儿童输尿管异位开口症的治疗原则是什么

儿童输尿管异位开口症的治疗原则是什么

治疗原则：1. 治疗异位输尿管开口的主要方法是将重复肾切除、重复输尿管低位切除。2. 肾切'除术。用于单侧肾发育不良伴异位输尿管开口的患儿。3. 输尿管膀胱移植术。

先天性双侧输精管缺如发病

先天性双侧输精管缺如发病

1、双侧输精管缺如(CBAVD)

由于双侧中肾管均未发育或发育不全，可伴有附睾，精囊缺如，很少伴发双肾畸形或缺如。

2、单侧输精管缺如(CUAVD)

由单侧中肾管未发育或发育不全所致，常伴发同侧输尿管芽不发育而致肾不发育，出现同侧肾，输尿管，输精管，附睾管均缺如。

3、部分输精管缺如

又可分为输精管阴囊段缺如和输精管盆腔段缺如，可能是中肾管在衍变成输精管过程中突然中止所致，其他输精管畸形有输精管某一段呈纤维索状，管腔闭锁不通，中肾管分支发育成重复输精管，在所报告的重复输精管病例中，大多数重复侧有两个睾丸，输精管各自与一个睾丸相连，此外输精管可偏离精索，异位开口于其他部位，1978年Kaplan报道8例输精管异位畸形病人，其中6例合并其他泌尿生殖器官畸形，3例伴有先天性肛门闭锁，由于睾丸自生殖嵴发育而来，故输精管畸形时睾丸一般无异常。

导致肾积水的原因是什么

由于泌尿系统的梗阻导致肾盂与肾盏扩张，其中潴留尿液，统称为肾积水。造成肾积水的最主要的病因是肾盂输尿管交界处梗阻。其主要的病因可分为四大类：

（1）先天性的梗阻

节段性无功能；内在性输尿管狭窄；输尿管扭曲、粘连、束带或瓣膜缺结构；异位血管压迫；输尿管高位开口；先天性输尿管异位、囊肿、双输尿管；

（2）后天获得性梗阻

炎症后或缺血性的瘢痕导致局部固定；

膀胱输尿管回流造成输尿管扭曲，加之输尿管周围纤维化后，最终导致肾盂输尿管交界处或输尿管梗阻；

肾盂与输尿管的肿瘤、息肉等；

异位肾脏；

节食和外伤及外伤后瘢痕狭窄；

（3）外来病因造成的梗阻

主要包括动脉、静脉病灶；女性生殖系统病变；盆腔肿瘤、炎症；肠胃病变；腹膜后病变；

（4）下尿路的各种疾病造成的梗阻

如前列腺增生、膀胱颈部痉挛、尿道狭窄、肿瘤、结石等都有可能造成肾积水。

肾积水的原因

造成肾积水的最主要的病因是肾盂输尿管交界处梗阻.因为肾内尿液积聚,压力升高,使肾盂与肾盏扩大和肾实质萎缩.如潴留的尿液发生感染,则称为感染性肾积水,当肾组织因感染而坏死失去功能,肾盂充满脓液,称为肾积脓或脓肾.

先天性的梗阻:

①节段性的无功能:由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱,影响了此段输尿管的正常蠕动,造成动力性的梗阻.此种病变如发生在输尿管膀胱入口处,则形成先天性巨输尿管,后果为肾、输尿管扩张与积水.

②先天性输尿管异位、囊肿、双输尿管等.

④异位血管压迫约1/3,为异位的肾门血管,位于肾盂输尿管交界处的前方.其他有蹄铁形肾和胚胎发育时肾脏旋转受阻等.

③输尿管扭曲、粘连、束带或瓣膜橛结构,此可为先天性也可能为后天获得,常发生在肾盂输尿管交界处、输尿管腰段,儿童与婴儿几乎占2/3.

⑤输尿管高位开口:可以是先天性的,也可因肾盂周围纤维化或膀胱输尿管回流等引起无症状肾盂扩张,导致肾盂输尿管交界部位相对向上迁移,在术中不能发现狭窄.

