脊索瘤临床表现

脊索瘤临床表现

脊索瘤多见于40～60岁的中、老年人偶见于儿童和青年。肿瘤好发于脊椎两端即颅底与骶椎，前者为35%后者为50%，其他椎骨为15%。发生在纵轴骨以外者罕见，如椎骨横突、鼻窦骨等。较多以骶尾部疼痛为首发症状。绝大多数椎管内脊索瘤在诊断之前往往经历了相关症状数月至数年临床症状决定于肿瘤发生的部位：枕蝶部肿瘤可产生头痛脑神经受压症状(视神经最多见)，破坏垂体可有垂体功能障碍向侧方或向下方突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞鼻腔出现脓血性分泌物。发生在斜坡下端及颅颈交界处者常以头痛、枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状，头部体位改变时可以诱发症状加重;发生在胸椎者肿瘤可侵犯相应部位椎体结构经过椎间孔突入胸腔破坏肋间神经可引起节段性灼性神经痛甚至可引发肺部胸膜刺激症状。发生在骶尾部者骶部肿瘤压迫症状出现较晚常以骶尾部疼痛为主要症状，典型症状是慢性腰腿疼，持续性夜间加重病史可长达0.5～1年肿瘤较大时，肿块向前挤压盆腔脏器压迫骶神经根，引起大小便失控和排尿困难及其下肢与臀部麻木或疼痛肿块可产生机械性梗阻引起小便障碍和大便秘结。发生在椎管其他部位者，以相应部位局部疼痛为常见症状。

骶管脊索瘤临床上查体时可见骶部饱满，肛诊可触及肿瘤呈圆形光滑有一定弹性。缓慢生长的肿瘤包块多数向前方膨胀生长，临床不易发现只有在晚期，当肿瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被发现，下腹部也可触及肿块。肛门指诊是早期发现骶骨肿瘤的常规检查尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人怀疑有骶骨肿瘤时肛门指诊尤为重要。

婴儿期沿面、头颅或背部中线发生柔软可压缩的肿块，可有透照性或因哭泣而增大肿块上方可发生黑色毛发束或周围绕以黑色毛发圈的秃发区许多皮肤损害可推断其他脊髓和伴发结构的畸形。脊柱闭合不全的皮肤表现包括凹陷性损害真皮损害色素异常性损害毛发损害息肉样损害肿瘤、皮下组织和血管损害。

脊索瘤出现转移的有肺部、眼睑及阴茎等手术治疗骶骨脊索瘤87例，5例出现肺转移同时有盆腔淋巴结转移的1例，胫骨脊索瘤1例。

并发症： 可合并大小便失禁等。

脊索瘤的饮食保健方法

脊索瘤是一种罕见的原发性恶性肿瘤位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘主要好发于50～60岁的中老年，亦发生于其他年龄。两性均可累及发病率无差异。

脊索瘤表现为光滑性结节肿瘤组织为白色半透明胶冻状含大量黏液伴广泛出血时呈暗红色。瘤体边缘常呈分叶状或结节状，表面有一层纤维组织包膜一般不穿破进入邻近脏器。镜下见肿瘤细胞较小，立方形、圆形或多角形，胞膜清楚胞质量多红染常见空泡，空泡大者可达到一般细胞体积的几十倍，即所谓“大空泡细胞”。胞核圆形或卵圆形，位于中央。细胞排列成索条状或不规则腺腔样期间为黏液偶见核大深染细胞、多核细胞和核分裂细胞。

脊索瘤的饮食：

1、不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物。不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等，要吃一些绿色有机食品，要防止病从口入。

2、温度38～40℃，防止烫伤病人。

3、抬高床头15°～30°，进饮食后半小时内勿改变病人体位，防止食物反流。

4、喂食前要证明鼻饲管确实在胃内。

5、脊索瘤术后早期胃肠功能未完全恢复时应尽量少进牛奶、糖类等产气食物，防止引起肠胀气。若抽出咖啡色液体时提示消化道内有出血，应暂禁饮食或灌注冰流质，止血后方可进食。

