瑞氏综合征的表现

瑞氏综合征的表现

前驱表现

患儿发病前2周内常有呼吸道或消化道感染的前驱症状，如发热、流涕、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等。

中枢神经系统受累的表现

在病程中突然出现剧烈的头痛、频繁呕吐及烦躁不安的表现，之后神经系统症状快速进展，由开始时兴奋烦躁、精神错乱、嗜睡，转为惊厥、昏迷，甚至出现去大脑强直状态。随着病情的发展，部分病人病情逐渐恶化，意识障碍和颅内压增高进行性加重，最后可因发生脑疝和脑干功能障碍死亡。查体多无神经系统的局灶体征。根据中枢神经系统的症状分为5期。Ⅰ期：频繁呕吐，精神淡漠，嗜睡;Ⅱ期：随着病情的加重，患者出现定向力丧失、谵妄、呼吸深快及肝功能异常等表现。Ⅰ、Ⅱ期代表脑水肿逐渐加重及肝功能出现异常的过程。随着病情的进展，出现颅内压增高及脑疝的表现。Ⅲ期：意识模糊或昏迷，去大脑强直，过度换气，瞳孔对光反射存在，肝功能异常;Ⅳ期：昏迷，抽搐，呼吸不整，查体：瞳孔散大，对光反射消失，视乳头水肿;Ⅴ期：昏迷，肌张力低，腱反射不能引出，心率慢，血压低，甚至出现呼吸停止。

肝脏受累的症状

是Reye综合征特征性的临床表现，由于Reye综合征病理改变主要在细胞内的线粒体.并不影响胆红素的代谢.故临床上通常表现为肝功能异常而无黄疽。查体：肝脏轻度-中度增大。

代谢紊乱

多数患儿出现低血糖和高血氨的症状，少数伴有脱水和代谢性酸中毒等。

Reye综合征轻重不同，轻者可在病情的早期停止发展并逐渐恢复而重者或治疗不及时着可在数日或24小时内死亡。

唐氏综合征的表现是什么

所谓的唐氏综合征其实是跟染色体有关的，也被称为是21-三体综合征、先天愚型，主要是由染色体发生异常，即多了一条21号染色体而导致的疾病。

患上唐氏综合征的胎儿会有如下这些症状表现：

1、胎儿患上唐氏综合征的话，容貌和体型会发生变化，如眼裂小，眼外侧上斜、身材矮小、头围小于正常等。

2、唐氏综合征的胎儿有嗜睡的习惯，通常智力也比平常人低，而且可能还会出现喂养困难，以及行为和性发育发展延迟。

3、唐氏综合征的胎儿长大以后可能会面临着不孕不育的问题，不过如果女性长大后来月经的话，则也是有可能生育的。

4、伴有其他心脏等问题，而且白血病的发病率比一般人的要高，常常在30岁左右就出现老年痴呆症。

瑞氏综合征的病因

病因不明，但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物(如阿司匹林)会患此病。本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关：

1.感染

多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现，如呼吸道感染、消化道感染，也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎，细菌性痢疾等。但是目前尚无证据证明本病是由于直接感染所致。

2.药物

大量临床报道发现患儿病毒感染时服用水杨酸盐(阿司匹林)，发生本病的可能性大。鉴于此英、美等国家减少或停止儿童应用水杨酸制剂的应用。2000年Casteels-VanDaeleM等报道美国密歇根州Reye综合征的发病率随阿司匹林的应用减少而下降。研究发现系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等长期应用阿司匹林的患儿易患Reye综合征，减少使用后发生率明显下降。以上研究均提示阿司匹林与此病相关，但是目前尚不明确阿司匹林与Reye的关系。此外，其他药物的应用也可引起与Reye综合征相同的症状如抗癫痫药物丙戊酸钠。

3毒素

黄曲霉素、有机农药等中毒者可出现与Reye综合征相同的临床表型。

4.遗传代谢

部分患儿有家族史，提示此病可能与遗传因素有关。

哺乳期感冒了要注意什么

1.最好有人帮助照看孩子，自己能有多点时间睡眠休息。

2.如果哺乳期感冒并伴有发烧，应及时去医院医治，不要擅自用退烧药。尽量选择单一成分的药品，如对乙酰氨基酚或布洛芬等单成分的退烧药。不建议使用泰诺、白加黑和日夜百服宁之类的多成分复方感冒药。也不建议使用阿司匹林，它有导致婴儿出现瑞氏综合征的危险。

瑞氏综合症的临床表现是什么

瑞氏综合征(RS)是一种严重的药物不良反应，死亡率高。本病是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病，以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官，但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗，会很快导致肝肾衰竭、脑损伤，甚至死亡。

临床表现：

本病症状可能在患病毒性疾病期间表现出来，但更多的时候还是在一两周后出现。

最初患儿通常不停地呕吐。其他早期症状包括腹泻、疲倦、没精神等。

随着疾病加重，并影响到大脑，患儿可能会变得不安、过度亢奋、神志不清、惊厥或癫痫，甚至昏迷。

特纳氏综合征的表现

临床表现为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴，发育幼稚，有阴道，子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等。智力发育程度不一。寿命与正常人同。母亲年龄似与此种发育异常无关。LH和FSH从10～11岁起显着升高，且FSH的升高大于LH的升高。Turner患者骨密度显着低于正常同龄妇女。

