​盆腔间皮瘤怎么办？

​盆腔间皮瘤怎么办？

1、手术治疗：对病期属于Ⅰ期、Ⅱ期的病例，仍应首选或争取手术治疗，手术方式包括肿瘤切除、姑息切除术。对瘤体较小、病变较局限者，应完整切除肿瘤及受累器官;如果病变较广泛，应争取切除主要瘤体(姑息性切除术)。对病变广泛、严重，已造成肠梗阻，手术无法切除者，可以考虑行姑息性手术以缓解病人的临床症状。对良性和生物学行为低度恶性的腹膜间皮瘤，手术切除疗效甚好，如有复发可再次手术切除。

2、放疗放疗：包括外照射和(或)内照射，可选用60Co或186kV的X线作为照射源，适用于手术切除不彻底或无法切除的病例，可依病变范围决定全腹照射或局部照射。一般认为，​盆腔间皮瘤放疗效果不如胸膜间皮瘤好，这可能与胸膜间皮瘤放疗所用剂量较大有关。

腹膜间皮瘤的检查

1.血液学检查 腹膜间皮瘤的病人可以有血小板增多、低血糖、血纤维蛋白降解产物增高及高免疫球蛋白血症。腹膜间皮瘤病人中约25%的病人CA125升高。Duan等认为，部分间皮细胞来源的肿瘤具有分泌CA125的能力，如果病人同时有腹膜间皮瘤肝内转移、慢性肝病致肝脏对CA125的清除能力下降，则血CA125水平可明显增高。但由于CA125增高多见于卵巢癌，也可见于胰腺癌、胃癌、结肠癌及乳腺癌，因此血CA125测定对腹膜间皮瘤的鉴别诊断意义不大。

2.腹水检查 腹膜间皮瘤的腹水可为血性或黄色渗出液。由于间皮瘤细胞具有活跃的分泌透明质酸的功能，其浆膜渗出液中透明质酸浓度可达0.2～0.8g/L(浊度试验)，虽然感染、转移性肿瘤以及心力衰竭引起浆膜腔积液中透明质酸浓度也可升高，但大于0.8g/L者只见于恶性间皮瘤。因此，腹水中透明质酸含量测定对腹膜间皮瘤的诊断有参考意义。因间皮瘤组织中缺乏癌胚抗原(CEA)，如腹水中CEA含量高于10～15µg/L，对排除恶性间皮瘤的诊断有一定意义。此外，有人发现：间皮瘤病人腹水中酸性黏多糖水平增高，用抗间皮瘤细胞血清可以从浆膜渗出液中检出相应抗原。此外，腹水中人绒毛膜促性腺激素(HCG)水平增高而血浆HCG水平正常有助于区别腹膜间皮瘤的良恶性程度，腹水中胶原的存在可帮助区别病变为间皮瘤抑或转移性腺癌。

腹水脱落细胞学检查具有一定的临床应用价值。国内外文献报告，腹膜间皮瘤病人腹水中往往不能发现典型的间皮瘤细胞，如果腹水中发现大量异型或非典型的间皮细胞或瘤细胞，可通过分析测量细胞核面积、细胞质面积以及核浆比例等参数，结合电镜和免疫组化检查以与增生间皮细胞及转移性腺癌、肉瘤等鉴别。

1.胃肠道造影 胃肠道造影主要有以下表现：

(1)肠曲受压移位改变，肠襻扭曲变形，间距增宽，外形不整。

(2)肠曲分布异常，围绕肿瘤周缘拥挤分布。

(3)如肿瘤压迫严重造成肠腔狭窄，可表现为不完全肠梗阻。

(4)晚期聚集的肠曲可发生粘连固定，而黏膜皱襞却完好无损。上述表现均非特异性，仅能间接提示本病。

2.腹部超声 因腹膜间皮瘤常伴有腹水，腹水的产生为超声观察腹膜提供了良好的声学条件，腹水多时可清楚观察到腹膜新生的部位及其形态、大小和回声。腹膜间皮瘤常见的超声声像图有以下特征：

