老年人原发性骨髓纤维化容易与哪些疾病混淆

老年人原发性骨髓纤维化容易与哪些疾病混淆

1.CML 巨脾、血中出现幼稚粒细胞、骨髓有核细胞增生活跃的MF易与CML相混淆。但CML具备以下特征可资鉴别：①CML脾脏明显肿大时，白细胞多>50×109/L。②血中的幼稚粒细胞比例较高。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显，一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。⑤即使CML晚期合并。MF，骨穿一般无“干抽”现象，骨髓切片中纤维组织增生也不像特发性MF那样明显，常呈局灶性或较轻。⑥脾穿刺物涂片中以成熟粒细胞为主，而MF则粒、红、巨核系均增高。⑦CML病人Ph染色体和bcr/abl基因重组阳性。

2.骨髓转移癌 常伴幼粒、幼红细胞血象，可有贫血。一般病程短、脾肿大较轻，骨髓中可找到癌细胞，部分患者可找到原发病灶。有时癌症转移后可产生继发性MF，但纤维化往往较局限。

3.多毛细胞白血病 多毛细胞白血病患者也有巨脾和贫血，骨髓穿刺也常呈“干抽”，未作深入检查时，易与TMF混淆。但多毛细胞白血病有全血细胞减少，血液和骨髓中均有较多带有纤毛的淋巴细胞。骨髓病理检查多毛细胞多呈散在或簇状分布，胞质丰富、透明、胞核间距离宽，成“蜂窝状”，网状纤维少。外周血无泪滴样红细胞和畸形血小板。

4.再生障碍性贫血(AA) MF晚期发生全血细胞减少时需和AA鉴别。后者脾脏不肿大，血中无幼粒、幼红细胞，红细胞形态正常，骨髓活检结果与MF明显不同，AA有时骨髓可呈增生状态，但绝无巨核细胞和纤维组织增生。

5.急性溶血性贫血 急性溶血性贫血时，白细胞计数可以增高，外周血中出现不成熟粒细胞和幼红细胞，脾脏可有轻度肿大。但急性溶血性贫血胆红素和尿胆原升高。

6.真性红细胞增多症晚期 PV晚期有5%～15%病例与原发性骨髓纤维化的表现相同。不过，在此之前，有多年红细胞增多的病史，和与之相关的特殊的临床表现和血液学发现。

骨髓纤维化患者出血怎么办

骨髓纤维化患者出血怎么办?

骨髓纤维化(MF)患者出血怎么办?骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”“原因不明的髓样化生”。

骨髓纤维化患者出血怎么办?

首先做好心理护理，减轻紧张焦虑情绪。

明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免活动过度及外伤。

严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血。便血、血尿，女性患者月经是否过多，特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。

按医嘱给予止血药物或输血治疗。

各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术，避免或减少肌内注射，施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血。

应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。

老年人慢性粒细胞白血病如何鉴别诊断

慢粒白血病需与以下疾病相鉴别。

1.Ph(+)急性白血病 Ph染色体虽是慢粒白血病标记染色体，但在2%急粒白血病、20%成人急淋白血病中也可以出现，鉴别如下：①虽然极少数急粒白血病可伴Ph染色体，但巨脾、嗜碱细胞增多，Ph以外的附加染色体异常是CML急变的特点。Ph(+)ALL需与CML急淋变相区别：Ph(+)ALL易在完全缓解后Ph转阴，复发时再现，而CML急变者Ph染色体难以消减。更为重要的是在基因水平上两者存在差异，Ph(+)ALL中约半数的bcr重排与CML相同，发生在M-bcr，另半数的bcr断裂点在M-bcr上游约40kb的m-bcr上，其融合基因为e102，其表达产物分别为7.5kb的mRNA和P190蛋白，因此用不同的引物和探针可区别其融合基因。CML一旦急变，治疗反应甚差，急粒变者寿命很少超过半年，急淋变者可略延长至1.5年或2年。Ph(+)ALL较Ph(-)ALL预后为差，但对强化疗反应仍优于CML急淋变。

2.其他原因引起的脾大 血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。但各病均有原发病的临床特点，血象及骨髓象无慢粒白血病的改变。Ph染色体阴性等。

3.类白血病反应 类白血病反应常并发于严重感染，恶性肿瘤等疾病。白细胞数可达50×109/L。但类白血病反应有各自的病因和临床表现。原发病控制后，类白血病反应亦随之消失。此外，脾大常不如慢粒白血病显著。粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。NAP反应强阳性。细胞中Ph染色体阴性。血小板和血红蛋白量大多正常。

4.骨髓纤维化 原发性骨髓纤维化症脾大显著，血象中白细胞增多，并出现幼粒细胞等，可与慢粒白血病混淆。但骨髓纤维化外周血白细胞数一般比慢粒白血病少，多不超过30×109/L，且波动不大。NAP阳性。此外，幼红细胞持续出现于血中，红细胞形态异常，特别是泪滴状红细胞易见。Ph染色体阴性。病程较长。

