溶血性贫血怎么查呢
溶血性贫血怎么查呢
溶血性贫血的存在主要是以红细胞寿命缩短或破坏过多、骨髓红细胞造血代偿性增加同时并存为特征;其中红细胞寿命缩短或破过多的证据是红细胞寿命测定明显缩短，血红蛋白浓度降低，血中游离血红蛋白浓度增加、乳酸脱氢酶总活性或/和同功酶活性增加、血清间接胆红素增加、尿胆原阳性、血红蛋白尿和含铁血黄素尿等情况确定人们是否患有溶血性贫血疾病。
临床诊断
通过对人们以往的病史和临床检查提供的第一手资料以对分析人们患上的溶血性贫血疾病是先天性还是后天性，若是幼年时发病，那么人们的家庭成员中有贫血、黄疸或脾大情况就可以证明是遗传性溶血性贫血，成年以后起病就要考虑患者们是不是获得性的溶血性贫血;当溶血性贫血疾病与服用药物有时间上的关系时，应考虑酶缺乏所致的先天性溶血性贫血。
实验室证据
诊断溶血性贫血疾病应当将最初的全血细胞计数和后续的病因诊断试验结合分析，更要注意仔细地进行显微镜下的细胞形态学检查对鉴别诊断有特殊的意义;如形态上异常的球性红细胞，几乎可以肯定是遗传性球性红细胞增多症或自身免疫性溶血性贫血;裂形红特别增多同时伴小球性红细胞对于机械溶血也是特异性的。这些都可以及时确定人们自身所出现的问题。
红细胞渗透脆性试验
此方法主要是作为遗传性溶血性贫血诊断的筛选试验，发现渗透脆性增高就可以表明红细胞膜异常，应特别注意结合红细胞的形态学结果;而正常就证明红细胞酶异常，应进一步测定红细胞酶类的活性;若是降低就表明人们的血红蛋白异常，应进一步做血红蛋白电泳，这样就可以更好的确定人们是否患有溶血性贫血疾病。
溶血性贫血有哪些种类
(1)由于红细胞膜先天性异常引起的溶血性贫血，包括：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症;
(2)由于红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，包括：红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所致溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致溶血性贫血、其他酶(如己糖酶)缺乏所致溶血性贫血;
(3)由于血红蛋白异常所致的溶血性贫血，包括血红蛋白病，如镰形细胞贫血、其他纯合子异常血红蛋白病(血红蛋白s病、血红蛋白c、d、e)、不稳定血红蛋白病;海洋性贫血，包括纯合子β海洋性贫血、血红蛋白h病。
(4)卟啉代谢异常，包括先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性卟啉病。
溶血病的治疗方法都有哪些
溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗应因病而异。正确的诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。
1.去除病因
获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。
2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂
主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。
3.输血或成分输血
因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。
4.脾切除
适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。
5.其他治疗
严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。
溶血性贫血病因
根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血：
(一)红细胞膜的缺陷。
(二)血红蛋白结构或生成缺陷。
(三)红细胞酶的缺陷。红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血：外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的，机械的或物理因素，生物及免疫学因素的损伤而发生溶血，溶血可在血管内，也可在血管外。
溶血性贫血的病因
溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。
1.红细胞内在缺陷
包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。
2.红细胞外部因素异常
包括免疫性因素、非免疫性因素。
3.溶血发生的场所
红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。
溶血性贫血有哪些种类
第一类红细胞内在缺陷所致溶血性贫血：意思是说红细胞被破坏的机制是正常的，但由于红细胞本身存在着缺陷，以致容易遭破坏。可以分为先天性和获得性两种。其中以先天性或遗传性为多见。
先天性红细胞内在缺陷主要与红细胞膜缺陷、与红细胞能量代谢有关酶缺乏和血红蛋白分子异常、卟啉代谢异常四种因素相关。这些溶血性贫血都是遗传性的，临床上较少见。
(1)由于红细胞膜先天性异常引起的溶血性贫血，包括：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症;
(2)由于红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，包括：红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所致溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致溶血性贫血、其他酶(如己糖酶)缺乏所致溶血性贫血;
