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甲基苯丙氨酸的介绍

甲基苯丙氨酸的介绍

中文名称: L-α-甲基苯丙氨酸

英文名称: L-α-methylphenylalanine

英文别名: (S)-2-amimo-2-methyl-3-phenylpropanoic acid

CAS号: 23239-35-2

分子式: C10H13NO2

分子量: 179.22

纯度: ≥98.0%

MDL号: MFCD00145244

beilstein号: 4668990

马齿苋怎么治皮肤病 马齿苋为什么可以治皮肤病

马齿苋含有很多的去甲副肾素和多量的钾盐、B2、二羟基乙胺、P、二羟基苯丙氨酸及维A、C等,尚有生物碱、蒽醌苷,具有抗菌、抗病毒、抗真菌和利尿、抗组胺、收缩血管等作用。可用于多种皮肤病的治疗。

蚕豆的功效与作用

蚕豆的功效与作用

1.治黄水疮

蚕豆壳烧炭研末,加黄丹少许,用香油调敷患处。

2.治天疱疮

蚕豆壳烧炭研末,或加冰片少许,用香油调敷患处。

3.治产后腹痛

蚕豆梗苗150克、水煎加甜酒服。

4.治吐血鼻血、妇女白带

蚕豆花阴干研末、每次10克 用开水冲服。

5.治高血压、咳血

蚕豆花10克、开水泡当茶饮。

6.治水肿

蚕豆60克,冬瓜皮15克,水煎服。

7.治胎漏

蚕豆壳炒熟研末,每次10克,加白糖少许,开水调服。

8.治产后风

蚕豆壳炒熟研末,每次10克 用黄酒送服。

9.治膈食

蚕豆磨粉、每次服10克、红糖调食。

蚕豆的食用指南

禁忌人群

一般人都可食用。

1.老人、考试期间学生、脑力工作者、高胆固醇、便秘者都适合食用;

2.中焦虚寒者不宜食用,发生过蚕豆过敏者一定不要再吃;

3.有遗传性血红细胞缺陷症者,患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意,不宜进食蚕豆;

4.患有蚕豆病的儿童绝不可进食蚕豆。

食用安全性

蚕豆中含有有毒的β-氰基丙氨酸和L-3,4-二羟基苯丙氨酸。β-氰基丙氨酸是一种神经毒素,中毒后出现肌肉无力、腿脚麻痹等症状。L-3,4-二羟基苯丙氨酸是“蚕豆病”的致病因子,病症表现为急性溶血性贫血,患者多为儿童,食后5~24h发病。通常加热烹制可消除其毒性。

蚕豆为什么不能生吃

蚕豆性滞,而且里面含有对人体有害的β-氰基丙氨酸和L-3,4-二羟基苯丙氨酸物质,不能生吃,应该把生蚕豆用水多次浸泡或者进行焯水之后再做食材食用,这种有毒物质在高温下可消除,若是生食蚕豆,会产生中毒症状。

甲基苯丙胺是什么成分

甲基苯丙胺是冰毒的主要成分,因其原料外观为纯白结晶体,晶莹剔透,故被吸毒、贩毒者称为“冰”(Ice)。由于它的毒性剧烈,人们便称之为“冰毒”。该药小剂量时有短暂的兴奋抗疲劳作用,故其丸剂又有“大力丸”之称。又因苯丙胺(Amphetamine)有其译音名安非他明或安非它命之称,故甲基苯丙胺也有甲基安非他明之称。此外,甲基苯丙胺是在麻黄素化学结构基础上改造而来,故又有去氧麻黄素之称。甲基苯丙胺药用为片剂,作为毒品用时多为粉末,也有液体与丸剂。

危害性:

兴奋中枢神经,具有欣快、警觉及抑制食欲之作用,重复使用会成瘾;中毒症状包括多话、头痛、错乱、高烧、血压上升、盗汗、瞳孔放大、食欲丧失。大剂量使用引起精神错乱,思想障碍,类似妄想性精神分裂症,多疑、幻听、被害妄想等;长期使用导致器官性脑症候群。

滥用者会处于强烈兴奋状态。表现为:

1、不吃不睡、活动过度、情感冲动、不讲道理、偏执狂、妄想、幻觉和暴力倾向;

2、苯丙胺使用过量会产生急性中毒,通常表现为不安、头昏、震颤、腱反射亢进、话多、易激惹、烦躁、偏执性幻觉或惊恐状态,有的会产生自杀或杀人倾向;