6、宜高热量，高蛋白，高营养，低盐饮食。避免由于钠离子在机体潴留可引起血压升高，进而导致颅内压升高。保证病人营养，有利于手术后组织的修复。

7、为防止脑膜瘤患者的胃管脱出，胃管脱出时注入食物可导致食物进入呼吸道引起窒息，应妥善固定不能自行拔出。

脊索瘤的护理：

脊索瘤发生转移的机率不高，位于骶尾部的脊索瘤发生转移者较多，而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少。一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移，局部淋巴结常被累及，随后血运转至肺、肝脏以及腹膜等。枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索瘤，较常见脊索瘤的预后为好。

心理护理，术前患者与家属均有思想负担、恐惧、忧虑，曾产生绝望，患者反复问医生护士其病情如何，担心手术能否成功，怕花钱及术后疼痛，针对这些问题，我们实行保护性医疗措施，不泄露病情，言行谨慎，对患者的疑问给予耐心的解释，安慰与鼓励，消除其心理负担，同时我们也做好家属的配合工作。通过细致工作，患者愉快地接受了手术。

脊索瘤的检查诊断方法

一、检查

1、X线检查：X线平片显示肿瘤以溶骨性破坏为主，不见钙化及骨化。可见骶骨局部破坏及其钙化斑块。位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生局限性骨质破坏，可使骨质扩张、变薄、消失。位于胸、腰椎椎体者椎体破坏压陷，但椎间隙保持完整。头颅脊索瘤多见于颅底、蝶鞍附近，蝶枕软骨连合处及岩骨等处。

2、膀胱造影及钡剂灌肠：有助于判断肿瘤的范围。

3、CT检查：CT对确定肿瘤具有定位和定性价值，发现肿瘤有钙化或斑块形成，具有重要价值,并可指导手术。静脉注药后能够明显强化，有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征。骶骨脊索瘤的骨扫描检查常为密度减低或冷结节。检查时要除外重叠的膀胱阴影，为此检查前应使膀胱排空或做侧位扫描。

4、MRI扫描：磁共振检查对肿瘤有定位和定性价值，是评价脊索瘤非常有益的手段。当CT扫描发现骨性破坏后，应常规进行磁共振检查。脊索瘤T1像上呈低信号或等信号，T2像上呈高信号。分叶状的高信号病变与低信号分隔明显。值得提示的是磁共振可以区别肿瘤类型，一般经典脊索瘤比软骨型脊索瘤呈更长的T1和T2信号。

5、显微镜检：显示肿瘤组织变化较多，各个病例不同，甚至同一种瘤的不同区域内也不同。分化差的组织，细胞排列紧密，体积较小，边缘清晰。细胞内外粘液成分较少，分化成熟的组织，细胞排列稀疏，体积较大，呈梭形或多边形，胞浆内有明显的空泡，肿瘤的间质中有纤维间隔，且有多量的粘液积聚，高度恶化时可见核分裂相。

二、鉴别诊断

骨巨细胞瘤，神经纤维瘤和脊索瘤都是发生在骶骨的常见肿瘤，它们有相同的临床症状，X线片同是溶骨性破坏，彼此容易混淆，需要鉴别，但前两者多为20～40岁的青壮年，骨巨细胞瘤变部位有明显的偏心性;神经纤维瘤的破坏围绕神经孔，使之变大，消失，病变周围有硬化骨，其他少见的良性肿瘤，由于症状轻微，X线片有各自的影像学特征，容易鉴别。

更少见的骶骨高恶性肿瘤具有病史短，疼痛剧烈，影响睡眠，卧位不起呈强迫体位，病人很快出现精神不振，体重下降，消瘦，贫血和发热，X线片肿瘤破坏发展较快，呈溶骨性或成骨性穿刺点在后部正中骨质破坏严重的部位，阳性率可高达90%，因此术前获得病理组织学诊断并不困难。

脊髓肿瘤的临床表现

疾病症状

1神经根性疼痛：为神经根或硬脊膜的刺激所致。部位较固定、常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割针刺或烧灼样，常呈间歇性发作，在用力咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。

2感觉障碍：表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常麻木或蚁走感。

3运动障碍：颈髓病变可出现四肢肌力减弱;胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等;腰骶段病变表现为马尾神经受损体征、肌张力及腱反射低下等;部分患者可伴有肌肉萎缩。

