非骨化性纤维瘤与骨巨细胞瘤的鉴别诊断
非骨化性纤维瘤与骨巨细胞瘤的鉴别诊断
非骨化性纤维瘤多发生于青少年,临床症状不明显,结合X线特点应考虑到本病,确定诊断需要病理检查,本病比较少见,临床医师及放射科医生较难做出正确诊断,许多作者报告术前诊断有误。除此之外,非骨化性纤维瘤还需与骨巨细胞瘤进行鉴别诊断。
非骨化性纤维瘤与骨巨细胞瘤的鉴别:
如果肿瘤由多个病灶组成,可成分叶状。一般无骨膜反应。显微镜下,组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生,呈漩涡状或席纹状排列,有少量胶原纤维和纤维母细胞。网状纤维一般很丰富。间质内有时有出血及含铁血黄素沉积,后者可见于梭形细胞和多核巨细胞内。灶形分布的成团泡沫细胞非常突出,吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞就是由纤维母细胞转变的泡沫细胞。
1/3的非骨化性纤维瘤病例可见泡沫细胞。但有些病例纤维组织和细胞多见,而泡沫细胞少见。快要退化的非骨化性纤维瘤胶原束增厚,似成纤维瘤。第三种成分是多核巨细胞,一般有3~10个核,少数细胞大而核更多,分散于组织中,稀疏分布,形体小,与巨细胞瘤的巨细胞不同,在组织间还可见到淋巴细胞和浆细胞。瘤内无成骨活动,可与纤维异常增殖症区别。边缘由肿瘤膨胀性扩展可产生反应性骨质硬化。组织学图象与良性纤维组织细胞瘤一致。这些特征表明,本瘤为纤维组织细胞性来源的肿瘤。
非骨化性纤维瘤实质上是一种瘤样病损,又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病,但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。病灶内含有多核巨细胞,以长管状骨的干骺端皮质处较常见。得了这种病在吃方面需要注意,否则容易复发,有鸡肉,鸡蛋,海鲜,羊肉,牛肉,兔肉,龙虾,猪肉少吃。
骨纤维结构不良及骨化性纤维瘤
骨纤维结构不良又称为骨纤维异常增殖症,骨化性纤维瘤又称纤维性骨瘤或骨纤维瘤,是骨内纤维组织增生的改变,两者在临床上和X线片上十分相似,不易鉴别,多认为两者为同一种病,或称骨化性纤维瘤是骨纤维结构不良的亚类。实际上两者是有所区别的,骨化性纤维瘤更好发于颌骨,长骨较少见。反之,骨纤维结构不良多见于肋骨,可以单发,亦可多发。在组织形态学上,两者亦有明确区别,骨纤维结构不良的纤维性骨小梁,一般不形成板状骨,小梁边缘无成排的骨母细胞,而骨化性纤维瘤的边界比较清楚,其骨小梁周围,围绕着成排的骨母细胞,并有板状骨形成。
此种病好发于青、中年,有的有外伤史,为肋骨较常见的良性肿瘤。一般无明显症状,病变肋骨压迫神经可引起胸痛及不适。多发者常在同侧皮肤上,有色素沉着或性早熟的内分泌机能障碍,称为A1bright综合征。X线片上两者均为肋骨病变处膨大,呈纺锤形或圆形,骨皮质变薄,病变区骨密度增高,其中可有透亮区。X线所见有时须与动脉瘤样骨囊肿巨细胞瘤等鉴别。切除病变肋骨可完全治愈,但过多肋骨有病变,则不适合全部切除。
神经纤维瘤的诊断与鉴别
神经纤维瘤的诊断
(一)辅助检查:X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
(二)诊断及鉴别诊断:
1、诊断:
