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肢端肥大症

肢端肥大症

起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出现面增长变阔,眉及双颧隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下颌渐突出,牙齿稀疏,鼻翼与喉头增大,语言钝浊,容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高,甲状腺功能少数亢进。内脏普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢进,女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害,多饮多尿,伴高催乳素血症者可乳溢。

晚期可有头痛、视野缺损和高血压,也可出现继发性甲状腺功能减退症,继发性肾上腺皮质功能减退,性腺萎缩和性功能减退症,骨质疏松,脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长,身材高大,四肢生长尤速。食欲亢进,臂力过人。晚期(衰退期)体力日渐衰弱。

生长激素瘤的鉴别诊断

1.畸形性骨炎此病可有脊柱弯曲,颅骨增大,长骨增厚等。但软组织不增生,面部极少受影响,没有肢端肥大表现等可资鉴别。

2.骨性狮面症(leontiasisossium)又名颅骨纤维结构不良症。主要为头部改变而肢端正常,无内分泌症状,故鉴别不难。

3.异位生长激素释放因子综合征(ectopicgrowthhormonereleasingfactorsyndrome)某些垂体外肿瘤(如下丘脑神经节细胞瘤、类癌、胰岛内分泌瘤)可异位分泌生长激素释放因子(GHRF),作用于垂体前叶细胞,使之增生及分泌过多的GH,产生肢端肥大症,这些肿瘤又称生长释放瘤(Somatolibrinoma),引起的肢端肥大症称异位生长激素释放因子综合征。①下丘脑神经节细胞瘤合并肢端肥大症称下丘脑肢端肥大综合征(Asa等),多见于40~60岁,除有肢端肥大改变外,尚有头痛、视力视野障碍、糖尿病、闭经、溢乳、性腺及肾上腺皮质功能低下症状。②类癌合并肢端肥大症:称类癌肢端肥大综合征(carcinoidacromegalysyndromeAltmann等),多见于肠道、肺类癌病例,女性多见,临床除肢端肥大外,约半数有类癌症状:如面红、出汗、腹泻、咳嗽、咯血、反复性肺炎、高血压等。检查可发现腹部肿块或肺内块影,50%病人尿中5-羟吲哚色胺酸(HIAA)增高。③胰岛内分泌瘤(胰岛素瘤或类癌):临床表现除肢端肥大症外,有餐后低血糖、糖尿病、闭经、溢乳、腹部肿块等。

异位肿瘤的体积多较小,故大多无肿瘤本身的症状,临床诊断测定GH、生长介素C、免疫反应性生长激素释放因子(IR-GRF)均增高,GH不被葡萄糖所抑制。肿瘤切除后,GH及生长介素C均可恢复正常。肢端肥大症状可获缓解或消失。

4.肠癌、肺癌、胃癌少数患者可伴有肢端肥大、类肢端肥大或肥大性骨关节病症状。发病机制尚不了解,可能是癌肿中有异位GH分泌所致,或因肢端肥大症病例的生长介素C增加,或其他未确定的生长因子激化,或长期刺激引起细胞的转化率及有丝分裂活性增加,导致产生癌肿。其中以肠癌较多见,多见于50岁以上,除肢端肥大等改变外,尚有肠道症状(便血、腹泻、梗阻),大多数病人尚有多发性皮损(颈、眼睑处有软垂疣)。

一般认为GH基值>10ng/ml者即有诊断价值,有时本症GH基值可达1000ng/ml以上,不被高糖所抑制。GH腺瘤作动态试验中,兴奋试验有L-多巴,TRH等,抑制试验有葡萄糖抑制试验,后者最常应用且对诊断有特异性。

脑垂体瘤的早期症状

1、晨起头痛

一般多在早晨起床的时候头痛严重,有的患者描述好像是在睡眠中被头痛叫醒。一般在起床后或者轻度运动后,这种头痛情况会有所缓解。有的也表现出白天头痛的进行性加重,这是由于不断升高的颅内压造成的。一般的头痛通过睡眠都可以恢复的,由于垂体瘤造成的头痛就算是睡眠也不会有所缓解,还会头痛的更为严重。