(1)腹膜不规则增厚，部分呈较大的实质性肿块改变，形态不规则，部分呈分叶状。

(2)可伴有腹水，腹膜后淋巴结肿大或其他脏器的转移声像。

(3)伴有大网膜、肠系膜的增厚以及肠道受推压致不完全性肠梗阻和肠粘连的改变。

(4)行彩色多谱勒超声检查，肿块周边和内部见较丰富的血流。超声检查对腹膜间皮瘤有一定的诊断价值，超声引导下穿刺活检可获得确切的病理诊断。

3.CT扫描 CT扫描对腹膜间皮瘤的诊断有一定帮助，腹水是腹膜间皮瘤最常见的CT表现;早期腹膜病变CT显示比较困难;当腹膜、大网膜和肠系膜广泛粘连时，CT下可见广泛的腹膜不规则增厚，大网膜受累、粘连形成饼状腹块，肠系膜密度增高、粘连形成星状或皱纸花状包块的特征。但CT表现不易与卵巢癌、胃肠道肿瘤转移和腹腔慢性感染等鉴别。CT定期复查对观察病变进展和疗效是非常有用的。

其他一些影像学检查手段如腹腔动脉造影、MRI等，亦可用于腹膜间皮瘤的诊断，但因其具有创伤性或价格昂贵，而不常用于临床。

4.腹腔镜检查 腹腔镜检查是一种简单、有效的诊断恶性腹膜间皮瘤的手段。镜下可见腹膜壁层及脏层、大网膜弥漫分布的结节、斑块、肿物，肝纤维囊(Glisson’s capsule)也可有结节存在，但肝实质无受侵表现;镜下无转移性肝癌或腹腔、盆腔内其他器官肿瘤的证据。镜下可于壁层和脏层腹膜、大网膜病变处以及病变与相对正常组织交界处多处取活检，用较大的活检钳可以取得满意的组织供病理学检查。腹腔镜检查还能排除腹腔或盆腔内其他器官的肿瘤和疾病。镜检未发生任何并发症。但对大量腹水、腹腔内病变广泛、与脏器粘连明显者，腹腔镜的检查受到一定的限制。

B超和CT检查，可发现薄片状肿物图象和腹水。腹水为渗出液，也可为血性。腹水中透明质酸如增高至120ug/ml，对诊断很有帮助。腹水中找到新生物性间皮瘤细胞具有诊断价值，也可对腹水中间皮细胞染色体进行分析，有助于诊断。腹腔镜检可见腹膜表面满布结节和斑块，活检病理检查可证实诊断。

腹膜间皮瘤

简介

腹膜间皮瘤是指原发于腹膜间皮细胞的肿瘤。临床表现不具有特征性，常见的症状和体征有：腹痛、腹水、腹胀及腹部包块等。 腹膜间皮瘤约占所有间皮瘤病例的20%，可发生于2-92岁，平均年龄为54岁，其中约63%的病例在45-64岁之间，儿童患病者罕见。

临床表现

1.腹痛、腹胀、腹水、腹部包块; 2.厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘; 3.乏力、发热、消瘦、贫血; 4.低血糖、弥漫性腹部骨化; 5.合并其他部位间皮瘤如腹膜间皮瘤、转移其他脏器及合并症的相应表现。

诊断依据

1.腹痛、腹胀、腹水、腹部包块的病人，尤其有石棉接触史; 2.影像学检查腹膜有薄片状肿瘤征象及腹水; 3.腹水脱落细胞学检查; 4.腹膜活检、腹腔镜及剖腹探查并取组织作病理学检查可确诊。