①NFI诊断标准(美国NIH,1987):6个或6个以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直径>5mm,青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;
②NFⅡ诊断标准:影像学确诊双侧听神经瘤,一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤,或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种,青少年后囊下晶状体浑浊。
2、鉴别诊断:
应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。
非骨化性纤维瘤诊断鉴别
非骨化性纤维瘤较少见,好发年龄为6~65岁,男性多于女性,男女之比为1.3:1,好发部位为下肢长骨,如股骨、胫骨,其次为颌骨、肱骨、桡骨、颅骨及肋骨。非骨化性纤维瘤的常用检查和诊断方法有:
非骨化性纤维瘤的检查:
1、组织细胞纤维瘤有典型的X线特征,有些学者认为不需经组织学检查,就能对大多数病例作出正确诊断。病变始于长骨的干骺端,靠近骺板,且总在一侧皮质上。膨胀、偏心性,随骨的生长发育病变可以逐渐向骨干移行,病灶内为界限清楚透亮阴影,呈分叶状、卵圆形,周边有一硬化缘。病变纵轴与长骨一致,病变小自1cm,最大可达15cm。病变发展有侵入髓腔、破坏整个干骺端导致整个皮质变薄,造成病理性骨折。病变可随骺板生长而扩大,骺闭合后病变有可能停止生长。
2、多发组织细胞纤维瘤影像学也有典型特征性表现,可在同一骨内有多个病灶,也可不在同一骨。病灶之间不连续。单个病变与单发相似。多表现侵入髓腔,病变起始也在干骺端,进一步发展向骨干移行,病变常常对称性存在,这种情况在上肢更为常见,组织细胞纤维瘤导致骨折在下肢病变中更常见。
非骨化性纤维瘤的诊断:
1、儿童、青少年出现膝、踝或髋关节疼痛,影像显示为组织细胞纤维瘤,通常误诊为其他肿瘤,而接受手术,大多数组织细胞纤维瘤通常是无症状的。
2、当组织细胞纤维瘤病变扩大侵犯到大部或整个干骺端或骨干时,影像学不容易诊断。有些病变容易与纤维结构不良、软骨黏液样纤维瘤、骨囊肿相混淆,常需手术确诊。
3、多发病变的病例,影像学特征可与纤维异样增殖症相混淆。在组织学上某些病变区域组织细胞纤维瘤和纤维异样增殖症是一致的,可由组织细胞纤维瘤不产生新骨加以区别。
4、从组织学上还需要排除分化好的纤维肉瘤、骨巨细胞瘤,另外还与良性纤维组织细胞瘤相鉴别。从组织学上,有人认为这两种组织学表现完全一致,但良性纤维组织细胞瘤多见于成年人,发病年龄偏大,除四肢骨外还可见于扁平骨,影像学上周围硬化以组织细胞纤维瘤更明显等方面加以区别。
非骨化性纤维瘤的发病原因有哪些
肉眼观察,肿瘤边界清晰,偏位性,质坚实或有韧性,切面呈黄色或暗棕色,由含有类脂质的黄色和褐黄色的纤维结缔组织构成,肿瘤组织中混有棕黄色区域,局部骨皮质变薄,肿胀,与正常骨有明显界限,周围有硬化骨质或纤维骨质包绕,邻近骨皮质完整,除非发生病理性骨折,如果肿瘤由多个病灶组成,可成分叶状,一般无骨膜反应,显微镜下,组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生,呈漩涡状或席纹状排列,有少量胶原纤维和纤维母细胞,网状纤维一般很丰富,间质内有时有出血及含铁血黄素沉积.