3、可出现心血管病症状如头痛、寒战、面色苍白或发赤、心悸、心律不齐、心绞痛、血压升高、血压降低或循环性脱虚;

4、还可出现肠胃功能障碍如口干、口中有金属味道、厌食、恶心、呕吐、腹泻、腹部绞痛;严重的可产生惊厥、脑出血、昏迷致死。

人参花的营养价值 人参花的营养成分

人参花蕾含人参皂甙(ginsenoside)Ro、Rb1、Rb2、Rb3、Rc、Rd、Re、Rf、Rg1、Rh1、Rh2、F3、M7cd,20(R)人参皂甙-Rh2,20-葡萄糖人参皂甙Rf(20-gluco-ginsenoside-Rf)[1-6]。又含挥发油,内有:顺式-β-金合欢烯(β-farnesene),α和β-檀香萜烯(santalene),β-榄香烯(β-elemene),β-古芸烯(β-gurjunene),棕榈酸(palmitic acid),氨基甲酸苯酯(phenyl carbamate),2-甲基辛烷(2,5,6-trimethyloctane),2,2,23-三甲基已烷(2,2,3-trimethyl hexane),嗽叭茶烯(ledene)等地25种成分;其中倍半萜分的含量占46%[7]。另有报道,辽宁桓仁栽培人参的花中挥发油含量占46%[7]。另有报道,辽宁桓仁栽培人参的花中挥发油含α-愈创木烯(α-guaiene),β-榄香烯,α-檀香萜烯,α-和β-金合欢烯,2,3二叔丁基-4-甲基苯酚(2,6-di-tertibutyl-4-methylphenol),3-甲基十四烷(3-methylterade-cane),正十五烷(n-pentadecane),2-十七烷酮(2-heptadecanone),棕榈酸,棕榈酸甲酯(methylpalmitate)[8]。又含游离氨基酸:天冬氨酸(aspartic acid),苏氨酸(threonine),丝氨酸(serine),谷氨酸(glutamic acid),甘氨酸(glycine),丙氨酸(alanine),半胱氨酸(leucine),异亮气酸(isoleucine),苯丙气酸(phenylalanine),赖氨酸(lysine),组氨酸(histidine),精氨酸(arginine),脯氨酸(proline)t 2个酸性多肽。还含钾、钠、钙、镁、铝、锌、锰、铁、铅、匐、钴、镍等无机元素。

氨基酸的介绍

氨基酸是含有氨基和羧基的一类有机化合物的统称,生物功能大分子蛋白质的基本组成单位。氨基酸能在植物或动物组织中合成,可由蛋白质水解得到,在组织的代谢、生长、维护和修复过程中起重要作用。氨基酸(amino acids)广义上是指含有一个碱性氨基又含有一个酸性羧基的有机化合物,但一般的氨基酸,则是指构成蛋白质的结构单位。氨基酸是构成生命大厦的基本砖石之一。蛋白质是生物体内重要的活性分子,包括催化新陈代谢的酶。作为重要营养素,氨基酸可从食物中获取,主要来源有:牛奶、肉类、蛋类、豆制品(前3种能提供最优质的蛋白质),对于可正常进食的人来说,氨基酸类营养素可从食物中获取,无须通过其他辅助手段补充。

苯丙酮尿值的检查

1.新生儿期筛查

新生儿喂奶3日后,采集足跟末梢血,吸收再生厚滤纸上,晾干后邮寄到筛查中心,采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定,其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长,以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量,亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定,其假阳性率较低。当苯丙氨酸含量>0.24mmol/L(4mg/dl)即两倍于正常参考值时,应复查或采静脉血定量测定苯丙氨酸和酪氨酸。正常人苯丙氨酸浓度为0.06~0.18mmol/L(1~3mg/dl)而无患儿血浆苯丙氨酸可高达1.2mmol/L(20mg/dl)以上,且血中酪氨酸正常或稍低。