疾病体征

神经定位体征：这里是指纵向定位，即不同节段病变的神经系统体征。

1，颈椎管肿瘤上颈髓区病变可有枕、颈区痛及感觉异常。病变节段以下可有痉挛性四肢瘫，肱二头肌腱反射亢进。第5颈髓病变可致三角肌、肱二头肌，旋后肌萎 缩性瘫。感觉障碍延伸至臂外侧，肱二头肌及旋后肌反射消失。

第6颈髓病变致肱三头肌及腕伸肌瘫，部分性垂腕，相应皮节以及有感觉障碍。第七颈髓病变出现腕 屈肌和指屈指伸肌瘫，感觉障碍涉及臂中线偏尺侧。第8颈髓病变引起手内在肌萎缩性瘫，爪形手畸形，可有Horner征，感觉障碍累及臂内侧，第4、5指。

2，胸椎管肿瘤临床定位通常依赖感觉障碍水平，难以凭借肋间肌力判断。下腹肌瘫痪，上腹肌正常可出现Beevor征，即患者、仰卧，对抗胸部所加阻力坐起时，脐向上移动。下腹壁反射消失。可有明显的胸腹部束带感。

3，腰椎管肿瘤累及第1、2腰髓会引起提睾反射丧失。第3、4腰髓病变，未累及马尾神经根时，股四头肌减弱，膝反射消失，而跟腱反射亢进，踝阵挛出现。该水平马尾神经受累引起小腿驰缓性瘫痪，膝踝反射消失。如果脊髓马尾同时受累可表现为一侧小腿痉挛瘫，另一侧驰缓性瘫痪。

由于发生肿瘤的部位不同，所以肿瘤的性质不同，继而治疗手段和用药情况也不同。脊髓控制着全身大部分的肌肉，腺体，和内脏的活动，虽然只是低级中枢神经系统，只是执行这大脑发出的命令，但它的重要性也不容忽视。它将各部活动和脑联系起来，使人能够进行各种各样发软工作。

卵巢肿瘤临床表现

1.良性肿瘤较小的包块一般不产生症状，偶有患侧下腹沉坠或牵痛的感觉。可清楚触及腹部肿块，表面光滑，无压痛，有囊性感。多数良性肿瘤以输卵管形成一较长的柄蒂，因肿瘤与周围组织多无粘连，故移动性较大，常可将包块自下腹一侧推移至上腹部。

2.恶性肿瘤生长迅速，包块多不规则，无移动性，可伴腹水，短期内出现全身症状如衰弱、发热、食欲不振等。

3.功能性卵巢肿瘤如粒层细胞瘤，因产生大量雌激素，可引起性早熟的症状。女性特征如体格、乳腺、外生殖器均发育迅速，并出现月经，但不排卵。骨骼发育可超越正常范围。尿中雌激素增高，同时尿中促性腺激素亦升高，超出一般规律而达成人水平。

4.其他中等大小、蒂部较长的卵巢肿块(包括潴留性卵巢囊肿)可发生瘤体和蒂部扭转。一旦扭转，可发生出血和坏死，临床上表现为急腹症，可有腹痛，恶心或呕吐，检查时肿瘤部位腹肌紧张，压痛明显，可有体温升高和白细胞计数增多。肿瘤较大时，压迫邻近器官，可致排尿及排便困难。

蔓状血管瘤临床表现

蔓状血管瘤(cirsoid angioma, racemose aneu rysm)较毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤少见，约占血管瘤1.5%。它是包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤，多数是单发性小动脉和小静脉瘘形成的血管瘤。常见于头面部和肢端(手指、足趾和手掌、足底)，与四肢广泛性动静脉瘘有所不同。

头面部皮下蔓状血管瘤多见于颈部颊部。可见到一圆形或椭圆形隆起的肿物，皮肤有时潮红，皮下隐约可见纡回弯曲的血管搏动和蠕动。触之可感到有振颤，并可触摸到条索状质软扩大的血管及搏动，局部温度增高，压迫时肿物可缩小，压紧时搏动可消失。

听诊可闻及血管杂音，局限于四肢末端的蔓状血管瘤，可在手指(足趾)或手掌(脚底)见到不规则的几个连接在一起的柔软肿块，皮肤可呈紫灰色，触之有振颤搏动感。压迫时可缩小。压紧时搏动消失，临床上易误诊为海绵状血管瘤。

