早做出诊断，提请免疫实验室做检查。如果是婴儿要做好罹患感染和身体发育的记录，防止在6个月后的重症感染。

1、抗感染：抗感染性治疗及防感染的清洁环境隔离，减少人际接触。

2、输注非特异性免疫因子：婴儿可输注母血和正常人血浆。对严重细胞免疫缺陷者，不可输入全血，以防止移植物抗宿主病((GVHD)的发生。

3、特异性免疫因子的补充：免疫球蛋白的补充，对体液免疫缺陷者抗感染是有效的。免疫球蛋白的输注，一般以每周50mg/kg体重为宜。也可以2周输注一次，剂量加倍即可。

4、骨髓移植或胎肝细胞移植：这种方法对严重联合免疫缺陷病患者预防感染曾获得成功。其成功的关键是组织相容性配型要准确，否则，发生GVHD，预后不良。

5、胎胸腺移植：对Di George综合征患者移植4～6个月的胎儿胸腺，可使患儿在1～3周内，细胞免疫功能部分转为正常或改善。这种移植仍存在着GVHD的危险。

6、其他疗法：用胸腺肽(素)治疗某些细胞免疫功能缺陷者，有过成功的报道，它能使患儿淋巴细胞在体外试验中，许多项目得到改善，其血清免疫球蛋白浓度也增高。转移因子治疗Wiskott-Aldrich综合征或慢性黏膜、皮肤念珠菌病，半数受者临床上有进步，实验室检查有明显的改善。白细胞介素2(IL-2)，具有很强的免疫增强作用，多种免疫缺陷病IL-2水平降低，有人试用外源性IL-2治疗SCID取得了一定的效果。Pahwa等(1989)用IL-2治疗31例于6个月时被诊断为SCID的女婴，结果使患婴的T细胞免疫功能明显增强，临床症状显著改善。对严重联合免疫缺陷病，美国已有两例基因治疗成功的报道。这项复杂的疗法如果能使子代遗传基因正常，将是最好的预防方法。

联合免疫缺陷病一般治疗

一、联合免疫缺陷病西医治疗

1.严重联合免疫缺陷病的治疗

为了防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。

用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的办法。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。

对ADA缺乏型SCID，进行酶补充疗法：输入经照射的冰冻压缩红细胞15ml/kg，每2～4周1次，可获改善。另外，每周肌内注射一次大剂量聚乙烯乙二醇治疗ADA(PEG-ADA)也有较好的效果。其他治疗为防治感染及对症支持疗法。

2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病的治疗

配型骨髓移植效果最好，可完全纠正血小板及免疫学异常。可予输血或输血小板，血小板减少可行脾切除术。控制感染，对症支持疗法。

3.共济失调毛细血管扩张症的治疗

除抗感染和物理治疗外，尚无特效疗法。

4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病，又称Nezelof综合征的治疗 无特殊治疗，主要为防治感染和对症处理。

二、预后

1.严重联合免疫缺陷病预后不良，如无有效的治疗，如骨髓移植、酶替代治疗或予以严格无菌隔离，一般均在2岁前死亡。

2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病，预后不良，多因出血、感染及恶性病死亡。

3.共济失调毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasia)，本病呈进行性发展，患者往往死于严重感染或淋巴系、上皮细胞恶性肿瘤。

4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病视病情而定，文献有生存至18岁的报道。

自身免疫病与免疫缺陷病之区别

【免疫缺陷病】

免疫缺陷病是免疫系统先天发育不全或后天受损导致的免疫功能降低或缺失所引起的一组疾病。原发性免疫缺陷病是由于遗传因素或先天因素使免疫系统在发育过程中受损导致的免疫缺陷病。多发生于婴幼儿，有时也于成年后才出现临床症状。原发性免疫缺陷病包括B细胞缺陷病、T细胞缺陷病、T和B细胞联合缺陷性疾病、吞噬细胞缺陷病以及补体系统缺陷病。继发性免疫缺陷病，系后天诸因素造成的免疫系统功能障碍所引起免疫缺陷病。可以继发于肿瘤、免疫抑制剂的使用或感染性疾病等。