2.尿三氯化铁试验

用于较大婴儿和儿童的筛查。将三氯化铁滴入尿液,如立即出现绿色反应,则为阳性,表明尿中苯丙氨酸浓度增高。此外,二硝基苯肼试验也可以测尿中苯丙氨酸,黄色沉淀为阳性。

3.血浆氨基酸分析和尿液有机酸分析

可为本病提供生化诊断依据,同时,也可鉴别其他的氨基酸、有机酸代谢病。

4.尿蝶呤分析

应用高压液相层析测定尿液中新蝶呤和生物蝶呤的含量,用以鉴别各型PKU。典型PKU患儿尿中蝶呤总排出量增高,新蝶呤与生物蝶呤比值正常。DHPR缺乏的患儿蝶呤总排出量增加,四氢生物蝶呤减少,6-PTS缺乏的患儿则新蝶呤排出量增加,其与生物蝶呤的比值增高,GTP-CH缺乏的患儿其蝶呤总排出量减少。

5.酶学诊断

PAH仅存在于肝细胞,需经肝活检测定,不适用于临床诊断。其他3种酶的活性可采用外周血中红、白细胞或皮肤成纤维细胞测定。

6.DNA分析

近年来广泛用于PKU诊断,杂合子检出的产前诊断。但由于基因的多态性,分析结果务须谨慎。

7.其他辅助检查

(1)脑电图(EEG)主要是棘慢波,偶见高波幅节律紊乱。EEG随访研究显示,随年龄增长,EEG异常表现逐渐增多,至12岁后EEG异常才逐渐减少。

(2)产前检查由于绒毛及羊水细胞测不出苯丙氨酸羟化酶活性,所以产前诊断问题长期不能解决。目前我国已鉴定出25种中国人PKU致病基因突变型,约占我国苯丙氨酸羟化酶突变基因的80%,已成功用于PKU患者家系突变检测和产前诊断。

(3)X线检查可见小头畸形,CT和MRI可发现弥漫性脑皮质萎缩等非特异性改变。

轻度苯丙酮尿症病因

病因

苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一。正常人每日需要的摄入量约为200~500毫克,其中 1/3供合成蛋白,2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶(PAH)的转化为酪氨酸,以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中, 除需PAH外,还必须有四氢生物蝶呤(BH4)作为辅酶参与。基因突变有可能造成相关酶的活性缺陷,致使苯丙氨酸发生异常累积。

临床表现

1.生长发育迟缓

除躯体生长发育迟缓外,主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常儿,生后4~9个月即可出现。重型者智商低于50,语言发育障碍尤为明显,这些表现提示大脑发育障碍。

2.神经精神表现

由于有脑萎缩而有小脑畸形,反复发作的抽搐,但随年龄增大而减轻。肌张力增高,反射亢进。常有兴奋不安、多动和异常行为。

3.皮肤毛发表现

皮肤常干燥,易有湿疹和皮肤划痕症。由于酪氨酸酶受抑,使黑色素合成减少,故患儿毛发色淡而呈棕色。

检查

1.新生儿期筛查

新生儿喂奶3日后,采集足跟末梢血,吸收再生厚滤纸上,晾干后邮寄到筛查中心,采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定,其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长,以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量,亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定,其假阳性率较低。当苯丙氨酸含 量>0.24mmol/L(4mg/dl)即两倍于正常参考值时,应复查或采静脉血定量测定苯丙氨酸和酪氨酸。正常人苯丙氨酸浓度为0.06~0.18mmol/L(1~3mg/dl)而无患儿血浆苯丙氨酸可高达1.2mmol/L(20mg/dl)以上,且血中酪氨酸正常或稍低。

2.尿三氯化铁试验

用于较大婴儿和儿童的筛查。将三氯化铁滴入尿液,如立即出现绿色反应,则为阳性,表明尿中苯丙氨酸浓度增高。此外,二硝基苯肼试验也可以测尿中苯丙氨酸,黄色沉淀为阳性。

3.血浆氨基酸分析和尿液有机酸分析

可为本病提供生化诊断依据,同时,也可鉴别其他的氨基酸、有机酸代谢病。

4.尿蝶呤分析

应用高压液相层析测定尿液中新蝶呤和生物蝶呤的含量,用以鉴别各型PKU。典型PKU患儿尿中蝶呤总排出量增高,新蝶呤与生物蝶呤比值正常。DHPR缺乏的患儿蝶呤总排出量增加,四氢生物蝶呤减少,6-PTS缺乏的患儿则新蝶呤排出量增加,其与生物蝶呤的比值增高,GTP-CH缺乏的患儿其蝶呤总排出量减少。