⑥内在性输尿管狭窄:大多发生在肾盂输尿管交界处,狭窄段通常为1~2mm,也可长达1~3cm,产生不完全的梗阻和继发性扭曲.在电子显微镜下可见在梗阻段的肌细胞周围及细胞中间有过度的胶原纤维,久之肌肉细胞被损害,形成以胶原纤维为主的无弹性的狭窄段阻碍了尿液的传送而形成肾积水。

以上就是关于肾积水的原因 ，需要提醒的是，肾积水一旦并发感染，若梗阻不及时解除，感染难以治愈，感染又加速肾脏的破坏，形成恶性循环，甚至形成脓肾。

输尿管囊肿的治疗用药

成人输尿管囊肿的处理：

既往多采取开放性手术治疗，不仅可以直接显露病变部位，解除梗阻以及进行抗返流治疗，而且还可同时处理泌尿系其他畸形。但毕竟创伤大，住院时间长，费用高。自Tank于1986年首次报告经尿道囊肿切开治疗输尿管囊肿以来，国内外相继有不少报道。门光金等认为，若囊肿直径≤3cm时，可以经尿道行囊肿切开，9例术后随诊2个月～15年，症状均消失，经B超、IVU、膀胱造影检查，亦未发现囊肿复发、管口狭窄及返流;如若囊肿直径>3cm者，应依据患者具体情况，行开放性手术治疗。因此可作为原位输尿管囊肿，且体积小，无泌尿系其他畸形者首选治疗方法。

儿童输尿管囊肿的治疗：

由于儿童输尿管囊肿多数并发重复肾、重复输尿管畸形，所以处理比较复杂。不过，近年来因为医疗器械不断改进和临床的经验大量积累，对儿童、乃至新生儿像成人—样采用经尿道囊肿切开口如Conlin应用小光纤(0.4~0.6mm)、低功率(4～8W)的钾钛磷激光(potassium titany phos—phate 1aser)经尿道囊肿切开，不仅能精确的切开囊肿，还可减少对膀胱颈或同侧侧下肾段输尿管开口的电灼性损害。Pfister等(l998)报告了37例新生儿经尿道输尿管囊肿切开治疗结果，其中16倒是原位输尿管囊肿，2 l例为异位囊肿;术后，前一组14例获得良好疗效，占87.5%，后一组则有85.7%需再次手术。尽管如此，但不少作者还是认为，毕竟这种手术操作简单?侵害性小，麻醉时间短，因而危险性亦小。所以可作为治疗的首选方法。虽然有24%的患儿术后可能出现返流，但在感染之前解除梗阻，将能使大部分肾脏功能得到保护;即使有少数患者尚需进行再次手术，感染被消除，肾功得改善，至少为病儿需再次手术者赢得了时间，使肯定性治疗能够在较适宜的条件下进行。

如果重复肾的上肾段功能尚好，可依据肾盂、输尿管扩张情况，选择肾盂输尿管吻台、远端或近端输尿管一输尿吻合以及输尿管一膀胱抗返流再吻合。

如果证实上肾段功能丧失殆尽，上肾段切除+上肾段输尿管部分切除或上肾段切除+输尿管全切可作为选择的治疗方法。对无功能的上肾段切除理所当然，问题在于上肾段之输尿管全部还是部分切除则存在异议。Rcltelman等认为，输尿管全切后可减少输尿管残端病变，同对还可实施膀胱后壁的修补;而坚持行输尿管部分切除者则认为。在髂血管分叉以下两条输尿管由一外鞘包裹，勉强分离可能会损伤下段肾输尿管之血供，所以不少临床医师愿意将其留下。 然而如果输尿管扩张显著，其开口并有狭窄或返流时，还是以全切较为妥当。上、下肾脏功能全部丧失者应将其切除。

引起肾积水的原因有哪些

肾积水的原因分先天性与后天性两种，以及泌尿系外与下尿路病因造成的肾积水。

1.先天性的梗阻病因

(1)节段性的无功能 由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕动，造成动力性的梗阻。此种病变如发生在输尿管膀胱入口处，则形成先天性巨输尿管，后果为肾、输尿管扩张与积水。

(2)内在性输尿管狭窄 大多发生在肾盂输尿管交界处，狭窄段通常为1～2mm，也可长达1～3cm，产生不完全的梗阻和继发性扭曲。在电子显微镜下可见在梗阻段的肌细胞周围及细胞中间有过多的胶原纤维，久之肌肉细胞被损害，形成以胶原纤维为主的无弹性的狭窄段阻碍了尿液的传送而形成肾积水。

