肌肉萎缩性侧索硬化的诊断

肌肉萎缩性侧索硬化的诊断

诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现：(1)患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力，以及声音性质的变化如含糊不清或言语迟缓。检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。(2)下运动神经元(LMN)功能，如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌肉跳动(称为肌束震颤)。(3)上运动神经元(UMN)功能，如腱反射亢进和肌肉痉挛(肌肉紧张和僵直的程度)(4)情绪反应失去控制，如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见，不容易引起重视。(5)神经科医生还将询问如疼痛，感觉丧失或锥体外系问题(在帕金森病经常看到不同类型的肌肉强直)。

肌肉萎缩有哪些类型

一、进行性脊肌萎缩症

患有这种疾病的患者，其临床表现通常是开始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞，其首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩，然后前臂和上臂肌肉收缩力降低，还会出现肌束镇颤、无感觉障碍等。

二、肌萎缩侧索硬化症

这种也是肌肉萎缩的常见分类之一，该病还会随着年龄的增加，其发病率也会有所升高。该病的主要特点为：上运动神经元和下运动神经元都受损害，上肢既有肌萎缩和肌肉震颤，又有深反射亢进，下肢常见痉挛性瘫痪。

三、原发性侧索硬化症

这种类型的肌肉萎缩，其临床表现为：双侧锥体术有损害，并且呈双下肢痉挛性瘫痪，肌张力增加，腱反射亢体，有病理反射出现，晚期有尿失禁。

四、进行性延髓麻痹

对于这种类型的肌肉萎缩，最开始是舌肌运动容易疲乏，然后还会出现吞咽困难、吞水可能呛出。在检查该病时，会发现舌不能伸，舌肌萎缩有肌肉震颤。

运动神经元疾病有哪些表现

根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：

1. 肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。

2. 进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：

(1)成年型(远端型)：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。

(2)少年型(近端型)：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易起来。

(3)婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。

3. 进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。

4. 原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。

临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主.肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后.这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失.

肌肉萎缩的原因

(1)很多疾病都是有遗传因素，当然肌肉萎缩也是不例外的，据相关调查显示在5%-10%的患者中患有肌肉萎缩是因为遗传的因素，这种遗传因素被称为家族性肌萎缩性侧索硬化，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。

(2)营养障碍、废用、中毒和缺血。神经根、前角病变、周围神经、神经丛的病变等，都会引发神经兴奋冲动的传导障碍，然后使部分肌纤维废用，产生肌萎缩。

(3)在当下运动的时候神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱下降，交感神经营养作用减弱而导致肌萎缩。

(4)肌肉萎缩是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为肌肉萎缩。

(5)供应肌肉的血管固炎症或损害，或脂肪和空气等栓子栓塞，可产生肌肉无菌性梗死而萎缩，如肢体的深静脉血栓构成，长骨骨折时空气或脂肪栓塞，心脏病的栓子脱落、洁节性多动脉炎，闭塞性脉管炎等

(6)肌肉萎缩有一部是因为病毒感染、自身的免疫、中毒等

上述内容介绍了导致人们患上肌肉萎缩的原因，通过本文章对其病因了解后，希望大家及时的做好预防工作，对已患病的患者要选对治疗方法。

如何预防肌肉萎缩性侧索硬化

肌萎缩侧索硬化症的发生和后天因素有直接联系，也和先天因素密切相关。进行性肌营养不良症等类似于痿证都和遗传有关。只有父母精血充盛，身体强壮，没有遗传疾病，才能使患者先天禀赋良发，避免痿证的出现。痿证重要预防既要自身保重，又要责之于父母。

肌萎缩侧索硬化症的出现和自身摄护不慎有关，如自然界的湿、寒、热、暑等六淫邪气乘机而入，侵害身体会出现该病，细菌、病毒感染也会引发该病的出现。

所以预防肌萎缩侧索硬化症的措施应做到御寒保暖、避暑防热，谨防湿气。居室要清理干燥、通风透光，如果外出应适当增减衣服，预防感冒的发生。

常参加体育锻炼可使气血流通，关节疏利，筋骨强健，肌肉发达，肢体活动有力，脏腑功能旺盛，有效的减少肌萎缩侧索硬化症的出现。所以进行适当的体育锻炼对人体的健康是非常有利的。例如可做体操，打太极拳、跑步及打球等都是不错的运动。

肌肉萎缩性侧索硬化有哪些治疗方式

尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。1.一般疗法支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药;若痰多，可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。2.特殊疗法目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek)，并且一定要尽早使用。3.呼吸治疗开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。4.研究进展目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。

