重症肌无力和胸腺瘤什么关系
重症肌无力和胸腺瘤什么关系
临床资料证明,75%-80%的重症肌无力患者胸腺异常,其中60%为胸腺增生,约有12%的重症肌无力患者伴发胸腺瘤,而胸腺瘤患者中有重症肌无力的患者占30%。胸腺瘤患者的胸腺细胞通常不表达乙酰胆碱受体,但血清中乙酰胆碱受体抗体滴度升高并存在数种针对细胞内肌肉蛋白的抗体,针对乙酰胆碱受体和肌肉蛋白的抗体可能是肿瘤引起组织分解所致。
胸腺CT检查胸腺瘤的术前诊断敏感性达85%,特异性98.7%,准确率95.8%,但CT限于其组织分辨率,往往使胸腺瘤早期和微小胸腺瘤漏诊,胸腺MRI检查胸腺瘤的敏感性可能没有CT高。
胸腺瘤的治疗必须选择合适时机采用胸腺摘除术、抗胆碱酯酶药、免疫抑制剂及其他辅助治疗等手段。胸腺摘除术可防止肿瘤扩散,现多主张伴胸腺瘤MG患者应尽早行胸腺摘除术,有利于症状缓解[11]。常采用胸骨正中切口胸腺摘除及纵膈脂肪清除术,其优点是视野较大,易于摘除胸腺(包括异位胸腺)。传统手术多采用正中切口,此术式缺点是创伤大、康复慢,优点是术中显露好,故目前只用于部分III期病人。现在更多采用胸腔镜手术,优点是:微创、美观、康复快、切除肿瘤彻底,故适用于所有I、II期病人和部分III期病人。颈部切口、的缺点很多,如术中显露不佳、切除不彻底,故只在配合胸腔镜手术时偶尔使用。侧开胸切口多数情况下已被胸腔镜手术替代,仅个别情况下用于巨大肿瘤突入一侧胸腔时使用。
重症肌无力是怎么引起的
重症肌无力的发病的原因主要被分为两大类别,一类是先天遗传性的,这种情况极为少见,因为它与自身的免疫是没有关系的;第二类是自身免疫性的疾病,这种情况最为常见。发病的原因尚不明确,普遍的被认为与感染、药物、环境因素等有关。同时,重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。
肌无力治疗的最好方法是什么
一、肌无力的治疗方法主要有手术治疗:患有重症肌无力的患者他们的胸腺也常常伴有异常,约15%的重症肌无力患者合并胸腺瘤,约70%的重症肌无力患者有胸腺肥大,淋巴滤泡增生,研究证明:胸腺是产生致病抗体——乙酰胆碱受体抗体的主要场所,本病的发生与胸腺有密切的关系,胸腺中的t细胞、b细胞、肌样细胞对重症肌无力的发生起着重要作用。切除胸腺瘤或增生的胸腺可以有效治疗重症肌无力,也就切断了此病发病的源头。
二、肌无力的治疗方法主要有激素治疗:在实际治疗过程中。很多患者不是用及治疗重症肌无力。患者就诊时以前未用激素的,原则上不用激素治疗。用激素治疗的准备做手术的,可考虑逐渐减量以至适应手术治疗。做过手术的,不需手术治疗的及病情较急的可考虑激素治疗。但在病情稳定或临床症状消失后可逐渐减量至停用。
三、肌无力的治疗方法主要有血桨交换法:这比起手术治疗还稍微的人性化一点,但是在理论上也是属于手术的范围的,治疗重症肌无力的方法一般只用于严重的重证肌无力患者,而且该治疗重症肌无力的方法费用昂贵,治疗效果维持时间比较短,一般能维持在7~15天左右,故也不是治疗本病的有效方法。
为什么会得重症肌无力?怎么治疗才好
重症肌无力的病发原因是多方面的,下面为您介绍几种: 1、遗传因素据了解重症肌无力的病因与遗传有着重要的关系,是引发重症肌无力最主要的内因。 2、营养因素长期营养不足、营养不良是重症肌无力常见的一个病发原因。 3、劳累过度过度劳累以及精神上的紧张都会造成免疫功能紊乱,诱发重症肌无力这种疾病。 4、后天环境的影响临床发现,某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用某些药物诱发某些基因缺陷等。 5、人体胸腺细胞的异常重症肌无力与胸腺瘤之间也有相当关联性,由于人体胸腺不正常淋巴球增生,产生对抗自体的抗体,影响神经肌肉无力的症状,是引发重症肌无力的病因之一。 目前治疗重症肌无力的方法是生物治疗法,可用神经修复细胞治疗法治疗重症肌无力,通过修复受损神经因子达到治愈的目的,祝患者早日恢复健康!
