粘液性纤维肉瘤检查
粘液性纤维肉瘤检查
1.组织病理学
黏液纤维肉瘤的细胞密度、多形性和增值活性差异很大。低度恶性肿瘤的形态特征为细胞成分少，只含少数无粘附性的、肥胖梭形或星形肿瘤细胞，胞质界限不清，略嗜酸，并且核有异型性、大而深染，分裂象不常见。特征性表现是存在显著的长形、曲线形、薄壁血管，血管周围分布有密集的肿瘤细胞和/炎症细胞，经常可见所谓的假脂肪母细胞。高度恶性肿瘤含有大量梭形和多形性肿瘤细胞实性巢片和细胞丰富的束状结构，常有大量非典型性分裂象、出血和坏死区。许多肿瘤内可见奇异型多核巨细胞，胞质丰富、嗜酸性，核不规则。但高度恶性病变内同样有局灶性低度恶性区域，有显著的黏液样间质和大量长形毛细血管。中度恶性肿瘤与纯粹的低度恶性肿瘤相比，细胞更丰富，多形性更明显。发生于皮下的肿瘤边缘一般为明显的浸润性生长。
2.免疫表型
肿瘤细胞Vimentin阳性，少数病例有些梭形或较大的嗜酸性肿瘤细胞表达特异性肌动蛋白和/或α-SMA，提示局灶有肌纤维母细胞分化。结蛋白和组织细胞标记物(CD68、Mac387、FXIIIa)阴性。
3.超微结构
黏液性区域的细胞大部分有成纤维细胞分化的超微结构特征，并有分泌活性。
4.遗传学
比较基因组杂交(CGH)发现有基因组失平衡现象，常有6p丢失和多余的9q和12q。
治疗：
软纤维瘤的病理
软纤维瘤源于纤维组织的肿瘤称纤维组织肿瘤，其中属良性纤维组织肿瘤的有：韧带样瘤、纤维瘤、纤维瘤病、软纤维瘤、幼年性腱膜纤维瘤、弹力纤维瘤等;属恶性纤维组织肿瘤的有：纤维肉瘤、隆凸性皮肤纤维肉瘤等。
软纤维瘤的病理介绍如下：
1、韧带样瘤：肿瘤常位于深部组织，与肌肉、腱膜、筋膜相连，无包膜，边缘不规则，质坚韧。
2、弹力纤维瘤：肿瘤多为扁平形，贴于胸廓上，长轴与躯干一致，无包膜，质坚实，边界不清，体积多在10cm以内，切面灰白色，可见微小囊腔，腔内可含有液体。
3、幼年性腔膜纤维瘤：肿瘤外观呈结节状，也可呈弥漫浸润状，界限清楚，无包膜，直径多在3cm以下。
4、纤维肉瘤：纤维肉瘤多为圆形或椭圆形，大者直径可达十几厘米或更大，常有假包膜。肿瘤多位于深部软组织，也可位于皮下，表面皮肤可见萎缩或形成溃疡。显微镜下可见肿瘤主要由梭形的纤维母细胞组成，并含有网状纤维和胶原纤维，部分区域显示粘液样变，细胞呈星形，间质富有粘液。根据纤维肉瘤的细胞数的多少、分化程度、胶原纤维的数量以及核分裂象的多少，可将其分为二级。即分化较好者为Ⅰ级，较差者为Ⅱ级，最差者为Ⅲ级。一般浅表的肿瘤多为Ⅰ、Ⅱ级，部位较深者多属Ⅱ、Ⅲ级。
5、隆突性皮肤纤维肉瘤：本瘤多无包膜，由成纤维细胞组成，成纤维细胞与胶原纤维形成特殊的车轮状、旋涡状排列，具有诊断价值。
纤维肉瘤容易与哪些疾病混淆
纤维肉瘤具有比较均匀一致的组织学特征。为了避免与其他肿瘤相混淆，需要在病灶中的许多部分切取组织学标本。
恶性纤维组织细胞瘤的发病年龄较大，其组织学特征为螺环式的组织结构，伴有巨大的多核肿瘤细胞，其胞浆丰富，强嗜酸性，有时呈泡沫状，恶性纤维组织细胞瘤也可能存在显著的胶原化区，并伴有致密的纤维——透明蛋白物质，其中同样包埋散在的细胞。然而，所不同的是，这些病变区存在螺环形的组织结构。并常与细胞丰富区相联合，同时可呈现类似于上述多形性细胞的外观。
