养生健康

先天性贫血很严重吗

先天性贫血很严重吗

病因。

先天性再生障碍性贫血偶见于同胞兄妹中,提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为 19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19,RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。

并发症

1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤 文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例,其中12例于确诊后2~43年并发恶性肿瘤,其中急性髓细胞白血病(AML)6例,急性淋巴细胞 白血病(ALL)1例,霍奇金病(HD)2例,骨髓增生异常综合征(MDS)2例及肝细胞癌1例。

2.长期应用激素治疗者可合并发育障碍及继发感染。

3.病情进展可导致心力衰竭,晚期因输血过多可继发血色病,或心源性肝硬化。

预后

不 同遗传方式、多变的临床表现以及各异的体外生物学反应等提示先天性再生障碍性贫血可能为不同病因所致的一组异质性疾患。患者存活期及存活质量取决于其临床 疗效反应,为寻求疗效更为确切的治疗手段(如基因治疗等),应进一步深入研究先天性再生障碍性贫血的分子生物学病理机制。

因此,当发现自己患有贫血的时候,一定要能够引起足够的重视,积极的去医院进行相关性的检查,找出贫血的原因,然后再进行针对性的治疗,以免由于长时间的拖延,而使得病情加重,并且还可能会出现一些诱发性的疾病。

缺铁性贫血严重吗

1、缺铁性贫血会直接造成我们身体营养不良,因为身体缺铁的话,一般就会贫血。一旦贫血症开始,我们身体的各个方面的机能就会明显的下降,对营养的吸收也会下降。时间常来,自然就会造成我们身体营养不良的情况发生,所以在发现缺铁性贫血之后,我们要立即进行补血,防止这样的情况发生。

2、缺铁性贫血还会造成我们的的身体发育出现一些问题,比如说发育不良、发育畸形等,很多营养不良所造成的营养都会在我们的身上有一定的反应,这就是缺铁性贫血所带来的另一个严重的影响。

3、缺铁性贫血不仅会对我们的身材造成不利的影响,还会对我们的智力的发展造成一定的影响。尤其是在小孩子小的时候,在长身体的时候,这些病症都是最容易发生的。所以我们在小的时候就要尽力去避免贫血症的发生,尤其是像缺铁性贫血这样的症状。

小儿缺铁性贫血的话,造成的影响将会是一生的,所以,我们在小的时候,家里有宝宝的父母亲一定要十分注意这个问题了。为了孩子的健康,应该多放一些心思在孩子的身上,防止它们出现这样的症状,在他们日常的饮食里,就要多注意营养的搭配。

溶血性贫血严重吗

1.急性溶血性贫血:多见于血管内溶血,由红细胞分解过多产物而对机体产生一定毒性作用所致。临床上以突发寒战、高热、面色苍白、气短、腰背疼痛、疲倦乏力、烦躁不安为主要症状,常伴有恶心、呕吐、腹部隐痛或绞痛等胃肠道症状;当血浆中游离血红蛋白的含量超过130mg%时,就会出现血尿,呈酱油样或浓红茶色。血尿出现12小时后,患者可并发黄疸,如皮肤黄染、体液发黄、腹胀、皮肤瘙痒等;溶血产物可损害肾小管细胞,进而引起急性肾功能衰竭;贫血严重者可出现神志淡漠、心跳减慢、昏迷,甚至会产生休克。

2.慢性溶血性贫血:多见于血管外溶血,起病缓慢。临床上以贫血为主要表现,如眩晕、面色苍白、疲乏无力、气短、血压偏低(蹲坐一会,站立时可出现眼前发黑、眼冒金星、眩晕感)等;多数患者会出现黄疸、肝脾肿大,或伴有踝部皮肤溃疡;胆结石为本病常见并发症之一,可表现为持续性右上腹疼痛、恶心、呕吐、厌油腻。

红细胞偏低是什么原因

红细胞偏低的原因:

生理性变化:妊娠中、后期的稀血症。

失血性贫血:内脏出血、血友病、血小板减少性紫癜等。

溶血性贫血:先天性溶血性贫血(地中海贫血、蚕豆病、先天性非球形红细胞贫血、先天性溶血性黄疸等),后天获得性贫血(自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞碎片综合征、药物性溶血性贫血:奎宁、奎尼丁、非那西丁等,毒物性溶血性贫血:苯、铅、砷等,感染性溶血性贫血)等。