后者可见于梭形细胞和多核巨细胞内,灶形分布的成团泡沫细胞非常突出,吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞就是由纤维母细胞转变的泡沫细胞,1/3病例可见泡沫细胞,但有些病例纤维组织和细胞多见,而泡沫细胞少见,快要退化的非骨化性纤维瘤胶原束增厚,似成纤维瘤,第三种成分是多核巨细胞,一般有3~10个核,少数细胞大而核更多,分散于组织中,稀疏分布,形体小,与巨细胞瘤的巨细胞不同,在组织间还可见到淋巴细胞和浆细胞,瘤内无成骨活动,可与纤维异常增殖症区别,边缘由肿瘤膨胀性扩展可产生反应性骨质硬化,组织学图象与良性纤维组织细胞瘤一致,这些特征表明,本瘤为纤维组织细胞性来源的肿瘤。
骨巨细胞瘤容易与哪些疾病混淆
骨巨细胞瘤(GCT)与之易混淆的骨瘤样病变的鉴别诊断。方法:3例骨瘤样病变进行病理特点和临床特征进行对比。结果:对于患者是儿童,病变在除骶骨外的椎骨、颌骨和手足骨,病灶多发,通常不是骨巨细胞瘤。结论:GCT与骨瘤样病变鉴别时一定要结合年龄、病史、部位和临床特点进行诊断与鉴别诊断对临床和预后是重要的。
骨巨细胞瘤(giantcelltumorofbone,GCT)又称破骨细胞瘤,是一种较常见的骨肿瘤,好发长骨骺端。因其病理形态和临床表现与几种骨的瘤样病变相似,易引起混淆或误诊,而它们的生物学行为和预后并不相同,予以鉴别诊断十分必要。
GCT临床病理特征好发20岁~40岁青壮年,男女发病差别不大,特发部位为长骨骺端,尤以股骨下端、胫骨上端、桡骨下端多见。镜下由单核基质细胞和多核巨细胞构成,多核巨细胞数量多,均匀分布,间质出血明显。GCT具有明显的局部侵袭性,复发率高,并可发生转移,用原来的肿瘤病理组织学分级预测预后,并非绝对可靠。
棕色瘤多骨受累,成年女性多见,早期症状为骨痛,实验室检查血钙升高,血磷降低,血中AKP、PTH升高,好发长骨骨干或骨干骺、髂骨、手足骨等。镜下在正常骨结构消失的基础上出现大量纤维组织增生,小型多核巨细胞分布不均,并见出血灶及吞噬含铁黄素的巨噬细胞,病灶周围可见骨样基质和新生骨小梁及破骨细胞吸收后残存板层骨。切除甲状旁腺原发病变后,骨骺病灶可随之修复。
骨巨细胞瘤图册巨细胞修复性肉芽肿常见10岁~20岁青少年,好发下颌骨。现在认为发生于颌骨者通常并非真性GCT而是巨细胞修复性肉芽肿。镜下多核巨细胞体积小,中等数量,分布不均匀,常聚集于出血、坏死与含铁血黄素沉积部位,并可见骨样与骨组织形成,病灶经单纯刮除后预后较好。
动脉瘤样骨囊肿多发生于20岁以下的青少年。好发椎骨及扁骨,但也可发生于长骨干。X线上与GCT相似,呈骨的偏心膨胀,骨皮质消融,与GCT镜下不同的是多核巨细胞分布不均且多位于血管囊肿和出血灶附近,胞体较小,间质为成熟的纤维组织。单纯病灶刮除四分之一会复发,大块切除或刮除并结合骨移植效果较好。多核巨细胞性骨病变十分复杂,稍不警惕就易造成误诊,对于患者是儿童,病变在除骶骨外的椎骨、颌骨和手足骨,病灶多发,通常不是GCT。特别值得一提的是骨折时可因坏死、出血及多核巨细胞反应而误诊为GCT合并病理性骨折,应加以鉴别。
脂肪肉瘤容易与哪些疾病混淆
组织病理:主要依赖于组织病理诊断。低分化型黏液型脂肪瘤中瘤细胞脂质极少,常需脂质染色以明确诊断。
