巨细胞星形细胞瘤的预后

巨细胞星形细胞瘤的预后

星形细胞瘤目前多主张：尽量争取手术，术后酌情辅助放疗和/或化疗;不能手术的可采取立体定向放射治疗和/或化疗。立体定向放射治疗(SRT)，可以分次照射或单次大剂量照射,达到控制星形细胞瘤目的，主要有γ-刀、X-刀等，其中γ-刀治疗更为精确。

下列情况可考虑采用：1.对位于脑深部和(或)重要功能区(如脑干、丘脑)的小体积且边界清楚的实体性低级别胶质瘤，可单纯采用SRT治疗，以降低正常脑组织的放射损伤。

2.某些放疗敏感性差的高级别胶质瘤(如间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤等)，手术后经常规普通放疗，可用SRS/SRT作为补充或推量治疗，有助于增加肿瘤组织的放射剂量，提高局控率。

3.对于手术和放疗后复发且体积较小的低/高级别胶质瘤，可考虑单纯采用SRS/SRT治疗。

预后星形细胞瘤经手术和(或)放疗后，预后尚佳，一般认为肿瘤的病理类型、手术切除程度、发病年龄、病程、临床表现均可决定患者的预后。肿瘤全切者5年生存率可达80%，而部分切除肿瘤或行肿瘤活检者5年生存率仅为45%～50%。对40岁以上肿瘤次全切除的患者，放疗可获得满意效果。肿瘤复发预后不佳，约半数肿瘤复发后恶变，近1/3肿瘤复发后演变为胶母细胞瘤。

为什么有星形细胞瘤

按肿瘤的生物学特性星形细胞肿瘤可分两大类：一类边界清楚 较少向周围脑组织浸润，包括毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤与多形性黄色星形细胞瘤，其

临床表现与病情发展均有各自典型特征，预后较好。另一类星形细胞肿瘤则无明显边界， 向周围脑组织广泛浸润，肿瘤细胞呈间变特性，包括星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤及多形性胶母细胞瘤等。此类肿瘤病程为进展性，手术为主的综合治疗效果均较差。 发病机制：

星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成年多见于大脑半球和丘脑 底节区，儿童多见于幕下。有报道幕上占3/4 幕下占1/4。发生在幕上者多见于额叶及颞叶，顶叶次之，枕叶较少见 肿瘤可累及两个以上脑叶。亦可见于视神经， 丘脑和第三脑室旁;幕下者则多位于小脑半球和第四脑室，亦可见于小脑蚓部和脑干。

1.星形细胞瘤 肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及皮质 向内可破坏深部结构，亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球 肉眼观察质地灰红色或灰白色，质地多较硬，半数左右的肿瘤呈部分囊性变，囊液淡黄透明， 蛋白质含量较高，静置易自凝，称为Froin征阳性。有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的， 此种肿瘤称之为“瘤在囊内” 少数小脑星形细胞瘤为实质性，呈浸润性生长，无明显边界，预后较囊性者差。

根据肿瘤的组织学特点，星形细胞瘤可分为纤维型， 原浆型和肥胖型三种亚型：

(1)纤维型：最为常见，可见于中枢神经的任何部位及各年龄组病人。在成人中多见于大脑半球;在儿童和青少年中较多见于小脑、脑干与丘脑。生长缓慢，质地较硬韧，有时如橡皮。弥漫型肿瘤切面呈白色，与四周脑组织不易区别。临近皮质可被肿瘤浸润，色泽深灰，与白质分界模糊。肿瘤中心可有囊肿形成，大小数目不定。

(2)原浆型：为最少见的一种类型， 质地软，主要见于大脑内，多位于颞叶，部位表浅 主要侵犯大脑皮质 使受累脑回增宽、柔软、变平为其特点， 瘤体较大，灰红色，切面呈半透明均匀胶冻样。深部侵入白质， 在脑内浸润性生长，边界不清。常有变性，形成囊肿。囊肿的大小、数目不定，周围为瘤组织。

(3)肥胖细胞型：较少见 好发于大脑半球内，亦可见在透明隔部位，占成人大脑半球神经上皮源性肿瘤的5%～10% 占星形细胞瘤的25%。肿瘤呈浸润性生长，生长较快，质地软，常可见小囊形成。光镜下见典型的肥胖细胞，体积肥大 呈球状或多角形，胞质均匀透明，突起短而粗。瘤细胞核小，偏于一侧。