造血不良性贫血:缺铁性贫血、恶性贫血、营养不良性贫血、再生障碍性贫血等。

婴儿先天性贫血怎么办

先天性再生障碍性贫血[1] 偶 见于同胞兄妹中,提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为 19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19,RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。

合理使用铁剂

铁剂是治疗缺铁性贫血的有效药物,但服用不当,就会影响疗效和延误治疗。因此使用铁剂,必须注意以下几点:

第一、根据病情轻重,合理选用铁剂

1.轻症贫血病人,选用硫酸亚铁,但如果病人同时患有消化道疾病或病人是反应严重的孕妇,则不宜选用硫酸亚铁,而应选用右旋糖酐铁,因为硫酸亚铁对胃肠道有较大的刺激性。

2.重症贫血病人,选用右旋糖酐铁,能很快缓解造血所需铁的不足和防止心脏病等并发症。

3.婴幼儿贫血,宜选用枸橼酸铁铵糖浆。

第二、掌握好有效的服药时间

铁主要在十二指肠被吸收,由于食物能减慢胃肠蠕动,延长铁剂在十二指肠段的停留时间,铁剂在饭后30分钟服为最好。这样不仅可使铁吸收量增加,而且可以大大减少铁剂对胃肠道的刺激。饭后30分钟,胃酸分泌旺盛,有利于铁的吸收。近年来,时辰药物动力学研究发现,下午7点服铁剂比上午7点服用的吸收率要增加1倍,故每天下午7点是服铁剂的最佳时间。

第三、注意事项

1.服铁剂期间应多食果糖、水果、果汁和各种酸性饮食,以促进铁的吸收。

2.可同时服用维生素C和稀盐酸,按常规剂量,有助于铁的吸收。

3.服铁剂时禁用芦丁、四环素类、新霉素、别嘌呤醇、氯霉素、胆影葡胺、消胆胺、甲氰咪胍、青霉胺、维生素E、肼苯哒嗪、阿司匹林、复方丹参片、胰酶制剂、口服避孕药、碳酸钙、氧化镁、氢氧化铝、呋喃硝胺、丙谷胺及含钙镁离子的抗酸中草药。

4.忌饮茶,因茶叶中含有能与铁结合的鞣酸,影响铁的吸收。

5.儿童补铁应经医生许可。

当面对孩子先天性贫血疾病做治疗的时候一定要按照上面的方法来及时给孩子调节好,给孩子多吃补血食物,生活中补血的食物有很多,比如说枸杞和红枣,还有红糖,这些食物都是会帮助孩子改善贫血现象的,在给孩子治疗贫血的时候还要加强孩子的身体体质,这样孩子的贫血一步步的就会治疗好。

溶血性贫血严重吗

一、人体红细胞具有较强的携氧功能。体内氧与二氧化碳的输送是靠血液的运行来实现的。人一旦贫血,体内血红蛋白减少,血液输氧能力就降低,造成组织缺氧,使身体不能得到足够的氧来维持生命的代谢活动。

二、贫血对身体的影响在多方面:如出现头昏、乏力、皮肤干燥,还有头痛、失眠、记忆力减退、心慌、气短、食欲减退,胃肠功能紊乱、月经不调、性功能减退等,严重时可引起贫血性心脏病,发生心功能衰竭。

三、青春期女子贫血,会导致月经稀少,颜色浅淡:孕妇贫血,胎儿在母体内发育迟缓,产妇贫血,乳汁稀少,婴儿营养不良,免疫力下降,容易感染病菌。

先天性贫血很严重吗

先天性再生障碍性贫血[1] 偶 见于同胞兄妹中,提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。

仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。

通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为 19q13.2和8p23.3-p22。

已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19,RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。