蔓状血管瘤可有疼痛，因为皮下神经可与血管瘤相互缠绕，血管瘤搏动时牵拉神经引起。有时蔓状血管瘤侵犯皮肤可发生局部溃疡，经常出血感染，溃疡长期不愈合。因为动脉短路，含有氧气及营养物质的动脉血液不经过蔓状血管瘤病变处表面皮肤微循环，直接流入静脉回到体循环中，蔓状血管瘤病变处皮肤得不到正常微循环供应营养物质，致使局部皮肤组织营养障碍，发生退化坏死，而产生溃疡出血，长期不愈合。

婴儿头皮下的蔓状血管路往往发展很快，可侵犯破坏颅骨外板障静脉，并可与颅骨内静脉连接。故应及早治疗。

脊索瘤 - 病因

索瘤是由胚胎残留的脊索组织发展而成，是一种先天性肿瘤。

脊索是胚胎期位于背中央的中胚层组织，以后成长为都分颅底和脊柱，其残余的脊索组织即为脊索瘤的来源。脊索瘤好发于脊柱的两端中线。呈溶骨性膨胀性破坏。早期肿瘤表面呈分叶状或结节状，肿瘤大小干一，有不完整的包膜，色灰白或灰红。瘤组织中可残留碎骨性或骨小粱间隔，软组织钙化，晚期易出血、坏死和囊性变，以单发病灶者多见。

脊索瘤具有向硬脊膜内外，蛛网膜下腔和神经周围蔓延的特点，可引起难以抑制的疼痛。很少恶化转移，即使有，也多在肿瘤发现后多年才转移。一般转移仅见于骶尾部的脊索瘤。

脊索瘤表现为光滑性结节肿瘤组织为白色半透明胶冻状含大量黏液伴广泛出血时呈暗红色。瘤体边缘常呈分叶状或结节状，表面有一层纤维组织包膜一般不穿破进入邻近脏器。镜下见肿瘤细胞较小，立方形、圆形或多角形，胞膜清楚胞质量多红染常见空泡，空泡大者可达到一般细胞体积的几十倍，即所谓“大空泡细胞”。胞核圆形或卵圆形，位于中央。细胞排列成索条状或不规则腺腔样期间为黏液偶见核大深染细胞、多核细胞和核分裂细胞。

脊索瘤可分为二个类型，即经典型和软骨型骶骨侵犯后，向前可侵入盆腔，向后可侵入椎管内，压迫马尾神经根，引起相应部位神经根受损症状。

乳头状瘤临床表现

乳头状瘤最初认为是喉部的良性肿瘤。除复发性呼吸道乳头状瘤外，其他类型的病因不明。WHO根据乳头状瘤的组织来源分为两类：鳞状细胞乳头状瘤、移行(细胞)乳头状瘤。鳞状细胞乳头状瘤为向支气管腔内突起的乳头状肿物，有一个纤维组织核，表面覆以复层扁平上皮，上皮内偶混有产生黏液的细胞。其结缔组织的蒂有淋巴细胞渗出。单发者少见，可与咽部同类病变共存，青年人多见。移行(细胞)乳头状瘤：被覆多种上皮，包括骰状上皮、柱状上皮或纤毛上皮等，也可见灶性鳞状上皮化生及黏液分泌成分。可为多发，即使无不典型增生的改变，术后也可复发，有恶变可能。肿瘤可能源于支气管的基底细胞或其储备细胞。

(1)单发乳头状瘤：为极少见的下呼吸道良性肿瘤，占切除的下呼吸道良性肿瘤的4%，目前认为起源于气管、支气管上皮及其黏膜腺体，已除外其起源于Kultschitzky细胞。可与囊腺瘤等其他肺良性肿瘤并存。肿瘤可位于支气管树的任何部位，但多见于叶或段支气管，其组织学分型多为鳞状细胞乳头状瘤。少数位于周边肺组织内，由类似透明细胞或混合上皮型细胞构成。