2.间变性或恶性星形细胞瘤 主要见于大脑内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球。瘤组织色灰红，质地较软，在脑内呈浸润性生长，与周围脑组织有一定的边界。肿瘤细胞可向皮质浸润生长，形成围绕神经元周的“卫星现象”。有囊性变和小灶性出血坏死灶。

3.毛细胞型星形细胞瘤 毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢，来源于神经上皮组织肿瘤。肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球，以发生在漏斗部位者最为典型，有时称漏斗瘤;发生于视神经称为视神经胶质瘤， 发生于前视路、下丘脑与脑干的肿瘤边界欠清 ，多呈实质性， 血供丰富。

神经胶质瘤有哪些分类呢

1.星形细胞瘤

为神经胶质瘤中最常见的一类肿瘤。

成人多见于大脑半球，儿童则多见于小脑。可分为如下类型：

(1)良性星形细胞瘤①纤维型星形细胞瘤。②原浆型星形细胞瘤。③饲肥型星形细胞瘤。

(2)间变型(恶性)星形细胞瘤是星形细胞瘤中的恶性类型。

(3)胶质母细胞瘤为星形细胞瘤中最恶性的类型。

(4)多型性黄色星形细胞瘤是一种位于脑表浅的坚实型肿瘤。

(5)室管膜下巨细胞性星形细胞瘤多与结节性硬化症伴同。

(6)毛细胞性星形细胞瘤可分布于大脑半球、下丘脑区、前视路、脑干及小脑。

2.少支胶质瘤

可分为两个级别：少支胶质瘤及间变型(恶性)少支胶质瘤。

3.室管膜瘤及间变型(恶性)室管膜瘤

为由室管膜上皮发生的肿瘤。

4.混合性胶质瘤

是一种胶质瘤包含有两种胶质细胞成分。

5.脉络丛瘤

分为脉络丛乳头瘤与脉络丛癌两类。

6.来源不肯定的神经上皮瘤

包括三种病变：星形母细胞瘤瘤、极性胶质母细胞瘤、大脑胶质瘤病。

7.神经元及神经元神经胶质混合瘤

包括神经节细胞瘤、神经节神经胶质瘤、促结缔组织性婴儿神经节胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、中央神经细胞瘤。

8.松果体实质肿瘤

可分为松果体细胞瘤及松果体母细胞瘤、混合/过渡型果体细胞瘤，两者均较少见。

9.胚胎性肿瘤

属于胚胎性脑肿瘤的有髓上皮瘤、神经母细胞瘤、室管膜母细胞瘤、原始神经外胚层瘤、髓母细胞瘤。

10.神经母细胞瘤肿瘤

星形细胞瘤简介

病因

分Ⅰ～Ⅵ级。为胶质瘤中最常见的一类。Ⅰ级者，在成人多在大脑白质浸润生长，分为原浆型与纤维型两类。肿瘤组织呈灰白色或灰黄色，硬度如橡皮样，一般无出血坏死，但可呈囊性变，一种为囊内含有瘤结节，另一种为肿瘤内含有囊肿。儿童的星形细胞瘤多位于小脑半球。Ⅱ级者属分化不良的星形细胞瘤，或称星形分母细胞瘤。这两型的病程进展较缓。星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级即多形性胶质母细胞瘤，恶性程度高，常见于中年之后，多位于大脑半球，并侵犯基底节与丘脑，血管丰富，易出血，周围脑组织水肿明显，从而致病情突然恶化，病程多较短。

症状

临床表现在成人常先有癫痫，逐渐出现瘫痪、失语、精神改变，而后出现颅内压增高。儿童多先表现为颅内压增高。

检查

颅骨X线平片：主要为颅缝分离及指压迹增加。肿瘤位于小脑半球表面者可见患侧枕骨鳞部变薄及侵蚀等，本组有肿瘤钙化斑者占4.3%。

脑室造影：除侧脑室及第三脑室对称性扩大外，导水管向前屈折及第四脑室向健侧移位为小脑半球肿瘤的特征。

CT检查：可见小脑半球或中线部位低密度影，星形细胞瘤I级多无注药后强化，而Ⅱ～Ⅲ级可有强化。有些可见高密度中有多发低密度(即囊在瘤内)，有的为低密度区边缘有高密度之瘤结节(即瘤在囊内)，这种征象常有助于术前定性。