渐进性重症肌无力的发病原因
重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。
重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。
1、 肌纤维变化:病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主,此现象称为淋巴漏;在急性重症病中,肌纤维有凝固性坏死,伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变,肌纤维细小。
2、 神经肌肉接头处的改变:神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变,主要表现在:突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。
3、胸腺的改变:重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤,40%-60%的患者伴有胸腺肥大,75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为:淋巴细胸型,上皮细胞型,混合细胞型,后两种常伴重症肌无力。
胸腺瘤重症肌无力怎么回事
绝大多数胸腺瘤在组织细胞学上呈良性表现,但其中一部分在生物学行为上呈侵袭性生长,属于恶性胸腺瘤。胸腺瘤多见于40~50岁,平均发病年龄44岁,男女发病率无明显差别。
胸腺瘤临床表现多种多样,相当一部分病例主要表现为特殊的伴随疾病表现,最突出的是重症肌无力。
临床上有20%的重症肌无力由胸腺瘤引起,80%由胸腺增生引起。胸腺瘤生长到一定体积时,常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。因此,重症肌无力患者要重视检查是否患了胸腺瘤,目前胸部CT检查对胸腺瘤的诊断能达到90%以上。
重症肌无力患者的早期症状多表现在眼球、眼睑部位的肌肉,且不呈持续性。一般来说,患者的病况多在下午时明显,渐渐有眼皮下垂撑不开、复视、四肢无力、倦怠、呼吸困难;也有部分患者会出现口腔部位的肌肉无力,影响吞咽、说话、咀嚼的功能。病情严重者,甚至会因呼吸衰竭而导致死亡。
年龄不同重症肌无力的症状也不同
重症肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。对于重症肌无力来说,从新生儿到老年人的任何年龄都可能发病,且不同时期的患者,其症状表现也有所不同。
1、新生儿重症肌无力的症状表现:
约12%~20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿,患重症肌无力通常出生时即有体征。常表现为合并吸吮困难和下咽困难,哭声无务,呼吸困难需用辅助呼吸;眼睑下垂,面肌无务,表情差。
2、青少年重症肌无力的症状表现:
青少年重症肌无力患者与婴儿型相反,遗传因素相对小,主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢,有明显起伏。胸腺瘤少见。
3、成人重症肌无力的症状表现:
成人重症肌无力患者,老年人10%~15%病例有胸腺瘤;3/4眼肌受累的患者,在第1~3年内发展成全身型肌无力,咽喉肌受损,最严重时,可有多组肌群受累而出现不对称的症状组合。
重症肌无力有没有后遗症
重症肌无力是一种神经肌肉接触点障碍所致的自身免疫性疾病,可发生于各个年龄阶段,常常合并有胸腺瘤。重症肌无力的治疗需要采取综合性措施,患者应坚持配合治疗,以延缓病情进展。很多人关心重症肌无力治愈后是否有后遗症,接下来就为大家介绍一下这一问题。
重症肌无力治愈后一般没有显著的后遗症,依照患者治疗前的情况,恢复程度有所不同。重症肌无力具有缓解和恶化交替的倾向,可以通过系统治疗达到临床治愈,即彻底停药,且患者的症状和体征消失,但无法根治。
重症肌无力是一种终身性疾病,对于无法临床治愈的患者而言,不存在后遗症一说。 重症肌无力患者可表现出肌肉无力,容易疲劳、吞咽或咀嚼困难、眼皮下垂等症状,根据影响部位的不同症状有所差异。重症肌无力患者的症状在每天早晨最为轻微,至晚上逐渐加重。为了解病情,重症肌无力患者应及早就诊正规医院,进行血尿常规、肌电图、病理学等检查,做新斯的明试验一般可以明确诊断。
虽然重症肌无力的治疗难度较大,但可通过积极治疗控制病情,改善患者的生活质量。重症肌无力的主要治疗方法包括药物治疗、胸腺切除术、放射治疗、血浆交换等,根据患者的具体病情应采用适当的治疗措施。伴有胸腺瘤的重症肌无力患者,可进行胸腔镜微创手术切除胸腺,创伤小,并发症少,术后恢复快。在手术切除后,有可能改善患者的症状,逐渐减药,甚至达到临床治愈。 根据以上介绍可知,重症肌无力治愈后多数情况下是没有后遗症的。目前来说,重症肌无力尚无法彻底根治。积极应用药物、手术等治疗方法后,部分患者能够临床治愈,不会有后遗症,而多数患者需要终身治疗,因此也不存在后遗症这一说法。
重症肌无力的手术治疗
经常在电视新闻中,我们可以看到,有很多医院治疗重症肌无力,这种疾病的确发病率非常高,目前在治疗方法上,也非常多。尤其是最先进的手术治疗,往往能够药到病除,给患者节约了许多经济,小编给大家搜集了一下,重症肌无力的手术治疗?