原发性骨髓纤维化的症状体征

PMF起病隐袭、进展缓慢，在确诊前往往有一段很长时间的无症状期，有的长达数年，甚至10余年。此期可占整个病程的2/3左右，惟一的临床表现是脾大。有人推算肿大的脾脏每1cm(肋下)约代表1年的病程。诊断时约20%的患者无任何症状，往往因常规查体或因其他病症检查时发现本病。PMF有下列几组病理生理改变所致的临床表现。

1. 髓外造血 绝大多数累及脾脏，常明显肿大，40%的病例以此为首发表现。1/3～1/2患者脾大不超过脐水平，另2/3～1/2患者脾大达脐下，并向盆腔延伸，向右常超过中线。脾质地坚硬，可清楚扪及切迹。脾大可致左上腹牵拉感，压迫胃时出现饱胀感及食纳下降。并发脾梗死或脾周围炎少见，表现为较剧烈的左上腹痛，甚至左肩痛，脾区压痛明显，可触及摩擦感和闻及摩擦音，并可伴左侧反应性胸膜炎。少数患者诊断时体检无脾大，但B型超声检查或CT检查时脾已肿大。

肝大占50%～80%，大多为轻至中度肿大，仅20%患者肝大>肋下6cm。但脾切除术后有部分患者肝可进行性增大，超过脐平面，甚至进入盆腔。淋巴结肿大较少见，10%～20%的病例呈轻度肿大。

髓外造血有时出现较特殊的临床表现：

(1)纤维造血性髓外肿瘤(fibrohemopoietic extramedullary tumors)：肿瘤由造血组织组成，可伴明显的纤维化。见于皮肤、黏膜、呼吸道、胃肠道、肾上腺、肾、纵隔和胸腺、乳腺及前列腺。少数可发生于中枢神经系统。包括颅内或脊髓硬膜外间隙，产生严重的神经系统并发征象，如头痛、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的表现，也可发生谵妄、昏迷等意识障碍。此外,尚有肢体感觉及活动异常，甚至出现偏瘫、截瘫。肿瘤可经各种影像诊断检查，如CT、MRI、脊髓造影及正电子发射断层扫描(PET)等进行定位、定性判断。造血细胞也可植入浆膜，其中主要是巨核细胞，也可为幼稚粒细胞，偶尔为幼稚红细胞，分别造成胸腔、腹腔或心包积液。积液大多发生于脾切除术后，渗液中可找到上述幼稚造血细胞。髓外造血肿瘤可能为循环中造血祖细胞增加的结果，脾切除后滤过功能丧失也为诱发因素。

(2)门静脉高压症和腹水：见于6%～8%的晚期病例。巨脾造成门脉血流明显增加，局部血管容量扩大及血流淤滞，甚至血栓形成;肝内造血细胞浸润及纤维化使肝内血管的顺应降低。上述病理改变导致门脉高压，表现为腹水、食管及胃底静脉曲张破裂出血。以及门脉血栓形成。少数病例还可并发肝性脑病。

2.代谢亢进综合征 主要见于病程早期及中期，此时骨髓造血细胞过度增殖，故代谢亢进。患者出现乏力、盗汗、消瘦，甚至低热等症状，但临床上仅少部分患者有上述表现。

3.骨髓衰竭 大多见于PMF晚期，由于骨髓造血障碍所致。贫血最为常见，骨髓红系受抑及无效造血、红细胞寿命缩短、红细胞滞留于肿大的脾脏、血浆容量扩大以及伴发的出血或溶血均为贫血的原因。有一组报告，54%的患者红细胞存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症样缺陷。

异常克隆的巨核细胞致生成的血小板质量欠佳，晚期巨核细胞数量下降，以及脾内滞留均使血小板减少，引起出血。骨髓粒系受抑及脾功能亢进使白细胞，尤其是中性粒细胞减少,易并发感染。其他临床表现尚有：

(1)骨痛：国外病例多见，国内病例少见。疼痛可能和骨小梁增生，伴发骨硬化或骨膜炎有关。较常见为下肢疼痛。罕见的病例由于并发骨粒细胞肉瘤(Granulocytic sarcoma),致溶骨性损害，也可产生骨痛。

(2)皮炎：为隆起的痛性斑丘疹，病理为中性粒细胞浸润，酷似Sweet综合征。皮损可进展为大疱或脓皮病及坏疽。国内病例皮损较少见，病理上既不同于白血病，也和感染及血管炎无关。

(3)痛风：国外病例发生率为6%，可伴肾绞痛，为尿酸结晶沉积于泌尿道所致。少数病例痛风为PMF的首发表现。

关于血液的病掌握四类常见血液病

1、出血性疾埠特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、单纯性紫癜、过敏性紫癜、血小板无力症、血友病、获得性凝血机制障碍性疾病等;

2、红细胞疾埠缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等;

3、白细胞疾埠白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合症、恶性淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤)、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等;

4、骨髓增生性疾埠真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。

淋巴癌的分类

1、红细胞疾病

缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等。

2、白细胞疾病

白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合症、恶性淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤)、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等。

3、出血性疾病

单纯性紫癜、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、血小板无力症、血友病、获得性凝血机制障碍性疾等。