综上所讲述的便是轻度酮尿症的具体介绍,患有轻度酮尿症的患者要注意日常饮食,不宜过于辛辣,食用辛辣的食物会刺激到病情,对病情不利,患者应该积极的配合医院的治疗,保持愉快的心情,在阳光温和的时候多晒晒太阳,多吃含钙食物。

甲基苯丙铜的简介

中文名称:对甲基苯丙酮

CAS NO.:5337-93-9

中文别名:1-(4-甲基苯基)-1-丙酮 ; 4-甲苯酰基乙烷 ; 对丙酰基甲苯 ; 乙基对甲苯基酮 ; ;4'-甲基苯丙酮

英文名称:4'-Methylpropiophenone

英文别名:4-Methylpropiophenone; P-Methyl phenylethylketone; 4-methyl proplophenone; 1-(4-methylphenyl)-1-propanon; 1-(4-Methylphenyl)-1-propanone; 1-(4-Methylphenyl)1-propanone; 1-(4-methylphenyl)-propan-1-one; 1-Propanone, 1-(4-methylphenyl)-; 4-Toluylethane; Ethylp-tolylketone; p-Propionyltoluene; Propiophenone, 4'-methyl-; ETHYL-P-TOLYLKETON; LABOTEST-BB LT00053050; P-TOLYL ETHYL KETONE; P-METHYLPROPIOPHENONE; 4'-METHYLPROPIOPHENONE, TECH, 90%; 4'-Methylpropiophenone, 95+%; 4'-Methylpropiophenone,94%; 1-(4-METHYYLPHENYL)-1-PROPANONE

EINECS:226-267-5

分子式:C10H12O

分子量:148.2

纯度:≥98.5%

核桃仁里的化学成分

1胡桃仁含粗蛋白22.18%,其中可溶性蛋白的组成以谷氨酸为主,其次为精氨酸和核桃仁 天冬氨酸。粗脂类64.23%,其中中性脂类占93.05%;中性脂类中三酰甘油82.05%,甾醇脂3.86%,游离脂肪酸4.80%.总脂和中性脂类中脂肪酸组成主要为亚酸64.48%-69.95%和油酸13.89%-15.36%;三酰甘油所含脂肪酸主要为亚麻酸69.98;甾醇酯非皂化部分主要为β-谷甾醇,并有少量的菜油甾醇,豆甾醇,燕麦甾-5-烯醇,豆甾-7-稀醇;糖类13%;多种游离的必需氨基酸;异亮氨酸,亮氨酸,色氨酸,苯丙氨酸,缬氨酸,苏氨酸及赖氨酸等,其含量为总氨基酸的47.50%。

2果实含1,4-萘醌,胡桃叶醌,4-羟基-1-萘基-β-D-吡喃葡萄糖甙,4,8-二羟基-1-萘基-β-D-吡喃葡萄糖甙,钾、钙、铁、锰、锌、铜、锶等多种微量元素,未成熟果实福含维生素C。果皮含水杨酸,对-羟基苯甲酸,香草酸,龙胆酸,对-羟基苯基酸,没食子酸,对-香豆酸,阿魏酸,咖啡酸,芥子酸,原儿茶酸,丁香酸,和绿原酸。

3末成熟果实外果皮含α-氨化胡桃叶醌,β-氢化胡桃叶醌,α-氢化胡桃叶醌-4-β-D-吡喃葡萄糖甙,1,4-萘醌,2-甲基-1,4-萘醌,胡桃叶醌,5-羟基-2-甲基-1,4-萘醌,5-羟基-3-甲基-1,4-萘醌,2.3-二甲基-5-羟基-1,4-萘醌及2,3-二氢-5-羟基-1,4-萘醌及2,3-二氢-5-羟基-2-甲基-1,4-萘醌。

苯丙酮尿症需要做哪些检查

1.新生儿期筛查新生儿喂奶3日后,采集足跟末梢血,吸收再生厚滤纸上,晾干后邮寄到筛查中心,采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定,其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长,以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量,亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定,其假阳性率较低。当苯丙氨酸含 量>0.24mmol/L(4mg/dl)即两倍于正常参考值时,应复查或采静脉血定量测定苯丙氨酸和酪氨酸。正常人苯丙氨酸浓度为0.06~0.18mmol/L(1~3mg/dl)而无患儿血浆苯丙氨酸可高达1.2mmol/L(20mg/dl)以上,且血中酪氨酸正常或稍低。

