什么是黏液性纤维肉瘤
什么是黏液性纤维肉瘤
有些朋友发现自己身上长了肉瘤，去医院一检查，被确诊为黏液性纤维肉瘤，心里非常担心。对于这些朋友来说，了解什么是黏液性纤维肉瘤这个问题是非常重要的，那么什么是黏液性纤维肉瘤呢?接下来，本文就为大家介绍什么是黏液性纤维肉瘤的相关内容，想要了解这方面知识的朋友可以来看看。
黏液性纤维肉瘤包括一系列恶性成纤维细胞性病变，有不同程度的黏液样间质，多形性，并有独特的曲线形血管。常见于老年人，男性略多见，大多数肿瘤位于肢体，约2/3病例发生于真皮/皮下组织，其余位于下方筋膜和骨骼肌。大部分表现为缓慢生长的无痛性肿物，局部复发率达50%～60%，常为多次复发，并与组织学分级无关。除肺和骨转移之外，少部分发生淋巴结转移。总体5年存活率60%～70%。
黏液纤维肉瘤的细胞密度、多形性和增值活性差异很大。低度恶性肿瘤的形态特征为细胞成分少，只含少数无粘附性的、肥胖梭形或星形肿瘤细胞，胞质界限不清，略嗜酸，并且核有异型性、大而深染，分裂象不常见。特征性表现是存在显著的长形、曲线形、薄壁血管，血管周围分布有密集的肿瘤细胞和/炎症细胞，经常可见所谓的假脂肪母细胞。高度恶性肿瘤含有大量梭形和多形性肿瘤细胞实性巢片和细胞丰富的束状结构，常有大量非典型性分裂象、出血和坏死区。许多肿瘤内可见奇异型多核巨细胞，胞质丰富、嗜酸性，核不规则。但高度恶性病变内同样有局灶性低度恶性区域，有显著的黏液样间质和大量长形毛细血管。中度恶性肿瘤与纯粹的低度恶性肿瘤相比，细胞更丰富，多形性更明显。发生于皮下的肿瘤边缘一般为明显的浸润性生长。
黏液性纤维肉瘤以手术彻底切除为主，放疗为辅，化疗备选。手术完整切除肿块(切除范围包括肿瘤及周围1～2cm的正常脂肪和肌肉组织)是治疗黏液纤维肉瘤的首选方式。如果仅行单纯的切除，很可能出现边缘阳性。所以局部放疗是必须的，目前国内认为4～6周期的化疗可能有益预后，但是损伤较大。
纤维肉瘤你知道背后原因是什么吗
一、物理因素
纤维肉瘤的发生可能是和放射性的因素有着一定的关系的，有报道显示用放射线治疗肿瘤的时候，患者一年后出现了纤维组织增生的情况。
二、纤维瘤恶变
纤维肉瘤的发病可能还包括一些良性纤维瘤病恶变。专家指出，良性纤维瘤病，特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤，多向深层肌肉层浸润生长，如处理不当，可因反覆复发而恶变，造成纤维肉瘤的发生。
三、先天性因素
纤维肉瘤的发病还可能与先天性遗传因素有关。虽然关于这点还有争议，但是儿童的先天性纤维肉瘤却很常见，一般通过局部切除可以治愈。
原发性眼眶纤维肉瘤的病因尚未明确，辐射诱发的纤维肉瘤肯定了放疗在肿瘤的发病机制中发挥重要作用。和放射源、局部组织细胞突变引起的损伤和炎症，具体的发病机制尚不清楚。
临床上女性多见，可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快，就诊时类似横纹肌肉瘤，表现为眼球突出，眼睑水肿，有的病例可形成巨大肿块。
纤维肉瘤患者如何保健
纤维肉瘤的发病可能还包括一些良性纤维瘤病恶变。专家指出，良性纤维瘤病，特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤，多向深层肌肉层浸润生长，如处理不当，可因反覆复发而恶变，造成纤维肉瘤的发生。纤维肉瘤的发病还可能与先天性遗传因素有关。虽然关于这点还有争议，但是儿童的先天性纤维肉瘤却很常见，一般通过局部切除可以治愈。
1、纤维肉瘤患者饮食要有节制,避免生冷,少食油腻,禁忌辛辣食物,戒除烟酒。