4. 骨髓增生性疾病

真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。

骨髓增生性疾病种类有哪些

一、真性红细胞增多症

真性红细胞增多症(polycythemia vera)是多能髓样干细胞恶性增生引起的疾病。骨髓内常同时有红细胞、粒细胞和巨核细胞系各种成分增生，但以红细胞系增生最突出，导致红细胞明显增多，可达6～10×106/μ1。由于血红细胞增多引起血容量增多，血粘度增高，全身组织和器官淤血，血流缓慢。常有血栓形成和梗死，多见于心、脾、肾。血管严重充血和血小板功能异常，常引起出血。肝、脾轻至中度肿大，可出现髓外造血灶。血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因。晚期有些病人可转变为骨髓纤维化或急性粒细胞白血病。

二、原发性血小板增多症

原发性血小板增多症(primary thrombocythemia)少见，是骨髓增生性疾病中以巨核细胞系过度增生为主的疾病。血小板数量明显增多，功能异常。多发生于中年人，主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显著增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。

三、骨髓纤维化

骨髓纤维化(myelofibrosis)是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代，脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞，故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、骨转移性癌、化学药物中毒和射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明，称为原发性骨髓纤维化。

原发骨髓纤维化的病因

原发骨髓纤维化患者，造血系统的改变最为显著。由于髓外造血也可累及其他器官系统。

研究表明原发骨髓纤维化患者髓系细胞由克隆性干细胞分化。但是，骨髓成纤维细胞、T细胞是多克隆的。过度骨髓纤维化的病因仍不清楚。血小板、巨核细胞和单核细胞是分泌多种细胞因子，如转化生长因子β(TGF -β)、血小板来源的生长因子(PDGF)、白细胞介素1(IL)、表皮生长因子(EGF)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)。可以导致成纤维细胞生成和细胞外基质的增殖。此外，TGF-β和bFGFβ可能造成了血管内皮细胞增殖和骨髓微血管生长。

新生血管形成是慢性骨髓增殖性肿瘤的主要标志。大约70%的骨髓纤维化患者骨髓中的微血管密度升高。在原发骨髓纤维化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管形成。血清血管内皮生长因子的水平升高是新生血管生成增加的主要机制。

原发性骨髓纤维化的简介

原发骨髓纤维化是造血干细胞的克隆性疾病。与慢性粒细胞白血病(CML)，真性红细胞增多症、原发性血小板增多症并列，都属于骨髓增殖性肿瘤[1] 。

本病的特征是贫血、骨髓纤维组织增生和髓外造血。外周血可见泪滴样红血细胞，存在肝脾肿大。

原发骨髓纤维化可以伴发一系列并发症：1、门静脉高压：约7%的患者可以发生。病因可能是脾脏显著增大造成门脉血流增加，而细小门静脉血栓性闭塞导致肝内梗塞。由于门静脉高压可以出现静脉曲张性出血或腹水。肝门静脉可以有血栓形成。症状性门静脉高压可以通过脾切除术加或不加门体分流术来控制。2、脾梗死：可以出现急性或亚急性左上腹痛，可向左肩部放射，可伴恶心、发热。症状是自限性的，可以持续数日。治疗上主要镇痛对症为主。3、髓外造血可以累及任何器官，引发相应的症状。可能会出现消化道道出血、脊髓压迫症、癫痫发作、咯血和/或胸腔积液。4、感染性并发症。5、骨质增生、肥大性骨关节病。也可能会出现骨膜炎，产生显著的疼痛和不适。可能需要非甾体类抗炎药(NSAIDs)或阿片类镇痛药进行对症。6、高尿酸血症，可以生产痛风或尿酸结石。需要予以别嘌呤醇有效控制尿酸水平。

老年人最容易患哪些恶性肿瘤

自然衰老是我们人类的自然规律，但衰老还会为我们带来很多疾病的痛苦和困扰。特别是老年人恶性肿瘤发病率和死亡率也在逐年增高，而肿瘤发生可能与多种因素相关：

①发生恶性肿瘤前存在较长潜伏期。致癌因素作用于人体后，并不是马上就会发病，往往要经过15～30年的“致癌潜伏期”，如在20～30岁经常接触致癌物，可能会在40～50岁以后才发病，这样患癌的年龄就显得大了。

②随着人自然衰老，机体免疫功能也逐渐减弱，也有利于恶性肿瘤的发生和发展。

③年龄越大，接触致癌因素机会也越多，而致癌因素对机体带来的影响也就会越大，如吸烟年限越长，吸烟者患癌症概率就越高。

④老年人患病率较高的肺癌、胃癌、前列腺癌、大肠癌、肝癌、食管癌、子宫颈癌等，可能源于老年人本身早已存在的各种慢性炎症、慢性气管炎、胃炎和溃疡病、前列腺炎、肠炎、肝炎、子宫颈炎症等。在造血系统恶性肿瘤中，老年人的白血病发病率比较高，慢性白血病以慢性淋巴细胞白血病、急性白血病和急性单核细胞白血病最为常见。还有恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生性疾病包括骨髓纤维化(MDS)、真红细胞增生症、原发性血小板增多症也是老年人较为常见的恶性肿瘤。