腹膜间皮瘤起源于腹膜的上皮和间皮组织，石棉粉尘为致病物质，某些病毒也可能是引起间皮瘤的原因。腹膜间皮瘤病理可分为：腺瘤样瘤、囊性间皮瘤、及恶性间皮瘤三种。腹膜间皮瘤临床表现不具特异性，有关检查阳性率不高、特异性不强，临床诊断十分困难。随着腹腔镜检查、超声波和CT引导穿刺活检技术的开展以及病理学、免疫组织化学和电镜诊断水平的提高，越来越多的病例生前或术前得到明确的病理诊断。腹膜间皮瘤主要应与结核性腹膜炎，腹腔内转移癌、其他原发于腹膜大网膜的肿瘤相鉴别。

腹膜间皮瘤做哪些检查

(一)腹水生化及细胞学检查

腹水一般蛋白含量增高，细胞以淋巴细胞为主，部分见间皮细胞。如能在离心后找到大量异形或恶性间皮细胞对本病的诊断具有较高价值。

(二)腹水透明质酸定量检测对本病诊断意义更大

由于消化道恶性肿瘤可分泌透明质酸酶，破坏透明质酸，故辛蓝染色呈阴性。而腹膜恶性间皮瘤则分泌大量透明质酸，但无分泌破坏透明质酸的透明质酸酶，故腹水中透明质酸含量极高。如用浊度试验法，腹水透明质酸含量>8mg/ml，一般只见于恶性间皮瘤。

(三)可通过B超引导下。用自动活捡枪取材，或通过腹腔镜活检组织做病理检查和免疫组化活检组织应是多部位取材和足量。病理组织镜下可见上皮细胞、间质细胞、纤维细胞。这是因为来源于腹膜的间皮细胞具有双向分化能力，可向上皮细胞或纤维细胞方向分化。

(四)影像学包括超声、CT、MRI、PET等

一般可排除肝、胆管、胰腺等消化道和卵巢癌腹膜转移，还有助于腹膜恶性间皮瘤的诊断。上述检查可显示腹膜及肠系膜不规则明显增厚，多发结节或盆腔肿块。超声显像还可同时在超声引导下活检。PET检查对本病不具有影像学的特征性，且价格高，迄今对本病的诊断暂无应用意义。

腹膜间恶性皮瘤能得到控制吗

恶性腹膜间皮瘤中年男性患者.体质较差.指导意见：目前腹膜间皮瘤尚无规范化治疗方法,常以手术,化疗,放疗等综合治疗为主.如果疾病比较局限,可以考虑手术治疗,不过局限患者比较少见,多数为弥漫性病变,难以手术治疗.如果不能手术者,可以更具具体情况,考虑放疗和化疗综合治疗.由于缺乏比较有效的治疗手段,目前腹膜间皮瘤预后比较差,经过治疗的患者3年生存率在30%-40%左右.生活护理：恶性腹膜间皮瘤治疗效果欠佳,预后较差.

腹膜间皮瘤的症状

1.腹痛

腹痛是腹膜间皮瘤常见的症状，表现为持续性隐痛、胀痛，也可为阵发性绞痛或突发性剧痛，疼痛常位于上腹部和右上腹部，也有腹痛在下腹部而造成临床上误诊为宫外孕或盆腔肿瘤的报道。

腹痛的发生与壁层腹膜受侵犯、肿瘤与胃肠道和盆腔脏器粘连造成肠梗阻、器官扭转以及大量腹水、腹部包块产生占位效应等因素有关。病程中腹痛性质和部位可发生变化。

2.腹胀

因为腹水以及腹腔内肿块和消化不良的原因，往往会导致患者出现不同程度的腹胀症状，并且严重的患者会应该进食，且会出现呼吸困难的情况。

3.腹水

约90%的腹膜间皮瘤病人存在腹水，而且相当一部分病人腹水增长迅速，腹水可为黄色渗出液或血性黏稠液，此与肿瘤细胞具有活跃的分泌透明质酸功能有关。

4.腹部包块

是腹膜间皮瘤常见的临床表现之一，部分病人是由于腹部包块而就诊的。腹膜间皮瘤的腹部包块可为单发，也可为多发，质地偏硬或硬，表面呈结节状，位于大网膜、肠系膜浆膜面的包块在体格检查时可以移动，腹块可有压痛。