溶血性贫血严重吗

溶血性贫血严重吗?溶血性贫血的症状与溶血的程度、缓急及部位有关,故临床表现较为复杂。……

溶血性贫血严重吗?溶血性贫血的症状与溶血的程度、缓急及部位有关,故临床表现较为复杂。

1.急性溶血性贫血:多见于血管内溶血,由红细胞分解过多产物而对机体产生一定毒性作用所致。临床上以突发寒战、高热、面色苍白、气短、腰背疼痛、疲倦乏力、烦躁不安为主要症状,常伴有恶心、呕吐、腹部隐痛或绞痛等胃肠道症状;当血浆中游离血红蛋白的含量超过130mg%时,就会出现血尿,呈酱油样或浓红茶色。血尿出现12小时后,患者可并发黄疸,如皮肤黄染、体液发黄、腹胀、皮肤瘙痒等;溶血产物可损害肾小管细胞,进而引起急性肾功能衰竭;贫血严重者可出现神志淡漠、心跳减慢、昏迷,甚至会产生休克。

2.慢性溶血性贫血:多见于血管外溶血,起病缓慢。临床上以贫血为主要表现,如眩晕、面色苍白、疲乏无力、气短、血压偏低(蹲坐一会,站立时可出现眼前发黑、眼冒金星、眩晕感)等;多数患者会出现黄疸、肝脾肿大,或伴有踝部皮肤溃疡;胆结石为本病常见并发症之一,可表现为持续性右上腹疼痛、恶心、呕吐、厌油腻。

专家说到:溶血性贫血疾病需要人们尽早去专科医院接受规范治疗,不然就会对人们的生命构成威胁。为了帮助大家更了解溶血性贫血的危害,下面就由专家做详细解析。专家指出,溶血性贫血的危害主要表现主要有以下几点:

一、人体红细胞具有较强的携氧功能。体内氧与二氧化碳的输送是靠血液的运行来实现的。人一旦贫血,体内血红蛋白减少,血液输氧能力就降低,造成组织缺氧,使身体不能得到足够的氧来维持生命的代谢活动。

二、贫血对身体的影响在多方面:如出现头昏、乏力、皮肤干燥,还有头痛、失眠、记忆力减退、心慌、气短、食欲减退,胃肠功能紊乱、月经不调、性功能减退等,严重时可引起贫血性心脏病,发生心功能衰竭。

三、青春期女子贫血,会导致月经稀少,颜色浅淡:孕妇贫血,胎儿在母体内发育迟缓,产妇贫血,乳汁稀少,婴儿营养不良,免疫力下降,容易感染病菌。

血常规可以检查到的项目

(1) 红细胞计数(RBC) (单位:10^12/L)

大于正常值,真性红细胞增多症,严重脱水,肺原性心脏病,先天性心脏病,高山地区的居民,严重烧伤,休克等;小于正常值,贫血,出血。

(2) 红细胞压积(HCT) (单位:%)

大于正常值,真性红细胞增多症;各种原因引起的血液浓缩如脱水、大面积烧伤,补液的参考值;小于正常值,贫血,出血。

(3) 平均红细胞体积(MCV) (单位:fL)

大于正常值,营养不良性巨幼红细胞性贫血、酒精性肝硬化、胰外功能不全、获得性溶血性贫血、出血性贫血再生之后、甲状腺功能低下;小于正常值,小细胞低色素贫血、全身性溶血性贫血。

(4) 红细胞分布宽度 (单位:%)

大于正常值,用于缺铁性贫血的诊断与疗效观察,小细胞低色素性贫血的鉴别诊断,贫血的分类;小于正常值,比正常人的红细胞更整齐,临床意义不大。

(5) 血红蛋白浓度(HGB) (单位:g/L) :

大于正常值,真性红细胞增多症,严重脱水,肺原性心脏病,先天性心脏病,高山地区的居民,严重烧伤,休克等;小于正常值,贫血,出血。

(6) 平均红细胞血红蛋白含量(MCH) (单位:pg)

大于正常值,真性红细胞增多症,严重脱水,肺原性心脏病,先天性心脏病,高山地区的居民,严重烧伤,休克等;小于正常值,贫血,出血。

(7) 平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC) (单位:g/L)

大于正常值,真性红细胞增多症,严重脱水,肺原性心脏病,先天性心脏病,高山地区的居民,严重烧伤,休克等;小于正常值,贫血,出血。

(8) 白细胞计数(WBC) (单位:10^9/L)

