脊髓空洞症的鉴别诊断

脊髓空洞症的鉴别诊断

一般发病年龄为20～30岁，男约为女的3倍。发病非常缓慢，早期常是一侧或两侧上肢及躯干上部的痛觉、温觉障碍，而触觉及深感觉完整或相对地正常，称作分离性感觉障碍。患者将手放入热水内不知冷热。常在手部发生灼伤或刺、割伤后才发现有痛、温觉的缺损。损伤手指常成溃疡，因无痛觉，不知保护，以致经久不愈。空洞逐渐扩大，而引起一侧或两侧上肢不完全性的瘫痪，大多伴有明显的手部小肌肉的萎缩，形成“鹰爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中，则两下肢出现感觉障碍和瘫痪，肌肉紧张，被动运动时阻力增高，叩击机腱反射亢进。营养障碍也常见，如皮肤发绀、角化过度、无汗或少汗，关节的痛觉缺失，引起关节磨损、萎缩、畸形、肿大、活动度增加，运动时有磨擦音而无痛觉。延髓空洞症可表现吞咽困难及呐吃，软腭与咽喉肌无力，悬雍垂偏斜，伸舌偏向患侧，患侧舌肌萎缩;面神经麻痹，面部痛、温觉消失，自面的后部逐渐发展到鼻及口;眩晕、耳鸣、步态不稳、眼球震颤等。其他如脊柱侧突、后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦属常见。

诊断一般不难，可根据成年期的发病，节段性分布的分离性感觉障碍，以及运动、营养等障碍而确定诊断。有时需要与颈椎病、脊髓肿瘤、运动神经元疾病，麻风等进行鉴别。

尚无特效治疗。常采取对脊髓病变部位的放射治疗，但疗效很不肯定。受累关节和肌肉应作物理治疗，以防止关节畸形。需注意预防肺部及尿路感染。

脊髓空洞症治疗主要依靠手术，常用方法有颅后窝减压术和脊髓空洞引流术，主要目的是排除空洞内的液体，减轻对脊髓的压迫，从而缓解症状，延缓病情进一步发展。有部分患者也可以采用放射治疗，但总体治疗效果大多不太满意。

脊髓型颈椎病和脊髓空洞症的鉴别

一、脊髓空洞症多发于年轻人，好发于20-30岁，而脊髓型颈椎病没有特定的好发人群。

二、脊髓空洞症属于慢性退行性病变，以髓内空洞形成及胶质增生为特点，其病程进展缓慢，好发于颈胸段，有时感到臂部疼痛;脊髓型颈椎病多由外伤、颈椎退行性变、椎管狭窄引起，患者出现脊髓神经的感觉、运动、反射与排便功能障碍。

三、脊髓空洞症患者早期表现为一侧性痛觉，温度感觉障碍，可有双侧手部、前臂尺侧及部分颈、胸部的痛温觉丧失，而触觉以及深感觉基本正常。脊髓型颈椎病患者无此种现象。

四、脊髓空洞症患者会出现营养性障碍。由于痛觉障碍可导致皮下组织增厚以及排汗功能障碍等病变，并且可在关节处引起过度的增生及磨损性改变，以上症状可与脊髓型颈椎病相鉴别。

五、脊髓空洞症X线检查可能发现枕大孔区畸形、Charcot关节等;脊髓型颈椎病X线检查显示椎管矢状径小于正常值，椎体后缘有较明显的骨刺形成。

脊髓空洞症鉴别诊断

1.肿瘤

脑干肿瘤、脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍，在肿瘤病例中，脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液体，积聚在肿瘤上、下方，使脊髓的直径加宽，脊柱后柱侧突并出现神经系统症状，可以类似脊髓空洞症，尤其位于下颈髓部位的肿瘤有时较难鉴别。

但肿瘤病例病程进展较快，好发于儿童和少年，根痛常见，营养障碍少见。晚期可有颅压增高现象早期脑脊液中蛋白有所增高可以与本病相区别。对疑难病例MRI可鉴别。

2.颈椎骨关节病

颈椎骨关节病 虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍，但无浅感觉分离，根性疼痛多见，肌萎缩常较轻，一般无营养障碍，病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的。颈椎摄片、必要时做脊髓造影以及颈椎CT或MRI有助于证实诊断。