与恶性神经鞘瘤的鉴别诊断要点在于后者的组织结构比较细致(基于单纯组织学的观察不可能进行鉴别)。临床上，恶性神经鞘瘤常有源自神经干或与特征性神经纤维瘤病同时存在的剧烈疼痛。在组织学方面，细胞很少排列为清晰的人字形纤维束，而更多地成为螺旋状或栅栏状。此外，还可能有来自恶性神经鞘瘤和良性神经纤维瘤的过渡型病变。
与梭形细胞单相滑膜肉瘤的鉴别也可能很困难。
除上述鉴别诊断外，纤维肉瘤尚须与平滑肌肉瘤鉴别，但实际上，由于所有肉瘤均具有梭形细胞，因而单纯从组织学方面进行鉴别并无大的临床实用价值。与良性肿瘤或其他局部恶性肿瘤的鉴别则很必要。例如结节性筋膜炎的病变为小的结节性肿块。其生长迅速，而无致密的“人”字形组织结构。虽然纤维肉瘤具有显著的粘液样成份及一定量炎性紊乱的组织结构，同时也存在有丝分裂现象，但并不影响鉴别诊断，因为尽管结节性筋膜炎也经常存在以上现象，但后者不论在形体、所在部位、生长速度，以及无致密的“人”字形结构等方面均具有其与纤维肉瘤不同的组织学特征。
纤维样肿瘤的改变与分化良好的Ⅰ级纤维肉瘤类似。事实上，两者之间的鉴别诊断非常困难。支持纤维样瘤诊断的依据是其细胞结构不厚，核的染色不深，而且几乎无有丝分裂现象，同时还含有丰富而稠密的胶原万分。纤维样肿瘤和Ⅰ级肉瘤的鉴别诊断，还应结合对其临床资料和病变进程的分析研究，同时，更应根据大量而广泛组织标本的组织学研究，因为支持纤维样肿瘤或Ⅰ级纤维肉瘤诊断的组织学变化，可在同一肿瘤中同时出现。
骨纤维肉瘤的诊断
依据病史、好发部位、临床表现、X线检查，应考虑到本病，最后诊断将依靠活检及病理检查结果。鉴别诊断： 组织学上对梭形细胞类肉瘤作鉴别时应考虑以下瘤种
1.骨原发恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤主要为单纯肿瘤性成纤维细胞成分，但恶性纤维组织细胞瘤的特点是除存在肿瘤性成纤维细胞外还同时有肿瘤性组织细胞，后一种成分异形性显著，分化更差。
2.骨原发平滑肌肉瘤(LMS)与横纹肌肉瘤(RMS)这两种肿瘤多见于软组织，原发于骨极为少见，其外形均属梭形但LMS细胞短肥，核更卵圆形，两端平齐如同雪茄烟。Massontrichrome特染肌原红染，而纤维肉瘤中胶原纤维为绿染可鉴别。MalloryPTAH特染，平滑肌(-)，横纹肌可见蓝黑色横纹用电镜及免疫组化法可进一步帮助鉴别。
3.骨成纤维性纤维瘤分化较好的纤维肉瘤有时需与骨成纤维性纤维瘤鉴别，但前者仍可找到异形细胞及核分裂相，后者为良性肿瘤，虽然临床上显示局部侵袭性生物行为，但组织学上呈良性。
外阴脂肪肉瘤鉴别诊断
1.分化良好型脂肪肉瘤需与脂肪瘤、巴氏腺囊肿相鉴别。脂肪瘤无细胞大小不一和核异型性，纤维间隔较窄而不明显，亦无异型细胞和脂母细胞浸润其间。
2.黏液样脂肪肉瘤需与其他胚胎性或黏液变性的软组织肉瘤如黏液样型恶性纤维组织细胞瘤、葡萄簇型横纹肌肉瘤、黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤、侵袭性血管黏液瘤、黏液性平滑肌肉瘤等相鉴别。区别要点在于后者均无典型丛状毛细血管网。黏液样型恶性纤维组织细胞瘤的血管常受压呈弓形，有较多畸形瘤巨细胞，背景胶原丰富，附近有多形性区。