①临床表现：多见于40岁以上者，表现为慢性咳嗽、喘鸣、反复发作的肺炎及哮喘样症状。有些病人可自己咳出肿瘤组织。因多位于支气管内，故X线胸片很少见到瘤体，常需CT或支气管体层像检查，CT可证实为非腔外生长肿瘤及无纵隔淋巴结肿大。支气管镜可见活动性肿瘤及继发于肿瘤的支气管膨胀性扩张。

②鉴别诊断：单发乳头状瘤易与支气管慢性炎性息肉相混淆。后者病理可见慢性炎性血管增生及水肿的肉芽组织，全部或部分覆盖有正常的纤毛柱状呼吸道上皮，无乳头状的表面结构。

③治疗：根治手术为最佳的治疗方法，一般采用气管部分切除或袖状切除术，如果远端肺组织发生不可逆性损害，也可连同肺组织一并切除，但肺叶切除术应尽量避免。内镜切除虽可缓解症状，但疗效不彻底。也可采用激光烧除术。有个别术后恶变病例报告，切除彻底者极少复发。有人认为近50%的单发支气管乳头状瘤最终导致肺癌，另有人发现在邻近乳头状瘤的支气管上皮处，可见到局灶性原位癌，其可能是本身恶变，也可能是邻近组织发生的癌变。

(2)多发性乳头状瘤：多见于5岁以下儿童，15岁以后少见。因人乳头(状)瘤病毒(human papilloma virus，HPV)6型或11亚型感染所致。此类病人也被称为复发性呼吸道乳头状瘤。肿瘤常首先发生在会厌、喉部等上呼吸道，极少见下呼吸道是首先发生的部位。部分病人可自愈。

①临床表现：声嘶，晚期可见喘鸣及气管梗阻等表现。因大的远端支气管内RRP引起气管阻塞，放射学可见肺不张、肺炎、脓肿及支气管扩张等影像。诊断方法为内镜及活检。

②治疗：目前尚无有效的治疗方法。可供选择的手术方式有：A.手术切除或激光烧除;B.冷冻疗法、透热疗法;C.辅助药物治疗，如：氟尿嘧啶(5-FU)、皮质激素、疫苗、普达非伦、大剂量维生素A及干扰素等。要注意气管切开可导致RRP播散，其致命的高危因素有声门下乳头状瘤及长期气管插管。

③预后：2%～3%的患者可发生恶变，恶变者多为有长期病史者(病史多超过10年)，其共同特点为：婴幼儿期确诊，因病重而反复手术或气管切开，在20岁左右恶变为鳞癌，恶变后多在短期内(平均4个月)死亡。发生播散或恶变的高危因素有放疗(儿童)、吸烟(成人)、气管插管及肺实质内病变等。有以上高危因素者15%左右可发生恶变。

垂体瘤临床表现

是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。垂体瘤约占颅内肿瘤的10%，此组肿瘤以前叶的腺瘤占大多数，来自后叶者少见。多种颅内转移癌可累及垂体，须与原发性垂体瘤鉴别。

临床表现

1激素分泌异常症群：激素分泌过多症群，如生长激素过多引起肢端肥大症;激素分泌过少症群 当无功能肿瘤增大，正常垂体组织遭受破坏时，以促性腺激素分泌减少而闭经、不育或阳萎常最早发生而多见。

2肿瘤压迫垂体周围组织的症群：神经纤维刺激症 头痛，呈持续性头痛;视神经、视交叉及视神经束压迫症 患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变;其他压迫症群。

脊索瘤如何预防

1、良好的心态:人的心情不好,免疫力就会下降,就会间接导致脊索瘤的发生,想要预防脊索瘤在日常生活中一定要保持良好的心态面对任何事情.

2、坚持运动:每天坚持在能力范围内运动,有利于提高身体的免疫力,特别是有些发胖的人更应该注意锻炼的必要性.

3、健康饮食:预防脊索瘤要多吃新鲜的蔬菜、水果、谷类等食物,而且还要合理搭配,避免重复,至少每天吃5种以上水果、蔬菜.

4、定期体检:癌症患者通常都是不注意平时自己的身体情况长期以来导致的,知道觉得非常不舒服的时候才会知道到医院做体检检查,而有的患者体质差就会发展到晚期,影响病情.所以要每年定期做一次体检.