哪种天疱疮危害性最大
哪种天疱疮危害性最大
天疱疮是一种慢性,反复发作且严重的皮肤病。临床较少见,多在30~50岁左右发病。天疱疮可以分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四种。有人亦将增殖型天疱疮归为寻常型的异型;将红斑型归为落叶型的异型。其中以寻常型天疱疮危害性最大。
寻常型天疱疮起病较突然。在正常皮肤上,或在红斑基础上突然出现圆形或不规则形水疱,小的有豌豆或米粒大小,大的有鸡蛋大小。疱壁很薄,且松驰,易于破裂,破裂后流出澄清黄色液体,露出红色湿润糜烂面。或可结成黄褐色痂。皮损很难治愈,不断向周围扩展融合成不规则形状。水疱及糜烂处极易感染,发出难闻的腥臭气,并出现血疱、脓疱、溃疡及组织坏死等。有些寻常型天疱疮患者因皮肤感染导致败血症而死亡。
寻常型天疱疮可以累及口腔、鼻、咽喉、眼结膜、肛门、尿道、龟头、阴唇等粘膜。约有1/2的患者最初仅表现为反复发作、难以愈合的口腔溃疡。溃疡灼痛,极难愈合,影响摄食、咀嚼和吞咽。患者常因疼痛而拒绝进食,造成机体营养不良,更不利于皮损恢复。病情反复发作,患者可因营养不良导致死亡。寻常型天疱疮的病程可达数月至数年,且反复发作,对人体危害较大。患者应及时就医,以免耽误病情,失去治疗的最佳时机。
天疱疮的危害
(1)皮肤损害:本病症状常以疼痛为主,罕见瘙痒,原发性损害为松弛性水疱,可发生于全身任何部位皮肤表面,通常发生于外观正常的皮肤表面,亦可发生于红斑性皮肤上。新发水疱通常是松弛性或在很短时间内变为松弛性,以手指将疱轻轻加以推压,可使疱壁扩展,水疱加大,稍用力推擦或搔刮外观正常的皮肤,亦可使表皮细胞松解而致表皮脱落或于搓后不久在搓处发生表皮内水疱,此现象叫棘层松解症或尼氏征(Nikolsky’s sign)。水疱以头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处比较多见。皮损可局限于一处至数处达数月之久;亦可在数周内泛发全身,皮损消退后常留下棕色色素沉着和粟丘疹,偶见色素脱失。
(2)黏膜损害:在大部分病人中,疼痛性黏膜糜烂是寻常性天疱疮的典型性临床表现,也可能是皮损出现前约5个月左右的唯一症状。最常见的黏膜损害部位是口腔。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累,这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。其他受累部位包括眼结膜、肛门、耳道、阴唇、阴道、子宫颈、龟头等处黏膜。
天疱疮有什么症状
(一)寻常性天疱疮(pemphigus vulgaris)是最重及常见的一型。大部分病人在皮肤损害发生之前4一6个月先有口腔粕膜的水疱或糜烂。皮肤损害为大小下一的浆液性大疱,疱壁较薄、松弛易破,成为糜烂面,且很少自行愈合。疱常在外观正常的皮肤上发生,若以手指将疱轻轻加以推、压,可使疱壁扩展、水疱加大,或稍用力推擦外观正常的皮肮,亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱,称棘刺松解征或尼氏征(Nikolsky sign)。
本病开始可仅有少数水疱,常见于胸、背部,以后水疱逐渐增多,可渐遍发全身。由于疱壁薄,很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。若继发感染,则有脓疱及脓痂,分泌物有一股难闻的臭昧。若不及时治疗,水疱及糜烂面不断向周围扩大,大量体液丢失,体质日渐衰弱,发生低蛋白血症,患者可因肺感染、败血症及恶液质而死亡。
(二)增殖性天疱疮(pemphigus vegetans)是寻常性天疱疮的良性型,很少见。患者一般是免疫力较强的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟等皱折部位。损害最初为薄壁的水疱,破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖,边缘常有新生水疱,使损害面积逐渐扩大。皱折部位温暖潮湿,易继发细菌及念珠菌感染,且有一股臭味。陈旧的损害表面略干燥,呈乳头瘤状。病程慢性,预后较好。
(三〕落叶性天疱疮(pemphigus foliapeas)初起常在头、面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱,棘刺松解征阳性。疱壁较寻常性更薄,疱很易破裂成为糜烂面,上有黄褐色痂屑。口腔粘膜较少受累。本病皮损缓慢发展,渐波及全身,体表的大部分均为片状污秽痂屑,如落叶状。由于痂屑下分泌物被细菌等分解常产生臭味。病程慢性,患者可因衰竭或继发感染而死亡。
(四)红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus )是落叶性天疱疮的良性型,患者健康情况一般良好。病损主要发生在头、面及胸、背上部,一般无粘膜损害。早期常在面部出现红斑,可有轻度渗出,有鳞屑及轻度结痂,痂下可见表浅糜烂。头皮及胸背部的损害呈散在直径为0.5一2.0cm大小的红斑水疱,上附痂屑。患者的原发损害是表浅续多年,偶可发展至全身而转化为落叶性或寻常性天疱疮。