(3)由于血红蛋白异常所致的溶血性贫血，包括血红蛋白病，如镰形细胞贫血、其他纯合子异常血红蛋白病(血红蛋白S病、血红蛋白C、D、E)、不稳定血红蛋白病;海洋性贫血，包括纯合子β海洋性贫血、血红蛋白H病。
(4)卟啉代谢异常，包括先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性卟啉病。
获得性红细胞内在缺陷主要有阵发性睡眠性血红蛋白尿，不是先天遗传所致。临床较为多见。
第二类细胞外因素引发溶血机制异常所致的溶血性贫血：就是说红细胞本来是正常的，但因异常溶血机制的作用，使红细胞发生某种改变而被破坏。这种红细胞以外的免疫、机械和其他化学、物理、生物以及脾功能亢进等因素是后天获得的。包括免疫溶血性贫血，如温抗体自体免疫溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿、药物诱发的免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病;机械损伤的溶血性贫血，如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶血性贫血;其他化学物质、物理因素和微生物感染引起的贫血，如化学物品及药品所致溶血性贫血、感染所致溶血性贫血、生物毒素所致溶血性贫血、烧伤所致溶血性贫血;脾功能亢进等。
溶血性贫血病因
根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。
1、细胞膜的缺陷。
2、红蛋白结构或生成缺陷。
3、细胞酶的缺陷。
4、型为O的女性与非O型男性产下的孩子
二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。
外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。
溶血性贫血严重吗
1.急性溶血性贫血：多见于血管内溶血，由红细胞分解过多产物而对机体产生一定毒性作用所致。临床上以突发寒战、高热、面色苍白、气短、腰背疼痛、疲倦乏力、烦躁不安为主要症状，常伴有恶心、呕吐、腹部隐痛或绞痛等胃肠道症状;当血浆中游离血红蛋白的含量超过130mg%时，就会出现血尿，呈酱油样或浓红茶色。血尿出现12小时后，患者可并发黄疸，如皮肤黄染、体液发黄、腹胀、皮肤瘙痒等;溶血产物可损害肾小管细胞，进而引起急性肾功能衰竭;贫血严重者可出现神志淡漠、心跳减慢、昏迷，甚至会产生休克。
2.慢性溶血性贫血：多见于血管外溶血，起病缓慢。临床上以贫血为主要表现，如眩晕、面色苍白、疲乏无力、气短、血压偏低(蹲坐一会，站立时可出现眼前发黑、眼冒金星、眩晕感)等;多数患者会出现黄疸、肝脾肿大，或伴有踝部皮肤溃疡;胆结石为本病常见并发症之一，可表现为持续性右上腹疼痛、恶心、呕吐、厌油腻。
溶血性贫血预防
(一)预防
冷凝集素病，冷性血红蛋白尿患者应避免受凉，通常的裸露部位也不应忽视，温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因，部分患者的发作与外伤，手术，妊娠，精神刺激有关，应尽力避免，对患者解释本病基本概念，防治要点，说明预防的重要性及实施方法，鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调节，以提高体质。
(二)调理
1、生活调理感染，劳累，精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因，生活调理至关重要，要起居有常，随气候变化及时增减衣物，避免外感，劳倦过度，包括体劳，神劳及房劳过度，均可加重本病，应加以避免，鼓励患者根据身体情况自我锻炼，以提高体质及抗病能力。
2、饮食调理本病病机为虚夹杂，病久多为气血两亏，甚则脾肾俱虚，平素以虚为主或虚中夹实，禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋腻之品亦当避免或少食，时时顾护脾胃，以下食疗有助本病恢复：
(1)枸杞大枣小米粥：枸杞子20克，大枣50克，山药20克，花生米20克，小米50克，加水150ml，煮粥食用，用于溶血发作，间歇期见面色苍白，乏力纳差者。
(2)人参，冬虫夏草炖鸡：人参10克，冬虫夏草，乌鸡一只，扁豆20克，加水适量，加盐油调味文火炖2小时，饮汤食肉，治疗溶血间歇期气血虚见乏力，自汗，气短懒言者，有阴虚见证者慎用。
3、精神调理正确对待疾病，避免重体力劳动，避免精神紧张，调清志，勿激动，可适当锻炼，如打太极拳，以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气耗血，加重气血虚。
溶血性贫血能治愈吗
1、去除病因
获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。
2、糖皮质激素和其他免疫抑制剂
主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。
3、输血或成分输血
因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。
4、脾切除
适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。
5、其他治疗
严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。
溶血性贫血病因
病因(65%)：
根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血：
(一)红细胞膜的缺陷。
(二)血红蛋白结构或生成缺陷。
(三)红细胞酶的缺陷。红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血：外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的，机械的或物理因素，生物及免疫学因素的损伤而发生溶血，溶血可在血管内，也可在血管外。