Turner综合征的染色体除45，X外，可有多种嵌合体，如45，X/46，XX，45，X/47，XXX。或45，X/46，XX/47，XXX等。临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数而异。正常性染色体占多数，则异常体征较少;反之，若异常染色体占多数，则典型的异常体征较多。

Turner综合征也可由于性染色体结构异常，如X染色体长臂等臂Xi(Xq)，短臂等臂Xi(Xp)，长臂或短臂缺失XXq-，XXp-，形成环形Xxr或易位。临床表现与缺失多少有关。缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮，数年后即闭经。

儿童慎用退烧药或引妥瑞氏综合征

近日，一条帖子在微博及微信朋友圈热转，呼吁小孩发热不要用尼美舒利颗粒退热治疗，帖子称“已经遇见五例这样的病人，发生瑞氏综合征，四个抢救无效死亡!”专家解释，其实关于尼美舒利的争论早已有之，按照目前的规定，该药物已被禁止用于12岁以下儿童。同时提醒家长，两岁以下儿童尽量不用或慎用一些退热药物。

现状：12岁以下儿童禁用尼美舒利

国家卫计委全国合理用药监测系统专家孙忠实告诉记者，其实针对尼美舒利的争论早已有之，“出于药品的安全性考虑，国家有关部门也对尼美舒利的使用做了进一步修改，规定该药物不可用于12岁以下儿童。”

某医院药剂师也发帖称，2011年，原国家食品药品监督管理局综合尼美舒利不良反应监测报告、国内外研究和监管情况及专家意见，调整了尼美舒利临床使用药物说明书，适应症修订为“禁止用于12岁以下儿童。”

阿司匹林、尼美舒利均可引起瑞氏综合征

尼美舒利是一种普通的退烧药物，是一种化学合成药物，至于帖子中提及使用该药物可能出现瑞氏综合征，孙忠实解释，所谓瑞氏综合征是指儿童服用某些药物后出现的一种特异反应，也是一种严重的药物不良反应，症状与脑炎相似，患儿可能出现呕吐、腹泻，并表现出疲倦等，严重时可能会导致死亡。

其实不仅仅服用尼美舒利可能导致瑞氏综合征，一些其他药物也有可能导致类似的不良反应，如最早发现可能引起瑞氏综合征的药物为阿司匹林，因此在国外，儿童禁用阿司匹林。这也是很多进口药物都会在药品说明书中标注“本品不含阿司匹林”的原因，就是因为在欧美国家，儿童使用阿司匹林容易出现瑞氏综合征。

与此同时，对国内情况的多年研究发现，阿司匹林在国内儿童中引起瑞氏综合征等不良药物反应的情况是极为罕见的，于是目前国内仍将阿司匹林作为非处方药。

瑞氏综合征的治疗

1.治疗原则

重点是纠正代谢紊乱，控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化，即脑水肿和肝衰竭来进行治疗和监护、评价。

2.重症监护

对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护，及时发现异常。由于本病变化迅速，常可由轻症突然变为重症，故对病情较轻者也应密切观察。

3.脑部病变的治疗

控制脑水肿是治疗本病的重点。在降低颅内压的同时，还要维持脑的灌注压。①降低颅内压：用渗透性利尿剂，20%甘露醇静注，开始时每4～6小时一次。速尿和地塞米松可同时应用。②监测颅内压：可用蛛网膜下或硬膜外的测压计，使颅内压维持在20mmHg以下。③监测血气：保持呼吸道通畅，防止低氧血症和高碳酸血症，以避免加重脑水肿。④维持正常血压：以保证脑内灌注压在50mmHg以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压，如果脑灌注压过低，则引起脑缺氧，加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量。

4.降低血氨

可给以食醋灌肠，每次10～20ml，再加2倍无菌生理盐水稀释后保留灌肠。口服50%乳果糖混悬液。供给足够热量(30～40cal/kg)。有条件者也可用腹腔透析，新鲜血液或血浆置换疗法以降低血氨。精氨酸滴注、新霉素口服或灌肠以减少产氨，瓜氨酸可使氨转变为尿素。谷氨酸钠液加于葡萄糖液中静脉注射，可纠正高血氨。保护肝功能和加强支持疗法，有人采用换血疗法取得了一定效果。