2、理纤维肉瘤患者室内保持空气新鲜,定期消毒.注意保暖,避免着凉。
3、意个人卫生,勤洗澡,换衣, 衣服、被褥应勤洗,勤晒,利用阳光中的紫外线杀灭沾染的病菌。
4、意休息,避免剧烈活动,应劳逸结合.宜多吃具有抗骨髓病、纤维肉瘤的食物,如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。
5、痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。
6、脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。
7、理纤维肉瘤时,患者贫血则宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。
纤维肉瘤的病因
物理因素(40%)：
放射线因素可能与纤维肉瘤的发病有关。中国有报道用放射线治疗妇科肿瘤，在间隔一定年限后，患者的腹壁放射野内可出现纤维组织增生，局部软组织变厚并呈浸润性生长，其中有部分病例会继续发展，最后演变为纤维肉瘤。因此，放射线因素可能是导致纤维肉瘤发病的原因之一。
纤维瘤恶变(20%)：
纤维肉瘤的发病可能还包括一些良性纤维瘤病恶变。专家指出，良性纤维瘤病，特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤，多向深层肌肉层浸润生长，如处理不当，可因反覆复发而恶变，造成纤维肉瘤的发生。
先天性因素(20%)：
纤维肉瘤的发病还可能与先天性遗传因素有关。虽然关于这点还有争议，但是儿童的先天性纤维肉瘤却很常见，一般通过局部切除可以治愈。
粘液性纤维肉瘤检查
1.组织病理学
黏液纤维肉瘤的细胞密度、多形性和增值活性差异很大。低度恶性肿瘤的形态特征为细胞成分少，只含少数无粘附性的、肥胖梭形或星形肿瘤细胞，胞质界限不清，略嗜酸，并且核有异型性、大而深染，分裂象不常见。特征性表现是存在显著的长形、曲线形、薄壁血管，血管周围分布有密集的肿瘤细胞和/炎症细胞，经常可见所谓的假脂肪母细胞。高度恶性肿瘤含有大量梭形和多形性肿瘤细胞实性巢片和细胞丰富的束状结构，常有大量非典型性分裂象、出血和坏死区。许多肿瘤内可见奇异型多核巨细胞，胞质丰富、嗜酸性，核不规则。但高度恶性病变内同样有局灶性低度恶性区域，有显著的黏液样间质和大量长形毛细血管。中度恶性肿瘤与纯粹的低度恶性肿瘤相比，细胞更丰富，多形性更明显。发生于皮下的肿瘤边缘一般为明显的浸润性生长。
2.免疫表型
肿瘤细胞Vimentin阳性，少数病例有些梭形或较大的嗜酸性肿瘤细胞表达特异性肌动蛋白和/或α-SMA，提示局灶有肌纤维母细胞分化。结蛋白和组织细胞标记物(CD68、Mac387、FXIIIa)阴性。
3.超微结构
黏液性区域的细胞大部分有成纤维细胞分化的超微结构特征，并有分泌活性。
4.遗传学
比较基因组杂交(CGH)发现有基因组失平衡现象，常有6p丢失和多余的9q和12q。
治疗：
纤维肉瘤容易与哪些疾病混淆
纤维肉瘤具有比较均匀一致的组织学特征。为了避免与其他肿瘤相混淆，需要在病灶中的许多部分切取组织学标本。
恶性纤维组织细胞瘤的发病年龄较大，其组织学特征为螺环式的组织结构，伴有巨大的多核肿瘤细胞，其胞浆丰富，强嗜酸性，有时呈泡沫状，恶性纤维组织细胞瘤也可能存在显著的胶原化区，并伴有致密的纤维——透明蛋白物质，其中同样包埋散在的细胞。然而，所不同的是，这些病变区存在螺环形的组织结构。并常与细胞丰富区相联合，同时可呈现类似于上述多形性细胞的外观。