(五)疱疹样天疱疮(pemphigus herpetiformis)基本损害为绿豆或更大的水疱。虽然也是表皮内疱,但疱壁较紧张,棘刺松解征不明显。损害常排列呈环状或多环状。好发于胸、背、腹部。患者多为中、老年、自觉程度不等的瘙痒。病程慢性,预后好。少数病例可发展成红斑性天疱疮。
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解,形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞,这种细胞胞体大,呈球形,胞核大而深染,胞浆均匀嗜碱性。
不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方,因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同,但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生,并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部,形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部,疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。
主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。
1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面,且不易愈合,棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。
2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。
3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查,示表皮棘细胞间荧光,系IgG和(或)C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查,可检出天疱疮抗体。
脓疱疮的相关病因简介
脓疱疮,应该很多人都有所耳闻,都说脓疱疮危害大,脓疱疮严重的威胁着我们的健康,本文就来了解下脓疱疮的相关知识吧。
脓疱疮impetigo是由金葡菌或溶血性链球菌引起的一种急性化脓性皮肤病。多发生在气温高、湿度大的夏秋季节。易在儿童中造成流行。
致病菌主要为凝固酶阳性的金葡菌,其次为乙型溶血性链球菌,少数为凝固酶阴性的白色葡葡球菌。葡萄球菌与链球菌混合感染者亦不少见。某些外界环境如温度较高、出汗较多和皮肤有浸渍现象时,细菌在皮肤上容易繁殖。患有瘙痒性皮肤病,如痱子、虫咬皮炎、湿疹时,皮肤的屏障作用可被破坏,从而易招致致病菌侵入而发生本病。
以上对脓疱疮做出的详细介绍,希望对患上脓疱疮的你有用,另外,如果你患上了脓疱疮,一定要根据脓疱疮病情的情况,脓疱疮进行对症治疗。同时,在治疗的脓疱疮过程中,一定要多多的做好脓疱疮预防措施,只有这样,才能从根本上治疗脓疱疮,在这里祝脓疱疮患者能够早日康复。
天疱疮的危害有什么
败血症是指致病菌或条件致病菌侵入血循环,并在血中生长繁殖,产生毒素而发生的急性全身性感染。败血症伴有多发性脓肿而病程较长者称为脓毒血症。随致病菌的种类、数量、毒力以及患儿年龄和抵抗力的强弱不同而异。轻者仅有一般感染症状,部分患儿可见各种皮肤损伤,关节肿痛、活动障碍,重症患儿常伴有心肌炎、心力衰竭、意识模糊、嗜睡、昏迷等实质器官受累症状,重并可发生感染性休克、多器官功能衰竭等。
由于败血症绝大多数继发于各种感染,又缺乏特异的临床表现,故易造成漏诊、误诊。为提高败血症的早期确诊率应及时进行相应检查。败血症患者白细胞总数及中性粒细胞升高。近期有呼吸道、消化道、尿路感染或烧伤、器械操作史以及各种局灶性感染虽经抗菌治疗而未能获有效控制者,均应高度怀疑有败血症之可能。血培养细菌阳性是败血症最可靠的诊断依据。血培养阴性而骨髓培养阳性,则其意义与血培养阳性相同。其他如痰、尿、胸水、腹水、脓性分泌物等的培养对明确诊断均有参考意义。检测血液、尿液、胸腹水等标本中有无内毒素,以证实是否为革兰阴性菌感染。在病程中出现眼结膜、口腔黏膜等瘀点、皮疹、肝脾大、迁徙性损害或脓肿,败血症之诊断也可基本成立。
治疗时结合患者的临床症状。败血症患者体质差,症状重,病情需持续一段时间,故在应用特效抗菌治疗的同时,还需注意补充各种维生素,能量合剂、甚至小量多次给予人血白蛋白、血浆或新鲜全血以补充机体消耗、供给能量、加强营养、支持器官功能,及时纠正水与电解质紊乱,保持酸碱平衡,维持内环境稳定。有休克、中毒性心肌炎等严重毒血症表现时,可予升压药、强心药及短程肾上腺皮质激素。高热剧烈头痛、烦躁不安者可予退热剂与镇静剂。需加强护理,注意防止继发性口腔炎、肺炎、泌尿系感染及褥疮等。
外阴天疱疮的病因是什么
