小舞蹈病的症状表现及如何诊断
小舞蹈病的症状表现及如何诊断
小舞蹈病的症状表现及如何诊断
【临床表现】
本病多发生在5~15岁的儿童或少年,女性居多。通常呈亚急性起病,早期常有不安宁、易激动、注意力不集中等表现,随着不自主运动的日趋明显而引起注意。
一、神经系统损害症状
(一)底节症状:表现为突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。常起自一侧肢体,然后波及对侧,有肢症状多较下肢重,偶也可限于一侧,不时的出现手指屈伸,翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌等,犹如作鬼脸。躯干部肌肉可出现突肤挺胸、脊背歪扭等动作。倘影响吞咽、构音及呼吸肌时可致吞咽、构音障碍及呼吸不规则。以上不自主动作在情绪激动时加剧、安静时减轻、睡眠时消失。严重者几乎整日不停,影响日常生活和无法行立坐卧。
(二)大脑皮层症状:情绪不稳、易激动,常影响睡眠和休息,严重者可有精神错乱和躁动等。
(三)小脑症状:肌张力明显降低,腱反射减弱甚至消失,动作苯拙,共济失调。
二、全身症状
多数患者在病前或有的在病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿症状,心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。
化验可有血沉增快,抗O增高,C反应蛋白阳性,血液某些免疫功能指标异常等阳性发现。脑脊液压力和成分大多正常。半数患者脑电图显示异常,但多轻微。
【诊断】
根据起病年龄,病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状,不难诊断。
以上为大家介绍了运动障碍疾病的症状知识您了解了吗?祝您健康
老年性舞蹈病的症状
1)特发性:由遗传引起 ,如
(1)亨廷顿病(Huntington diease)
(2)良性遗传性舞蹈症
(3)神经棘红细胞增多症
(4)老年性舞蹈病
(5)非进行性家族性舞蹈手足徐动症
(6)家族性发作性舞蹈手足徐动症
2)继发性:由感染、药物、糖尿病等引起。如
一)症状性:
(1)席汉舞蹈病(Sydenham chorea),又称小舞蹈病。是儿童最常见的病因,为A组溶血链球菌感染导致的。另外,
(2)甲状腺功能亢进
(3)系统性红斑狼疮
(4)妊娠舞蹈病
(5)高尿酸血症
(6)真性红细胞增多症
(7)昏睡型脑炎
(8)高血钠症
(9)甲状旁腺功能减退
(10)Farh病
(11)GM1神经节苷脂累积症
(12)大脑视网膜变性(Kufs型)
(13)异染性脑白质营养不良
(14)弓形虫病。
二)药物性:
(1)抗精神病药
(2)左旋多巴类复合剂
(3)苯妥英钠
(4)抗组胺药
(5)雌激素
三)偏身舞蹈症和偏身投掷症:
(1)中风
(2)肿瘤
(3)外伤
(4)多发性硬化
(5)丘脑手术后。
(6)非酮症糖尿病高血糖性偏身舞蹈症
四)小儿心脏病术后
五)CO中毒
小舞蹈病 小舞蹈病怎样治疗
方法上,体针为主,头针亦有较好的疗效;在取穴上,多主张用督脉的穴位;在疗效上,病程在半年以内者,痊愈率较高,且远期疗效巩固。除此之外,针灸对偏侧舞蹈病(又称半舞蹈病),也有较好的效果[2]。该病多系脑基底节血管损害所致,舞蹈动作以上肢为重,额面与下肢较轻。
1体针
(一)取穴
主穴:大椎、风府、百会、水沟。
配穴:摇头挤眉加风池、太阳;努嘴弄舌配颊车、地仓;上肢配合谷、内关、郄门;下肢配足三里、三阴交、太冲;腹部配中脘。