免疫缺陷病的共同特征是：

1、抗感染能力低下，易反复发生严重感染;

2、易患肿瘤，其中许多是由致癌病毒所引起;

3、易伴发自身免疫病，原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向。

4、临床表现和病理变化多种多样;

5、多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性;

6、50%以上的原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病。

【自身免疫】

1、自身免疫的生理性意义是：

(1)生理条件下，可以检测出多种低浓度自身抗体和自身抗原致敏的淋巴细胞，这些免疫效应分子和细胞可破坏、杀伤和清除体内损伤或衰老的自身细胞，从而维持机体自身稳定之功效，具有重要的生理意义。

(2)不同淋巴细胞克隆间的相互识别和作用，在机体内构成了具有生理性免疫调节作用的独特型免疫网络，可使机体对外来抗原的应答有一定的自限性。

2、自身免疫病的基本特点：

自身免疫病的基本特点是：(1)有遗传倾向，以女性居多;(2)血清中能检测出高水平自身抗体和(或)与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞;(3)病情迁延反复;(4)组织损伤部位有淋巴细胞浸润;(5)自身免疫病有重叠现象;(6)用免疫抑制剂治疗有一定疗效;可以复制出相似的动物模型。

3、请简述自身免疫病的病理损伤机制。

自身免疫病的组织损伤机制：类似于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应。

4、免疫缺陷病的共同特征：

(1)抗感染能力低下，易反复发生严重感染;通常体液免疫缺陷易发生细菌感染;细胞免疫缺陷则易患病毒感染或细胞内细菌的感染。体液免疫和细胞免疫联合缺陷时会发生各种类型的感染。

(2)易患肿瘤，其中许多是由致癌病毒所引起：如：T细胞免疫缺陷病患者的肿瘤发生率比正常同龄人高100～300倍，另外，免疫缺陷病患者有伴发自身免疫病的倾向。

引起先天免疫缺陷原因是什么

?先天免疫缺陷怎么回事：

先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。

特异性免疫缺陷

1 B细胞缺陷性疾病

--占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。

2 T细胞缺陷性疾病

--占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。

3 T和B细胞联合缺陷性疾病

--联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段，造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失，就会发生严重联合免疫缺陷病，病人表现为易于感染各种微生物。

非特特异性免疫缺陷

1 吞噬细胞缺陷病

--吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病，其相对发病率为1%～2%，最多见的为慢性肉芽肿病。

2 补体系统缺陷病

--该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。

在对?先天免疫缺陷怎么回事认识后，缓解?先天免疫缺陷的时候，都是要根据医生建议进行，不过对这样问题缓解的时候，患者也是要注意，饮食上一定要选择简单食物，对一些复杂食物都是不可以吃的，这样对?先天免疫缺陷缓解没有任何好处。

接种卡介苗引发的不良反应

1、淋巴结炎

2、骨髓炎：卡介苗骨髓炎是一种罕见的并发症，其发生率在世界范围估计为0.39/100万。

3、卡介苗接种差错，接种卡介苗时将皮内接种误种皮下或肌肉事故，以及超剂量接种引起的反应最为多见。

4、全身播散性卡介苗感染，是卡介苗接种极罕见的并发症，发生率在在世界范围估计为0.18/100万。在国内外报道的因播散性卡介苗病死亡的患者中，绝大多数有先天性的免疫缺陷病如先天性低丙种球蛋白血症、联合免疫缺陷病、慢性肉芽肿病及细胞免疫缺陷病，极少数免疫功能正常，称特发性播散性卡介苗感染，可能存在潜在的免疫疾患。

什么是下呼吸道感染

⑴ 免疫缺陷 原发性免疫缺陷病——由于免疫细胞或免疫分子缺陷所致的疾病被称为原发性免疫缺陷病。原发性免疫缺陷病是反复、严重的下呼吸道感染的临床线索，包括原发性抗体缺陷病、细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、补体缺陷病等。继发性免疫缺陷病——系继发于多种疾病及理化、生物等因素对免疫系统造成的损害，又称免疫缺陷状态。