大于正常值,常见于炎性感染、出血、中毒、白血病等。其减少常见于流感、麻疹等病毒性传染病及严重败血症、药物或放射线所致及某些血液病等;小于正常值,白细胞减少症,脾功能亢进,造血功能障碍,放射线,药物,化学毒素等引起骨髓抑制, 疟疾,伤寒,病毒感染,副伤寒。

(9) 单核细胞计数(MONO) (单位:10^9/L)

大于正常值,见于某些细菌感染、单核细胞白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、急性传染病恢复期等;小于正常值,无重要临床意义。

(10) 单核细胞比例(MONO%) (单位:%)

大于正常值,见于某些细菌感染、单核细胞白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、急性传染病恢复期等;小于正常值,无重要临床意义。

(11) 中性粒细胞计数(NEUT) (单位:10^9/L)

大于正常值,见于急性化脓性细菌感染、粒细胞白血病、急性出血、严重组织损伤或血细胞破坏、败血症、心肌梗死、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒及等;小于正常值,见于伤寒、副伤寒、病毒性感染、疟疾、粒细胞缺乏症、化学药物中毒、X线和放射线照射、抗癌药物治疗、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。

(12) 中性粒细胞比例(NEUT%)( 单位:%)

大于正常值,见于急性化脓性细菌感染、粒细胞白血病、急性出血、严重组织损伤或血细胞破坏、败血症、心肌梗死、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒及等;小于正常值,见于伤寒、副伤寒、病毒性感染、疟疾、粒细胞缺乏症、化学药物中毒、X线和放射线照射、抗癌药物治疗、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。

(13) 淋巴细胞计数(LY) (单位:10^9/L)

大于正常值,百日咳,传染性单核细胞增多症,病毒感染,急性传染性淋巴细胞增多症,淋巴细胞性白血病;小于正常值,免疫缺陷、长期化疗、X射线照射后。

(14) 淋巴细胞比值(LY%) (单位:%)

大于正常值,百日咳,传染性单核细胞增多症,病毒感染,急性传染性淋巴细胞增多症,淋巴细胞性白血病;小于正常值,免疫缺陷、长期化疗、X射线照射后。

(15) 血小板计数(PLT) (单位:10^9/L)

大于正常值,原发性血小板增多症,真性红细胞增多症,慢性白血病,骨髓纤维化,症状性血小板增多症,感染,炎症,恶性肿瘤,缺铁性贫血,外伤,手术,出血,脾切除后的脾静脉血栓形成,运动后;小于正常值,原发性血小板减少性紫癜,播散性红斑狼疮,药物过敏性血小板减少症,弥漫性血管内凝血,血小板破坏增多,血小板生成减少,再生障碍性贫血,骨髓造血机能障碍,药物引起的骨髓抑制,脾功能亢进。

(16) 血小板体积分布宽度(PDW) (单位:%)

大于正常值,血小板体积大小悬殊不均衡。如:急性非淋巴细胞白血病化疗后,巨幼红细胞性贫血、慢性粒细胞白血病、脾切除、巨大血小板综合征、血栓性疾病等;小于正常值,提示血小板减少。

(17) 平均血小板体积(MPV) (单位:fL)

大于正常值,骨髓纤维化、原发性血小板减少性紫癜、血栓性疾病及血栓前状态。脾切除、慢粒、巨大血小板综合症、镰刀细胞性贫血等。可作为骨髓造血功能恢复的较早期指症;小于正常值,脾亢、化疗后、再障、巨幼细胞性贫血等。

(18) 大型血小板比例(P-LCR) (单位:%)

大于正常值,需要配合其他检查才能判断;小于正常值,需要配合其他检查才能判断。

(19) 血小板压积(PCT)

大于正常值,血小板在血液中含的比例高;小于正常值,血小板在血液中含的比例低。

一起来听听专家介绍的贫血的症状

1、贫血的症状通常会有手足麻木、行走不稳、反应迟钝等神经系统症状体征, 贫血的症状还了并有偏食或营养不良史,尤其是大于1岁的幼儿不添加辅食,就有可能为维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血,骨髓象会发现典型的巨幼红细胞,维生素B12或叶酸定量减低。