3.颈肋

颈肋可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍，伴有或不伴有锁骨下动脉受压的证据，而且由于在脊髓空洞症中常伴有颈肋，诊断上可以发生混淆。不过颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位，触觉障碍较痛觉障碍更为严重。上臂腱反射不受影响，而且没有锥体束征，当能做出鉴别。颈椎摄片也有助于建立诊断。

4.梅毒

梅毒可以在两方面疑似脊髓空洞症，在少见的增殖性硬脊膜炎中，可以出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征，但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速。脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象，不过病程的进展性破坏较迅速，而且梅毒血清反应阳性。

脊髓型颈椎病的诊断依据有哪些

1.临床上具有脊髓受压表现分为中央型、周围型及中央血管型。三者又可分为重、中、轻三度。这是脊髓型颈椎病的诊断依据之一。

2.影像学检查也是脊髓型颈椎病的诊断依据。可显示椎管矢状径狭窄、椎节不稳(梯形变)、骨质增生(骨刺形成)、硬膜囊受压征及脊髓信号异常等各种影像学所见。

3.除外其他疾患。包括肌萎缩性脊髓侧索硬化症、脊髓空洞症、脊髓痨(梅毒晚期)、颅底凹陷症、多发性神经炎、脊髓肿瘤、继发性粘连性脊蛛网膜炎、共济失调症及多发性硬化症等。注意，两种以上疾患共存的病例，临床上常可发现。

4.其他。可酌情选择腰椎穿刺、肌电图及诱发电位等检查来协助诊断及鉴别诊断。

脊髓空洞症的发生原因

1、先天性脊髓神经管闭锁不全，这种疾病是引起脊髓空洞症的原因之一，本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。

2、机械因素也会引发脊髓空洞症的发生，因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞，这是脊髓空洞症的病因中非常重要的一项。

3、脊髓空洞症发病的原因还有可能是脊髓血液循环异常引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。

4、另外，脊髓空洞症的发病原因还有很多，如脊髓肿瘤囊性变，损伤性脊髓病，放射性脊髓病，脊髓梗死软化，脊髓内出血，坏死性脊髓炎等。

脊髓神经空洞怎么治疗

1、手术治疗。现行手术主要目的是消除引起脊髓空洞症的原因及引流空洞内异常灌流的液体。具体手术方式也存在较多争议，主要依据空洞的类型、临床表现，结合MR1检查进行选择。

2、保守治疗。常用于对症治疗，神经营养、改善微循环的治疗以及间断配合高压氧治疗脊髓空洞症，针灸及按摩治疗等对神经系统功能恢复可能有一定作用。

3、其他。避免引起静脉压升高的剧烈动作，适当锻炼如弯曲躯干胸部靠近大腿的动作可减少空洞扩大的风险。

治疗脊髓空洞症可以使用手术疗法吗?想必大家已经十分清楚。科学治疗脊髓空洞症措施是大家必须要了解的，在进行脊髓空洞症的同时，还要注意做好脊髓空洞症的护理工作，科学的护理不仅可以减轻患者的痛苦，还可以对脊髓空洞症起到辅助治疗的作用，因此脊髓空洞症的护理是很重要的。

面对这种脊髓神经空洞疾病做治疗的时候就该试试上面我们所介绍的这些方法，虽然说这种疾病治疗的几率很低，但是只要有一线希望自己还是去试试，说不准自己哪一天就治好了呢，这个是不能预料的，疾病是无情的，但是对疾病的治疗自己必须要有耐心和信心，这样面对疾病的治疗效果会更好。

脊髓空洞症危害性是什么

脊髓空洞症能够让患者不能正常的生活，让一个家庭失去了一个劳动力，因此，脊髓空洞症的诊断过程比较长，而脊髓空洞症患者也容易失去治疗的信心，这对于自己的身体应该报以消极的态度，这对于脊髓空洞症的治疗非常的不利。