葡萄簇型横纹肌肉瘤在黏膜上皮下区有形成层，可见横纹肌母细胞而不是脂母细胞。发生黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤亦可十分相似，但其位置表浅，靠近皮肤。诊断：依据临床表现、体征及病理组织检查明确诊断。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。实验室检查：针吸活检、肿瘤标志物检查。其他辅助检查：组织病理学检查。
纤维肉瘤的症状表现有哪些
一、纤维肉瘤的症状表现：
肿瘤绝大多数位于浅筋膜的深层，表现为单一的球形肿块，有时呈分叶状。通常生长较快(但并非都很快)。有时，肿瘤在几周内倍增。某些属于先天性类型的肿瘤在出生时其形体即已相当大。质地较硬，边缘相当清楚。在晚期，可能与骨骼粘连，也可使皮肤溃烂向外呈蘑菇状生长。有时可压迫神经干，但绝大多数病例几乎或完全无疼痛症状(神经干受压者除外)。
二、纤维肉瘤的病理表现：
肿瘤位置较深，为一具有分叶的球形肿块，有时(特别是在肿瘤形体较小时)具有假囊。在肿瘤切面上的外观和质地均依其胶原的不同含量而各异;在富含细胞的区域内，呈松软的脑髓样组织外观。在胶原型的纤维肉瘤中，组织的质地较硬且富含纤维。一般不出现类似于纤维样瘤的腱膜样病变，同时，还可能含有粘液样区。
肿瘤全部由梭形细胞组成。细胞具有一带尖端的核，并产生网状和胶原纤维。电镜检查显示，胞浆内存在胶原丝。在分化较差时，胶原被限制为一薄的网状纤维，围绕每一个细胞，并可被银染色。在其分化相当好时，胶原含量丰富，可经三色染色蓝色并伴有粗糙的纤维。细胞和纤维可形成平行排列的束，但常常互相纠结和定向地呈“人字型”。纤维肉瘤按其恶性的程度可分为不同等级(作者分为2~4级)。分化如何与组织学方面的恶性程度成反比的负相关关系。
三、确定恶性程度的表现：
细胞的间变、有丝分裂指数、以及胶原产生的多少和密度是评定纤维肉瘤恶性程度的重要指标。Ⅰ级分化最好，表现为细胞少，比正常纤维细胞的核稍大，染色过深，有丝分裂不多，并含丰富的胶原，因此，⒈级的恶性程度最低，而与纤维样瘤非常近似。Ⅳ级的分化最差，再现为细胞最多，高度间变，有时含有形状奇特的成份。有比分裂多，而胶原纤维少。此型最像恶性纤维组织细胞瘤。然而应予说明的是，即使在分化最差的纤维肉瘤中，呈严重多形性并伴有巨大核或多核的肉瘤样细胞，实际上很少见到。除上述Ⅰ级和Ⅳ级这两种极端性的分级有可能与纤维性肿瘤和多形性肉瘤混淆外，纤维肉瘤最常见和典型的改变为Ⅱ级和Ⅲ级。由于两者均具有不同数量的单一的梭形细胞成份和人字形的组织结构，因而较易确诊和鉴别。
恶性纤维肉瘤的饮食
一、乳腺纤维肉瘤患者宜吃食物
1、饮食应高蛋白低脂肪：乳腺纤维瘤的女性应多食高蛋白低脂肪的饮食，如奶制品、鱼类、豆类、鸡蛋等，高蛋白可以多补充体氨基酸，增加患者的营养和抵抗力，低脂饮食是为了避免脂肪摄入过多，堆积在乳房，加重乳房的负担，加重病情，要少吃油腻食品、如过多的肥肉、猪油等。
2、多食含维生素丰富的食品：患病者应该多补充维生素，新鲜的水果蔬菜里面就含有丰富的维生素，胡萝卜、青菜、芹菜、苹果、猕猴桃、椰子等。