肩部肌肉萎缩治疗

治疗治疗该病以脾、肾为根本，肝主筋，主人身运动，且肝肾同源，故以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则，采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药，研究出免疫方剂系列，经长期临床实践证实，该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复，防止肌肉萎缩及关节挛缩变形，疗效理想。鉴别诊断一、急性或亚急性肌萎缩一般为神经原性萎缩，其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重，则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后，临床以瘫痪的表现为主，如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛，继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩，在某些肌群中可出现单一的萎缩，呈镶嵌式。

二、进行性四肢远端性肌萎缩常为神经原性肌萎缩，以四肢远端为主，上肢于手的骨间肌，大、小鱼际肌表现明显，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称，常发生于瘫痪之前，为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症，颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩，伴有深浅感觉障碍，出现感觉性共济失调。另外，脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

肌肉萎缩性侧索硬化的临床表现

西医尚无药物改变病变恶化速度。许多试剂曾被试用。包括胰腺提取物、抗病毒药物、磷酸二酯酶抑制剂、蛇毒、免疫抑制剂。环咽肌切断用来减少吞咽困难。气管切开仅用于使用呼吸器。胃造口或食道造口有宜进食。 无有效疗法，以对症为主。 本病在中医学治疗上有其独到的优势，临床上常用养肝益肾，活血化瘀等方法治疗，效果明显。 中医认为由于此类患者以手足痿软无力为其主要临床表现，故属“痿证”范围。《素问·痿论》中提出五痿之分，其病机都是内在精血损伤所致。中医专家们在治疗肌萎缩侧索硬化症积累了丰富的临床经验，运用中医虚损理论、脾胃学说指导临床。认为肌萎缩侧索硬化症发病以脾肾为本，而脾胃居中焦，转运上下，脾胃虚，五脏无所禀，则不能行气血、营阴阳、濡筋骨、利关节、发为此症。并采用特色疗法，临床疗效显著。

肌肉萎缩能活多久

世界上，肌肉萎缩患者的典型代表是史蒂芬.·威廉.霍金，国人通常会称之为霍金。他是肌肉萎缩性侧索硬化症患者，全身瘫痪，不能发音。他21岁既患上此病，迄今为止，50多年过去了，他依然健在，所以说，肌肉萎缩患者能活多久，这个真不好回答，因为答案往往会是因人而异的。肌肉萎缩是由横纹肌营养障碍所导致的，横纹肌遍布人体多个地方，一旦出现营养障碍，后果不堪设想，重则就得像霍金一样，永远的呆在轮椅上了。

1肌肉营养状况除了与肌肉组织本身的病理变化有关外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。所以说，肌肉萎缩并非单纯的横纹肌营养不良，他是个复杂的全身性综合疾病。

2肌肉萎缩，在中医的范畴属于“痿证”的范围。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见，故有“痿辟”之称。目前中医并没有明确的药物可以治疗肌肉萎缩，所以，肌肉萎缩患者在我国古代是很容易毙亡的，这主要跟我们的医学水平有关。

3肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。有钱的请个私人护理也是必须的。

肌肉萎缩性侧索硬化症与重症肌无力区别

渐冻人症 学名是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)，它是运动神经性疾病，运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪。重症肌无力(MG)是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点，导致肌肉无力的疾病

重症肌无力(MG)是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点，导致肌肉无力的疾病。渐冻人症 学名是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)，它是运动神经性疾病，运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪。

神经元性肌肉萎缩症症状分类

神经元病常于中年后起病，男性多于女性，起病较缓慢，患者临床上主要表

现为肌萎缩肌无力肌束颤动或锥体束征受累。神经元病患者病情逐渐发展可导致肌肉萎缩，根据患者症状各不相同，可分类为进行性肌肉萎缩、肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹。

神经元病引起的肌肉萎缩分类

1.进行性肌萎缩症：此类型患者主要病理表现脊髓前角细胞发生变性，患者临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力，以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等，下位运动神经元受损的特征。

2.肌萎缩侧索硬化：此类型患者病变常侵及脊髓前角及皮质脊髓束，表现上下运动神经元同时受损，并且表现出肌萎缩肌无力、肌束颤动、反射亢进病理征阳性。

3.进行性延髓麻痹：此类型肌肉萎缩患者发病年龄较晚，病变侵及脑桥与延髓运动神经核，呛咽下困难，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，唇肌及咽喉肌萎缩。咽反射消失，本病多于中年后发病，病变限于运动神经元，无感觉障碍。