(3)输尿管扭曲、粘连、束带或瓣膜橛结构 此可为先天性也可能为后天获得，常发生在肾盂输尿管交界处、输尿管腰段，儿童与婴儿几乎占2/3。

(4)异位血管压迫 位于肾盂输尿管交界处的前方，其他有马蹄形肾和胚胎发育时肾脏旋转受阻等。

(5)输尿管高位开口 可以是先天性的，也可因肾盂周围纤维化或膀胱输尿管回流等引起无症状肾盂扩张，导致肾盂输尿管交界部位相对向上迁移，在术中不能发现狭窄。

(6)其他 先天性输尿管异位、囊肿、双输尿管等。

2.后天获得性梗阻

(1)炎症后或缺血性的瘢痕导致局部固定。

(2)膀胱输尿管回流造成输尿管扭曲，加之输尿管周围纤维化后，最终形成肾盂输尿管交界处或输尿管的梗阻。

(3)肾盂与输尿管的肿瘤、息肉等新生物，可为原发也可能为转移性。

(4)异位肾脏。

(5)结石和外伤及外伤后的瘢痕狭窄。

3.外来病因造成的梗阻

主要包括动脉、静脉的病灶;女性生殖系统病变;盆腔的肿瘤、炎症;胃肠道病变;腹膜后病变(包括腹膜后纤维化、脓肿、出血、肿瘤等)。

4.下尿路的各种疾病造成的梗阻

如前列腺增生、膀胱颈部挛缩、尿道狭窄、肿瘤、结石甚至于包茎等，也都会造成上尿路排空困难而形成肾积水。

尿道畸形的概述

(一)输尿管不发育由于胚胎时输尿管芽未发育所致，同侧的肾也不发育，膀胱三角区发育不全或缺如。双侧者则不能存活，在尸解中发现。

(二)双输尿管 胚胎4周时，在中肾管下端发育出一个输尿管芽，其近端形成输尿管，其远端被原始肾组织块覆盖而发育为肾盂、肾盏和集合管。如输尿管远端的分支为多支，则形成双肾盂或多肾盂。如分支过早则形成不完全性双输尿管或Y型输尿管。如中肾管的下端发生两个输尿管芽，与正常输尿管并行发育而成为完全性双输尿管，是泌尿系最常见畸形之一，其发生率各家报告不一，据一组尸解资料统计为1/147或0.68%，另一组为1/117或0.85%。女性略多于男性，比率为1.6∶1，单侧比双侧多6倍，左右侧均等。

双输尿管各自引流其所属肾的尿液。但两肾常融合成一体，称为重肾，分为上肾段和下肾段两部，在肾的表面可见一浅沟为分界线，但其肾盂、输尿管及其血供各自分开。一般上肾段较小，时常仅有一个大肾盏，肾盂及其输尿管常并发积水和感染或发育不全和功能不良。下肾段常有两个以上的大肾盏，但亦可能有相反的情况。

不完全性双输尿管呈Y型，即上部分裂成两支，而其下部在进入膀胱前合并为一支和只有一个开口，汇合点可发生于输尿管的任何部位。输尿管输尿管反流常发生于汇合点位于下1/3段的病例，反流引起的尿潴留是导致尿路感染的重要因素之一。

完全性双输尿管则并行或交叉向下，来自下肾段的输尿管在进入膀胱前越过来自上肾段的输尿管，开口于膀胱内正常位置，而上肾段的输尿管则开口于其下内方，即所谓Weigert-Meyer定律，临床上很少见有相反情况的，虽然双输尿管都可有反流，但更多发生于下肾段。如有梗阻性病变时，几乎无例外的均影响上肾段。约10～15%重肾双输尿管合并其他泌尿系畸形，如输尿管异位开口，输尿管囊肿。

双输尿管如无合并症一般毋需治疗，如并发感染而无形态及功能上的改变，可用药物治疗，如上肾段功能存在但伴有膀胱输尿管反流者，则可采用输尿管膀胱再植加抗反流手术。如重肾的上半肾或下半肾因严重病变而丧失功能，则作半肾切除。

(三)多输尿管 如在中肾管下端发育出三个输尿管芽，或两个中的一个早期分裂，即可形成完全性和部分性三输尿管。文献中收集有70例。亦可发生反流、梗阻等症状和体征。

输尿管扩张手术怎么做

通常手术治疗原则包括如下3点。1.不完全性双重输尿管上肾段功能存在而伴有输尿管-输尿管反流者：①双重输尿管汇合点在上1/3处，做纵行的输尿管侧侧吻合术;②双重输尿管汇合点在下1/3处，做上肾段的输尿管膀胱再植术。

2.完全性双重输尿管上肾段功能存在而伴有膀胱-输尿管反流者，做输尿管膀胱再植术，加抗反流手术。

3.肾部分切除如尿路感染无法控制，或有点滴性尿失禁(伴开口异位)，或上肾段功能已基本丧失者，可做上肾段部分切除术。输尿管在汇合点附近切断(不完全性双重输尿管)或在最低水平切断，亦可做全输尿管切除(完全性双重输尿管)。