与恶性神经鞘瘤的鉴别诊断要点在于后者的组织结构比较细致(基于单纯组织学的观察不可能进行鉴别)。临床上，恶性神经鞘瘤常有源自神经干或与特征性神经纤维瘤病同时存在的剧烈疼痛。在组织学方面，细胞很少排列为清晰的人字形纤维束，而更多地成为螺旋状或栅栏状。此外，还可能有来自恶性神经鞘瘤和良性神经纤维瘤的过渡型病变。
与梭形细胞单相滑膜肉瘤的鉴别也可能很困难。
除上述鉴别诊断外，纤维肉瘤尚须与平滑肌肉瘤鉴别，但实际上，由于所有肉瘤均具有梭形细胞，因而单纯从组织学方面进行鉴别并无大的临床实用价值。与良性肿瘤或其他局部恶性肿瘤的鉴别则很必要。例如结节性筋膜炎的病变为小的结节性肿块。其生长迅速，而无致密的“人”字形组织结构。虽然纤维肉瘤具有显著的粘液样成份及一定量炎性紊乱的组织结构，同时也存在有丝分裂现象，但并不影响鉴别诊断，因为尽管结节性筋膜炎也经常存在以上现象，但后者不论在形体、所在部位、生长速度，以及无致密的“人”字形结构等方面均具有其与纤维肉瘤不同的组织学特征。
纤维样肿瘤的改变与分化良好的Ⅰ级纤维肉瘤类似。事实上，两者之间的鉴别诊断非常困难。支持纤维样瘤诊断的依据是其细胞结构不厚，核的染色不深，而且几乎无有丝分裂现象，同时还含有丰富而稠密的胶原万分。纤维样肿瘤和Ⅰ级肉瘤的鉴别诊断，还应结合对其临床资料和病变进程的分析研究，同时，更应根据大量而广泛组织标本的组织学研究，因为支持纤维样肿瘤或Ⅰ级纤维肉瘤诊断的组织学变化，可在同一肿瘤中同时出现。
恶性纤维肉瘤的治疗方法
纤维肉瘤系由不同分化程度的纤维组织构成的恶性肿瘤。纤维肉瘤不伴有软骨、骨样组织或骨的形成。骨的纤维肉瘤可继发于畸形性骨炎、骨坏死、慢性骨髓炎或放射线照射。
纤维肉瘤可发生在损伤或烧伤瘢痕，骨髓炎瘘管和窦道，以及放射治疗后(在放射治疗后至少3年)。
治疗
一般主要采用手术治疗，依肿瘤范围和临床生物行为的不同，可作局部大块切除，节段切除，截肢或关节解脱术，分化差的肿瘤预后极差，因局部手术治疗不能取得预期的效果。
广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤，可适用于有选择Ⅱ&mdashⅣ级纤维肉瘤的病例，在这些选择性病例中，肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除，纤维肉瘤的多数病例，尤其是Ⅲ&mdashⅣ级纤维肉瘤，需要行截肢术，由于手术时，肿瘤在骨上已相当扩张(缺乏症状，手术时机已晚)，并且术后残肢复发率高，因此必须谨慎地确定截肢部位，可参考动脉造影，骨扫描，CT，MRI，截肢部位必须远离肿瘤部位，例如，当纤维肉瘤位于股骨时，截肢部位必须很高，有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术，纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。
纤维肉瘤对放疗不敏感，放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者，术前化疗没有显著效果，不常规使用，术后可行周期性联合化疗，化疗方案为骨肉瘤的化疗方案，可在高危病例和年龄患者中进行尝试。
粘液性肉瘤的症状及治疗方法有哪些
检查：
1.组织病理学
