什么是小脑扁桃体下疝畸形

什么是小脑扁桃体下疝畸形

1.枕骨大孔区受压型 占38.3%，为颅椎结合处病变累及小脑、脑干下部和颈髓。表现为头痛、共济失调、眼球震颤、吞咽困难和运动无力，以及皮质脊髓束、脊髓丘脑束和背侧柱的症状。各种症状综合出现，很难确定哪一结构是主要受累者。

2.发作性颅内压力增高型 占21.7%，其突出的症状是用力时头痛，头痛发作时或头痛后伴有恶心、呕吐、视力模糊和眩晕。神经系统检查正常或仅有轻微和不太明确的定位体征。

3.脊髓中央部受损型 占20%，其症状体征主要归于颈髓内部或中央部病变。表现为肩胛区的痛觉分离性感觉障碍，节段性无力或长束症状，类似脊髓空洞症或髓内肿瘤的临床表现。

4.小脑型 占10%，主要表现为步态、躯干、或肢体的共济失调、眼球震颤、呐吃和皮质脊髓束症。

5.强直型 占6.7%，表现为强直状态，发作性尿失禁，肢体有中重度痉挛，下肢比上肢更明显。

6.球麻痹型 占3.5%，有后组脑神经功能单独受损的表现。

以上内容就是小脑扁桃体下疝畸形的症状表现的详细介绍，祝您健康。

胎儿脑积水怎么办

脑积水有先天性和获得性两类，各又可分为交通性和非交通性，非交通性脑积水的梗阻在脑室系统，交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔，下面小编就来为大家介绍胎儿脑积水，不管是准爸爸或准妈妈都要仔细看哦，为了宝宝的健康做再大的努力都是值得的!

先天性脑积水主要由畸形引起。常见者有：

1、脑导水管畸形又分为：导水管分叉畸形、导水管狭窄或闭锁、导水管隔膜。

2、小脑扁桃体下疝畸形是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻;本畸形可单独存在，但多数与脊髓脊膜膨出伴发，或与颅底凹陷症伴同。

脊髓空洞症并发症

1、脊柱侧弯、隐性脊柱裂、小脑扁桃体下疝、瘫痪、吞咽困难、面瘫、眩晕 。

2、脊髓空洞症常合并其他先天性畸形，如脊柱侧弯或后突畸形，隐性脊柱裂，颈枕区畸形，小脑扁桃体下疝和弓形足等。

3、病变发展损及锥体束及锥体外束后，下肢逐渐出现痉挛性瘫痪，同时双下肢锥体束征阳性，当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，同侧可出现Hornor综合征，较常见的自主神经障碍，有皮肤营养障碍如皮肤角化，汗毛减少，血管舒缓障碍等，本病的后期，空洞常累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳;累及舌下神经核伸类肌及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫;前庭小脑通路受累出现眩晕，眼震和步态稳。

脊髓空洞可能并发哪些疾病

一、脊髓空洞的常见并发症

脊柱侧弯、隐性脊柱裂、小脑扁桃体下疝、瘫痪、吞咽困难、面瘫、眩晕 。

二、脊髓空洞的并发症

脊髓空洞症常合并其他先天性畸形，如脊柱侧弯或后突畸形，隐性脊柱裂，颈枕区畸形，小脑扁桃体下疝和弓形足等。

病变发展损及锥体束及锥体外束后，下肢逐渐出现痉挛性瘫痪，同时双下肢锥体束征阳性，当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，同侧可出现Hornor综合征，较常见的自主神经障碍，有皮肤营养障碍如皮肤角化，汗毛减少，血管舒缓障碍等，本病的后期，空洞常累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳;累及舌下神经核伸类肌及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫;前庭小脑通路受累出现眩晕，眼震和步态稳。

脊髓空洞症怎样治疗

1、治疗

一般治疗采用神经营养药物，过去曾试用放射治疗，但疗效皆不确切。鉴于本病为缓慢进展性，以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形，而且这些又被认为与病因有关，因此在明确诊断后应采取手术治疗。但目前尚缺乏公认的统一的手术方式。手术的效果仍需要通过较大量病例的实践与较长时期的观察。手术的理论依据是：①进行颅颈交界区域减压，处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，预防病变发展与恶化;②做空洞切开分流术，使空洞缩小，解除内在压迫因素，以缓解症状。

