先天性梅毒性肝硬化

先天性梅毒性肝硬化

随着我国对外开放，梅毒螺旋菌感染率有回升趋势，而由于特效药物的应用，先天性梅毒并不多见，但由于其病死率高，故应引起重视。先天性梅毒患者中，80%累及肝脏，可能系梅毒螺旋体透过胎盘，进入脐静脉最后到达肝脏。先天性梅毒和成红细胞瘤病都可导致黄疸，两者易混淆，但先天性梅毒患儿血清学检查均为阳性。

先天性梅毒性肝硬化病因病理：

本型肝炎病理变化似甲型肝炎，有肝细胞气球样变，点状或灶性坏死及汇管区炎性细胞浸润。主要为淋巴细胞和单核巨噬细胞。有明显胆汁淤积。通过电镜观察，表明本病肝细胞损害可能与t细胞介导的免疫反应有关。

先天性梅毒性肝硬化临床表现：

潜伏期10～60日，平均40日。根据国内3次戊型肝炎流行调查，其潜伏期为15～75日，平均36日。成人感染多表现为临床型，儿童为亚临床型。临床症状及肝功能损害较重。一般为亚临床型。临床症状及肝功能损害较重。一般起病急，黄疸多见。半数有发热，伴有乏力、恶心、呕吐、肝区痛。约1/3有关节痛。常见胆汁淤积状，如皮肤瘙痒、大便色变浅较甲型肝炎明显。多数肝肿大，脾肿大较少见。大多数病人黄疸于2周左右消退，病程6～8周，一般不发展为慢性。孕妇感染hev病情重，易发生肝功能衰竭，尤其妊娠晚期病死率高(10%～39%)，可见流产与死胎，其原因可能与血清免疫球蛋白水平低下有关。

hbsag阳性者重叠感染hev，病情加重，易发展为急性重型肝炎

先天性梅毒性肝硬化化验检查：

特异血清病原学检查是确诊的依据。

1、酶联免疫试验(elisa)检测血清中抗-hevigm，为确诊急性戊型肝炎的指标。是用重组或人工合成多肽作抗原。国内应用本法检测111例急性戊型肝炎，抗hev阳性率为86.5%，检测32例恢复期患者，抗-hev阳性率6.3%，提示抗-hev持续时间较短，病后5～6月63%转阴。

2、蛋白吸印试验(westernblot，wb)此法较elisa法灵敏和特异，但操作方法较复杂，检测所需时间较长。

3、聚合酶链反应(polymerasschainreaction,pcr)用以检测戊型肝炎患者血清和粪便中hev-rna，本法灵敏度高，特异性强，但在操作过程中易发生实验室污染而出现假阳性。

4、免疫电镜技术(iem)和免疫荧光法(if)用以检测戊型肝炎患者粪便、胆汁和肝组织中hev颗粒和hev抗原(heag)。但此两种方法均需特殊设备和技术，且hev在肝组织、胆汁和粪便中存在时间较短，阳性率较低，不宜作为常规检查。

肝脏疾病有哪些呢

肝脏疾病包括以下几类：

一、 自身免疫性肝病。比如，红斑狼疮引起的肝炎。

二、 药物以及其他原因引起的中毒性肝病。

三、 代谢障碍引起的肝脏疾病。最常见的也是大家最熟悉的是脂肪肝。

四、 酒精性肝病。顾名思义，这是由于过度饮酒引起的以肝细胞损害为主的肝病，严重的可发展为脂肪肝、肝硬化。

五、各种病原体感染。包括病毒、细菌、寄生虫等感染。如最常见的病毒性肝炎;还有如细菌感染引起的肝脓肿、肝结核，寄生虫感染引起的肝吸虫病、阿米巴肝脓肿等等。

六、肝硬化。它是各种原因长期损害肝脏后，肝脏病的晚期表现。比如肝炎后肝硬化、血吸虫病后肝硬化、酒精性肝硬化、淤血性肝硬化(多见于慢性心功能衰竭)、原发性胆汁性肝硬化等等。

七、 先天性或遗传性肝病。比如，主要以黄疸为表现的Gilbert综合征，就是一种先天性肝病。其他如多发性肝囊肿、海绵状肝血管瘤等等。

八、 肝脏占位性疾病。所谓占位，简单地讲就是指不正常的或非肝脏组织在正常肝脏组织内占据了一定的位置，并可能在其中生长、扩大，大多数可引起肝脏或全身损害。比如，各种良恶性肿瘤、肝囊肿、肝脓肿、肝包虫病、肝血管瘤、肝内胆管结石，等。

