新生儿先天性胆道闭锁症状 肝脏肿大
新生儿先天性胆道闭锁症状 肝脏肿大
腹部异常膨隆,肝脏肿大显著,可比正常大1~2倍,尤其肝右叶,其下缘可超过脐平线达右髂窝,病程越长(4~5个月或更长者)肝脏亦越大,边缘非常清晰,扪诊时肝质地坚硬。几乎所有病例脾脏均有肿大,边缘在肋缘水平或以下数厘米。腹壁静脉均显露。极晚期病例,腹腔内可有一定量的腹水,以致叩诊有移动性浊音。
新生儿先天性胆道闭锁症状 尿色改变
尿的颜色随着黄疸的加重而变深,犹如红茶色,将尿布染色成黄色。
新生儿黄疸如何鉴别
粪便有明显色素应考虑新生儿溶血症和败血症:
1】.如有感染中毒表现,应进行血、尿培养。
2】.如有溶血表现(网织细胞增高,有核红细胞>2~10/100白细胞),应检查母婴ABO及Rh血型,抗人球蛋白试验阳性者即为Rh血型不合;ABO溶血病患儿抗体释放试验呈阳性。上述试验阴性者或出生3、4天后始发病者应除外G6PD缺陷。
1、新生儿溶血症:
溶血性黄疸最常见原因是ABO溶血,它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的,以母亲血型为0、胎儿血型为A或B最多见,且造成的黄疸较重;其他如母亲血型为A、胎儿血型为B或AB;母亲血型为B、胎儿血型为A或AB较少见,且造成的黄疸较轻。黄疸开始时间为生后24小时内或第二天, 且逐渐加重,持续一个月或更长,以非结合胆红素升高为主。为溶血性贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病。 新生儿败血症:黄疸开始时间为生后3~4天或更晚,持续1-2周,或更长。早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主,溶血性,晚期并肝细胞性,感染中毒症状。感染性黄疸:感染性黄疸是由于病毒感染或细菌感染等原因主要使肝细胞功能受损害而发生的黄疸。病毒感染多为宫内感染,以巨细胞病毒和乙型肝炎病毒感染最常见,其他感染有风疹病毒、EB病毒、弓形体等较为少见。细菌感染以败血症黄疸最多见。黄疸的特点是生理性黄疸后持续不退或生理性黄疸消退后又出现持续性黄疸。
2、母乳性黄疸
黄疸开始时间为生后4~7天,持续2个月左右,以非结合胆红素升高为主,无临床症状。
3、生理性黄疸
黄疸开始时间为生后2-3天,约持续1周,以非结合胆红素升高为主,溶血性及肝细胞性,无临床症状。
4、G6P-D缺陷病
黄疸开始时间为生后2-4天,12周或更长,非结合胆红素增高为主,溶血性贫血,常有发病诱因。
5、新生儿肝炎
黄疸开始时间为生后数日至数周,持续4周或更长,以结合胆红素增高为主,阻塞性及肝细胞性。黄疸和大便颜色有动态变化,GPT升高,激素可退黄。
6、阻塞性黄疸
阻塞性黄疸多由先天性胆道畸形引起的,以先天性胆道闭锁较为常见,其黄疸特点是生后1-2周或3-4周又出现黄疸,且逐渐加深,同时大便颜色逐渐变为浅黄色,甚至呈白陶土色。
黄疸、肝肿大、粪便几无胆色素、尿色深、尿胆红素阳性者应考虑新生儿肝炎和胆道闭锁,因前者常造成较久的基本完全性肝内梗阻,故两者的鉴别较困难。但是二者有两种截然不同的临床病变发展过程,并有截然不同的治疗方法:前者只能通过早期外科手术,方有可能获得胆汁引流,可望获得生存希望;而后者则通过内科药物治疗多能获得治愈。因此,临床上对胆道闭锁早期诊断并与新生儿肝炎作出鉴别,尤为重要。临床上,需结合病史、查体、实验室及影像学等资料进行综合分析,方可作出正确判断。病史及体征
1、 肝炎男婴较女婴多,而胆道闭锁女婴较男婴为多。