脊髓空洞症的病变扩展到了前角细胞，从而引发了运动神经元的破坏，相应的肌肉瘫痪、萎缩，对于肌张力减低、肌纤维震颤和反射消失，手内的肌受累通常比较早，上行到前臂、上臂及肩带，手部肺肌肉受累严重会发现爪形的畸形，病变累及侧索，下肢可会有对称或非对称的痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。

关节软骨和骨营养障碍、深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，关节现象为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破裂，可有半脱位。皮肤可有多汗、无汗、颜色改变、角化过度、指甲粗糙、变脆等现象。偶尔发觉无痛性溃疡，常出现胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多发生在末期。病变波及延髓导致吞咽困难，舌肌萎缩瘫痪，眼球震颤，严重威胁患者的生命安全。

随病变发展，会慢慢危害上臂、肩带及部分肋间肌，导致瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢以及足部的肌肉萎缩，上运动神经元性瘫痪。如果病变压迫锥体束可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。

脊髓空洞症对患者的身体带来了困惑，脊髓空洞症对于感觉的烦扰，痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而因由后柱初期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛，累及肩臂。累及后索时，则浮现相应深感觉障碍。

专家教你正确区分脊髓空洞症与颈椎病

脊髓空洞症，大家并不陌生，就是脊髓内出现空洞，此病发病缓慢，由于其发病时同样具有肩颈部疼痛等症状，故很多人以为自己患了颈椎病而非脊髓空洞症，这对患者的初期自我判断非常不利。今天，第四军医大学唐都医院神经外科五病区贾栋主任就脊髓空洞症和颈椎病作以区分。

什么是脊髓空洞症?

脊髓空洞症是多发生于颈胸段的慢性脊髓病，好发于青年人。有痛温觉与触觉分离之感，尤其温觉减退或消失时更加明显。可有肩、上肢和上胸部疼痛、麻木或寒冷等感觉，有时疼痛剧烈，呈灼痛或钻痛性质，亦可出现下肢痉挛性瘫，括约肌功能障碍和血液循环及神经营养障碍，如肢体发绀，多汗或少汗，皮肤干枯，指甲变形以及霍纳氏征等。

脊髓空洞症和颈椎病如何区分?

以上这些脊髓空洞症的症状有时很难和脊髓型颈椎病相鉴别，但脊髓型颈椎病往往具有以下特点有助于鉴别：

①起病年龄小，多为20～30岁，而颈椎病多发生于4O岁以后，男女比例为3∶1。

②一侧或双侧上肢及至上胸部呈一致性的痛、温觉丧失，而触觉和深感觉无改变，即表现为长手套、半褂或全褂式节段型脊髓分离型感觉障碍。而颈椎病的温、痛觉丧失多不完全，可以感觉温度差较大的温度。

③常合并脊柱先天畸形，如环枕骨融合、颅底凹陷、颈肋、脊柱裂等，一般无椎体骨质增生及退行性椎间隙改变的表现。

④下肢锥体束征出现较晚，霍夫曼氏征多为阴性。

⑤手部肌肉萎缩明显，且出现较早。

⑥植物神经功能紊乱者以迷走神经功能障碍较多，如心慌意乱、胃胀不适。

⑦脊髓造影畅通，无椎管狭窄、椎间盘后突之症状。

⑧颈椎正侧位X线检查常无异常表现，也无椎管狭窄症之表现。

根据以上特点加之颈椎病的综合临床表现，相信大家已经对二者的区别非常清楚了，第四军医大学唐都医院神经外科五病区贾栋主任温馨提醒广大读者：一旦发现自己有肩颈疼痛、不适等症状时首先应及时前往正规专科医院检查确诊病情，配合医生积极治疗，切莫延误，同时在就诊时除传统科室选择外，也可选择神经外科就诊。

神经纤维瘤的诊断

1.NFI诊断标准(美国NIH，1987)

6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害。

2.NFⅡ诊断标准

影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。

鉴别诊断

应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征、局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。

脊髓空洞症如何鉴别

1.脊髓肿瘤 脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍，在肿瘤病例中脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液体积聚在肿瘤上、下方使脊髓的直径加宽，脊柱后柱侧突及神经系统症状可以类似脊髓空洞症，尤其是位于下颈髓部位有时难以鉴别。但肿瘤病例病程进展较快，根痛常见，营养障碍少见。早期脑脊液中蛋白有所增高，可以与本病相区别。对疑难病例CT、MRI可鉴别。