胸腔积液的分类

1.漏出液

由充血性心力衰竭、肝病、低蛋白血症和肺栓塞等引起。

2.变更漏出液

由于肺扭转、膈疝、肝箝闭、充血性心力衰竭或未脱落肿瘤阻塞淋巴回流引起。变更漏出液中中性粒细胞、间皮细胞和红细胞比漏出液中多，蛋白和比重增大。

3.渗出液

分腐败性和非腐败性渗出液两种。腐败性渗出液由于外伤或穿孔，使细菌、真菌、病毒;生虫等进入胸腔引起;非腐败性渗出液见猫传染性腹膜炎、胰腺炎尿毒症、肺叶扭转和新生瘤等。

4.肿瘤性积液

见于猫胸腺淋巴肉瘤年轻犬胸腔间皮瘤、老年动物转移性癌和腺癌、血管肉瘤、心脏肿肿瘤等，引起的是非腐败性渗出液。

5.乳糜性积液

也称乳糜胸，见于先天性胸导管异常、胸导管肿瘤和栓塞。猫心肌病或长期胸积液，由于细胞破碎，可引起假乳糜胸。

6.胸腔积血

见于外伤、双香豆素中毒等。

胸膜间皮瘤是什么

胸膜间皮瘤可起源于胸膜脏层 壁层 纵隔及横膈胸膜 是一种少见的肿瘤 一般分为局限型和弥漫型两种 局限型间皮瘤多为良性 而弥漫型间皮瘤多为恶性

局限型胸膜间皮瘤

良性局限型间皮瘤 生长缓慢 一般无症状 多在X线查体时发现 肿瘤生长于脏层或壁层胸膜 大小不等 表面光滑或有结节 肿瘤范围局限 质地均匀 在X线检查中难以同胸内其他肿瘤鉴别 大多数在手术切除后经病理检查才得出诊断 可分为纤维型 上皮型和混合型 局限型间皮瘤也可具有潜在恶性 临床上常伴有胸腔积液 手术切除后易复发或转移 此种局限型间皮瘤 多为上皮型或混合细胞型

弥漫型胸膜间皮瘤

恶性弥漫型间皮瘤是主要的原发性胸膜肿瘤 较良性者多见 近年来胸膜恶性间皮瘤发病率增高同石棉类物质的使用有关 实验证明 于动物胸膜腔内注入石棉混悬液 可以诱发恶性间皮瘤 而且也曾在间皮瘤中发现石棉纤维 恶性弥漫型间皮瘤早期缺乏特异性的临床症状 故不易诊断 早期可有胸闷 气短 胸痛 消瘦和咳嗽 少数有咯血 中晚期往往有大量胸腔积液 胸腔积液粘稠 穿刺后可再积液 病程后期可出现恶液质 呼吸衰竭等 可有锁骨上淋巴结转移 腋下淋巴结转移和肺内转移

诊断主要依靠胸液检查和病理检查 X线检查可以发现胸腔积液 胸部平片往往看不到胸膜腔肿块或肺内病变 胸膜腔内注气造影检查可有助于判明肿瘤大小和位置 胸液检查是一个重要的诊断方法 胸液突出的特点为粘稠状 甚至可拉成条状或堵塞针头;可为黄色 鲜红血性或陈旧血性;如无出血胸液细胞总数和白细胞不多 比重很大 可为 ～ Rivalta反应阳性 细胞学检查虽不能得到直接的恶性瘤细胞诊断 但如见到大量间皮细胞 则足以帮助临床考虑到恶性弥漫型间皮瘤的可能 胸膜活检的结果 决定于是否穿刺到病变所在的部位 如有淋巴结转移时 其细胞形态可为腺癌或单纯癌 开胸探查时可见胸膜表明呈广泛膜状 散在粟粒状 结节状或板块状肿瘤 活检可得到确切的病理诊断