1.分化型脂肪肉瘤需与脂肪瘤、黄瘤、弥漫性神经纤维瘤、皮肤纤维肉瘤等鉴别。识别不典型性脂肪细胞有助于诊断,必要时可进行特殊染色。
2.黏液型脂肪肉瘤需与黏液瘤、浅表性血管黏液瘤等鉴别,后两者无成脂细胞。
3.圆形细胞型脂肪肉瘤 含有成脂细胞,必要时可行S-100染色。
4.多形性脂肪肉瘤 需与恶性纤维组织细胞瘤鉴别。脂肪肉瘤细胞多为空泡性脂肪母细胞,无畸形巨细胞。而后者瘤细胞主要为泡沫细胞,常见畸形巨细胞。
脑动脉瘤如何鉴别
1、孤立性骨囊肿:多见于四肢长骨。常为中心型。呈对称性轻度膨胀的骨坏死。周围为致密硬化带。囊壁外缘光滑整齐。内缘则不光整。随骨骼生长逐渐移向骨干。常因病理骨折而发现。
2、巨细胞瘤:发病年龄较大。病变多位于长骨端的关节下方。关节面常为肿瘤的部分轮廓。由于肿瘤纵行。横行生长差不多。故肿瘤多呈球形。瘤内有皂泡状阴影。骨化及反应性骨硬化现象少见。而动脉瘤样骨囊肿发病较轻。病变多位于干骺端。很少侵犯骨骺。常有不同程度的骨硬化现象。
3、非骨化性纤维瘤:常侵犯骨皮质。沿骨干蔓延。呈分叶状。边缘有硬化现象。有时边缘不完整。甚至有骨皮质断裂。
4、软骨粘液样纤维瘤:多见于青少年。偏心生长。分叶状。并呈分房样。突入软组织时多无包壳。破坏区内有斑点状及斑片状钙化。
脊索瘤诊断
根据临床表现皮损特点的特征性以及影像学检查,一般可以做出诊断。患者多为中年人,表现为局部渐增的疼痛和功能障碍位在骶尾椎的肿瘤产生各种压迫症状骶前肿瘤比向背侧生长者明显。X线片可见局限性骨破坏,向一侧膨出肿瘤中不见骨化和钙化肛门指诊常在骶骨前方触及肿块。
骨巨细胞瘤、神经纤维瘤和脊索瘤都是发生在骶骨的常见肿瘤它们有相同的临床症状,X线片同是溶骨性破坏彼此容易混淆需要鉴别但前两者多为20~40岁的青壮年骨巨细胞瘤变部位有明显的偏心性;神经纤维瘤的破坏围绕神经孔使之变大消失病变周围有硬化骨。其他少见的良性肿瘤,由于症状轻微X线片有各自的影像学特征容易鉴别。更少见的骶骨高恶性肿瘤具有病史短,疼痛剧烈影响睡眠卧位不起呈强迫体位,病人很快出现精神不振体重下降消瘦贫血和发热X线片肿瘤破坏发展较快呈溶骨性或成骨性穿刺点在后部正中骨质破坏严重的部位,阳性率可高达90%,因此术前获得病理组织学诊断并不困难。
结节性筋膜炎如何鉴别诊断
本病除上述的基本图像外,尚有毛细血管向表皮垂直生长,似肉牙组织样,称修复型。有些结节性筋膜炎可无炎细胞反应,而巨细胞丰富,称破骨巨细胞型。本病90%发生于皮下,但亦可罕见于其它部位,如肌肉型、血管内型、头颅筋膜型或其组织形态特殊如囊型、富于细胞型、粘液型和骨化型等,另外在骨膜和某些内脏器官的间质如膀胱、前列腺、阴道、外阴、子宫颈与乳腺等也可见到与结节性筋膜炎相似的病变存在,更易误诊,常需鉴别诊断。
(1)粘液型脂肪肉瘤:肿瘤体积大,常有假包膜形成,肿瘤全为粘液瘤样,与周围组织无过渡形态,肿瘤由幼稚的脂肪组织(呈星形或梭型,细胞内有脂滴小空泡,间质内含有丰富的丛状或分支状毛细血管网,无炎细胞及异形的成纤维细胞。
(2)纤维瘤病:是一种纤维组织增生性疾病,由胶原纤维和成熟纤维细胞组成,此病组织形态良性,但呈浸润性生长,极易复发。一般间质不呈粘液、水肿样,无增生的毛细血管。