婴儿先天性梅毒怎么治

1、对早期先天性梅毒,建议给予水溶性青霉素G,每次50000u/kg,每12小时静注1次,生后7日内连 续使用,然后增加至每次50000u/kg,每8小时静注1次,再用3日,总疗程为10日。如果不能作静注,可给予普鲁卡因青霉素G每次50000u/kg,每日1次,总疗程为10日。但是肌注不能达到足够的治疗中枢神经系统感染的药物浓度,产生疼痛和肌注困难(因为肌肉量少),并可引起无菌性脓肿和 /或普鲁卡因毒性。对于脑脊液检查正常,没有其他疾病的活动性体征(如长骨X线检查阴性,全血细胞计数正常),在宫内接受或未接受标准青霉素治疗的婴儿,可给予单剂苄星青霉素G50000u/kg肌注,或在随访期间内分次肌注。

2、对新发现的婴幼儿和儿童先天性梅毒,建议对任何患晚期先天性梅毒的儿童, 给予水溶性结晶青霉素G20万~30万u/(kg/d),分4次静注(达到成人剂量),共治疗10日。

肝硬化易患人群小心中招

1、长期酗酒者：长期的大量喝酒，会引起肝细胞的损害，造成脂肪性的变性或坏死等，以致最后发展为肝硬化。

2、肝炎病毒感染者：肝炎是引起肝硬化最常见的原因，其中最常见的是乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及丁型肝炎病毒的感染者。这些肝炎转化为慢性肝炎后，就容易发展为肝硬化。

3、慢性胆汁淤积患者：长期的胆汁淤积会导致肝细胞炎症及胆小管反应，甚至出现坏死，形成胆汁性肝硬化。

4、肝脏淤血者：长期反复的慢性心功能不全、缩窄性心包炎以及肝静脉阻塞，这些疾病可引起肝脏淤血，使肝细胞缺氧而坏死、变性，最终导致肝硬化。

5、代谢紊乱人群：血友病等遗传代谢缺陷均可导致肝硬化。

6、长期服药和接触化学毒物者：某些药物和毒物也是引起肝硬化的原因。

7、血吸虫等寄生虫感染者：肝吸虫如果引起干细胞的广泛坏死增生也可引起肝硬化。

8、先天梅毒：先天梅毒是引起先天梅毒性肝硬化的原因。

哪些人群易患上肝硬化

1.肝炎病毒感染者：肝炎是引起肝硬化最常见的原因，其中最常见的是乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及丁型肝炎病毒的感染者。这些肝炎转化为慢性肝炎后，就容易发展为肝硬化。

2.慢性胆汁淤积患者：长期的胆汁淤积会导致肝细胞炎症及胆小管反应，甚至出现坏死，形成胆汁性肝硬化。

3.肝脏淤血者：长期反复的慢性心功能不全、缩窄性心包炎以及肝静脉阻塞，这些疾病可引起肝脏淤血，使肝细胞缺氧而坏死、变性，最终导致肝硬化。

4.先天梅毒：先天梅毒是引起先天梅毒性肝硬化的原因。

5.血吸虫等寄生虫感染者：肝吸虫如果引起干细胞的广泛坏死增生也可引起肝硬化。

6.代谢紊乱人群：血友病等遗传代谢缺陷均可导致肝硬化。

7.长期酗酒者：长期大量饮酒会导致肝细胞损伤，引发脂肪变性、坏死、纤维化，并最终发展为肝硬化。

8.长期服药和接触化学毒物者：某些药物和毒物也是引起肝硬化的原因。

梅毒对人体有哪些危害 对胎儿造危害极大

梅毒可由母亲通过胎盘血液传播给胎儿，从而导致胎儿早产、死亡或者娩出后出现先天性梅毒，而先天性梅毒的患儿可出现楔形门齿、角膜炎、神经性耳聋等症状。

第一次产前检查包括的项目

1.血液常规：检查红血球、白血球、血小板、ABO血型、Rh血型;

2.梅毒检查：一般孕妇罹患的梅毒大都是潜伏性的，并无自觉症状。但病原会经过胎盘感染胎儿，造成流产、早产、先天性梅毒。

3.肝炎检查：若为乙型肝炎带原者，于生产时便会透过血液感染婴儿，使之成为肝炎带原者。另外，妊娠期合并病毒性肝炎，可造成早产、流产或胎儿死亡。

4.麻疹抗体检查：会造成先天性心脏病，白内障，听力障碍，发育不良，甚至死产，流产。

5.尿糖检查：检查有没有糖尿病。

6.尿蛋白测量：检查母亲泌尿系统。

先天性梅毒性肝硬化有哪些症状

一、症状：

应根据临床特点、肝功能检查，参考有关资料，从而排除因HAV、HBV、HCV感染和其他原因引起的急性肝损害。

1、潜伏期10～60日，平均40日。但根据国内3次戊型肝炎流行调查，该病潜伏期为15～75日，平均36日。

2、成人感染多表现为临床型，儿童为亚临床型。临床症状及肝功能损害较重。亚临床型临床症状及肝功能损害较重，一般起病急，多伴有黄疸，肝脏多呈肿大，脾肿大较少见。半数有发热，伴有乏力、恶心、呕吐、肝区痛等症状，约1/3患者有关节痛。胆汁呈淤积状，而皮肤瘙痒、大便色变浅较甲型肝炎明显。大多数病人黄疸于2周左右消退，病程6～8周，一般不发展为慢性。