2.颈椎骨关节病 可以造成上肢肌肉萎缩以及长束征象，但根痛常见，病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的。颈椎摄片、必要时做脊髓造影以及颈椎CT或MRI有助于证实诊断。

3.颈肋 可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍，伴有或不伴有锁骨下动脉受压的证据，而且由于在脊髓空洞症中常伴有颈肋，诊断上可以发生混淆。不过，颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位，触觉障碍较痛觉障碍更为严重，上臂腱反射不受影响，而且没有长束征，当能做出鉴别，颈椎摄片也有助于建立诊断。

4.尺神经麻痹 可产生骨间肌及中间两个蚓状肌的局限性萎缩。但感觉障碍相对的比较轻微而局限，触觉及痛觉一样受累，在肘后部位的神经通常有压痛。

5.麻风 可以引起感觉消失，上肢肌肉萎缩，手指溃疡。但有正中、尺及桡神经及臂丛神经干的增粗，躯干上可以有散在的脱色素斑。

6.梅毒 可以在两方面疑似脊髓空洞症。在少见的增殖性硬脊膜炎中，可以出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征，但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞，而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速。脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象，不过病程的进展性破坏迅速而且梅毒血清反应阳性。

7.肌萎缩性侧索硬化症 不容易与脊髓空洞症相混淆，因为它不引起感觉异常或感觉缺失。

8.穿刺伤或骨折移位 有时可引起髓内出血，聚集在与脊髓空洞症相同的脊髓平面内，但损伤病史及X线片中的脊椎损伤证据均足以提供鉴别的依据。

脊髓空洞的诊断

MRI检查:空洞显示为低信号，矢状位出现于脊髓纵轴，横切面可清楚显示所在平面空洞的大小及形态。MRI对本病诊断价值较高。

鉴别诊断

编辑

本病早期有双手内在肌萎缩，无力，痛温觉障碍，以后下肢可有上运动神经元轻瘫与脊髓型颈椎病需认真鉴别，尤其成年人X线平片多有颈椎关节病征更易混淆。但本病常有节段性分离型感觉障碍，手及上肌萎缩范围广，神经营养障碍多比颈椎病重。颈椎病无延髓症状，Queckenstedt试验梗阻机会比脊髓空洞多，如诊断疑难，MRI可明确诊断。脊髓空洞所致Charcot关节肿胀，关节软骨及软骨下骨病变需与其他关节病，如类风湿性关节炎，骨关节炎，关节结核鉴别。关节肿胀及骨软骨破坏，而相对不痛为本病特点。

了解脊髓空洞症的分型

1.交通性脊髓空洞症(脊髓积水)：脊髓空洞伴小脑扁桃体延髓联合畸形，无肿瘤、外伤及蛛网膜炎。其中以Ⅰ型畸形最多见。

2.特发性脊髓空洞症(脊髓空洞)：不伴有外伤、肿瘤及蛛网膜炎。

3.外伤性脊髓空洞症：均有明显的脊髓外伤史。

4.肿瘤性脊髓空洞症：凡继发髓内、外肿瘤者均属于此类型。多见于室管膜瘤、星形细胞瘤、管瘤、网织细胞瘤。通过上述内容，可以看出，脊髓空洞症主要分为四种类型，希望患者能根据不同类型的症状选择不同的治疗方法。

有哪些因素引起了脊髓空洞症呢

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。

机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。血液循环异常：由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。脑脊液动力异常：脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞形成。

原发病。脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎(脊髓蛛网膜炎【译】：也称粘连性脊蛛网膜炎，是蛛网膜的一种慢性炎症过程。)、脊髓炎伴中央软化等病症。脊髓肿瘤可以伴有脊髓空洞，最常见的如脊髓血管母细胞瘤，肿瘤切除之后，空洞均能够自行缓解。脊髓外伤之后，既可以由于脊髓本身的损伤引起空洞，也可以由于骨折压迫脊髓出现空洞。先天发育异常，因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为脊髓空洞症的病因与遗传因素有关。