2、 黄疸在肝炎时一般较轻,并有波动性改变,或药物治疗有明显减轻的情况;而胆道闭锁黄疽呈持续性加重,粪便呈白陶土色。
3、 肝炎时肝肿大较胆道闭锁为轻,一般很少超过右季肋下4cm;胆道闭锁肝肿大明显,质硬边钝,常伴有脾肿大。
实验室检查 a.血清胆红素动态检测:肝炎随治疗病情发展血清胆红素浓度曲线逐渐下降,而胆道闭锁随病情发展血清胆红素浓度曲线则呈持续性升高。但当重型淤胆性肝炎时亦可表现血清胆红素浓度曲线持续上升,此时鉴别有困难。 b.低密度血浆脂蛋白-X(Lp-X)测定:在胆道闭锁时,胆汁在肝内淤滞,血清Lp-X则明显升高;新生儿肝炎早期呈阴性。倘若生后1.5个月以上Lp-X仍呈阴性,可排除胆道闭锁的可能。 c.胆酸定量测定:胆道闭锁早期较新生儿肝炎血清中胆酸明显增高,动态检测更有鉴别诊断意义。 d.检测十二指肠引流液中的胆红素量:含有胆汁或胆酸可降外胆道闭锁。 e.血清转氨酶:早期明显增高提示肝炎。 f.血清5′-核苷酸酶:明显增高提示胆道闭锁。 g.静注131I玫瑰红37~148MBq(1~4μCi):收集3天粪便(不能混有尿液)测每分钟计数,如>10%的注入量即可排除胆道闭锁。
影像学检查及其他 a.B超:首选的无创伤检查,并可重复动态检测观察。在新生儿肝炎时其肝内外胆管呈正常管腔大小开放图像。在胆道闭锁时肝外胆道不能探出或呈线形条索状。胆囊不显影或呈痕迹瘪小胆囊影像,肝常常增大并伴有脾肿大。 b.99mTC-IDA:闪烁法排泄试验。在胆道闭锁早期,肝细胞功能尚接近正常,注射放射性药物后,连续动态观察5分钟后可见肝脏显影,但以后见不到胆管显影,24小时内皆无排人肠管的影像。而新生儿肝炎虽然肝细胞功能较差,但胆管开放,因而可见肠管内显示放射性药物。 c. MRCP(磁共振胆管系统水成像):其分辨率很高,对肝内胆管及其B比邻关系的成像有助于胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别。 d.腹腔镜检查:腹腔镜可观察肝脏大小、形态、颜色。若胆囊呈痕迹外观或呈苍白瘪小,多确诊为胆道闭锁。 e.肝穿刺病理组织学检查:对胆道闭锁的早期鉴别诊断有一定意义。新生儿肝炎时, 以肝实质细胞病变为主,肝小叶结构排列不整,肝细胞坏死,巨细胞性变和门脉炎症;胆道闭锁则表现胆小管明显增生和胆汁栓塞,以门脉区域纤维化为主。 f.剖腹探查 争取在2个月内施行,如无胆囊宜进一步探查;如有胆囊,应进行胆囊造影,如异常则作肝门空肠吻合术(越早施行效果越好,最迟不超过3个月)。
什么是先天性胆道闭锁
什么是先天性胆道闭锁
肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。
什么原因引起先天性胆道闭锁
病因不明。一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。
先天性胆道闭锁有什么症状
常在生后1~3周出现黄疸,持续不退,并进行性加重。胎粪可呈墨绿色,但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大,逐渐变硬。多数有脾肿大,晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,体质逐渐虚弱,可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。
先天性胆道闭锁需要做哪些检查