胶质瘤是癌症吗

神经胶质瘤简称胶质瘤，也称为胶质细胞瘤，是最常见的原发性中枢神经系统肿瘤，约占所有颅内原发肿瘤的一半，广义是指所有神经上皮来源的肿瘤，狭义是指源于各类胶质细胞的肿瘤。分为星形细胞瘤、少支胶质瘤、室管膜瘤、混合性胶质瘤、脉络丛瘤、来源不肯定的神经上皮组织瘤、神经元及神经元神经胶质混合瘤、松果体实质肿瘤、胚胎性肿瘤、神经母细胞瘤肿瘤。

比如星形细胞瘤，为神经胶质瘤中最常见的一类肿瘤，又可分为：

良性星形细胞瘤、间变型(恶性)星形细胞瘤、胶质母细胞瘤(为星形细胞瘤中最恶性的类型)、多型性黄色星形细胞瘤、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤、毛细胞性星形细胞瘤等。

其他的类型也可以具体有分型。治疗以手术为主，术后会有病理检查，病理的结果就是具体区分是哪一型的，也就知道是不是恶性了。

星形细胞瘤病因

发病机制

星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成年多见于大脑半球和丘脑，底节区，儿童多见于幕下，有报道幕上占3/4，幕下占1/4，发生在幕上者多见于额叶及颞叶，顶叶次之，枕叶较少见，肿瘤可累及两个以上脑叶，亦可见于视神经，丘脑和第三脑室旁;幕下者则多位于小脑半球和第四脑室，亦可见于小脑蚓部和脑干。

1.星形细胞瘤：肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及皮质，向内可破坏深部结构，亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球，肉眼观察质地灰红色或灰白色，质地多较硬，半数左右的肿瘤呈部分囊性变，囊液淡黄透明，蛋白质含量较高，静置易自凝，称为Froin征阳性，有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”，而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的，此种肿瘤称之为“瘤在囊内”，少数小脑星形细胞瘤为实质性，呈浸润性生长，无明显边界，预后较囊性者差。

根据肿瘤的组织学特点，星形细胞瘤可分为纤维型，原浆型和肥胖型三种亚型

脑胶质瘤分级，程度各不同

如果哪天中枢的胶质细胞不好好生长繁殖，而是发生了可怕的“恶变”，那问题就严重了。由于大脑中枢的细胞有许多“兄弟姐妹”，于是人们按照细胞种类也给肿瘤分了类，比如星形细胞瘤、少枝(或少突)胶质瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、来源不肯定的神经上皮组织瘤、神经元及神经元神经胶质混合瘤、松果体实质肿瘤、胚胎性肿瘤、神经母细胞瘤……为了更好地进行诊断和治疗，人们又将这些不安分的兄弟姐妹按照厉害程度分了类，不同的分类对患者寿命的影响也不同。

分类如下：

1级(I级)：比较少见。但治疗效果比较好，如果能够全切，可以治愈不复发。

2级(Ⅱ级)：主要包括星形细胞瘤(星形细胞胶质瘤)、少突细胞胶质瘤、少突-星形细胞胶质瘤、室管膜瘤、粘液型毛细胞星形细胞瘤。得了这种脑胶质瘤，如果切除肿瘤的风险比较低，能够全切，那么术后的平均寿命可以达到8~9年;如果没法全切，肿瘤风险值比较高，那么复发的可能性就更大，术后平均寿命会下降至3年左右。

3级(Ⅲ级)：主要包括间变型星形细胞瘤(星形细胞胶质瘤)、间变型少突细胞胶质瘤、间变型少突-星形细胞胶质瘤、间变型室管膜瘤。基本上都是“间变型”的，这就更为厉害了，它意味着患者可能只有1年半到3年的寿命了，术后的复发情况比较猛烈的。如果不手术，生存期就更短了。

4级(Ⅳ级)：胶质母细胞瘤(又称多形性胶质母细胞瘤)、胶质肉瘤，这是最为厉害的一种脑胶质瘤了，得了这种瘤往往意味着只有平均14个月的寿命了，术后14个月左右很快就出现反攻了。如果不治疗，生存期就更短了，一般是几个月。

由于细胞的分化程度越低，肿瘤的恶性程度就越高。所以这四种脑胶质瘤的分类中，3、4级的非常厉害，也非常难以对付，称为高级别的脑胶质瘤;1、2级的一般没那么厉害，及时对付还是可以有效控制的，就称为低级别的脑胶质瘤。

另外，决定寿命的不仅仅在于肿瘤的厉害程度，还要看肿瘤长在大脑的什么位置和手术切除的程度，以及术后是否接受了正确的放化疗。肿瘤切除得越彻底，越不容易复发。如果肿瘤生长在支配肢体活动的脑中央运动区、重要的生命中枢脑干等部位，那么为了保护正常的神经功能，就没法做到彻底切除了，肿瘤就容易复发;如果术后进行了正确的放化疗，可以有效地延缓复发，疾病发展的结果就比较好。