2、如果贫血患者是从幼年就起病,且有明显的家族史,脾脏有肿大或有进食蚕豆史或服用各种强氧化剂,就可能为先天性溶血性贫血.后天性或先天性溶血性贫血,外围血红细胞可有异性。这也是属于患有了贫血的症状表现。

3、如贫血时合并黄疸, 贫血患者的脸色苍黄,严重时尿色可成茶色、葡萄酒色,甚至酱油色样的血红蛋白尿,有时还有脾脏的轻度肿大,这种病大多为溶血性贫血。这些都是贫血的症状。

再障碍性贫血严不严重呢

再障是骨髓造血功能衰竭所致全血细胞减少综合征,aa患儿临床主要症状是贫血、出血和反复感染,三系血细胞同时减少。日常生活饮食上应该多加注意,以免加重病情。

再生障碍性贫血是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或 衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是造血系统比较常见的疾病。

再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性 加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病,但以青壮年多见, 在中国年发病率7.4/10万。

再生障碍性贫血患者日常生活饮食应注意以下几个方面:忌食辛辣刺激性食物(生葱、生姜、生蒜、辣椒等)、海鲜、羊肉、狗肉等热性食物,忌烟酒、忌生冷油腻;可予赋高蛋白、高维生素、易消化食物。

如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果,多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血;对于有出血倾向者应进食一些无渣半流质的食物,少进食带刺、骨等食物,以防因刺伤而引起出血和感染。

地中海贫血的检查

鉴别诊断:

1、胎儿水肿:亦可见于Rh或ABO血型不合,HbBart’S电泳区带为主要鉴别依据。

2、缺铁性贫血:此病亦为小细胞低色素性贫血,但血清铁降低,与地中海贫血不同。

3、其他Hb病:HbE、HbC等也可出现靶形红细胞。但此两者均有电泳异常区带可资鉴别。δβ海洋性贫血、HbE-β海洋性贫血双杂合子与纯合子-β海洋性贫血的临床表现类似,但症状较轻。遗传性胎儿Hb持续存在综合征的HbF亦升高,但患者无贫血。

4、先天性溶血性贫血:如先天性球形红细胞增多症或红细胞酶缺陷等病,可通过红细胞胎性试验及酶缺陷检查而鉴别。

5、获得性HbH病,并发于红白血病、不典型慢性粒细胞性白血病、铁粒幼细胞贫血、急性粒细胞性白血病、骨髓增殖症、再生障碍性贫血、急性淋巴细胞性白血病等,但其a/β肽链比值明显低于遗传性HbH病的0.3-0.62。

6、HbF和HbA2增高:某些再生障碍性贫血、急性白血病,尤其幼年“慢性粒细胞性白血病’患者的HbH增高,HbZürich和Tocoma等疾病,HbA2亦可增高,应注意鉴别。

诊断要点:

一、出生后不久开始进行性贫血(轻型可无贫血),溶血严重时出现黄疸,颅面骨呈特殊面容(头大、眉距增宽、鼻梁低平、颧骨突出)及肝脾肿大。

二、常有家族史。

三、实验室检查

(1)呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不均,可见异形,靶形红细胞(可有0-66%),网织红细胞增多。

(2)红细胞渗透脆性降低。

(3)血红蛋白分析 重型和中间型b 地中海贫血患者的HbF含量明显增高,抗碱血红蛋白可在40%以上。轻型b 地中海贫血患儿的HbA2含量增高。HbH病或Barts胎儿水肿综合征患儿其HbH与Hb Bart’s的含量分别增高。

四、x线检者婴幼儿掌骨、指骨骨髓腔增宽,长骨皮质变薄,以后可见颅骨骨板变薄、颅板间有放射状骨刺。

溶血性贫血有哪些种类

第一类红细胞内在缺陷所致溶血性贫血:意思是说红细胞被破坏的机制是正常的,但由于红细胞本身存在着缺陷,以致容易遭破坏。可以分为先天性和获得性两种。其中以先天性或遗传性为多见。

先天性红细胞内在缺陷主要与红细胞膜缺陷、与红细胞能量代谢有关酶缺乏和血红蛋白分子异常、卟啉代谢异常四种因素相关。这些溶血性贫血都是遗传性的,临床上较少见。

(1)由于红细胞膜先天性异常引起的溶血性贫血,包括:遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症;

