慢性弥漫性肺纤维化需要做哪些检查

慢性弥漫性肺纤维化需要做哪些检查

1.胸部X线检查 可见两侧散在小斑片状影，主要位于中下肺野，或呈均匀散布的小圆形影，有无明显纤维化、蜂窝状影和胸膜增厚。胸部CT检查，特别是薄层肺扫描，具有重要的诊断价值。

2.肺功能检查 通气功能是否呈限制性减退，有无肺弥散功能降低，血液气体分析有无低氧血症、正常或低碳酸血症(晚期高碳酸血症)。

3.检验 ①血液常规;②血沉;③免疫球蛋白(1gG、IgM、IgA);④类风湿因子、抗核抗体(ANA)、狼疮细胞、抗补体抗体、血清补体、冷免疫球蛋白;⑤经纤维支气管镜肺泡灌洗查中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞计数及其百分比，特别是T细胞亚群对本病的诊断具有重要的意义。

4.肺放射性核素扫描 用99mTc标记大聚合白蛋白、133Xe和67Ga分别检查肺的血流灌注、通气功能和炎症程度。

5.活体组织检查 可开胸、经胸腔镜、经纤维支气管镜和经皮穿刺肺活检取标本作病理检查和免疫荧光检查。以开胸和经胸腔镜活检取材最满意，但肺功能差的重症患者忌用。

6.鉴别诊断 注意与粟粒型肺结核、细支气管肺泡癌和肿瘤淋巴管浸润、结节病、结缔组织病、药物引起的肺病变、肺尘埃沉着症(尘肺)、外源性过敏性肺泡炎、慢性支气管炎及肺泡蛋白沉着症等相鉴别。

肺纤维化就是肺癌吗 肺纤维化原因

肺纤维化是一种简称，在医学上有几个跟肺纤维化相关的词语，一个叫弥漫性肺间质纤维化，另外还有一个叫特发性肺纤维化。

首先我们了解一下什么叫弥漫性肺间质纤维化?弥漫性肺间质纤维化是一大类疾病的总称，目前这一大类疾病的病因非常多，据不完全统计，大概有一百八十多种，已知的病因有职业性肺病，比如尘肺，另外还有药物性的疾病，结缔组织疾病。

第二个特发性肺纤维化。特发性肺纤维化又属于特发性间质性肺炎的一种，特发性肺纤维化通常也简称为肺纤维化，是属于弥漫性肺间质纤维化里面的一种，也是最常见的，特发性肺纤维化的预后也比较差。

间质性肺炎和肺间质纤维化是什么病

间质性肺炎，又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等，作为病名，只有十多年的历史，顾名思义它是肺间质的病变。间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。

一般的认为间质性肺炎(IIP)又称肺纤维化(IPE))、纤维性肺泡炎(CFA)。本病在国内外还会有其他病名,但是这些病名都是一个系列的性质相同的病,只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已。

间质性肺炎与肺纤维化的关系 肺纤维化是弥漫性间质性肺疾病即间质性肺疾病的简称。肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群，病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化，特发性肺纤维化(IPF)是其常见类型，占所有肺纤维化的65%。

特发性肺纤维化(IPF)，亦称隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)或弥漫性肺间质纤维化、弥漫性间质性肺炎和弥漫性纤维化肺泡炎，是一种以普通间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎，肺泡单位结构紊乱和纤维化，局限于肺部，原因不明。

应特指UIP病例，而UIP符合IPF的临床表现，UIP的临床特征、自然病程、预后和对治疗的反应与其他ILD有显著的差异，故临床上诊断IPF尤其应将UIP从DIP、NSIP、AIP中区分开来。