(1)胸腺切除手术。这种手术主要应用于重症肌无力合并胸腺疾病的患者,多数患者都符合胸腺切除手术的要求。病人年龄在40岁以下,病程少于5年,对抗胆碱酯酶药物治疗效果不显著者,可做胸腺切除术。此外,胸腺切除是胸腺瘤的绝对适应证,越早越好无胸腺瘤的本病患者多数也有胸腺增生,故凡对药物治疗效果较差者可考虑胸腺切除。在重症肌无力的治疗中,有药物治疗,也有手术治疗,相对来说,手术治疗是比较彻底的治疗方法,而且有些患者是必须进行手术治疗的,比如合并胸腺瘤的患者
(2)上睑下垂与斜视的矫正手术。多数重症肌无力患者都会出现眼睑下垂等现象,比较严重的话是需要手术治疗的。应具备如下条件:①对抗胆碱酯酶药及皮质类固醇药物治疗无反应;②对滕喜龙无反应;③上睑下垂及麻痹性斜视症状稳定半年以上;④有发生弱视的危险性或复视明显者。至于手术方法,上睑下垂可行提上睑肌前徙术或额肌悬吊术,慎用缩短术;斜视可行麻痹肌前徙术拮抗肌后徙术。
上述学习重症肌无力的手术治疗之后,如果身边有这样的患者,我们可以尽早去专业的医院,配合专家,及时的做手术治疗,另外在手术之后,还必须多注意休息,定期的去医院做复查,治疗期间,心态要阳光。
怎样区分重症肌无力和其他疾病
流行病学:重症肌无力可以发生在各个年龄段,两性均可发病。发病率大约为10-20人/100万人?年,患病率为100-200人/100万人,患病率是发病率的15倍, 且两者均呈上升趋势。
免疫机制:重症肌无力是重点累及神经肌肉接头处突触后膜AChR的、AChR抗体介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的获得性自身免疫性疾病。
病理:有可能是胸腺瘤性重症肌无力也可能是非胸腺瘤性重症肌无力。大约50%胸腺瘤合并重症肌无力,15%重症肌无力合并胸腺瘤,70%重症肌无力合并胸腺增生。
临床表现:大 约53%~85%的MG患者以上睑下垂、复视、视物模糊等眼部症状为首发症状,这些患者中44% ~80%会进展成为全身型MG。50%在两年内会逐渐累及球部肌、颈部肌、四肢肌、呼吸肌组织,进展成为全身型MG。重症者累及呼吸肌,出现肌无力危象, 需要呼吸机辅助呼吸。
临床特征:波动性骨胳肌无力,晨轻暮重,休息后减轻、劳累后加重。
诊断流程:
1. 临床病史:患者主诉眼外肌、咽喉肌、颈项肌、四肢肌、呼吸肌无力的症状,且这种肌无力具有疲劳性和波动性特征。
2. 临床查体:神经系统查体、疲劳试验、眼眶冰试验、睡眠试验、休息试验、新斯的明试验,显示肌无力加重或者改善。
3. 辅助检查:电生理检查、血清AChR抗体及MuSK抗体、纵隔CT。
4. 其他:甲状腺功能及形态检查、头颅MRI,等。
鉴别诊断:
1. 排除因为大脑半球病变、脑干病变、海绵窦病变、眶上裂、眶尖病变等原因导致的动眼神经麻痹、滑车神经麻痹、外展神经麻痹、Horner综合征;
2. 排除其他神经肌肉接头疾病,如Lambert-Eaton综合征、肉毒杆菌中毒、先天性肌无力综合征等;
3. 排除肌源性疾病,如慢性进行性眼外肌麻痹等线粒体病、眼肌型肌营养不良、眼咽型肌营养不良、甲状腺相关性眼肌病、先天性眼肌病等;
4. 排除肌张力障碍性疾病,如睑肌痉挛、Meige综合征;
5. 排除眼源性疾病,如炎性假瘤、睑膜性睑下垂、老年性皮肤松弛等。