2.尿三氯化铁试验用于较大婴儿和儿童的筛查。将三氯化铁滴入尿液,如立即出现绿色反应,则为阳性,表明尿中苯丙氨酸浓度增高。此外,二硝基苯肼试验也可以测尿中苯丙氨酸,黄色沉淀为阳性。

3.血浆氨基酸分析和尿液有机酸分析可为本病提供生化诊断依据,同时,也可鉴别其他的氨基酸、有机酸代谢病。

4.尿蝶呤分析应用高压液相层析测定尿液中新蝶呤和生物蝶呤的含量,用以鉴别各型PKU。典型PKU患儿尿中蝶呤总排出量增高,新蝶呤与生物蝶呤比值正常。DHPR缺乏的患儿蝶呤总排出量增加,四氢生物蝶呤减少,6-PTS缺乏的患儿则新蝶呤排出量增加,其与生物蝶呤的比值增高,GTP-CH缺乏的患儿其蝶呤总排出量减少。

5.酶学诊断PAH仅存在于肝细胞,需经肝活检测定,不适用于临床诊断。其他3种酶的活性可采用外周血中红、白细胞或皮肤成纤维细胞测定。

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苯丙酮尿症可以吃什么食物

适宜食物 牛奶,全脂牛奶粉,鸡蛋 忌吃食物 辣椒(红、尖、干),姜 一、饮食 人的大脑发育在出生后头1年(特别是头半年)是最重要的时期,故饮食治疗应从新生儿开始。饮食治疗的原则是:既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量,又要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后5个月才开始,则大部分患儿有智力低下;4~5岁时才开始饮食治疗,则只能使抽搐发作和行为异常得到减轻。新生儿随着年龄的增大,苯丙氨酸用于蛋白质合成的量将逐渐减少,需要代谢清除的量则逐渐增多,如果有PAH活性缺乏,苯丙酮酸也日益增多,因此饮食中

什么是苯丙酮尿症

苯丙酮尿症(pku)是最常见的氨基酸代谢遗传性疾病之一。它是常染色体隐性遗传,按人群不同以1:2,600-1:25,000的比率传递至后代。 疾病的根源是减少或者缺乏苯丙氨酸羟化酶的活性。苯丙氨酸羟化酶将必需氨基酸苯丙氨酸转化成酪氨酸。后者是儿茶酚胺,黑色素和甲状腺激素的前体。由于此代谢通道的阻断,苯丙氨酸经由另一通道转变成苯丙酮酸和乙酸盐并经肾脏排泄。 患儿在出生后头几周即有精神发育迟缓。原因是由于旦白代谢的改变造成大脑神经元异常髓鞘化。其他苯丙酮尿症的症状包括由于黑色素合成受影响而导致皮色素缺乏等。

如何进行新生儿苯丙酮尿症的筛查

新生儿在出生喂奶72小时后采足跟血,检测其血苯丙氨酸浓度,若血苯丙氨酸浓度為2mg/dl,应通知复查。复查血苯丙氨酸浓度>2mg/dl为高苯丙氨酸血症;多20mg/dl为经典型苯丙酮尿症。在此需要提醒的是鉴别诊断:凡血苯丙氨酸浓度>2mg/dl,患儿均应进行尿喋呤谱分析、二氢喋呤还原酶检测,必要时进行苯丙氨酸及四氢生物喋呤负荷实验,以排除四氢生物喋呤缺乏症引起的高苯丙氨酸血症。四氢生物喋呤缺乏症需要服用四氢生物喋呤、5-羟色胺和L-多巴药物治疗,饮食治疗无效。

药物肝损伤害有哪些

抗肿瘤药:①烷化剂:如苯丙氨酸氮芥、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、白消安、硫代鸟嘌呤、达卡巴嗪等。②抗代谢药:甲氨蝶呤、阿糖胞苷、5-氟尿嘧啶、6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤、吉西他滨等。③抗生素类:阿霉素、柔红霉素、博来霉素、放线菌素等。④铂制剂:顺铂、卡铂、奥沙利铂等了。⑤拓扑异构酶抑制剂:依托泊苷、伊立替康等。⑥其它抗肿瘤药:紫杉醇、左旋门冬酰胺酶等。 抗菌药物:氨苄青霉素、阿莫西林/克拉维酸钾、头孢氨苄、安灭菌、氨曲南、红霉素、阿齐霉素、乙酰螺旋霉素、新生霉素、林可霉素、四环素、金霉素、土霉素、氯霉素、磺胺甲基异