2、喷射呕吐

这种情况的呕吐多为延髓呼吸中枢受到刺激而引起的呕吐。这种情况下在头痛之后出现,呈现喷射状呕吐。

3、巨人症和肢端肥大症

这两种情况都是由于垂体瘤压迫造成的,在没有完全生长成形的小儿患者患上垂体瘤会出现巨人症,多由于垂体瘤导致生长激素分泌过多造成的。若已经成人,就会造成肢端肥大症,也是因垂体瘤导致的生长激素分泌过多紊乱造成的,呈现大下巴、大鼻子、手足异常粗大等等的末梢肢端肥大。

血糖升高的原因 特定疾病

特定的某些疾病也会导致升血糖激素增加,使血糖增高。如胰升糖素(胰岛α细胞瘤)、生长激素肢端肥大症)、糖皮质激素(皮质醇增多症)、肾上腺素(嗜铬细胞瘤)、甲状腺素(甲亢)等。

肢端肥大症患者多数未获诊治

如果你近几年鞋号越来越大,脸型发生改变,声音越来越低,手指变粗,但自己和家人没有感觉,往往是很少见面的朋友一眼发现了这种变化。那么你很有可能患了肢端肥大症,如果错过早期治疗时机,还可能造成严重后果。这是昨天在沪召开的“首个肢端肥大症诊疗日”活动专家座谈会上传出的信息。

肢端肥大症是垂体生长激素分泌型腺瘤所引起的一种隐袭性疾病。发病主要表现为手脚增大、颧骨突出、额头变宽、皮肤增厚、女性月经周期不规则、头痛、手足麻木和刺痛感,严重时出现糖尿病、心脏疾病、视觉干扰、性欲减退和舌增大造成言语障碍等。

糖尿病的鉴别诊断

(1)内分泌疾病:诊断糖尿病(原发性)时,应除外下述内分泌疾病:①肢端肥大症。因生长激素分泌过多,拮抗胰岛素作用引起糖代谢紊乱,可出现垂体性糖尿病症状,故临床上患者常表现为糖耐量减低,或并发糖尿病。应与原发性糖尿病鉴别,典型肢端肥大症症状常有助于诊断。因为肢端肥大症的治疗效果不很理想,所以糖代谢恢复正常的机会亦较少。②甲状腺机能亢进症。甲状腺激素过多使肝糖原分解增加,加速新陈代谢。此外,甲状腺素能提高人体对儿茶酚胺的敏感性,抑制胰岛素的分泌,使机体代谢亢进,葡萄糖的利用和氧化增加,肠道对糖类的吸收加速,加重了胰岛的负担而诱发糖尿病。

(2)肝脏疾病:肝病患者糖代谢异常较多见,空腹血糖降低或正常,但葡萄糖耐量减低。这是因为肝脏储备糖原能力减弱,糖异生及胰岛功能降低。肝炎病毒累及胰岛β-细胞而诱发的糖尿病,大都是可逆的。本病有肝炎病史,同时作血磷检查,可以鉴别肝病或糖尿病所致的糖耐量减低。

(3)慢性肾脏疾病:慢性肾脏疾病后期及尿毒症与一般消耗性疾病相似,可有轻度糖耐量减低。可能与本病引起电解质紊乱,细胞内缺钾,影响胰岛素释放,而致糖耐量异常。也可因肾小管对糖的重吸收功能障碍,而致肾性糖尿黄色小说。

(4)肥胖症:肥胖者因体内肥大的脂肪细胞,使单位面积脂肪细胞膜上的胰岛素受体数目相对减少,对胰岛素的亲和力降低和不敏感,故对胰岛素的需要量增加。久之,导致胰岛β-细胞功能下降,而致糖耐量减低。

男人睡觉打呼噜是什么原因 全身性疾病引起打呼

全身性疾病也是引起男人打呼的一个关键原因,常见的肢端肥大症引起舌体增大,甲状腺功能减退导致粘液性水肿,慢性淋巴细胞白血病咽峡炎,肥胖症均能引起男性睡觉打呼。

肢端肥大症 属于什么领域

相信大家对巨人症和肢端肥大症都有大致的概念,但很少人知道这两种疾病是由什么引起的,其实巨人症和肢端肥大症是脑垂体瘤的常见症状之一。

巨人症和肢端肥大症主要表现为骨骺闭合前巨人症和骨骺闭合后肢端肥大症。对于巨人症和肢端肥大症的病因主要是垂体性、垂体外性的患者,最常见于大腺瘤。巨人症和肢端肥大症的临床表现比较明显。