(3)纤维肉瘤:肿瘤体积较大,多超过4 cm,其纤维母细胞增生显著,多呈束状或交叉状排列,如羽毛或鱼群样结构。细胞形态幼稚,瘤细胞核有异形性,核分裂象多见,无炎细胞和肉芽组织,罕见粘液样基质,毛细血管也不增生。
(4)粘液瘤:呈均匀一致的粘液样组织,与周围组织无过渡变化,瘤细胞呈小星形、小梭形,细胞间基质为淡蓝色粘液,不见或很少见小血管及炎细胞反应。
有时尚需与粘液型恶性纤维组织细胞瘤、皮下纤维组织细胞瘤、腱鞘纤维瘤等相鉴别。
动脉瘤样骨囊肿是怎么回事
一、发病原因
本病病因迄今未明。大多数学者认为可能是由于局部持续性血流动力学障碍,引起静脉压极度升高致血管扩张,导致受累椎体骨质被吸收。
二、发病机制
其发病机制目前争论较多。多数学者认为是骨内动脉与静脉异常吻合,致内压增高,血腔扩大,骨质破坏,出血而形成的血性囊腔。近年来不少学者将本病分为原发性和继发性两类。所谓原发性是指除了动脉瘤样骨囊肿的病变以外,没有发现其他伴随病变并存。继发性是指本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样病损存在,甚至可与恶性肿瘤并存。
动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤,软骨母细胞瘤,骨母细胞瘤,单纯骨囊肿,软骨粘液纤维瘤和纤维结构不良继发转变而来。动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切,所以组织学报告必须包括病损多个取材部位的结果,以排除可能的原发病种。最常见的前原发病为:巨细胞瘤(19-39%)。其次骨母细胞瘤、血管瘤,软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤,单纯性骨囊肿,纤维组织细胞瘤,嗜酸性肉芽肿和骨肉瘤。
动脉瘤样骨囊肿内可见多数充满似血液的大小不等的囊腔,呈暗红色或棕色,以纤维组织为间隔。囊壁组织分两型:①肉芽肿型,囊壁厚薄不等,主要由丰富的多核巨细胞及间质细胞所构成。②纤维型,主要为成熟的纤维组织,亦可见不等量纤维性骨化,囊壁的血管改变见中小静脉明显扩张充血,血管壁呈不同程度的增厚。因在动脉瘤样骨囊肿的病理改变主要为大小不等的血性囊腔,囊壁不是正常的血管壁,而由反应性间质细胞及多核巨细胞构成,其下可见到纤维组织层,内有反应性骨质。在病理学检查时常有伴随病变的组织学特点,因此要仔细观察病理改变的特点。
良性与恶性骨肿瘤有什么不同
良性骨肿瘤的“良”是较之恶性者来讲的,它主要表现在肿瘤的发展、组织破坏、治疗及预后等方面。对良性骨肿瘤有全面的认识,可以帮助人们尽早从严重的心理压力中解脱,从而更积极地配合治疗,尽快恢复健康。
良性骨肿瘤包括来源于骨基本组织的骨瘤、骨旁肉瘤、骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤、软骨瘤、良性软骨细胞瘤、纤维瘤、骨巨细胞瘤ⅰ、ⅱ级以及来源于骨附属组织的血管瘤、神经瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等。根据1989年38959例骨肿瘤统计的综合分析,良性骨肿瘤占66.8%,在良性骨肿瘤中,骨软骨瘤发病率最高,其次为骨巨细胞瘤、软骨瘤、骨瘤、骨化性纤维瘤等。部分肿瘤有其特殊的好发部位,如骨软骨瘤常发生在长骨骺线附近,骨巨细胞瘤好发于长骨骨端。大部分良性肿瘤的发病年龄高峰在11~20岁。