1.颅后窝、颅颈交界区减压术 按常规颅后窝减压术方式进行，包括切除部分枕骨和上颈椎椎板，将硬膜广泛敞开，分离粘连，着重于解除枕骨大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连，使第四脑室中孔脑脊液流出畅通。对脊髓空洞症有较好的效果。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素，需一并作处理。

2.脊髓空洞切开引流术 行枕、颈切开术，将硬脊膜切开，探查空洞部位之脊髓，一般情况下可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处的背侧中线、沿后正中裂选择一无血管区，纵形切开脊髓，到达空洞腔。显露脊髓空洞，然后切开空洞并排放液体，于切开处向囊腔内放置一片硅胶膜，以丝线缝合于硬脊膜的边缘作为持续引流的引物，可改善症状。

3.脊髓空洞转流术 按颅颈术式打开枕颈区，于空洞内放置一条细硅胶管，作脊髓空洞-蛛网膜下腔引流术;或将导管送至小脑延髓池或桥池作分流术，对解除脊髓空洞症状有较好效果。

其他治疗包括维生素B族、血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等，均可应用。尚可根据病情采用体疗、理疗、针刺疗法，以促进术后神经功能恢复。

小脑扁桃体下疝手术是什么

小脑扁桃体疝又称Arnold-Chiari畸形，这是一种常与颅底凹陷畸形伴发的中枢神经系统发育异常。小脑扁桃体邻近延髓和枕骨大孔的两侧，当颅内压增高时，小脑扁桃体有可能受挤而嵌入枕骨大孔，造成小脑扁桃体疝(枕骨大孔疝)，压迫延髓，危及生命。

本病预防措施无特殊。要注意用药安全：1.手术治疗后适当的神经营养治疗可能在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用，但不手术治疗而单纯用药则不能遏制神经损害的加重。2.对症治疗通常能起到止痛和抗头晕的作用，能改善症状从而提高生活质量，对减轻神经损害无作用。3.对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者，适当的药物治疗是有益的。

这种病还有常见的并发症：1.小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及深部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。2.术中并发症。

小脑扁桃体下疝手术是一种很复杂的手术，因为这种病的发病部位是在小脑，因此危险性很高。但是到目前为止，这种病的最好的治疗方法是进行手术，用药物治疗的话效果会很慢，在这期间病毒很有可能会感染脑部其他部位，因此这种病也是一种比较难治疗的病。

脊髓病变的病因

1、先天发育异常因本病常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为本病与遗传因素有关。

2、脑脊液动力异常及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓病变(以小脑扁桃体下疝畸形最为常见)，多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损。

3、血液循环异常由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后导致脊髓病变。总之，在不同情况下不是由单一的原因造成的，而是由多种致病因素所造成的一种综合征。

脊髓空洞症能活几年

脊髓空洞症专科常可看到有这么一类病人诊断是非常明确的,第一有脊髓空洞症,第二有小脑扁桃体下疝畸形.可以说小脑扁桃体下疝畸形属于先天因素,而脊髓空洞症是后天发展后天形成的.为什么要这样说呢?打个比方:就像一棵种在石头地上的树一样,树根被石头卡住压住了,时间养分就不好了,再往后树心就空了.所以这个病既有先天原因又有后天因素,这是一个重要的结论.

脊髓受压变性常是空洞扩大之必然结果.空洞部位脊髓呈梭形膨隆,颜色变淡,软膜血管减少.空洞可位于中央或偏于一侧,或偏于前或后,使脊髓灰质、侧索、后索受压变性.空洞之壁光滑,为增生的胶质及趋于变性的神经纤维,颜色变白,周围的神经纤维呈现水肿.晚期脊髓空洞巨大者,脊髓组织菲薄,可造成椎管腔的梗阻.

目前外科手术是治疗小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的唯一有效方式,治疗脊髓空症的好方法就是及时正确的手术.

脊髓空洞症的病因与发病机制

1、先天发育异常

因本病常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为本病与遗传因素有关。

2、脑脊液动力异常

脊髓空洞的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症(以小脑扁桃体下疝畸形最为常见)，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞形成。

3、血液循环异常

由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。

总之，脊髓空洞的形成，在不同情况下不是由单一的原因造成的，而是由多种致病因素所造成的一种综合征。