实验室检查,血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常,晚期有异常改变。尿胆红素阳性,尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝—IDA(乙酰苯胺亚胺二醋酸)显像,静注示踪剂6小时内,肠道不出现放射性浓集,支持本病诊断。
如何治疗
先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异,肝内梗阻者手术困难。
新生儿先天性胆道闭锁症状 皮肤瘙痒
皮肤可因瘙痒而有抓痕。
新生儿先天性胆道闭锁症状 全身情况
胆道闭锁主要症状是持续黄疸,灰白色粪便,黄疸尿,腹部隆起,肝脾大,血清胆红素升高,总胆红素、直接胆红素显著升高,碱性磷酸酶升高,ALT轻度升高,尿胆红质阳性,粪胆素阴性,据此可做出诊断。B型超声波腹部检查、肝脏核素动态检查及十二指肠液胆红素检查,可判断胆道闭锁的病理类型,显示胆道形态与功能,并与肝炎鉴别。
新生儿黄疸的检查项目有哪些
检查项目:肝功能、蚕豆病检测、尿常规及尿三胆试验、母子乙肝、甲肝、戊肝、丙肝
新生儿黄疸鉴别
粪便有明显色素应考虑新生儿溶血症和败血症:
1】.如有感染中毒表现,应进行血、尿培养。
2】.如有溶血表现(网织细胞增高,有核红细胞>2~10/100白细胞),应检查母婴ABO及Rh血型,抗人球蛋白试验阳性者即为Rh血型不合;ABO溶血病患儿抗体释放试验呈阳性。上述试验阴性者或出生3、4天后始发病者应除外G6PD缺陷。
1、新生儿溶血症:
溶血性黄疸最常见原因是ABO溶血,它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的,以母亲血型为0、胎儿血型为A或B最多见,且造成的黄疸较重;其他如母亲血型为A、胎儿血型为B或AB;母亲血型为B、胎儿血型为A或AB较少见,且造成的黄疸较轻。黄疸开始时间为生后24小时内或第二天, 且逐渐加重,持续一个月或更长,以非结合胆红素升高为主。为溶血性贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病。 新生儿败血症:黄疸开始时间为生后3~4天或更晚,持续1-2周,或更长。早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主,溶血性,晚期并肝细胞性,感染中毒症状。感染性黄疸:感染性黄疸是由于病毒感染或细菌感染等原因主要使肝细胞功能受损害而发生的黄疸。病毒感染多为宫内感染,以巨细胞病毒和乙型肝炎病毒感染最常见,其他感染有风疹病毒、EB病毒、弓形体等较为少见。细菌感染以败血症黄疸最多见。黄疸的特点是生理性黄疸后持续不退或生理性黄疸消退后又出现持续性黄疸。
2、母乳性黄疸
黄疸开始时间为生后4~7天,持续2个月左右,以非结合胆红素升高为主,无临床症状。
3、生理性黄疸
黄疸开始时间为生后2-3天,约持续1周,以非结合胆红素升高为主,溶血性及肝细胞性,无临床症状。
4、G6P-D缺陷病
黄疸开始时间为生后2-4天,12周或更长,非结合胆红素增高为主,溶血性贫血,常有发病诱因。
5、新生儿肝炎
黄疸开始时间为生后数日至数周,持续4周或更长,以结合胆红素增高为主,阻塞性及肝细胞性。黄疸和大便颜色有动态变化,GPT升高,激素可退黄。
6、阻塞性黄疸
阻塞性黄疸多由先天性胆道畸形引起的,以先天性胆道闭锁较为常见,其黄疸特点是生后1-2周或3-4周又出现黄疸,且逐渐加深,同时大便颜色逐渐变为浅黄色,甚至呈白陶土色。