⑵ 先天性发育异常 如先天性纤毛功能异常症、先天性会厌吞噬功能不全症、先天性肺发育不良、先天性肺囊肿等。

⑶微量元素缺乏 如锌元素缺乏或不足时，儿童胸腺、脾脏萎缩，T细胞数量明显减少。铁、钙、镁、磷不足时，可直接影响巨噬细胞的吞噬及杀伤力，并削弱呼吸道纤毛上皮细胞消除病源及过敏颗粒的能力。

⑷ 慢性病灶如慢性副鼻窦炎、支气管扩张症、扁桃体炎致反复呼吸道感染。

⑸ 其他 如营养不良、蛋白异常丢失，包括肾病、蛋白丢失性肠炎、皮肤损伤、脾切除等。

总之与年龄因素、免疫功能、蛋白质、微量元素锌、维生素缺乏、对气候变化的适应能力差等因素有关。

联合免疫缺陷病的病因

联合免疫缺陷病的病因有的是先天致畸因素引起的如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷又表现了体液免疫功能缺陷。

1、严重联合免疫缺陷病有常染色体隐性遗传性SCID，有ADA缺乏的SCIDX连锁隐性遗传性SCID，伴有白细胞减少的SCID等病因。

2、伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病为X连锁隐性遗传基本缺陷不明。

3、共济失调毛细血管扩张症为常染色体隐性遗传。

4、伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病，为淋巴细胞及淋巴组织减少胸膜结构异常血清中各类免疫蛋白水平不一，有的增加或降低有的正常。

什么样的人群容易感染乙肝病毒

什么样的人群容易感染乙肝病毒：

1、周围有乙肝患者

自己的家人或者朋友得了乙肝，这类人可能会感染乙肝，原则上乙肝的传播途径是血液传播、性传播和母婴传播，但是在特殊的情况下，乙肝病毒还会通过唾液、精液、乳液等方式传播，特别是乙肝患者在和健康人一起吃法，有一方患有口腔溃疡的时候，在一起吃饭很可能造成乙肝病毒的传播。

2、刚出生的婴儿

刚出生的婴儿自身的免疫系统比较弱，提抗能力也比较弱，是乙肝的易感人群，所以刚出生的婴儿要接种乙肝疫苗。

3、有先天性自身免疫缺陷的人

先天性胸腺发育不全、伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病、重症联合免疫缺陷病，各种原发性或继发性T细胞缺陷病等，这样的人自身的免疫力降低，当乙肝病毒入侵的时候，自身免疫系统不能主动攻击乙肝病毒，从而造成乙肝病毒的感染。

导致人体免疫缺陷的病因是什么

原发性免疫缺陷病是由于免疫系统遗传缺陷或先天性发育不 全，多见于婴幼儿，包括吞噬细胞缺陷病、体液免疫缺陷病、细 胞免疫缺陷病和联合免疫缺陷病。继发性免疫缺陷病又称免疫缺陷状态，继发于其他原因或疾 病，可发生于任何年龄。造成继发性免疫缺陷病的常见原因有：免疫抑制剂的应用在自身免疫病和器官移植的病人, 大量或长期应用免疫抑制剂，如肾上腺皮质激素，细胞毒类药物 如硫唑嘌呤、环磷酰胺以及抗淋巴细胞血清等，抑制免疫反应而 造成免疫缺陷状态。蛋白质缺乏、肾脏疾病大量蛋白尿、大面积烧伤从损伤 皮肤丢失大量蛋白质者均导致体液免疫缺陷。

小儿身上许多紫斑怎么回事

小儿紫斑湿疹综合征又叫湿疹血小板减少免疫缺少综合征，是一种罕见的X连锁隐形遗传性免疫缺陷病。典型的表现为血小板激素减少、伴湿疹及免疫缺陷。亦合并自身免疫性缺陷和恶性肿瘤。该病最常见的临床表现为血小板减少、湿疹伴反复感染等症状。通常在生后6个月起病，表现为血变、皮肤的瘀斑瘀点、血小板的减少及体积缩小，该病患儿存在联合免疫缺陷，感染的概率比较高。主要发生在呼吸道和消化道，可为细菌或病毒的感染，也可能卡氏肺囊虫感染和链球菌感染。临床表现并不多见，患儿容易激发肿瘤和自身免疫性疾病。随着年龄增长发生肿瘤是呈增高趋势的。其中以EB病毒相关的非霍奇金淋巴瘤最常见。