(二)治法主穴为主,据症加配穴。风府、大椎,应根据患者年龄严格掌握进针深度,风府穴不超过1.5寸,得气即可;大椎穴不超过2寸,宜使针感向上肢或四周传导,如经验不足者,亦只须针至得气。百会、足三里施补法,其余穴位均以提插加捻转手法,施泻法,以针感向四周或远端传导为佳。当症状控制之后,除主穴外,酌情取一个配穴。大椎、风府一般不留针或留针10~15分钟,其它穴位留针60分钟,中间酌情行针1~2次。每日1次,10次为一疗程,疗程间隔3天。
2头针
(一)取穴
主穴:舞蹈震颤区。
配穴:顶颞后斜线(百会至曲鬓穴连线)、枕下旁线(枕部,枕外粗隆下方旁开1寸的垂线,自玉枕达天柱)。
(二)治法一般仅取主穴,如未见效,可改用配穴顶颞后斜线,如小脑平衡失调加枕下旁线。舞蹈震颤控制区,用28号1.5寸针,与头皮呈30度角,快速刺入帽状腱膜下,以150~200次/分速度捻转,连续捻转3分钟,休息10分钟,重复2次起针。顶颞后斜线从上向下,以1.5寸针连刺3~5针。枕下旁线,可用1.5寸针向下平刺1~1.2寸。根据症状用抽气法(泻法)或进气法(补法)。抽气法的操作为进针得气后迅速将针提到皮下,再刺至原位,反复提插3~5次;要求提针时力猛,插针时力弱。进气法操作则相反。留针2~24小时后出针。上述方法,每日或隔日针刺1次,10次为一疗程,疗程间隔7天。
(三)疗效评价
共治38例,痊愈18例,显效11例,有效5例,无效4例,总有效率84.7%[5,6]。
3头针加体针
(一)取穴
主穴:舞蹈震颤区、平衡区( 均头穴)
配穴:足三里、血海、三阴交、太冲、太溪、风池。
(二)治法
主穴均用,根据症情酌加配穴3穴。针刺方法同前述,每日1次,疗程时间不限,以症状消失为度。
小舞蹈病日常保健
1、经常锻炼身体,注意卫生,防止链球菌感染。如已发生链球菌感染性疾病,应积极、彻底地进行治疗。
2、舞蹈病发作期间,应卧床休息,床要柔软平整,防止受伤。
3、环境应保持温暖,居室要安静,防潮防湿,避免感受风寒湿等邪气。如发现双目异动不止、口角抽动等症,应立即在辨证基础上酌用全蝎、地龙、天麻、钩藤、生龙骨等药急煎顿服,或用针刺治疗,防止发生不自主运动。
4、饮食应该营养均衡,以高蛋白饮食为主,多食蔬菜、瘦肉等食品,副食中可加适量姜、辣椒、桂皮类调料,以开胃口,帮助驱散风寒湿邪。不吃生冷、肥腻的食物。
5、患者情绪应该保持平稳,不激动不生气,积极配合治疗。
6、关节游走疼痛的患者宜用葱、姜等辛温发散之品;关节游走疼痛的患者宜用葱、姜等辛温发散之品。
7、关节怕冷畏寒的患者,宜用胡椒、干姜等温热之品。
8、关节肿胀者宜用茯苓、薏苡仁等食品。
9、关节发热肿胀者一般是湿热之邪交织在一起,宜食黄豆芽、冬瓜、丝瓜等食物。
10、病程较久,体质亏虚的患者应选用黑芝麻、当归、黄芪、羊肉为宜。
11、只是在急性期或急性发作,关节红肿灼热时,不宜进辛辣刺激的食物。
12、处于急性期有关节肿胀的患者,食盐用应比正常人少,因为盐摄入过多会造成水钠潴留,停滞于关节,更会加重关节的肿胀程度。
13、偏热型忌食温燥伤阴食物。如生姜、大蒜、辣椒、花椒、八角、桂皮、洋葱、荔枝、狗肉 、羊肉、猪肝、猪肚等。
小舞蹈病要做哪些检查
1.典型可见外周血白细胞增高,血沉加快,c反应蛋白增高,抗链球菌溶血素抗"o"滴度增高,咽拭子培养检出a型溶血性链球菌;
2.免疫功能检查:igg、igm、iga可增高;
3.神经影像学: ct显示尾状核区低密度灶及水肿。mri显示尾状核、壳核和苍白球增大, t2信号增强,pet显示纹状体高代谢改变;
4.脑电图(eeg): 非特异性改变(轻度弥漫性慢活动)。
运动障碍疾病的诊断要点
一、诊断要点
1.病史
(1)发病年龄:常可提示病因,如婴儿或幼儿期起病可能为脑缺氧,产伤,胆红素脑病或遗传因素,少年期出现震颤可能是肝豆状核变性;也有助于判定预后,如儿童期起病的原发性扭转痉挛远较成年起病严重致残率高;相反的,老年发病的迟发性运动障碍较年轻发病顽固。