黏液纤维肉瘤的细胞密度、多形性和增值活性差异很大。低度恶性肿瘤的形态特征为细胞成分少，只含少数无粘附性的、肥胖梭形或星形肿瘤细胞，胞质界限不清，略嗜酸，并且核有异型性、大而深染，分裂象不常见。特征性表现是存在显著的长形、曲线形、薄壁血管，血管周围分布有密集的肿瘤细胞和/炎症细胞，经常可见所谓的假脂肪母细胞。高度恶性肿瘤含有大量梭形和多形性肿瘤细胞实性巢片和细胞丰富的束状结构，常有大量非典型性分裂象、出血和坏死区。许多肿瘤内可见奇异型多核巨细胞，胞质丰富、嗜酸性，核不规则。但高度恶性病变内同样有局灶性低度恶性区域，有显著的黏液样间质和大量长形毛细血管。中度恶性肿瘤与纯粹的低度恶性肿瘤相比，细胞更丰富，多形性更明显。发生于皮下的肿瘤边缘一般为明显的浸润性生长。
2.免疫表型
肿瘤细胞Vimentin阳性，少数病例有些梭形或较大的嗜酸性肿瘤细胞表达特异性肌动蛋白和/或α-SMA，提示局灶有肌纤维母细胞分化。结蛋白和组织细胞标记物(CD68、Mac387、FXIIIa)阴性。
3.超微结构
黏液性区域的细胞大部分有成纤维细胞分化的超微结构特征，并有分泌活性。
4.遗传学
比较基因组杂交(CGH)发现有基因组失平衡现象，常有6p丢失和多余的9q和12q。
治疗：
1 中医治疗最有效，中医认为肿瘤是因为经络堵塞引起的，必须疏通经络才可彻底治愈，经过大量临床实践中，总结出一套独特的治疗方法。中医经络体质消瘤法共十大疗法，特殊药浴 点穴推拿 刮痧针灸 贴药敷药 营养治疗口服汤药 中药灌肠 中西结合 心里治疗 饮食治疗 等等一体抗癌康复疗法”为具体治疗方法，通过“专家、专病、专科”，针对具体病种、病情、症状，选择科学治疗方案，给予针对性、系统性的个性化治疗。目前通过中医经络体质消瘤法治疗的患者，90%以上得以恢复，99%以上的患者减轻了症状，延长了生命。
2 纤维肉瘤在口腔颌面部肉瘤中较为多见，是来源于口腔面部纤维母细胞的恶性肿瘤，可发生自颌骨骨膜、牙周膜及口腔软组织内的结缔组织，如唇、颊、舌等部.手术治疗为主，放射治疗和化学治疗等可作为辅助治疗，切勿以后二者作为主要治疗措施。
3 粘液性纤维肉瘤虽然是低度恶性，但是易复发，所以还是要认真对待。 首先要明确肿物是否完全切除，最好是行扩大切除术。如果仅行单纯的切除，很可能出现边缘阳性。所以局部放疗是必须的。 具体需不需要化疗，目前国内认为4-6周期的化疗可能有益预后，但是损伤较大，因为粘液性纤维肉瘤主要还是局部复发，肺转移等血行转移一般是几年后出现。
从上面我们知道了很多的的关于粘液性纤维肉瘤的病理以及治疗的知识。如果大家的身边也有不幸患有粘液性纤维肉瘤的朋友，大家一定要帮助这些不幸的朋友们，根据正确的病体特征来判断是否的确是粘液性纤维肉瘤，如果真的是粘液性纤维肉瘤，大家也不要过于担心，要以最为积极健康的生活态度来面对疾病，及时就医，遵从医嘱，共同抵御病魔，击退顽疾。
纤维肉瘤的基本常识
【概念】
纤维肉瘤系由不同分化程度的纤维组织构成的恶性肿瘤。纤维肉瘤不伴有软骨、骨样组织或骨的形成。骨的纤维肉瘤可继发于畸形性骨炎、骨坏死、慢性骨髓炎或放射线照射。
【原因】
纤维肉瘤可发生在损伤或烧伤瘢痕，骨髓炎瘘管和窦道，以及放射治疗后(在放射治疗后至少3年)。
【临床表现】
发病年龄在30～60岁。男性多于女性，纤维肉瘤极少发生在脊柱。临床症状主要是渐进性局部疼痛、活动受限。约33%的病例可发生病理性骨折。
【影像技术】
X线、CT、MRI诊断均缺乏特征性征象。
【诊断要点】
缺乏特异性征象。脊柱纤维肉瘤可发生在椎体或附件，表现为地图状、虫蚀状或浸润性溶骨性骨破坏，病变周围软组织肿块多见，很少出现瘤边缘硬化或骨膜反应。
【治疗】
一般主要采用手术治疗，依肿瘤范围和临床生物行为的不同，可作局部大块切除，节段切除，截肢或关节解脱术，分化差的肿瘤预后极差，因局部手术治疗不能取得预期的效果。