(2)由于红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血,包括:红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所致溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致溶血性贫血、其他酶(如己糖酶)缺乏所致溶血性贫血;

(3)由于血红蛋白异常所致的溶血性贫血,包括血红蛋白病,如镰形细胞贫血、其他纯合子异常血红蛋白病(血红蛋白S病、血红蛋白C、D、E)、不稳定血红蛋白病;海洋性贫血,包括纯合子β海洋性贫血、血红蛋白H病。

(4)卟啉代谢异常,包括先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性卟啉病。

获得性红细胞内在缺陷主要有阵发性睡眠性血红蛋白尿,不是先天遗传所致。临床较为多见。

第二类细胞外因素引发溶血机制异常所致的溶血性贫血:就是说红细胞本来是正常的,但因异常溶血机制的作用,使红细胞发生某种改变而被破坏。这种红细胞以外的免疫、机械和其他化学、物理、生物以及脾功能亢进等因素是后天获得的。包括免疫溶血性贫血,如温抗体自体免疫溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿、药物诱发的免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病;机械损伤的溶血性贫血,如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶血性贫血;其他化学物质、物理因素和微生物感染引起的贫血,如化学物品及药品所致溶血性贫血、感染所致溶血性贫血、生物毒素所致溶血性贫血、烧伤所致溶血性贫血;脾功能亢进等。

再生障碍性贫血是天生的吗

在我国,贫血是一类相当常见的疾病,通常大多数的贫血是营养性贫血。然而经常会碰到补充铁剂无法纠正的贫血,这类所谓的“难治性贫血”患者中,遗传性贫血占了相当大的比例。那么,再生障碍性贫血是否也会遗传呢?

先天性再生障碍性贫血又称范科尼贫血,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。先天性再生障碍性贫血似乎无种族及地区倾向,但少数可弟兄姐妹都发病。先天性再生障碍性贫血患者自幼贫血(一般在4?5岁后出现,最大20岁,男:女为2 :1),面色萎黄,精神不振,活动后气急、心悸,易感染等,患儿出生时体重低于正常新生儿,少数在新生儿时期出现紫癜,可伴有智力发育缓慢、体格发育障碍甚至停滞。

相关推荐

​女性缺铁性贫血的症状是什么

皮肤、粘膜苍白:贫血患者的皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响。 呼吸系统: 贫血的症状还可出现气急或呼吸困难,大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。 软弱无力:贫血患者会常出现疲乏、困倦的现象,这是因肌肉缺氧所致。 贫血的症状通常会有手足麻木、行走不稳、反应迟钝等神经系统症状体征,贫血的临床表现还并有偏食或营养不良史,尤其是大于1岁的幼儿不添加辅食,就有可能为维生素b12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血,骨髓象会发现典型的巨幼红细胞,维生素b12或叶酸定量减低。 如果贫血的症状是从幼

溶血性贫血有哪些种类

(1)由于红细胞膜先天性异常引起的溶血性贫血,包括:遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症; (2)由于红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血,包括:红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所致溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致溶血性贫血、其他酶(如己糖酶)缺乏所致溶血性贫血; (3)由于血红蛋白异常所致的溶血性贫血,包括血红蛋白病,如镰形细胞贫血、其他纯合子异常血红蛋白病(血红蛋白s病、血红蛋白c、d、e)、不稳定血红蛋白病;海洋性贫血,包括纯合子β海洋性贫血、血红蛋白h病

先天性贫血会遗传的可能性多大

根据红细胞破坏的部位不同分为血管内溶血和血管外溶血两种类型。血管内溶血一般呈急性溶血,也可表现为慢性溶血过程,多见于阵发性睡眠性血红蛋白尿,冷抗体型自体免疫性溶血性贫血,以及药物、理化、感染等因素所致之溶血性贫血先天性贫血会遗传的可能性多大 血管外溶血一般呈慢性溶血过程,多见于遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病、温抗体型自体免疫性溶血性贫血。溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。 急性溶血起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状