间质性肺炎和肺间质纤维化的原因，有很多种包括各种因素的反应，加上各种细菌感染而造成的主要原因和因素，人体的奥秘非常多，我们一旦出现了症状就要及时的观察治疗。

肺纤维化与间质性肺炎有什么区别

间质性肺炎，又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等，作为病名，只有十多年的历史，顾名思义它是肺间质的病变。间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。一般的认为间质性肺炎(IIP)又称肺纤维化(IPE))、纤维性肺泡炎(CFA)。本病在国内外还会有其他病名,但是这些病名都是一个系列的性质相同的病,只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已。间质性肺炎与肺纤维化的关系肺纤维化是弥漫性间质性肺疾病即间质性肺疾病的简称。肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群，病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化，特发性肺纤维化(IPF)是其常见类型，占所有肺纤维化的65%。特发性肺纤维化(IPF)，亦称隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)或弥漫性肺间质纤维化、弥漫性间质性肺炎和弥漫性纤维化肺泡炎，是一种以普通间质性肺炎 (UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎，肺泡单位结构紊乱和纤维化，局限于肺部，原因不明。应特指UIP病例，而UIP符合IPF的临床表现，UIP的临床特征、自然病程、预后和对治疗的反应与其他ILD有显著的差异，故临床上诊断IPF尤其应将UIP从DIP、NSIP、AIP中区分开来。间质性肺炎是不是就是肺纤维化呢我们正常的肺就像一块海绵，海绵里面的小孔就好比是我们的肺泡，这些孔与孔之间的部分就是肺间质，因为肺间质部分的正常作用，健康的肺就像一块海绵一样，有很好的弹性，肺泡能够储存大量的氧气，保证我们的呼吸自如，得了肺间质纤维化的肺会变成一个什么样子呢?就像干硬的丝瓜瓤，尽管中间也有很多孔，但是孔与孔之间的肺间质已经变成纤维组织，导致肺不能够有弹性地收放，已经失去弹性了，这就是纤维化了的肺。间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒，流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。间质性肺炎不断发展就会形成肺纤维化，他们是同一类疾病的不同发展时期。间质性肺炎是病理诊断上的表述，肺纤维化通常是临床上、影像学上的表述。

如何正确诊断肺纤维化

肺纤维化是一组以肺泡单位炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。在以往接诊的肺纤维化患者中，大部分都不了解肺纤维化需要做哪些检查、这些检查的意义何在。

【检查】

1、实验室检查：血常规、尿常规、便常规、血气分析及生化检查。怀疑结缔组织病相关性的肺纤维化需完善免疫学检查，包括类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等。

2、影像学检查：胸部高分辨CT(HRCT)检查，能细致的显示肺部病变的位置、程度及性质，对某些类型的肺纤维化如特发性肺纤维化等的诊断具有指导意义。

3、肺功能检查：肺功能检查亦是诊断肺纤维化不可缺少的检查项目，有助于了解肺通气与弥散功能等情况，尤其是动态肺功能演变更能反映疾病的发展和预后。

4、支气管镜检查：通过纤维支气管镜可以观察到肺内结构，并可进行支气管肺活检及支气管肺泡灌洗。通过该检查可以对部分肺纤维化做出明确诊断。

5、外科肺活检：外科肺活检是对肺纤维化进行诊断和分级的最可靠方法。由此可以对疾病预后进行更准确的判断，从而制定恰当合理的治疗方案。

【鉴别】

1、肺纤维化首先应与易引起继发性肺纤维化的疾病相鉴别。

⑴结缔组织疾病：如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性，故诊断并不困难。其次呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症，发展迅速，如无发烧的表现，也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主，两者鉴别需要组织病理学证据。

⑵一些呈弥漫性阴影的晚期结节病和原发性肺组织细胞增多症、慢性外源性过敏性肺泡炎等，X线表现与肺纤维化都极相似，但其临床症状轻微，尚需作HRCT、支气管肺泡灌洗，必要时作肺活检鉴别。

⑶肺纤维化应与药物性肺间质纤维化相鉴别，后者停药后纤维化可停止发展，与肺纤维化有明显差异。

2、其它疾病

⑴肺泡细胞癌:常发生于中老年人，与吸烟关系不密切，临床表现为咳嗽、咳大量泡沫痰，胸闷、气短，并发感染时肺内可闻及湿啰音，影像学可以见到两肺弥漫间质性改变，病情进展迅速，痰可查到或肺活检可发现瘤细胞。

⑵肺泡蛋白沉积症：可发生任何年龄，成人多见，男性与女性发病约为8∶3，本病病因不明。临床表现为进行性胸闷，呼吸困难，两肺可闻及湿性啰音，CT可见辅路石样玻璃改变，肺泡灌洗呈乳白色混浊液体，PAS染色阳性。

3、肺纤维化应与特发性间质性肺炎(IIP)中的普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管相关间质性肺病(RB- ILD)、急性间质性肺炎(AIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)等相鉴别。其鉴别诊断主要应依据病理改变、高辨 CT(HRCT)、临床用药反应为主。

总之，肺纤维化和肺间质病是很多疾病的统称，诊断比较复杂。肺部高分辨CT是诊断这类疾病不可缺少的检查，但仅凭CT结果并不能做出正确的诊断。肺纤维化和肺间质病的确诊，还需要呼吸科医生在综合临床表现和其他必要的检查结果后才能做到。

肺纤维化是什么病

特发性肺纤维化是一种原因不明,以弥漫性肺泡和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分,所谓Hamman-Rich综合征属急性型,临床更多见的则是亚急性和慢性型。

特发性肺纤维化的原因:

特发性肺纤维化病因未明,弥散性肺间质纤维化局限于肺部。本病多在40-50岁发病,男性稍多于女性,是遍及全世界的疾病,近10年来发病率及病死率皆升高,绝大多数为慢性型,发病年龄越高,病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病,可能与遗传因素有关。

间质性肺病的65%左右。见于各年龄组,而作出诊断常在50~70岁之间,男女比例 1.5~2∶1。

预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年。

特发性肺纤维化预后不良,但通过我们的治疗可以延缓病情的发展,减少发病的次数。生存期比通常的5年要长。

老年人慢性弥漫性肺纤维化会传染吗

那么老年人特发性肺纤维化会传染吗?