黄疸、肝肿大、粪便几无胆色素、尿色深、尿胆红素阳性者应考虑新生儿肝炎和胆道闭锁,因前者常造成较久的基本完全性肝内梗阻,故两者的鉴别较困难。但是二者有两种截然不同的临床病变发展过程,并有截然不同的治疗方法:前者只能通过早期外科手术,方有可能获得胆汁引流,可望获得生存希望;而后者则通过内科药物治疗多能获得治愈。因此,临床上对胆道闭锁早期诊断并与新生儿肝炎作出鉴别,尤为重要。临床上,需结合病史、查体、实验室及影像学等资料进行综合分析,方可作出正确判断。病史及体征
1、 肝炎男婴较女婴多,而胆道闭锁女婴较男婴为多。
2、 黄疸在肝炎时一般较轻,并有波动性改变,或药物治疗有明显减轻的情况;而胆道闭锁黄疽呈持续性加重,粪便呈白陶土色。
3、 肝炎时肝肿大较胆道闭锁为轻,一般很少超过右季肋下4cm;胆道闭锁肝肿大明显,质硬边钝,常伴有脾肿大。
实验室检查 a.血清胆红素动态检测:肝炎随治疗病情发展血清胆红素浓度曲线逐渐下降,而胆道闭锁随病情发展血清胆红素浓度曲线则呈持续性升高。但当重型淤胆性肝炎时亦可表现血清胆红素浓度曲线持续上升,此时鉴别有困难。 b.低密度血浆脂蛋白-X(Lp-X)测定:在胆道闭锁时,胆汁在肝内淤滞,血清Lp-X则明显升高;新生儿肝炎早期呈阴性。倘若生后1.5个月以上 Lp-X仍呈阴性,可排除胆道闭锁的可能。 c.胆酸定量测定:胆道闭锁早期较新生儿肝炎血清中胆酸明显增高,动态检测更有鉴别诊断意义。 d.检测十二指肠引流液中的胆红素量:含有胆汁或胆酸可降外胆道闭锁。 e.血清转氨酶:早期明显增高提示肝炎。 f.血清5′-核苷酸酶:明显增高提示胆道闭锁。 g.静注131I玫瑰红37~148MBq(1~4μCi):收集3天粪便(不能混有尿液)测每分钟计数,如>10%的注入量即可排除胆道闭锁。
影像学检查及其他 a.B超:首选的无创伤检查,并可重复动态检测观察。在新生儿肝炎时其肝内外胆管呈正常管腔大小开放图像。在胆道闭锁时肝外胆道不能探出或呈线形条索状。胆囊不显影或呈痕迹瘪小胆囊影像,肝常常增大并伴有脾肿大。 b.99mTC-IDA:闪烁法排泄试验。在胆道闭锁早期,肝细胞功能尚接近正常,注射放射性药物后,连续动态观察5分钟后可见肝脏显影,但以后见不到胆管显影,24小时内皆无排人肠管的影像。而新生儿肝炎虽然肝细胞功能较差,但胆管开放,因而可见肠管内显示放射性药物。 c. MRCP(磁共振胆管系统水成像):其分辨率很高,对肝内胆管及其B比邻关系的成像有助于胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别。 d.腹腔镜检查:腹腔镜可观察肝脏大小、形态、颜色。若胆囊呈痕迹外观或呈苍白瘪小,多确诊为胆道闭锁。 e.肝穿刺病理组织学检查:对胆道闭锁的早期鉴别诊断有一定意义。新生儿肝炎时, 以肝实质细胞病变为主,肝小叶结构排列不整,肝细胞坏死,巨细胞性变和门脉炎症;胆道闭锁则表现胆小管明显增生和胆汁栓塞,以门脉区域纤维化为主。 f.剖腹探查 争取在2个月内施行,如无胆囊宜进一步探查;如有胆囊,应进行胆囊造影,如异常则作肝门空肠吻合术(越早施行效果越好,最迟不超过3个月)。
新生儿先天性胆道闭锁症状 妈妈怎么做
胆道闭锁必须手术,最好在孩子出生后2个月内手术,因为3个月以后会出现肝硬化,则丧失手术时机。若发现新生儿出现黄疸一定要去医院查明病因,若确诊胆道闭锁,应及早手术。
帮助孩子护理皮肤,保持皮肤清洁卫生,防止皮肤感染。患此病的孩子眼部易合并干眼症,妈妈应该在医生的指导下给孩子用维生素A 制剂滴眼。