外阴天疱疮的发生需要诱因,某些药物、食物可诱发天疱疮。最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因,可诱发天疱疮的药物常有:巯基类药物如青霉胺、巯甲丙脯酸、他巴唑、脑复新等;抗生素类:青霉素、利福平、异烟肼、菌必治等;吡唑酮类:氨基比林、保太松等;其他如地高辛、IL-2、β-干扰素、硝苯吡啶等,其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%,药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体。紫外线照射亦可加重病情,有报道用PUVA治疗银屑病诱发天疱疮。
许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性,血清学方法检测提示:北欧Asknezim犹太人寻常型天疱疮易感性与HLA-DR4相关,在非犹太人中,与HLA-DR4、DR6相关,日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRBl*0406、*0403及HLA-DRBl*1403、*1405相关。虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与HIA相关,但并非具有易感相关基因的人群都发病。目前认为寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病,其依据为:
1、直接免疫荧光证实在患者的表皮、口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见IgG型天疱疮抗体,在棘层松解部位,还可见C3沉积。
2、用间接免疫荧光技术80%~90%的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体,且抗体滴度与病情严重程度成正比,用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。
3、正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清,可见到表皮棘层松解。
4、新生小鼠注射人类天疱疮抗体后18~72h内发生天疱疮皮损。进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体IgG4亚类是天疱疮致病性抗体。
天疱疮患者能活几年
天疱疮患者可以治愈的,和正常人一样,天疱疮患者能活几年这种说法太武断,天疱疮并非绝症,正规治疗可以控制症状。
天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子—钙粘蛋白的抗体,因此,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性。
本病病因尚未完全明确,现认为是一种自身免疫性疾病。天疱疮的抗原主要是桥粒,抗体主要是IgG,可见四种IgG亚型,少数为IgA。抗体结合到表皮细胞上,导致棘刺松解。天疱疮抗原的cDNA序列与钙粘蛋白有明显的同源性,故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能,导致棘刺松解。
发病年龄差别很大,平均发病年龄是50~60岁,男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
寻常性天疱疮有哪些危害
(1)皮肤损害:寻常性天疱疮的症状常以疼痛为主,罕见瘙痒,原发性损害为松弛性水疱,可发生于全身任何部位皮肤表面,通常发生于外观正常的皮肤表面,亦可发生于红斑性皮肤上。
新发水疱通常是松弛性或在很短时间内变为松弛性,以手指将疱轻轻加以推压,可使疱壁扩展,水疱加大,稍用力推擦或搔刮外观正常的皮肤,亦可使表皮细胞松解而致表皮脱落或于搓后不久在搓处发生表皮内水疱,此现象叫棘层松解症或尼氏征。
寻常性天疱疮有哪些危害?水疱以头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处比较多见。皮损可局限于一处至数处达数月之久;亦可在数周内泛发全身,皮损消退后常留下棕色色素沉着和粟丘疹,偶见色素脱失。
(2)黏膜损害:在大部分病人中,疼痛性黏膜糜烂是寻常性天疱疮的典型性临床表现,也可能是皮损出现前约5个月左右的唯一症状。最常见的黏膜损害部位是口腔。颊黏膜是最常见的受累部位。
咽、喉及食管黏膜亦可受累,这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。其他受累部位包括眼结膜、肛门、耳道、阴唇、阴道、子宫颈、龟头等处黏膜。
天疱疮病因
(一)发病原因
天疱疮是一种自身免疫性疾病,在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体,而且抗体滴度与病情轻重平行,在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清,48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象,棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关,已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后,可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物,后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解,天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒,为糖蛋白,寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白,分子量为160000u。