免疫缺陷病预防

一、免疫缺陷病的筛检和认证

1.病史调查

了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等，是否服过可能致畸的药物。

2.发病年龄

患儿最早出现感染症状的时间，感染次数，如腹泻、皮肤上的脓性斑点等;发育缓慢的时间，婴儿出生后6个月的前后比较。

3.家族史

免疫缺陷病儿如没有致畸因素，常伴有家族病史。有的是伴性染色体遗传，若其母系中有此病患者，则对诊断有助。有的是常染色体隐性遗传。

4.体格检查

体格检查及X线检查可对既往感染和支气管扩张及其后遗症取得证明。免疫缺陷病患儿共同表现发育不良。连续记录的身高、体重曲线，可能越来越接近、直至低于正常范围的下限。触摸不到淋巴结或扁桃体小于正常。有些细胞免疫缺陷综合征和抗体缺陷综合征患儿，可发生淋巴结病;共济失调性毛细血管扩张症患者，有毛细血管扩张和共济失调表现。联合免疫缺陷症者，可能呈现短肢侏儒症。Ch?diak-Higashi综合征患者有眼及皮肤白化症。

选择性抗体缺陷综合征常见的感染是化脓症和呼吸道感染。其病原多为葡萄球菌、链球菌、流感杆菌等。细胞免疫缺陷者易患真菌感染，如念珠菌感染。病毒感染者预后不良，如麻疹、肺炎等。

5.实验室检查

1)血细胞计数

免疫缺陷病患者，白细胞总数可能减少。中性粒细胞与淋巴细胞比例有异常变化。正常人的淋巴细胞为1.5～3.0?109/L，小儿可能偏高一些。经淋巴细胞分离液分离的单个核细胞，用E玫瑰花结反应和EAC玫瑰花结反应鉴别T、B细胞比例。或用荧光素标记抗体法进行OKT试验，检测T3阳性细胞，确定T细胞比例。同时，用荧光素标记抗体法检测T4和T8表面抗原的T细胞，以确定TH和TS的比值。正常人的TH与TS之比为1.2∶1～1.4∶1。

2)免疫球蛋白检测及免疫试验

取患者血清作免疫球蛋白的测定，主要测定IgG及其亚类含量，IgA和IgM含量，并收集唾液检测SIgA含量。正常人的IgG亚类分γ1、γ2、γ3和γ4，总量为600～1600mg/100ml，平均为1240mg/100ml;血清IgA含量为200～500mg/100ml，平均为280mg/100ml;IgM含量为60～200mg/100ml，平均为120mg/100ml。免疫试验是检测患者抗体功能的。用患儿血清测量链球菌溶血素效价(抗“O”试验)，因为婴儿出生后绝大多数都能受到乙型链球菌感染。也可以用破伤风类毒素(或噬细体?Xl74)给患儿接种，3周后检查抗毒素(或?X174抗体)产生情况，以确定Ig效应。特别是当血清Ig含量和种类无大的异常变化时，更应进一步证明抗体的特异性效应。

3)细胞免疫试验

除前述的淋巴细胞数T和B的比例、TH和TS比例检查外，还需进行以下功能检查：T细胞转化试验、白细胞趋化试验、吞噬细胞的吞噬和杀菌功能试验、B细胞转化试验、各种细胞毒试验等。细胞免疫功能体内测定法是直接反映免疫细胞的功能试验。可采用迟发型皮肤超敏试验，如患儿接种过卡介苗后可用结核菌素(OT)试验，或毛癣菌素、念珠菌素皮肤试验。也可以用二硝基氯苯(或二硝基氟苯)涂布前臂法，使受试者致敏，2～3周后再检查其皮肤过敏反应。植物血凝素的皮内试验，也可以检查其细胞免疫功能。