3、宜吃猪的瘦肉、鸭肉、鸡蛋、莲菜、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、苹果、梨、香蕉、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁、熟花生米、松子可以吃，多吃些新鲜蔬菜。
二、乳腺纤维肉瘤患者禁忌食物
1、饮食上要禁忌辛辣刺激性事物、牛羊肉、狗肉、辣椒、鸡肉、肥肉、鱼肉、葡萄、南瓜、咖啡、香菜、牛奶、酸奶、苋菜、蜂蜜、茶叶水、葱、大蒜、白萝卜、可乐、海鲜、绿豆、汽水、冰淇淋、烟酒以及酸性、油腻食品。反季节蔬菜不能吃。
2、少吃含雌激素多的食品：乳腺纤维瘤的发病可雌激素密切相关，所以饮食应该避免含有雌激素的食品，否则会加重病情。
出现纤维肉瘤的病因是什么
一、物理因素
放射线因素可能与纤维肉瘤的发病有关。中国有报道用放射线治疗妇科肿瘤，在间隔一定年限后，患者的腹壁放射野内可出现纤维组织增生，局部软组织变厚并呈浸润性生长，其中有部分病例会继续发展，最后演变为纤维肉瘤。因此，放射线因素可能是导致纤维肉瘤发病的原因之一。
二、纤维瘤恶变
纤维肉瘤的发病可能还包括一些良性纤维瘤病恶变。专家指出，良性纤维瘤病，特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤，多向深层肌肉层浸润生长，如处理不当，可因反覆复发而恶变，造成纤维肉瘤的发生。
三、先天性因素
纤维肉瘤的发病还可能与先天性遗传因素有关。虽然关于这点还有争议，但是儿童的先天性纤维肉瘤却很常见，一般通过局部切除可以治愈。
原发性眼眶纤维肉瘤病因尚未明了，放射引起的纤维肉瘤肯定了放疗在肿瘤发病中起作用。考虑和放射源、损伤以及炎症感染导致了局部组织细胞突变相关，具体发病机制目前尚不明确。临床上女性多见，可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快，就诊时类似横纹肌肉瘤，表现为眼球突出，眼睑水肿，有的病例可形成巨大肿块。
粘液性纤维肉瘤的病症及治疗
粘液性纤维肉瘤是一种恶性程度相对较高的肿瘤，除了化疗放疗之外，还暂时没有很多其他很有效的方法来治疗和控制症状~也就是说，即便肿瘤不敏感，也只好加大放射量，加大化疗药物量来处理~ 指导意见： 对于一些中医中药的话，也没有听说有针对这个疾病很有效的病例报道，通常都是再加大化疗放疗的同时，加强中医调理配合，让患者的身体保持稳定，毕竟，放疗和化疗对身体正常细胞的损害也是很大的，而这些就要用中医来处理了~
纤维肉瘤的病因
物理因素(40%)：
放射线因素可能与纤维肉瘤的发病有关。中国有报道用放射线治疗妇科肿瘤，在间隔一定年限后，患者的腹壁放射野内可出现纤维组织增生，局部软组织变厚并呈浸润性生长，其中有部分病例会继续发展，最后演变为纤维肉瘤。因此，放射线因素可能是导致纤维肉瘤发病的原因之一。
纤维瘤恶变(20%)：
纤维肉瘤的发病可能还包括一些良性纤维瘤病恶变。专家指出，良性纤维瘤病，特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤，多向深层肌肉层浸润生长，如处理不当，可因反覆复发而恶变，造成纤维肉瘤的发生。
先天性因素(20%)：
纤维肉瘤的发病还可能与先天性遗传因素有关。虽然关于这点还有争议，但是儿童的先天性纤维肉瘤却很常见，一般通过局部切除可以治愈。