广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤，可适用于有选择Ⅱ&mdashⅣ级纤维肉瘤的病例，在这些选择性病例中，肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除，纤维肉瘤的多数病例，尤其是Ⅲ&mdashⅣ级纤维肉瘤，需要行截肢术，由于手术时，肿瘤在骨上已相当扩张(缺乏症状，手术时机已晚)，并且术后残肢复发率高，因此必须谨慎地确定截肢部位，可参考动脉造影，骨扫描，CT，MRI，截肢部位必须远离肿瘤部位，例如，当纤维肉瘤位于股骨时，截肢部位必须很高，有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术，纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。
纤维肉瘤对放疗不敏感，放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者，术前化疗没有显著效果，不常规使用，术后可行周期性联合化疗，化疗方案为骨肉瘤的化疗方案，可在高危病例和年龄患者中进行尝试。
手术切除肺部转移瘤是需要和适宜的。
【预防】
纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。10岁以下儿童的预后明显较好。儿童与成人的复发率大致相同，但转移较少，一般可少于10%。
纤维肉瘤的引起因素
纤维肉瘤的发病可能与以下几种因素有关：
1、放射线因素。放射线因素可能与纤维肉瘤的发病有关。中国有报道用放射线治疗妇科肿瘤，在间隔一定年限后，患者的腹壁放射野内可出现纤维组织增生，局部软组织变厚并呈浸润性生长，其中有部分病例会继续发展，最后演变为纤维肉瘤。因此，放射线因素可能是导致纤维肉瘤发病的原因之一。
2、先天性因素。纤维肉瘤的发病还可能与先天性遗传因素有关。虽然关于这点还有争议，但是儿童的先天性纤维肉瘤却很常见，一般通过局部切除可以治愈。
3、良性纤维瘤病恶变因素。纤维肉瘤的发病可能还包括一些良性纤维瘤病恶变。专家指出，良性纤维瘤病，特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤，多向深层肌肉层浸润生长，如处理不当，可因反覆复发而恶变，造成纤维肉瘤的发生。[2]
骨纤维肉瘤的诊断
依据病史、好发部位、临床表现、X线检查，应考虑到本病，最后诊断将依靠活检及病理检查结果。鉴别诊断： 组织学上对梭形细胞类肉瘤作鉴别时应考虑以下瘤种
1.骨原发恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤主要为单纯肿瘤性成纤维细胞成分，但恶性纤维组织细胞瘤的特点是除存在肿瘤性成纤维细胞外还同时有肿瘤性组织细胞，后一种成分异形性显著，分化更差。
2.骨原发平滑肌肉瘤(LMS)与横纹肌肉瘤(RMS)这两种肿瘤多见于软组织，原发于骨极为少见，其外形均属梭形但LMS细胞短肥，核更卵圆形，两端平齐如同雪茄烟。Massontrichrome特染肌原红染，而纤维肉瘤中胶原纤维为绿染可鉴别。MalloryPTAH特染，平滑肌(-)，横纹肌可见蓝黑色横纹用电镜及免疫组化法可进一步帮助鉴别。
3.骨成纤维性纤维瘤分化较好的纤维肉瘤有时需与骨成纤维性纤维瘤鉴别，但前者仍可找到异形细胞及核分裂相，后者为良性肿瘤，虽然临床上显示局部侵袭性生物行为，但组织学上呈良性。