4)血清中补体检测

首先检测血清总补体活性。用致敏绵羊红细胞，加受试者不同量的新鲜血清，测定出溶血曲线。再按公式计算出受试者血清总补体活性。

此外，还可以检测各补体成分C1～C9的存在与否，主要是测定C3和C1q。

接种卡介苗引发的不良反应

一、淋巴结炎：卡介苗接种后同侧局部淋巴结肿大超过1cm或发生脓疡破溃，淋巴结可一个或数个肿大。分泌物涂片检查可发现抗酸杆菌，培养可阳性，菌型鉴定为卡介苗株，淋巴结组织病例检查为结核病变。

二、骨髓炎：卡介苗骨髓炎是一种罕见的并发症，其发生率在世界范围估计为0.39/100万。

三、卡介苗接种差错，接种卡介苗时将皮内接种误种皮下或肌肉事故，以及超剂量接种引起的反应最为多见。

四、全身播散性卡介苗感染是卡介苗接种极罕见的并发症，发生率在在世界范围估计为0.18/100万。在国内外报道的因播散性卡介苗病死亡的患者中，绝大多数有先天性的免疫缺陷病如先天性低丙种球蛋白血症、联合免疫缺陷病、慢性肉芽肿病及细胞免疫缺陷病，极少数免疫功能正常，称特发性播散性卡介苗感染，可能存在潜在的免疫疾患。

淋巴细胞计数的正常值

1、淋巴细胞(lymphocyte)白细胞的一种。由淋巴器官产生,机体免疫应答功能的重要细胞成分。淋巴器官根据其发生和功能的差异,可分为中枢淋巴器官(又名初级淋巴器官)和周围淋巴器官(又名次级淋巴器官)两类。

2、包括胸腺、腔上囊或其相当器官(有人认为在哺乳动物是骨髓)。它们无须抗原刺激即可不断增殖淋巴细胞,成熟后将其转送至周围淋巴器官。后者包括脾、淋巴结等。成熟淋巴细胞需依赖抗原刺激而分化增殖,继而发挥其免疫功能。

淋巴细胞计数的正常值

3、细胞发育过程中任何一个环节发生障碍即可形成免疫缺陷。免疫缺陷基本上可分为三类,即细胞免疫缺陷、体液免疫缺陷和联合免疫缺陷。细胞免疫缺陷是由于胸腺来纠正。某些较轻型的细胞免疫缺陷,可用胸腺素来治疗。严重的联合免疫缺陷可采用组织相容性相近的骨髓进行接种而重建免疫。

4、淋巴细胞的正常值:正常参考区间(男女均适用):淋巴细胞百分数(Lymph%)20～40%,淋巴细胞绝对值(Lymph#)1.1～3.2×10^9。

哪些免疫缺陷疾病可能导致孩子反复发生鹅口疮

严重联合免疫缺陷、慢性皮肤黏膜念珠菌病等免疫缺陷病会导致孩子反复发生鹅口疮。但即使宝宝反复鹅口疮不愈，爸爸妈妈亦无需过于紧张，马上联想到这些免疫缺陷病。因为一般而言，免疫缺陷的宝宝会出现反复腹泻、反复呼吸道感染、肺炎等等症状，其症状会比鹅口疮更加严重。因此，如果有反复腹泻、肺炎等等孩子，在疾病中伴随有鹅口疮的反复发作或者迁延不愈，需要考虑到免疫缺陷病的可能。

先天性（原发性）免疫缺陷病

先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。

特异性免疫缺陷

1 B细胞缺陷性疾病

--占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。

2 T细胞缺陷性疾病

--占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。

3 T和B细胞联合缺陷性疾病

--联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段，造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失，就会发生严重联合免疫缺陷病，病人表现为易于感染各种微生物。

非特特异性免疫缺陷

1 吞噬细胞缺陷病

--吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病，其相对发病率为1%～2%，最多见的为慢性肉芽肿病。

2 补体系统缺陷病

--该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。