恶性弥漫型间皮瘤由于病变广泛 难于彻底切除 它对抗癌药物不敏感 且有播种生长的特性 恶性弥漫型间皮瘤的预后不佳 一般确诊后生存时间仅几个月到数年 近年有的学者主张采用广泛切除手术 切除范围包括：脏层 壁层胸膜 一侧全肺及部分心包和膈肌 据悉效果较姑息性手术好

肺积水容易与哪些症状混淆

影像诊断胸腔积液量0.3～0.5L时，X线仅见肋膈角变钝;更多的积液显示有向外侧、向上的弧形上缘的积液影。平卧时积液散开，使整个肺野透亮度降低。液气胸时积液有液平面。大量积液时整个患侧阴暗，纵隔推向健侧。积液时常边缘光滑饱满，局限于叶间或肺与膈之间，超声检查有助诊断。

B超可探查胸液掩盖的肿块，协助胸腔穿刺的定位。CT检查能根据胸液的密度不同提示判断为渗出液、血液或脓液，尚可显示纵隔、气管旁淋巴结、肺内肿块以及胸膜间皮瘤及胸内转移性肿瘤。CT检查胸膜病变有较高的敏感性与密度分辨率。较易检出X线平片上难以显示的少量积液。

肺积水的类型

1漏出液：由充血性心力衰竭、肝病、低蛋白血症和肺栓塞等引起;

2变更漏出液：由于肺扭转、膈疝、肝箝闭、充血性心力衰竭或未脱落肿瘤阻塞淋巴回流引起。变更漏出液中中性粒细胞、间皮细胞和红细胞比漏出液中多，蛋白和比重增大;

3渗出液：分腐败性和非腐败性渗出液两种。腐败性渗出液由于外伤或穿孔，使细菌、真菌、病毒;生虫等进入胸腔引起;非腐败性渗出液见猫传染性腹膜炎、胰腺炎尿毒症、肺叶扭转和新生瘤等;

4肿瘤性积液：见于猫胸腺淋巴肉瘤年轻犬胸腔间皮瘤、老年动物转移性癌和腺癌、血管肉瘤、心脏肿肿瘤等，引起的是非腐败性渗出液;

5乳糜性积液：也称乳糜胸，见于先天性胸导管异常、胸导管肿瘤和栓塞。猫心肌病或长期胸积液，由于细胞破碎，可引起假乳糜胸;

6胸腔积血：见于外伤、双香豆素中毒等。

什么是间皮瘤

间皮瘤的发病率在1 5/百万人(美国)至40/百万人(澳大利亚)之间。80%的间皮瘤患者为男性。几乎所有间皮瘤患者都有石棉接触史，发病往往呈地域分布，有职业或环境接触史，或通过其他途径接触(如妻子抖开并清洗从事石棉工作丈夫的衣服)。据认为，间皮瘤目前在美国的发病率已达高峰，但西欧间皮瘤的发病率将呈继续增长趋势(直至2020年才达到高峰)，这是因为以前接触石棉的患者在那时才结束他们的潜伏期，这个时间通常需要20年或更长。

腹膜间皮瘤症状全解

1.腹痛腹痛是腹膜间皮瘤最常见的症状，表现为持续性隐痛、胀痛，也可为阵发性绞痛或突发性剧痛，疼痛常位于上腹部和右上腹部，也有腹痛在下腹部而造成临床上误诊为宫外孕或盆腔肿瘤的报道。腹痛的发生与壁层腹膜受侵犯、肿瘤与胃肠道和盆腔脏器粘连造成肠梗阻、器官扭转以及大量腹水、腹部包块产生占位效应等因素有关。病程中腹痛性质和部位可发生变化。