肾积水是由什么原因引起的

(一)先天性的梗阻病因有：

①节段性的无功能：由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕动，造成动力性的梗阻。此种病变如发生在输尿管膀胱入口处，则形成先天性巨输尿管，后果为肾、输尿管扩张与积水。

②内在性输尿管狭窄：大多发生在肾盂输尿管交界处，狭窄段通常为1～2mm，也可长达1～3cm，产生不完全的梗阻和继发性扭曲。在电子显微镜下可见在梗阻段的肌细胞周围及细胞中间有过度的胶原纤维，久之肌肉细胞被损害，形成以胶原纤维为主的无弹性的狭窄段阻碍了尿液的传送而形成肾积水。

③输尿管扭曲、粘连、束带或瓣膜橛结构，此可为先天性也可能为后天获得，常发生在肾盂输尿管交界处、输尿管腰段，儿童与婴儿几乎占2/3。

④异位血管压迫约1/3，为异位的肾门血管，位于肾盂输尿管交界处的前方。其他有蹄铁形肾和胚胎发育时肾脏旋转受阻等。

⑤输尿管高位开口：可以是先天性的，也可因肾盂周围纤维化或膀胱输尿管回流等引起无症状肾盂扩张，致肾盂输尿管交界部位相对向上迁移，在术中不能发现狭窄。

⑥先天性输尿管异位、囊肿、双输尿管等。

(二)后天获得性梗阻：

①炎症后或缺血性的疤痕导致局部固定。

②膀胱输尿管回流造成输尿管扭曲，加之输尿管周围纤维化后最终形成肾盂输尿管交界处或输尿管的梗阻。

③肾盂与输尿管的肿瘤、息肉等新生物，可为原发也可能为转移性。

④异位肾脏(游走肾)。

⑤结石和外伤及外伤后的疤痕狭窄。

(三)外来病因造成的梗阻

外来病变造成的梗阻包括动脉、静脉的病灶;女性生殖系统病变;盆腔的肿瘤、炎症;胃肠道病变;腹膜后病变(包括腹膜后纤维化、脓肿、出血、肿瘤等)。

(四)下尿路的各种疾病造成的梗阻如前列腺增生、膀胱颈部挛缩、尿道狭窄、肿瘤、结石甚至于包茎等，也都会造成上尿路排空困难而形成肾积水。

胎儿泌尿系统畸形的治疗

治疗原则，积极治疗尿道及周围感染，以恢复尿道排尿功能为目的恢复尿道的解剖连续性和完整性，避免在治疗过程中出现新的并发症，有慢性肾功能不全行膀胱造口术，有尿道直肠瘘先行结肠造瘘

非手术治疗主要依赖于尿道扩张，即使手术治疗后的病例也应定期扩张。预防再次狭窄，尿道扩张不宜在尿道有急性炎症时进行，并应在良好麻醉和严格无菌条件下进行，扩张忌用暴力，必要时以一手指在直肠内引导以防穿入假道甚至阿直肠内，扩张必须逐渐从小号探杆依次递增大一号探杆，切忌急躁。过快的扩张易导致尿道管壁的裂伤，继痕形成而加重狭窄，一般男性扩张到F为宜。每次尿道扩张后尿道充血，水肿约经2～3日才告消退，故不宜在4日内连续扩张。

肾畸形包括囊性肾病变、蹄铁形肾、孤立肾等，先天性输尿管畸形常见，包括输尿管完全缺，如：双输尿管畸形、输尿管膨出、异位输尿管开口、下腔静脉后输尿管、输尿管、肾盂连接外畸形等。

重复肾、重复输尿管及开口异位是临床上并不少见的小儿先天畸形，但因临床的表现变异较大，给临床诊治也带来一定困难，在胚胎第4～7周时，输尿管从中肾管分化，中肾管下端发出输尿管芽，其上端向上发育，形成输尿管，进入生肾组织后，逐渐形成肾盂、肾盏及集合系统，如果在这个过程中出现两个输尿管芽或输尿管的重复畸形。