巨人症多始于幼年,主要表现为GH升高、高大、面部粗糙、手脚增大,同时还会出现内脏增大、腺垂体功能减退、精神不振、乏力、血糖升高等症状。

而肢端肥大症则多见于成年,主要表现有占位病变的扩张作用、GH升高、头面部唇厚、鼻宽、舌大,下颌前突、颧骨过长,手脚粗大、手指变粗、骨关节病,可伴有PRL分泌过多。同时肢端肥大症还会出现相应的并发症如糖尿病、血脂异常,肺部疾病、气道狭窄,心血管疾病、心肌肥大、高血压,25(OH)2D3升高等。

不管采用什么治疗方法,定期体检、及早发现、尽快施治都是治愈垂体瘤的基本前提。

出汗多警惕6种疾病

1.低血糖症

引起低血糖症的原因很多,发作时以交感神经兴奋过度为主要表现,此时因血糖突然下降,刺激交感神经兴奋,人体释放出大量的肾上腺素,这样一来,就可能出现病人面色苍白、出冷汗、手足震颤等症状。

2.甲状腺机能亢进症

怕热、多汗是甲状腺机能亢进症的主要特征,同时,它还伴有精神紧张、性格改变、难以入睡、多猜疑等症状。

3.糖尿病

糖尿病由于合并植物神经功能障碍,常有出汗异常现象。若同时有糖尿病的典型症状,即多食、多饮、多尿和体重减轻,建议做血糖、尿糖等检查。

4.肢端肥大症

肢端肥大症会表现为肢体末端增大,特别是面部、手、脚和内脏器官的生长,同时伴有内分泌代谢紊乱。当疾病发展到一定程度后,还会出现高血压、心脏肥大、糖尿病等并发症。患有肢端肥大症的人由于汗腺肥大,出汗会增加。病人的皮脂腺也肥大,因此不仅多汗,而且皮肤比较“油腻”。

5.心衰、心梗

心衰发生时交感神经异常兴奋,因此出汗会增加。心梗发作时,患者因为疼痛等原因也会导致交感神经高度兴奋,所以常常大汗淋漓。低血压休克也会引起交感神经兴奋,出汗增加的同时皮肤温度也会降低,表现为皮肤“湿冷”。心衰、心肌梗死、低血压休克都会危及生命,一旦发作需及时到医院救治。

6.嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞常见的症状就是淋漓多汗,且出汗具有阵发性,发作时,面部潮红或发白,有时也会持续出汗。此外,常常还伴有心慌、手颤、四肢发凉等。此病发作时常伴有明显的血压升高、头痛等症状。

汗多是什么病 肢端肥大症

肢端肥大症会表现为肢体末端增大,特别是面部、手、脚和内脏器官的生长,同时伴有内分泌代谢紊乱。当疾病发展到一定程度后,还会出现高血压、心脏肥大、糖尿病等并发症。患有肢端肥大症的人由于汗腺肥大,出汗会增加。病人的皮脂腺也肥大,因此不仅多汗,而且皮肤比较“油腻”。

肢端肥大症病人的外貌能复原吗

肢端肥大症经治疗后,垂体瘤可以消除,生长激素过度分泌也不再存在,可以说已经去除病根了。那么,是不是肢端肥大症的全部症状都能消失呢?回答是不能的。肢端肥大症病人特有的外貌只能部分改善,长期形成的骨骼改变不可能再恢复原状。而软组织增生肥厚可以消除,如皮肤增厚增粗可以减轻,手足也会有所缩小,面容粗陋也有部分改善。总的说,基本保持治疗前的体型和外貌。

肢端肥大症的鉴别诊断

应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。

皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为:四肢骨骨膜增生及骨干增粗,呈对称性,以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状,随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显,且渐向近端蔓延,一般不累及骨骺和干骺端。

空泡蝶鞍多见于女性,尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状,有时剧烈,可有轻、中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损,可呈向心性缩小或颞侧偏盲,良性颅内压增高症(假性脑肿瘤),可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏。少数病人伴有垂体功能低下,可呈轻度性腺和甲状腺功能减退,及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常,但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。