(2)起病方式:常可提示病因,如急性起病的儿童或青少年肌张力障碍可能提示药物不良反应,缓慢起病多为原发性扭转痉挛,肝豆状核变性等;急性起病的严重舞蹈症或偏侧投掷症提示可能为血管性病因,缓慢隐袭起病可能为神经变性疾病。
(3)病程:对诊断也有帮助,如小舞蹈病通常在起病6个月内缓解,与儿童期起病的其他舞蹈病不同。
(4)药物如酚噻嗪类及丁酰苯类可引起运动障碍。
(5)某些疾病如风湿热,甲状腺疾病,系统性红斑狼疮,真性红细胞增多症等可伴舞蹈样动作。
(6)家族史:有诊断意义,如亨廷顿病,良性遗传性舞蹈病,特发性震颤,扭转痉挛,抽动-秽语综合征等有遗传背景。
2.体检
可了解运动障碍症状特点,明确有无神经系统其他症状体征,如静止性震颤,铅管样或齿轮样肌强直提示帕金森病,角膜K-F环提示肝豆状核变性,亨廷顿病和肝豆状核变性等除运动障碍,常伴精神和智能损害。
二、鉴别诊断
锥体外系疾病须注意与锥体系统疾病导致的运动功能障碍相鉴别,后者主要临床特点以瘫痪(肌力减退)为主,一般不难鉴别,另外,不同类型锥体外系疾病之间的鉴别更为重要。
运动障碍疾病的诊断并不难,根据病史,检查,并要做好疾病鉴别即可确诊,另外,运动障碍性疾病的治疗,无论药物或外科治疗,原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。不同类型锥体外系疾病,预后不尽相同。如帕金森病(PD)患者发生严重运动功能障碍或死亡,平均经历10~15年,而原发性书写痉挛症状相当稳定,很少有扩散加重倾向。
舞蹈病的诊断主要是通过哪些方法呢
根据儿童期急性或亚急性骑兵的小舞蹈症状、肌张力降低等诊断不难。若有风湿病的其他依据,则诊断更容易。
但本病需与抽动秽语综合征、青少年型Huntington舞蹈病、药物性多动症相鉴别。
药物性多动症也可有舞蹈样动作,如用强安定剂的吩噻嗪类、丁酰苯类(氟哌啶醇)等。根据服药史,停药后症状缓解等可予以区别。
舞蹈发作期间,应避光(暗房)内卧床休息,避免圣光、心理等刺激,床垫宜软,以免舞蹈肢体损伤。饮食以高热量、高维生素、高蛋白质和易消化为主。有吞咽困难者以鼻饲。有风湿热依据者可用青霉素、激素或阿司匹林。
舞蹈症状的控制,可用地西泮(安定)5mg或硝西泮(硝基安定)7.5 mg,治疗无效可行局部BNT微创治疗。在特殊肌电图仪以及最新的F波、H反射的引导下,对靶肌肉中的神经肌肉接头部位进行神经与肌肉的剥离,同时采用特定频率的电流刺激神经接头从而阻止部分收缩肌肉的神经递质的释放,最终达到解除肌肉不自主阵挛的作用。
Huntington舞蹈病的诊断与鉴别诊断:
如果有肯定的舞蹈、智能减退的成年患者诊断不难。如果有家族史者可确诊。但在散发病例仅有舞蹈或痴呆的成年人中则诊断有困难,必须与其他痴呆或舞蹈病的原因鉴别,如神经棘红细胞增多症、家族性阿尔兹海默症、齿状核红苍白球丘脑下核萎缩等相鉴别。
遗传性慢性舞蹈病
1、通常30-40岁开始出现临床症状,逐渐进行性加重,多有家族史,偶有散发病例,起病后平行生存期约15年。
①早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神症状,以后出现进行性痴呆;
②运动障碍最初表现明显的烦躁不安,逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作;
③少数病例运动症状不典型(Westphal变异型),表现进行性肌强直和运动减少,无舞蹈样动作,多见于儿童期发病患者,癫痫和小脑性共济失调也是青少年型的常见特点,伴痴呆和家族史可提示正确诊断。
2、遗传学检测是确诊的重要手段,可做到疾病的症状前诊断。脑电图可有弥漫性异常,CT和MRI检查常在确诊病例证实大脑皮层和尾状核萎缩。