但并不是说所有胶质瘤都要先“切”为快。有的体积很小、没有长在功能区的肿瘤，可以考虑带瘤生活。如果肿瘤位置深，且毗邻重要的血管神经，但肿瘤直径不大，患者也没有任何症状，暂时也可以不选择手术切除;如果肿瘤是颅内多发型，大脑里边到处都是，那么就丧失了手术机会，这类患者可以在活检明确病理类型后，考虑放化疗。

脑胶质瘤的分类

1级(I级)：比较少见。但治疗效果比较好，如果能够全切，可以治愈不复发。

2级(Ⅱ级)：主要包括星形细胞瘤(星形细胞胶质瘤)、少突细胞胶质瘤、少突-星形细胞胶质瘤、室管膜瘤、粘液型毛细胞星形细胞瘤。得了这种脑胶质瘤，如果切除肿瘤的风险比较低，能够全切，那么术后的平均寿命可以达到8~9年;如果没法全切，肿瘤风险值比较高，那么复发的可能性就更大，术后平均寿命会下降至3年左右。

3级(Ⅲ级)：主要包括间变型星形细胞瘤(星形细胞胶质瘤)、间变型少突细胞胶质瘤、间变型少突-星形细胞胶质瘤、间变型室管膜瘤。基本上都是 “间变型”的，这就更为厉害了，它意味着患者可能只有1年半到3年的寿命了，术后的复发情况比较猛烈的。如果不手术，生存期就更短了。

4级(Ⅳ级)：胶质母细胞瘤(又称多形性胶质母细胞瘤)、胶质肉瘤，这是最为厉害的一种脑胶质瘤了，得了这种瘤往往意味着只有平均14个月的寿命了，术后14个月左右很快就出现反攻了。如果不治疗，生存期就更短了，一般是几个月。

由于细胞的分化程度越低，肿瘤的恶性程度就越高。所以这四种脑胶质瘤的分类中，3、4级的非常厉害，也非常难以对付，称为高级别的脑胶质瘤;1、2级的一般没那么厉害，及时对付还是可以有效控制的，就称为低级别的脑胶质瘤。

另外，决定寿命的不仅仅在于肿瘤的厉害程度，还要看肿瘤长在大脑的什么位置和手术切除的程度，以及术后是否接受了正确的放化疗。肿瘤切除得越彻底，越不容易复发。如果肿瘤生长在支配肢体活动的脑中央运动区、重要的生命中枢脑干等部位，那么为了保护正常的神经功能，就没法做到彻底切除了，肿瘤就容易复发;如果术后进行了正确的放化疗，可以有效地延缓复发，疾病发展的结果就比较好。

但并不是说所有胶质瘤都要先“切”为快。有的体积很小、没有长在功能区的肿瘤，可以考虑带瘤生活。如果肿瘤位置深，且毗邻重要的血管神经，但肿瘤直径不大，患者也没有任何症状，暂时也可以不选择手术切除;如果肿瘤是颅内多发型，大脑里边到处都是，那么就丧失了手术机会，这类患者可以在活检明确病理类型后，考虑放化疗。

星形细胞瘤 - 诊断

根据患者的临床表现与影像学检查 一般可以做出诊断。

鉴别诊断：

星形细胞瘤与脑梗死急性期和脱髓鞘性疾病的急性期难以鉴别，只有加强随访才能进行区别。急性脑梗死和脱髓鞘疾病分别在5～10天及3～6周后，头颅CT与MRI上会出现病变的典型变化，而星形细胞瘤短期内在影像学上将不会发生变化。下丘脑毛细胞型星形细胞瘤MRI检查由于肿瘤信号均匀，可明显增强， 常不易与实质性颅咽管瘤及鞍上生殖细胞瘤等鉴别。

实验室检查：

腰椎穿刺对已有明显颅内压增高患者应视为禁忌。一般星形细胞瘤多表现不同程度的颅内压增高，脑脊液检查白细胞多数正常而蛋白含量增高， 这在肿瘤接近脑室或蛛网膜下腔时尤为明显，但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存在。

其它辅助检查：

1.神经电生理学检查 脑电图对以癫痫为首发症状者有一定的帮助，主要表现为局灶性低幅慢波， 部分表现为广泛的中度或重度异常，视觉诱发电位(VEP)检查对视神经胶质瘤， 颞枕叶肿瘤有帮助， 脑干听觉诱发电位(BAEP)则有助于脑干， 小脑等部位肿瘤的诊断。