从临床表现来看,良性骨肿瘤表现为先有肿块,无疼痛或疼痛较轻,生长速度比较缓慢,一般没有全身症状。肿块的界限清晰,其表面一般无改变,无或有轻微压痛,听诊无杂音,良性骨肿瘤无全身转移的倾向。
辅助检查的结果对于辨别肿瘤的良恶性非常重要,其中又以影像学检查价值最大。从临床最常作的x线检查结果看,良性肿瘤常生长缓慢,不转移,骨质破坏常呈膨胀性,与正常骨界限清楚,边缘税利,骨皮质常保持连续性,松质骨多有留存,溶骨的少,密质骨完整或变薄,一般无骨膜反应,常无软组织肿块影。另外,良性骨肿瘤化验检查一般无异常发现,细胞形态学检查见细胞分化成熟近乎正常。
治疗和预后是患者最关心的问题,从这方面看,良性骨肿瘤多以局部刮除植骨或切除为主,如能彻底去除,一般不复发,预后良好。但同时也应该认识到,部分良性骨肿瘤治疗后亦有可能复发或有恶变可能,因此对良性骨肿瘤也应该引起足够的重视。
巨细胞瘤的诊断鉴别
颅内巨细胞瘤应与好发部为常见的其他肿瘤鉴别,如脊索瘤,大的垂体瘤,鼻咽癌以及转移癌等,由于颅骨巨细胞瘤恶性程度相对较高,所以在组织病理上应该与发生部位相同的含巨细胞的肿物相鉴别,包括巨细胞修复性肉芽肿,甲状旁腺功能亢进,成软骨细胞瘤,骨纤维结构不良和动脉瘤样骨囊肿,巨细胞修复性肉芽肿可侵犯面颊,颚部以及颚外区域的骨质,巨细胞修复性肉芽肿有不规则片状分布的巨细胞,成纤维胶原基质上有骨质化生.
巨细胞修复性肉芽肿的一致特征是围绕巨细胞的细胞呈细长形,甲状旁腺功能亢进与巨细胞修复性肉芽肿的组织学特征相同,必须通过颅骨巨细胞瘤实验室检查来鉴别二者,成软骨细胞瘤比巨细胞修复性肉芽肿更少见,它的特点是局部软骨分化增生,形成结节样或带状的深染上皮样细胞,巨细胞和血铁质色素颗粒分散分布,动脉瘤样骨囊肿和骨纤维结构不良可以通过梭形细胞增生的成纤维特性,以及骨质生成的结构,与骨巨细胞瘤区分,偶尔骨巨细胞瘤与转移癌病理区分困难,需要寻找原发灶,明确诊断,巨细胞修复性肉芽肿通常可以通过单纯手术治疗控制,不需要放射治疗,而放疗是颅骨巨细胞瘤完整治疗的一部分,单独手术治疗不能控制病情的发展,所以鉴别骨巨细胞瘤和巨细胞修复性肉芽肿有重要意义
关节痛会引发什么疾病
1)滑膜骨软骨瘤病:本病是关节滑膜的慢性疾病主要累及漆关节。这是一种滑膜组织转化为软骨组织,形成多发性软骨瘤分离脱落,游离关节内,骨化后形成骨软骨性结节。
2)色素绒毛性结节性滑膜炎:本病关节穿刺有助于诊断可抽出暗褐色血浆样液体,但最后常靠滑膜组织病理检查来确诊。
3)局限性结节性滑膜炎:本病一般侵及膝关节与绒毛型不同,很少出现绒毛突起或深浓的色素沉着,故命名为局限性结节性滑膜炎膝关节痛,运动受限,关节可出现交锁可触及大小不等的移动性节。
4)关节部位肿瘤:关节部位的肿瘤可以表现关节痛而且股骨远端胚骨近端是骨肿瘤高发部位。常见有骨巨细胞瘤,软骨母细胞瘤软骨部液纤维瘤,动脉瘤样骨囊肿,滑膜肉瘤骨肉瘤等。X线及CT可以协助诊断。