老年人特发性肺纤维化会传染吗的别名：老年特发性肺间质纤维化;老年人特发性肺纤维变性;老年人特发性肺纤维化会传染吗;老年人隐匿性致纤维化性肺泡炎;老年人Hamman-Rich综合征。

特发性肺纤维化系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征隐匿性致纤维化性肺泡炎(CFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄，但以50岁以上老人为主，是主要累及老年人的一种疾病。

肺组织是由肺实质与肺间质组成。肺间质是指肺泡上皮细胞与毛细血管内皮细胞的基底膜之间间隙，间隙中有肺泡膈内血管和淋巴周围组织，以及细支气管和支气管周围组织。肺实质为肺部具有其他交换功能的含气间隙及结构，包括肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡壁。

1、部分肺纤维化患者可出现自发性气胸，少数可发生肺性肥大性骨关节病。

2、肺纤维化治疗不及时常合并肺部感染而导致呼吸衰竭，常合并肺气肿、细支气管扩张和肺源性心脏病。

3、肺纤维化还会引发一些其他的并发症，晚期肺纤维化病人中，肺泡细胞癌、燕麦细胞癌、肺腺癌的发生率较高。

特发性肺纤维化久拖不治，咳嗽、呼吸困难、气短会伴随终生，肺纤维化严重时会导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难，最后因呼吸衰竭而死亡。所以肺纤维化患者一定要及时的进行治疗。

通过对于特发性肺纤维化的知识，大家都很清楚很多人容易出现肺部方面的感染疾病的，尤其是特发性肺纤维化的感染问题很容易伤害到个人的健康的，因此要重视预防感染就需要考虑一些预防。

肺纤维化遗传吗

肺纤维化并不是一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称，医学上将其归属于弥漫性肺间质疾病(简称肺间质病)。是一种病因不明、发病机制不清的弥漫性肺间质疾病，以逐渐加重的肺部损伤导致肺泡结构紊乱和肺组织纤维化为特征。

预防肺纤维化主要是以下几点需要预防：

1、拒绝吸烟

2、不要忽视喘咳和感冒：气喘是肺纤维化患者最主要的症状之一，这主要由缺氧引起。患者容易咳嗽，一般为干咳，早期无痰。这样的情况易被人认为是运动后的体力不支而被忽视。另外感冒、发烧会诱发肺纤维化的病情加重，因此患者一定要注意避寒保暖，防止受凉感冒，同时也要霍规律生活。

3、定期检查帮助病情及早发现

由于肺纤维化诱因复杂，预防肺纤维化有一定的难度，除了在生活中尽可能避免接触有害物质外，去医院做定期检查能帮助患者及早发现病情。

4、注意避寒保暖，防止受凉感冒。

5、避免接触病因明确的异物。

6、注意饮食营养。

肺纤维化治疗中和谐的家庭、亲人的支持是肺纤维化逆转必备条件。家庭不和谐的要达到肺纤维化逆转，那是不可能的。日常要注意患者脾气及外界因素，脾气暴躁、情绪急躁会严重影响肺纤维化的康复。另外，还要做到不以物喜、不以己悲，不要受外界影响。

肺纤维化使用肾上腺皮质激素治疗的弊端，天津254医院生物治疗专家提示，原来使用激素治疗是不得已而为之，因为以前没有特效方法。现在，随着生物细胞治疗技术的发展，基因干细胞治疗技术解决了肺纤维化无法可治的难题，建议患者使用，早治疗，把握治疗主动权。不要再让激素治疗摧残你的身体。

慢性弥漫性肺纤维化治疗

1.糖皮质激素

早期以肺间质浸润为主的病例，可用泼尼松，1mg/(kg·d)口服，连续两个月，其后每周减量0.05mg/(kg·d)，直至用维持量0.25mg/(kg·d)。本药减量应缓慢，以免出现“反跳”，致病情加重。泼尼松疗效不佳时，可考虑加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢霉素A等。

2.其他

重症有呼吸衰竭者，按呼吸衰竭治疗，低氧血症需用氧疗。终末期右心衰竭应以地高辛和利尿剂治疗。有感染者用抗生素。

出院标准及随访：

症状改善，糖皮质激素用至最小剂量而病情稳定者，可出院在门诊长期随访和治疗。

肺纤维化的诊断

1、肺纤维化首先应与易引起继发性肺纤维化的疾病相鉴别：

⑴结缔组织疾病：如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性，故诊断并不困难。其次呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症，发展迅速，如无发烧的表现，也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主，两者鉴别需要组织病理学证据。