2.腹胀由于腹水、腹腔内肿块以及继发的消化不良、肠梗阻等因素，病人可有不同程度的腹胀。症状严重者可影响进食，甚至出现呼吸困难。

3.腹水约90%的腹膜间皮瘤病人存在腹水，而且相当一部分病人腹水增长迅速，腹水可为黄色渗出液或血性黏稠液，此与肿瘤细胞具有活跃的分泌透明质酸功能有关。

4.腹部包块是腹膜间皮瘤常见的临床表现之一，部分病人是由于腹部包块而就诊的。腹膜间皮瘤的腹部包块可为单发，也可为多发，质地偏硬或硬，表面呈结节状，位于大网膜、肠系膜浆膜面的包块在体格检查时可以移动，腹块可有压痛。位于盆腔的包块可以通过直肠指检或三合诊发现，合并有大量腹水的病人抽放腹水后可以更清楚地了解腹部包块的情况。详细体格检查可以初步了解腹部包块位于腹壁、实质性脏器之外，藉此为临床提供初诊资料。

5.其他少数病人还可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘、泌尿道刺激症状、月经改变以及乏力、发热、消瘦、贫血，个别病人有低血糖、弥漫性腹部骨化等临床表现。当病人合并有其他部位的间皮瘤或腹膜间皮瘤转移至其他脏器或出现并发症时，可出现相应的临床表现。

间皮瘤的病因与发病机制

间皮瘤的发病率在全球范围内有上升趋势，可能与广泛暴露于石棉环境有关，可分为有两种，胸膜间皮瘤和腹膜间皮瘤。其中胸膜原发肿瘤，有局限型(多为良性)和弥漫型(都是恶性)之分。腹膜间皮瘤是指原发于腹膜间皮细胞的肿瘤。常见的症状和体征有：腹痛、腹水、腹胀及腹部包块等。一般与长期接触石棉、猿病感染等因素有关。人们一定要详细了解其病因，以便做更好的治疗。

一、发病原因

发病原因与机制至今仍不十分清楚，可能与以下因素有关：

1.长期接触石棉

被认为是该肿瘤的主要致病因素 所有种类的石棉纤维，几乎都与间皮瘤的发病机制有关，但每种纤维的危险性并不相同，最危险的是接触青石棉，危险性最小是接触黄石棉。第1次接触石棉到发病的潜伏期一般为20～40年，间皮瘤的发病率与接触石棉的时间和严重程度成正比。石棉致病理由如下：

(1)动物实验：石棉液可诱发胸膜间皮瘤。

(2)恶性间皮瘤中发现石棉纤维。

(3)石棉工人，特别是工作20～40年者，尸检发现间皮瘤发病率高达3.1%。

2.其他非石棉原因

接触天然矿物纤维、胸膜腔慢性感染(结核性胸膜炎)以及反复的肺部感染。也有报道接触放射线后引起胸膜间皮瘤的病例，从接触放射线到发现患胸膜间皮瘤的时间为7～36年，平均16年。

3.猿病40(SV40)感染

在没有石棉接触史的患者中，30%～50%可能与SV40感染有关。脊髓灰质炎流行的年代，数百万的美国人可能因接种沙克(Salk)疫苗而感染SV40。最近，在脑瘤及间皮瘤患者中分离出SV40。Carbone及其同事在60%的间皮瘤患者中分离出SV40片段，并给大鼠胸腔内注射SV40后成功地诱发了间皮瘤。

二、发病机制

1.病变的早期

肉眼可见在正常或不透明的脏层或壁层胸膜上有众多白色或灰色颗粒和结节或薄板块。随着肿瘤的发展，这些结节相互融合、生长，胸膜表面愈来愈厚，占据胸膜腔，包囊肺脏使其容积越缩越小，并使受累侧胸壁塌陷。

2.病变的晚期

肿瘤结节向四方伸延，连续成片，可累及膈肌、肋间肌、纵隔结构、心包及对侧胸膜。一旦心包及纵隔受累，患者可能死于肿瘤对心脏及肺的过度限制。尸检病人有50%发现有血源性转移，但临床很少提及。