5.防治出血

可给予胆固醇维生素K有助于凝血酶原的合成，也可输注凝血因子或新鲜血浆等。

6.纠正低血糖

低血糖必须及时纠正，静脉输入10%～20%葡萄糖，使血糖维持在150～200mg/dl。当血糖达到稍高于正常水平时，可加用胰岛素以减少游离脂肪酸的分解。

7.纠正代谢紊乱

维持水电解质及酸碱平衡。

8.其他

由于瑞氏综合的病情凶险，不同的患儿可能会出现不同的多脏器受损的症状和并发症。应及时给予必要的对症和支持治疗。

瑞特综合征的临床表现

(1)关节炎多急性发作，以下肢大关节，尤以膝关节为主，多为单一或少数关节受累，非对称性分布。此外，指(趾)小关节也会受累。

(2)泌尿生殖系统中尿道炎症状一般较轻微，尿道分泌物也较少，可伴有前列腺炎。

(3)结膜炎为最常见的眼科病变。

(4)皮肤、粘膜:小的无痛性表浅溃疡多见于口腔粘膜、舌及阴茎龟头。脓溢性皮肤角化病是rs的典型症状。

4.实验室检查

(1)血沉加快，c反应蛋白增多，外周血白细胞计数升高。

(2)关节液细胞计数增加，补体浓度上升，涂片可见reiter细胞。

(3)hla-b27抗原测定阳性率在63%～96%之间。

哺乳期感冒发烧怎么用药

一般建议对症治疗，尽量选择单一成分的药品，如对乙酰氨基酚或布洛芬等单成分的退烧药。不建议使用泰诺、白加黑和日夜百服宁之类的多成分复方感冒药。也不建议使用阿司匹林，它有导致婴儿出现瑞氏综合征的危险。鼻塞流涕的话，建议选用鼻腔喷雾器护理鼻子，或者通过吸入热水蒸气缓解鼻塞;止咳可以选用右美沙芬;头疼可以服用对乙酰氨基酚;嗓子疼可以用淡盐水漱口，如果症状仍得不到缓解，可以使用些含片，如枇杷糖等。

烹调综合征的表现

患者每次进食中国餐或用中国传统方式烹调的膳食后10～45分钟出现症状，也有食后30分钟～1小时发病。每个患者症状不尽相同，临床表现很多。但可归纳为以下几个方面：

1.头部症状

如有头痛，可表现为猛击样、跳动样、钳子钳住样感、钝痛、带状头痛、见光头痛、颞部悸动性头痛、缩窄性头痛。流泪、眶周纤维性挛缩、眶痛，眶绷紧感，咬肌、颞肌绷紧感。面有冷汗、绷紧挺出麻木感、潮红、刺痛和温热感。颌部麻木感向项部放散。

2.项部症状

烧灼、刺痛或麻木感，向手臂、前胸和背部放射，项肌疼痛向两肩、肩胛和脊柱上段放射。

3.上肢感觉异常

如可见二、三头肌疼痛，肩胛带“模拟瘫痪”。

4.胸部症状

胸腋冷汗，胸骨下不适。心悸和窦性心动过速。

5.其他症状

全身倦怠感，有时眩晕感、酩酊感和恶心，重度有一过性意识蒙眬以及剧烈头痛和呕吐。

肝脑综合征的表现

主要表现为在上腹部肿块、肝区痛、消瘦、食欲减退等肝癌常见症状基础上出现神志恍惚，定向力和计算力减退，嗜睡。昏迷及扑翼样震颤等。其中扑翼样震颤是肝性脑病的特征性表现。1983年中华医学会将肝性脑病分为以下三级：

I级：反应迟钝，无集中能力，失眠，欣快感，性格改变，对周围事物缺乏反应，行为异常，抑郁，嗜睡，失去定向能力。

Ⅱ级：精神错乱，不认人，木僵，昏睡，扑翼样震颤或不自主运动。

Ⅲ级：昏迷，包括深昏迷和浅昏迷。

I级常被忽视，Ⅱ级才被重视，脑电图有助于诊断。

病窦综合征的表现

临床表现轻重不一，可呈间歇发作。多以心率缓慢所致的脑、心、肾等脏器供血不足引起的症状，尤其是脑血供不足引起的症状为主。

轻者可出现乏力、头昏、眼花、失眠、记忆力差、反应迟钝或易激动等，常易被误诊为神经官能症，特别是老年人还易被误诊为脑卒中或衰老综合征。

严重者可引起短暂黑蒙、先兆晕厥、晕厥或阿-斯综合征发作。部分患者合并短阵室上性快速性心律失常发作，又称慢-快综合征。当快速性心律失常发作时，心率可突然加速达100次/分以上，持续时间长短不一，而当心动过速突然中止后可有心脏暂停伴或不伴晕厥发作。

严重心动过缓或心动过速除引起心悸外，还可加重原有心脏病症状，引起心力衰竭或心绞痛。除此，心排出量过低时还严重影响肾脏等的灌注而致尿少、消化不良。慢-快综合征还可能导致血管栓塞症状。

瑞氏综合征的检查

1.血常规

白细胞计数大多明显增高，分类以中性粒细胞增高为主。

2.肝功能检查

血清丙氨酸转氨酶增高，凝血酶原时间延长。

3.血生化检查

血氨、血浆游离脂肪蛋白质酸和短链脂肪蛋白质酸升高。血糖大多降低，也有少部分患儿血糖正常。

4.脑脊液检查

除压力升高头痛外，细胞数和蛋白多在正常范围之内。

5.脑电图检查

显示重度弥漫性异常。

6.影像学检查

头颅CT和MRI检查在线有助于排除脑部占位性病变。

7.肝脏活检

本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查，可见肝细胞内有大量脂肪滴，电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。