⑵一些呈弥漫性阴影的晚期结节病和原发性肺组织细胞增多症、慢性外源性过敏性肺泡炎等，X线表现与肺纤维化都极相似，但其临床症状轻微，尚需作HRCT、支气管肺泡灌洗，必要时作肺活检鉴别。

⑶肺纤维化应与药物性肺间质纤维化相鉴别，后者停药后纤维化可停止发展，与肺纤维化有明显差异。

2、肺纤维化应与其它疾病相鉴别：

⑴肺泡细胞癌:常发生于中老年人，与吸烟关系不密切，临床表现为咳嗽、咳大量泡沫痰，胸闷、气短，并发感染时肺内可闻及湿啰音，影像学可以见到两肺弥漫间质性改变，病情进展迅速，痰可查到或肺活检可发现瘤细胞。

⑵肺泡蛋白沉积症：可发生任何年龄，成人多见，男性与女性发病约为8∶3，本病病因不明。临床表现为进行性胸闷，呼吸困难，两肺可闻及湿性啰音，CT可见辅路石样玻璃改变，肺泡灌洗呈乳白色混浊液体，PAS染色阳性。

3、肺纤维化应与特发性间质性肺炎(IIP)中的某些疾病相鉴别：肺纤维化应与特发性间质性肺炎(IIP)中的普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管相关间质性肺病(RB-ILD)、急性间质性肺炎(AIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)等相鉴别：其鉴别诊断主要应依据病理改变、高辨CT(HRCT)、临床用药反应为主。

新生儿肺纤维化能治愈吗

小儿特发性肺纤维化(IPF)，又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征、特发性弥漫性肺间质纤维化，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎，现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。是一种原因不明的弥漫性的进行的肺间质纤维化，可能不是一种疾病，而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征，病情常持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。

此病无特殊疗法。原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本病彻底治愈。有报告，环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效，也有用抗疟药(氯喹)治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗，未获肯定疗效。

以上为大家介绍了新生儿肺纤维化很难治愈，而且对孩子的危害性很大，甚至有死亡的危险，家长一旦发现孩子出现肺纤维化的症状要尽早的带孩子进行治疗，积极地治疗加强全面的护理，有利于病情的控制。

天气多变 警惕肺纤维化作怪

时值季节转化，天气冷热无常，林大妈不小心着凉后感冒了，可吃了感冒药三天不但没见好转，反而咳嗽加重，还出现气急的现象，她只好去医院就诊，医生检查后建议拍个胸片，结果发现肺间质病变，进一步检查后医生告诉林大妈她的肺纤维化了。

肺纤维化，对很多人来说，是一个陌生的名词，但它的发病率却很高。上海中医药大学附属龙华医院呼吸科主任医师倪伟介绍说，"肺纤维化"一词并不是指一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病(简称肺间质病)，近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病，俗称"铁肺"。

导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如药物、石棉、矿物粉尘、放射损伤、有害气体吸入等。一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化。对于那些原因不明的则称为特发性间质性肺炎。

不是肿瘤却似肿瘤的"铁肺"

肺间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化，所以，肺纤维化是人体免疫系统自身进行修复产生的结果。

肺纤维化是一个无法逆转的过程，治疗的目的是控制纤维化的进一步扩展和加重。肺纤维化的严重程度决定了治疗效果的好与坏，越是早期的肺纤维化，治疗效果越好，而到了晚期，就较难控制了，治疗效果较差，往往只能对症治疗，最终因心肺功能衰竭而死亡。因此，在临床医生的眼里，肺纤维化是一种跟肿瘤一样严重的疾病。

肺纤维化晚期寿命多少

肺纤维化又可称为弥漫性肺间质纤维化，导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学等因素。肺纤维化病人可以活多久?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。弥漫性肺间质疾病约有140种之多，为我国常见的多发病。发病多见青中年，以40-50岁发病率最高男性稍多于女性，四季均可发病。但发病前1-2年多有严重呼吸系感染病史。临床上根据肺纤维化症状和病因进行治疗，一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。由此可见，要正确判断肺纤维化和肺间质病的疗效和预后，最重要的还是要明确诊断和病因。

肺纤维化属于慢性肺病，病情 进展缓慢，应该不会很快发展的，不必过于担心。应该结合临床积极药物调理，适当中西医结合综合用药，改善肺功能，还是不会有可能逐渐好转和改善的。平时注意室内通风换气和防寒保暖，积极锻炼肺功能。

患者一旦出现了上述的肺部的纤维化的疾病，那么患者要注意及时的采取相应的方法治疗，这样才能够很好的保证患者的治疗的效果顺利的进行，这样治疗能够有效的避免因为肺部纤维化的问题导致患者的病情严重甚至是病变的情况发生。