间皮瘤起源于间皮干细胞，干细胞可以分化为上皮或间质细胞。

温馨提示：如发现自己有腹痛、腹胀、腹水、腹部包块、厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘、乏力、发热、消瘦、贫血、低血糖、弥漫性腹部骨化等症状出现时，就考虑是间皮瘤已经发生了，一定要及时到医院就诊，以免疾病蔓延。

胸膜间皮瘤临床表现有哪些？

胸膜间皮瘤为胸膜原发性肿瘤，是来源于脏层、壁层、纵隔或横膈四部分胸膜的肿瘤。国外发病率高于国内，各为0.07～0.11%和0.04%。死亡率占全世界所有肿瘤的1%以下。近年有明显上升趋势。50岁以上多见，男女之比为2:1。胸膜间皮瘤是一种少见的肿瘤，一般情况下可以分为局限型胸膜间皮瘤和弥漫型胸膜间皮瘤，局限型胸膜间皮瘤属于良性肿瘤，而弥漫型胸膜间皮瘤属于恶性肿瘤。良性局限型间皮瘤，生长缓慢，一般无症状，多在X线查体时发现。

肿瘤生长于脏层或壁层胸膜，大小不等，表面光滑或有结节，肿瘤范围局限，质地均匀。在X线检查中难以同胸内其他肿瘤鉴别，大多数在手术切除后经病理检查才得出诊断。恶性弥漫型间皮瘤是主要的原发性胸膜肿瘤，较良性者多见。近年来胸膜恶性间皮瘤发病率增高同石棉类物质的使用有关。实验证明，于动物胸膜腔内注入石棉混悬液，可以诱发恶性间皮瘤。目前，恶性型尚缺乏有效的治疗方法。

临床表现为局限型者可无明显不适或仅有胸痛、活动后气促;弥漫型者有较剧烈胸痛、气促、消瘦等。;患侧胸廓活动受限，饱满，叩诊浊音，呼吸音减低或消失;可有锁骨上窝及腋下淋巴结肿大。

腹膜间皮瘤的症状

腹膜间皮瘤可发生在2～92岁，国外文献报告其平均确诊年龄为54岁，其中约63%的病例在45～64岁之间，儿童患病者罕见。腹膜间皮细胞瘤早期无明显症状，只有肿瘤生长到一定大小并累及胃、肠等腹腔内脏始出现临床症状。主要表现为腹痛、腹胀、腹水、腹部肿块、胃肠道症状和全身改变。

1. 腹痛 腹痛是腹膜间皮瘤最常见的症状，表现为持续性隐痛、胀痛，也可为阵发性绞痛或突发性剧痛，疼痛常位于上腹部和右上腹部，也有腹痛在下腹部而造成临床上误诊为宫外孕或盆腔肿瘤的报道。腹痛的发生与壁层腹膜受侵犯、肿瘤与胃肠道和盆腔脏器粘连造成肠梗阻、器官扭转以及大量腹水、腹部包块产生占位效应等因素有关。病程中腹痛性质和部位可发生变化。

2.腹胀 由于腹水、腹腔内肿块以及继发的消化不良、肠梗阻等因素，病人可有不同程度的腹胀。症状严重者可影响进食，甚至出现呼吸困难。

3.腹水 约90%的腹膜间皮瘤病人存在腹水，而且相当一部分病人腹水增长迅速，腹水可为黄色渗出液或血性黏稠液，此与肿瘤细胞具有活跃的分泌透明质酸功能有关。

4. 腹部包块 是腹膜间皮瘤常见的临床表现之一，部分病人是由于腹部包块而就诊的。腹膜间皮瘤的腹部包块可为单发，也可为多发，质地偏硬或硬，表面呈结节状，位于大网膜、肠系膜浆膜面的包块在体格检查时可以移动，腹块可有压痛。位于盆腔的包块可以通过直肠指检或三合诊发现，合并有大量腹水的病人抽放腹水后可以更清楚地了解腹部包块的情况。详细体格检查可以初步了解腹部包块位于腹壁、实质性脏器之外，藉此为临床提供初诊资料。