如何治疗苯丙酮尿症

1.低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需 50~70mg/(kg•d),3~6个月约40mg/(kg•d),2岁约为25~30mg/(kg•d),4岁以上约 10~30mg /(kg•d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(

苯丙酮尿症是由什么原因引起的

发病原因 随着年龄的增大,摄入的苯丙氨酸用于合成蛋白的量逐渐减少。出生以后,每天摄入的苯丙氨酸约为0.5g,儿童和成人增加到4g。其中较大部分被氧化成酪氨酸,这一过程主要依赖于苯丙氨酸羟化酶(PAH),但也需要辅因子参与。如果这一氧化过程发生障碍,则有苯丙氨酸在体内堆积,在此情况下,苯丙氨酸则通过其他途径进行代谢而产生苯丙酮酸有害物质。苯丙酮尿(PKU)就是因为PAH活性减低或缺如而引起的一种遗传性疾病。PAH活性减低还可使酪氨酸受抑而使黑色素生成减少,羟苯丙酮酸酶受抑而使羟苯酮酸在体内堆积。本病为常染色

苯丙酮尿症患儿怎样进行食物选择

目前市面上有国产和进口的无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的配方粉(俗称特殊奶粉),还有无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的米、面、面条、饼干可供家长选择。天然食物中母乳是最好的低苯丙氨酸食品;蔬菜、水果、瓜类、糖类、脂类等,是可以自由食用的食品;乳类、豆类、谷类等,含有一定量的苯丙氨酸,是需控制摄入的食品;肉类、鱼类、蛋类这些优质蛋白质可在医生的指导下谨慎食用;海鲜类、乳酪、内脏等,含有较高的苯丙氨酸,通常是不要选用的食品。

苯丙酮尿症婴幼儿的特殊饮食

(一)苯丙酮尿症的婴幼儿的饮食 苯丙酮尿症儿童与普通儿童饮食的主要不同就是控制苯丙氨酸摄入量。苯丙酮尿症儿童体内缺乏一种酶,使苯丙氨酸不能正常代谢。过多的苯丙氨酸蓄积在体内,会损坏孩子的智力。 (二)苯丙氨酸 苯丙氨酸是氨基酸中的一种,存在于蛋白质中。动、植物蛋白质中,均有苯丙氨酸,其平均含量为蛋白质的5%,动、植物蛋白质在人体内分解成氨基酸,然后在人体内合成人体需要的蛋白质。苯丙氨酸属于必需氨基酸,人体不能自己生成,要靠食物供给,如果没有苯丙氨酸,在人体内就不能合成蛋白质,缺乏蛋白质,将会营养不良,严重

苯丙酮尿症的特殊饮食治疗

初诊的患儿由医生,营养师为其制定食谱,有一定文化程度的家长应自己学会制定食谱. 因为家长和孩子生活在一起,比医生,营养师更了解孩子的饮食习惯和各方面的情况. 对学龄儿童应教会自己计算食谱,养成积极主动控制饮食的良好习惯. 指导意见: . 根据年龄,体重参照建议摄入量计算出每天应摄入的蛋白质,苯丙氨酸及热能的需要量.总蛋白质摄入量中,其绝大部分应来源于特殊营养食品----无苯丙氨酸奶粉(能全特TMXP-1, 能全特TMXP-2),小部分来源于天然蛋白质. 2. 患儿同样提倡母乳喂养.母乳是营养最全面的食品,

蛋氨酸的用途有哪些

食品工业 强化食品(赖氨酸,苏氨酸,色氨酸于小麦中)。增鲜剂,谷氨酸单钠和天冬氨酸。苯丙氨酸与天冬氨酸可用于制造低热量二肽甜味剂(α-天冬酰苯丙氨酸甲酯),此产品1981年获FDA批准,现在每年产量已达数万吨。由于蛋氨酸是人体必需氨基酸之一,因而它可用作营养增补剂,用于食品和保鲜品加工;由于蛋氨酸有特殊气味,主要用于鱼糕类制品。 饲料工业 蛋氨酸是一种重要的氨基酸品种,是动物饲料里一种必不可少的添加剂,加有蛋氨酸的动物饲料可以在短时间内帮助动物快速成长,使其节省大约40%的饲料。在配合饲料特别是禽类饲料中