贫血的症状是什么

(1)贫血通常的症状表现 贫血的症状通常会有手足麻木、行走不稳、反应迟钝等神经系统症状体征,贫血的症状还了并有偏食或营养不良史,尤其是大于1岁的幼儿不添加辅食,就有可能为维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血,骨髓象会发现典型的巨幼红细胞,维生素B12或叶酸定量减低。 (2)贫血时合并黄疸的症状表现 贫血患者的脸色苍黄,严重时尿色可成茶色、葡萄酒色,甚至酱油色样的血红蛋白尿,有时还有脾脏的轻度肿大,这种病大多为溶血性贫血。这些都是贫血的症状。 (3)有家族史贫血的症状表现 如果贫血患者是从幼年就起病,且有

宝宝贫血是什么引起的 红细胞破坏过多、过快

红细胞破坏过多、过快引起贫血,也称溶血性贫血,包括有先天性溶血贫血和后天获得的溶血性贫血

怎么从血常规化验单看是否贫血

血红蛋白是红细胞内参与氧气运输的一种蛋白质,铁、叶酸、维生素B12是其合成的重要原料。正常男性为(120~160) g/L,女性为(110~150) g/L。血红蛋白也是检测人体是否出现贫血问题的重要依据。 血红蛋白低于正常水平称之为贫血,可见于多种疾病: 1、造血原料不足引起的缺铁性贫血,营养不良性贫血。 2、骨髓造血功能衰竭如再生障碍性贫血。 3、各种急性、慢性失血所致红细胞丢失过多如严重外伤失血、溃疡病出血、月经过多、痔疮或肛裂出血。 4、红细胞破坏过多引起的各种溶血性贫血。 5、恶性肿瘤细胞侵犯骨

小孩子缺铁性贫血是什么原因

营养性贫血是我国发病率较高的一种疾病,3岁以内宝宝约有30-40%有不同程度贫血,其中以6个月-2岁发病最多见。营养性贫血的发病比较有规律性,临床上发现大多生在6个月到2岁的小孩,这个时期是孩子的萌芽阶段,就是开始长乳牙到乳牙发育完全的时期,过了这个时期之后,营养性贫血的发病就减少了。 贫血的原因,常见的有四个。第一个就是先天储铁不足。正常胎儿从母体获得铁约225mg,可供出生后4—5个月生长之用。如果妈妈缺铁性贫血严重,孩子体内铁元素的储备往往是不够的,或者是孩子早产,多胎,从母体获得的铁不足以致生后3

儿童贫血的分类

可能导致儿童贫血的病因很多,营养不良、各种急慢性疾病或造血系统病变均可导致儿童贫血。 骨髓RBC和Hb生成不足 可由三类因素所致:① 造血营养物质缺乏:体内缺铁、叶酸或维生素B12缺乏等,尤以体内缺铁所导致的缺铁性贫血最为常见;② 原发于骨髓造血系统的疾病,主要是再生障碍性贫血;③ 各种疾病抑制骨髓造血功能,如感染性疾病、慢性肾脏疾病和恶性肿瘤(以白血病为主)等。 RBC破坏过多(溶血) 常见溶血性贫血(溶贫)可分为先天遗传性与后天获得性两大类,其中先天性溶贫,常见疾病主要是遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖

巨细胞病毒肝炎的病症是什么

1、流行病学: 2、临床表现: 传染性单核细胞增多症是CMV感染常见的临床表现,发热是最突出的症状。 新生儿的先天性CMV感染伴有溶血性贫血和肝炎,在新生儿黄疸中占有一定的地位。 先天性CMV感染的严重后果据报道是肝炎后纤维化、门脉高压或胆道闭塞。儿童先天性CMV肝炎随访观 察表明,肝脏炎症常自行缓解,主要的临床表现是弱智和重听。 CMV是肝移植后病人临床出现的肝炎的常见原因。

缺铁性贫血诊断标准是什么

1.铁粒幼细胞性贫血:遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。表现小细胞性贫血,但血清铁蛋白浓度增高、骨髓小粒含铁血黄素颗粒增多、铁粒幼细胞增多,并出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度增高,总铁结合力不低。 2.地中海贫血:有家族史。有溶血表现。血片中可见多量靶形红细胞。胎儿血红蛋白或血红蛋白A2增加。血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度不低且常增高。 3.慢性病贫血:慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血贫血为小细胞性。贮铁(血清铁蛋白和骨髓小粒含铁血黄素)增多。血清铁、血清铁饱和度、总