(二)发病机制
免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体(天疱疮抗体)是天疱疮的重要标志,直接免疫荧光发现病人的表皮中有抗细胞表面抗体,间接免疫荧光发现血清有抗表皮细胞表面IgG抗体。
寻常性大疱疮和落叶性天疱疮有相似的直接免疫荧光和间接免疫荧光表现,两种疾病在免疫荧光上很难鉴别,间接免疫荧光底物对检查结果有很大影响,一般检测落叶性天疱疮用豚鼠食管,而猴子食管对寻常性天疱疮抗体更为敏感,在循环天疱疮抗体滴度和疾病严重性之间有相关性,即滴度越高,说明病情愈重,这种相关性有统计学显著性差异,尽管如此,有部分患者并不完全符合这一规律,因此,在这类病人的治疗中,疾病严重性比天疱疮抗体滴度更为重要。
天疱疮抗原是一种桥粒分子的复合物,免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面,在分子水平免疫沉淀和免疫凝集实验表明落叶性天疱疮抗原为分子量100kDa糖蛋白,寻常性天疱疮抗原为分子量130kDa糖蛋白,它们分别是寻常性天疱疮和落叶性天疱疮的致病原因。
将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解,实验证明将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解,这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与,以上证据表明,天疱疮抗体具有致病作用,但是抗体与角质形成细胞表面结合如何引起棘层松解的过程并未完全清楚,一种观点认为抗体结合后干扰了桥粒的连接作用,另一种观点认为抗体与角质形成细胞结合,引起蛋白酶的释放,从而导致表皮细胞间连接破坏,棘层松解和水疱形成。
寻常性天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发,如卡托普利,异烟肼,吲哚美辛(消炎痛),乙胺丁醇,保泰松,青霉素,普萘洛尔(心得安),盐酸吡硫醇,利福平,亦有烧灼伤,晒伤,紫外线及X线照射后发病的报道,此外,天疱疮还可与其他自身免疫性疾病如重症肌无力,红斑狼疮,自身免疫性甲状腺炎,胸腺瘤,Sjogren综合征,大疱性类天疱疮,恶性贫血,霍奇金病等伴发。
天疱疮会不会遗传呢
1、根据临床记录发现,很多天疱疮患者会出现股骨头坏死、糖尿病、高血压等并发症,这主要是因为应用激素治疗造成的。所以有一个怪现象就是,天疱疮死亡原因主要为本病引起的皮肤感染和电解质紊乱,而激素应用之后,则死亡原因主要为激素的并发症,如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道溃疡。
2、天疱疮患者应及早治疗,避免病情发展,损害身体,增加治疗难度。在治疗期间,患者还要注意个人的卫生习惯,特别是饮食上,应依清淡营养丰富的食物为主,慎重选择辛辣油腻食品。一些患者受天疱疮侵害,心情低落,还有患者对治疗缺乏认识给治疗增加了难度,这些不利于天疱疮的康复。在患者治疗时期,患者应保持一个积极开朗的心情,也可多做运动舒缓心情,对患者来说可让治疗起到事半功倍的效果。
3、对于天疱疮的危害,除了需要注意其对口腔粘膜、皮肤粘膜、生殖器的影响,还要重视其引发的并发症,由于皮肤大面积糜烂,大量体液外渗,蛋白质、电解质及体液丢失过多,造成身体衰弱,很容易合并败血症、肺炎等激发感染。而根据临床调查显示,天疱疮还可能引起肾病、股骨头坏死、高血压、糖尿病、消化道疾病等并发症。
4、中医对天疱疮的认识有着悠久的治疗,近代受到西医学影响,渐有退出大众舞台的趋势。近些年来,西医在治疗天疱疮上,常采用激素、抗生素等药物,对患者副作用大,不适合过多使用。中医治疗天疱疮的方法,正逐渐被认可,那么,天疱疮在中医治疗中有没有最好的疗法。答案是肯定的。
天疱疮的护理
平常性天疱疮是最常见的一种天疱疮,会给患者带来难以忍受的疼痛,还会激发传染,给患者带来了较大的影响和困扰。因此,在天疱疮的治疗中,护理也是十分重要的。那么对于天疱疮的护理有哪方面呢?一起来看看吧。
1、心理护理:
在天疱疮发病的过程中,患者的皮肤上会有大面积的水疱破溃,极度影响患者的生理以及心理,会给患者带来很沉重的心理压力以及负担。患者会表现出情绪低落、烦躁等情况。因此,要患者进行基础治疗的时候,也要给患者做好思想方面的工作。
2、饮食护理:
要注意患者的营养均衡,可以食用富含高蛋白、维生素、热量、易消化的食物,禁忌带有刺激性、辛辣等食物。面对患者口腔或者舌尖有水疱时,可以尝试食用半流质高蛋白、维生素的食物。