3、孕妇感染HEV病情重，易发生肝功能衰竭，尤其妊娠晚期病死率高(10%～39%)，可见流产与死胎，其原因可能与血清免疫球蛋白水平低下有关。

4、HBsAg阳性者重叠感染HEV，病情加重，易发展为急性重型肝炎

肝大的症状

1.病变范围

(1)弥漫性肿大：由于普遍性肝脏病变所致，见于各种肝炎、脂肪肝、肝淀粉样变性、肝淤血、肝硬化、肝细胞癌、转移癌、胆管细胞癌。

(2)局限性肿大：由于肝内占位性病变所致，见于肝脓肿、肝囊肿、肝肿瘤、肝包虫等。

2.肝的硬度 正常人体质瘦弱者可触及肝边缘且质软。肝脏中等硬见于肝炎、肝脓肿、血吸虫病、脂肪肝、疟疾等。肝脏质地坚硬，见于肝硬化、晚期血吸虫病、淤血性肝硬化、恶性肿瘤、白血病、肝淀粉样变性、梅毒肝等。

3.肝的边缘和表面 慢性肝炎、淤血肝的边缘较钝，表面尚平滑，肝硬化的边缘锐利，表面呈结节状。

4.压痛 急性肝炎、急性肝淤血、急性胆管炎或胆绞痛发作时压痛明显，细菌性或阿米巴肝脓肿时压痛更为剧烈，主要为局限性压痛，肝癌常无明显的压痛，慢性肝炎时压痛较轻，肝硬化、脂肪肝、肝淀粉样变性与梅毒肝一般无压痛。

5.黄疸 病毒性肝炎、胆汁性肝硬化、肝外胆道梗阻多见。

6.消瘦 肝癌、肝硬化可伴明显消瘦。

7.腹水 肝癌、肝硬化、急性、亚急性重型肝炎、循环障碍等可见。

8.蜘蛛痣和肝掌 见于慢性肝实质性病变。

9.紫癜、牙龈出血等出、凝血功能异常见于严重的肝脏病、长期阻塞性黄疸、血液病、钩端螺旋体病等。

小儿肝硬化病因

小儿肝硬化病因：

一、发病原因：

其病因很多，可由肝脏本身疾病所致，也可以是全身系统性疾病的一部分表现。感染是导致小儿肝硬化的主要病因，先天性胆道梗阻及先天性代谢缺陷和遗传病也为小儿肝硬化较常见的病因。

二、发病机制：

1、感染：

(1)病毒种类：

病毒性肝炎(乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、巨细胞病毒性肝炎)、风疹病毒、单纯疱疹病毒、水痘病毒;先天性梅毒;寄生虫病(日本血吸虫、肝吸虫、弓形体病)等。

(2)致病机制：

因病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染肝脏后，渐进展为肝硬化，儿童中常见为乙型或丙型病毒性肝炎;

急性重症肝炎后坏死后性肝硬化;

新生儿因免疫功能不完善，感染肝炎后呈亚临床过程，易发展成慢性肝炎或肝硬化;

巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒宫内感染，先天梅毒均易侵犯肝脏，发展为慢性肝炎、肝硬化;

寄生虫病中晚期血吸虫病、华支睾吸虫病、弓形虫病及疟疾;细菌中毒性肝炎较少发展为肝硬化，但金黄色葡萄球菌败血症或1岁以下婴儿伴有营养不良或病毒性肝炎时易导致肝硬化。

2、遗传性或先天性代谢缺陷：

主要由于某些酶的缺陷使酯、氨基酸、脂肪或金属微量元素铜、铁等贮积肝脏，致肝硬化。

常见有肝豆状核变性、α1抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原累积病Ⅳ型、遗传性果糖不耐受症、Zellweger综合征(脑肝肾综合征)是少见的常染色体隐性遗传病，为过氧化物酶体(peroxisome)发育缺陷或过氧化物酶体中某一种酶功能缺失所致，以肝硬化、肾囊肿、肌无力、惊厥、特殊面容及青光眼、白内障等先天眼疾为主要表现，伴有铁代谢异常。