5.其他 少数病人还可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘、泌尿道刺激症状、月经改变以及乏力、发热、消瘦、贫血，个别病人有低血糖、弥漫性腹部骨化等临床表现。当病人合并有其他部位的间皮瘤或腹膜间皮瘤转移至其他脏器或出现并发症时，可出现相应的临床表现。

腹膜间皮瘤容易与哪些疾病混淆

腹膜间皮瘤应与结核性腹膜炎、腹腔内转移性肿瘤、其他原发于腹膜和网膜的肿瘤相鉴别。

1.结核性腹膜炎 恶性腹膜间皮瘤误诊为结核性腹膜炎而予抗结核治疗的病例屡有报道，后因抗结核治疗无效而行剖腹探查方确诊。一般来说，结核性腹膜炎以中青年居多，临床上除有腹痛、腹胀、腹水及腹部包块外，发热为常见的临床表现之一。PPD阳性、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate，ESR，血沉)增快，支持结核性腹膜炎的诊断。结核性腹膜炎的腹水以渗出液为多，单核细胞为主，腹水PCR检查以及涂片、培养如发现结核杆菌对鉴别诊断有意义。腹水腺苷脱氨酶(adenosine deaminase，ADA)活性增高，可能是结核性腹膜炎。测定腹水乳酸脱氢酶(LDH)对鉴别有一定帮助，腹水中与血清中LDH值的比值大于1提示为恶性腹水，临床上对高度怀疑结核性腹膜炎的病例可在严密观察下行正规的抗结核治疗。对抗结核治疗无效或两者鉴别诊断有困难时，应争取尽早行腹腔镜检查或手术探查，病理上发现干酪样肉芽肿，则易与腹膜间皮瘤鉴别。

2.腹膜转移性肿瘤 腹膜转移性肿瘤常来自胃癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌以及结肠癌等。其中腹膜假性黏液瘤常是由于卵巢黏液囊腺瘤破裂、腹膜种植引起(也可由阑尾或胰腺囊肿破裂引起)，表现为肿胀、腹水、腹腔内肿块，其腹水呈胶冻状黏液。当原发癌的临床表现隐匿时，腹膜转移性肿瘤很难与腹膜间皮瘤鉴别。腹水细胞学检查如果方法得当可提高阳性率且假阳性少，如腹水找到癌细胞，腹膜转移癌可确诊，并借助于消化内镜、消化道造影、腹盆腔超声和CT、扫描、血AFP以及其他相关肿瘤糖抗原的检测，甚至腹腔镜检查以仔细寻找原发肿瘤。有时，即使上述检查未发现原发性肿瘤，临床上也不能完全排除腹、盆腔内病变为转移性肿瘤的可能，在病理检查时，仍应注意将间皮瘤与转移性腺癌和卵巢来源的上皮性肿瘤区别开来，在鉴别有困难时，应做免疫组织化学检查甚至电镜检查。

3.其他原发于腹膜的恶性肿瘤 腹膜浆液性交界性肿瘤，又称非典型输卵管内膜异位症，原发性乳头状腹膜肿瘤及低度恶性腹膜浆液性小乳头瘤病，是一种少见的原发于腹膜的病变。常发生在女性，任何年龄均可受累，大多数病人在40岁以下，主要症状有腹部或盆腔部疼痛，慢性盆腔炎症状，甚至有肠粘连或闭经现象。病理上可与腹膜间皮瘤作出鉴别诊断，本病预后好。

其他原发于腹膜的肿瘤有腺癌、纤维肉瘤、脂肪肉瘤等，十分罕见。临床上很难将其与腹膜间皮瘤区别开来，大多是在尸检时发现。