肢端肥大症有哪些典型症状

1. 垂体肿瘤压迫症状

由于本病起病缓慢,诊断多延误5-10年,发现时垂体肿瘤常为大腺瘤,会对周围结构产生压迫。(1)头痛;(2)视物模糊、视野缺损、眼外肌麻痹、复视; (3)大的GH瘤压迫正常垂体组织,患者可发生腺垂体功能减退症;(4)高PRL血症较多见;(5)肿瘤增大影响下丘脑,可出现食欲亢进、肥胖、睡眠障碍、体温调节异常、尿崩症及颅内压升高等下丘脑功能障碍的表现。

2. GH过度分泌表现

GH分泌过多可以引起骨、软骨和软组织生长过度。肢端肥大症皮肤粗厚、皮脂腺分泌亢进(油质感),汗腺分泌亢进(多汗)。头面部表现尤为突出,唇肥厚,鼻唇沟隆起,头颅皮肤增厚呈脑回状,额部皱褶肥厚,鼻宽舌大。头围增大,下颌增大前突,齿间隙增宽,咬合困难,可有颞颌关节炎,眉弓和颧骨过长,鼻窦增大,声带变粗厚,发音低沉。手脚粗大、肥厚、手指变粗,不能做精细动作,所备鞋帽手套嫌小,成年后仍需增大尺码。可有皮肤色素沉着、黑棘皮病和多毛。骨关节病和关节痛发生率较高,累及肩、髋、膝关节、腰骶椎,关节活动障碍,关节僵硬,脊柱后突并有桶状胸,换气功能障碍,可促使肺部疾病的发生。足跟垫(heel pad)可增厚,肌软弱无力,甚至表现肌痛。腕部软组织增生而可压迫正中神经,引起腕管综合征。腰椎肥大可压迫神经根而有剧烈疼痛。

打呼噜是什么原因 全身性疾病

有一些全身性疾病也会导致打呼噜,比如,肢端肥大症引起社体增大、甲状腺功能减退导致黏液性水肿、慢性淋巴细胞白血病咽峡炎、女性绝经后内分泌紊乱、肥胖症等。

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甲减病人多见于女性,常伴月经量多、经期长,导致失血过多,同时食欲低减营养不足更加重了贫血,而贫血在中年妇女又十分常见,不易引起重视,贫血患者常常同时伴有怕冷、纳差、乏力等症状,所以不少甲减常常被长期误诊为贫血,而得不到及时的诊断和治疗。甲减病人因水钠潴留而体重增加,反应迟钝,记忆力下降,这些都是与单纯贫血是不同的,甲状腺激素低下和促甲状腺激素(TSH)升高是原发性甲减的特征性表现。 甲减病人因水钠潴留表现为浮肿或体重增加,有些病人还伴有尿蛋白阳性,所以常常被认为是肾病或特发性浮肿而得不到正确的诊断和治疗,

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常见症状:头痛、视力减退、闭经、溢乳、不育 1.激素分泌异常症群 激素分泌过多症群,如生长激素过多引起肢端肥大症;激素分泌过少症群。当无功能肿瘤增大,正常垂体组织遭受破坏时,因促性腺激素分泌减少而闭经。不育或阳痿常最早发生而多见。 2.肿瘤压迫垂体周围组织的症群 (1)神经纤维刺激症 呈持续性头痛。 (2)视神经、视交叉及视神经束压迫症 患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变;其他压迫症群。 3.垂体卒中。 4.其他垂体前叶功能减退表现。

糖尿病的鉴别诊断

(1)内分泌疾病:诊断糖尿病(原发性)时,应除外下述内分泌疾病: ①肢端肥大症。因生长激素分泌过多,拮抗胰岛素作用引起糖代谢紊乱,可出现垂体性糖尿病症状,故临床上患者常表现为糖耐量减低,或并发糖尿病。应与原发性糖尿病鉴别,典型肢端肥大症症状常有助于诊断。因为肢端肥大症的治疗效果不很理想,所以糖代谢恢复正常的机会亦较少。 ②甲状腺机能亢进症。甲状腺激素过多使肝糖原分解增加,加速新陈代谢。此外,甲状腺素能提高人体对儿茶酚胺的敏感性,抑制胰岛素的分泌,使机体代谢亢进,葡萄糖的利用和氧化增加,肠道对糖类的吸收加速

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