2.X线检查 多数患者头颅X线平片表现颅内压增高。部分可见到点状或圆弧状钙化，视神经肿瘤可见视神经孔的扩大并可导致前床突及鞍结节变形而形成“梨形蝶鞍”。脑血管造影可见血管受压移位，少见肿瘤染色和病理血管 脑室造影幕上肿瘤可见脑室的移位和充盈缺损;小脑肿瘤表现为第三脑室以上的对称扩张，导水管下段前屈，第四脑室受压及向对侧移位。

3.CT检查 纤维型和原浆型星形细胞瘤，因组织含水量达81%～82%，CT多呈低密度，较均匀一致，占位效应不明显 瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明显水肿影。除少数病例外，一般注射造影剂不增强或稍有增强。因肿瘤所在的部位和大小而异，表现相应的占位效应。小脑星形细胞瘤在CT上肿瘤的实质部分呈低(或)混杂密度病灶，造影剂增强后可有轻度增强，而囊腔部分则始终保持低密度影。囊壁部分可呈环形或弧线形增强。脑干部位的星形细胞瘤CT上可见脑干的增粗，左右不对称及出现低密度或混杂密度的肿瘤病灶影， CT显示脑干胶质瘤不如MRI理想。部分肿瘤CT上呈等密度，从而使肿瘤在CT上难以发现，此时MRI可明确显示肿瘤影(图1)。

间变性星形细胞瘤CT上呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶(图2) 90%肿瘤占位效应明显，伴有瘤周水肿，20%有囊变，10%可见钙化。

4.MRI检查 星形细胞瘤在MRI上T1W呈低信号 T2W呈高信号。MRI可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程度。增强后星形细胞瘤一般不强化， 少数肿瘤有周边斑点状轻度强化影。良性星形细胞瘤由于肿瘤的生长，使肿瘤内外水分增多，造成T1和T2延长 表现T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号(图3)，信号强度均匀，瘤周水肿轻微，注射Gd-DTPA增强不明显。随着肿瘤的生长，瘤内发生囊变使得MRI不均匀，瘤体和周围水肿在T1加权像上不如T2加权像上容易区分，肿瘤可有轻度的增强， 恶性星形细胞瘤在T1加权相上呈混杂信号 以低信号为主，间以更低信号或高信号，体现了肿瘤内坏死或出血。

间变性星形细胞瘤在MRI上，肿瘤T1W为低信号 T2W为高信号，较多形性胶母细胞瘤影像稍均匀， 无坏死或出血灶。增强后，80%～90%肿瘤有强化(图6)。肿瘤强化表现不一，可为环形 结节形、不规则形等，另有部分肿瘤强化均匀一致。

星形细胞瘤的治疗

星形细胞瘤的治疗方案尚存在争论， 由于肿瘤生长缓慢， 在患者出现症状前后的影像学上可长期无明显改变，因此有作者认为对星形细胞瘤治疗的目的是以改善患者神经系统症状为主，对长期无症状的患者可对其进行间隔期为3个月的影像学检查随访。更有作者提出放疗或是手术可加重症状，并且有时非但不能减缓肿瘤恶变的发生，甚至有促使肿瘤恶变的可能。

当患者出现明显的神经系统症状或影像学检查发现肿瘤明显增大，应积极治疗。治疗以手术为主， 争取做到肿瘤全切除。肿瘤范围切除愈广，对放疗效果愈佳，且可减少易引起恶变的肿瘤细胞。肿瘤经常自皮质表面一直长向深部白质。在皮质处肿瘤常有清楚界限，而深部白质U纤维处肿瘤与正常组织界限不清。

毛细胞型星形细胞瘤生长速度极慢，部分作者认为肿瘤可长期静止，有的甚至可自然退缩，治疗以手术为主。手术切除的程度和预后直接相关， 对于毛细胞星形细胞瘤，应当争取手术全切除，这是提高疗效、减少复发的根本措施， 对于未能全切除者可给予一定剂量的放疗， 不主张化学治疗。对前视路型肿瘤，由于手术或放疗可直接或间接地影响视力，导致失明， 因此曾提出多种治疗方案 如：单纯放疗;病灶活检后行放疗;病灶活检后仅对视交叉后方生长的肿瘤行放疗;病灶活检后对单侧视神经肿瘤行切除;对单侧视神经肿瘤行切除，其余病灶放疗。