什么是肾积水

肾积水的原因很多，可分为机械性和动力性两类，前者如尿路结石、结核、肿瘤、狭窄等;后者如神经源性膀胱功能障碍等。也可按部位分为上尿路梗阻和下尿路梗阻。膀胱内输尿管开口以上至肾盅肾盏处的梗阻称上尿路梗阻，如肾的先天性畸形、肾结石、肾结核、肾肿瘤、肾损伤以及肾邻近器官病变(如腹膜后或盆腔炎性包块、肿瘤、腹膜的纤维化等)的压迫或浸润等，其积水发展速度快，对肾功能影响大。梗阻发生在膀胱及其以下者称下尿路梗阻。如良性前列腺增生症、前列腺肿瘤、脓肿、囊肿，前列腺炎、膀胱颈挛缩、膀胱肿瘤、膀胱结石、尿道肿瘤、尿道结石、尿道狭窄、尿道异物及尿道憩室等。

肾积水最常见的是先天性梗阻，发病率在小儿为1：1000，约2/3的患儿为男性，病变以左侧居多，约20%的患儿双侧肾积水。如肾盂输尿管连接部梗阻，多由先天性狭窄，先天性环状肌纤维缺乏、肾盂高位出口、瓣膜或皱襞、异位血管或纤维条索所致，还有多囊肾，海绵肾以及尿酸肾病等;先天性输尿管梗阻病因有畸形，如输尿管瓣膜、输尿管异位开口、输尿管口囊肿、下腔静脉后输尿管、先天性巨输尿管、膀胱输尿管返流(VUR)等;先天性尿道外口及包茎口狭窄、后尿道瓣膜是男性婴幼儿尿道梗阻的常见病因。总之，尿路发生梗阻后，梗阻部位愈高，阻塞愈完全，梗阻时间愈长，肾积水程度就愈重，尤其是继发结石和感染时对肾功能的影响更严重。

肾积水是什么原因引起的 先天性的梗阻病因

（1）节段性的无功能

由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺失、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕动，造成动力性的梗阻。此种病变如发生在输尿管膀胱入口处，则形成先天性巨输尿管，会导致肾、输尿管扩张与积水。

（2）内在性输尿管狭窄

内在性输尿管狭窄大多发生在肾盂输尿管交界处，狭窄段通常为1～2mm，也可长达1～3cm，产生不完全的梗阻和继发性扭曲。

在电子显微镜下可见在梗阻段的肌细胞周围及细胞中间有过多的胶原纤维，久之肌肉细胞被损害，形成以胶原纤维为主的无弹性的狭窄段，阻碍了尿液的传送而形成肾积水。

（3）输尿管扭曲、粘连、束带或瓣膜橛结构

这种情况可为先天性，也可能是后天获得，常发生在肾盂输尿管交界处、输尿管腰段，儿童与婴儿几乎占2/3。

（4）异位血管压迫

位于肾盂输尿管交界处的前方，其他有马蹄形肾和胚胎发育时肾脏旋转受阻等。

（5）输尿管高位开口

可以是先天性的，也可因肾盂周围纤维化或膀胱输尿管回流等引起无症状肾盂扩张，导致肾盂输尿管交界部位相对向上迁移，在术中不能发现狭窄。

（6）其他先天性输尿管异位、囊肿、双输尿管等。

儿童输尿管异位开口症的术前护理要点及措施有哪些

术前护理要点及措施：(1)按小儿外科术前护理常规。(2) 避免剧烈运动、直接腹部着力，防止肾盂破裂。(3) 鼓励患儿适量饮水，经常排尿，切忌憋尿。(4) 保持会阴部清洁，及时更换尿布或短裤。(5) 密切监测患儿体温变化以及尿液的颜色、性状、量的变化;伴有尿路感染的患儿，要定期复查尿常规。(6) 饮食与营养：加强营养，增强患儿抵抗力，嘱患儿多食新鲜水果和蔬菜及富含维生素和蛋白质的食物，多进食粗纤维易消化的食物，以防止大便干燥。术前晚给予患儿半流质饮食。

肾异位伴随输尿管异位概况

肾异位是指发育完好的肾脏不能达到腹膜后肾窝内的正常位置。输尿管异位开口是指输尿管开口于正常位置以外的部位。

肾异位应与肾下垂相鉴别，后者是指肾起初位于正常的位置而且有正常的血液供应，但由于某种原因发生向下的移动，而异位肾从开始就不在正常的位置。异位肾常见于骨盆、髂窝、腹部、胸腔或双肾交叉异位。

输尿管异位开口主要表现为正常间歇排尿伴持续性漏尿和反复尿路感染。男性多开口于后尿道、射精管、精囊等处，女性则可开口于前尿道、阴道、前庭及宫颈等处。约80%输尿管口异位见于双输尿管中的上输尿管。双肾双输尿管并输尿管口异位80%以上见于女性，单一输尿管口异位则较多见于男性。约10%输尿管口异位是双侧性。