骨纤维肉瘤的诊断

骨纤维肉瘤的诊断

依据病史、好发部位、临床表现、X线检查，应考虑到本病，最后诊断将依靠活检及病理检查结果。鉴别诊断： 组织学上对梭形细胞类肉瘤作鉴别时应考虑以下瘤种

1.骨原发恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤主要为单纯肿瘤性成纤维细胞成分，但恶性纤维组织细胞瘤的特点是除存在肿瘤性成纤维细胞外还同时有肿瘤性组织细胞，后一种成分异形性显著，分化更差。

2.骨原发平滑肌肉瘤(LMS)与横纹肌肉瘤(RMS)这两种肿瘤多见于软组织，原发于骨极为少见，其外形均属梭形但LMS细胞短肥，核更卵圆形，两端平齐如同雪茄烟。Massontrichrome特染肌原红染，而纤维肉瘤中胶原纤维为绿染可鉴别。MalloryPTAH特染，平滑肌(-)，横纹肌可见蓝黑色横纹用电镜及免疫组化法可进一步帮助鉴别。

3.骨成纤维性纤维瘤分化较好的纤维肉瘤有时需与骨成纤维性纤维瘤鉴别，但前者仍可找到异形细胞及核分裂相，后者为良性肿瘤，虽然临床上显示局部侵袭性生物行为，但组织学上呈良性。

软组织肉瘤症状及诊断方法

软组织肉瘤症状：

恶性软组织肿瘤通常生长迅速、体积巨大，浸润和破坏周围正常组织。肿瘤本身可有坏死、出血及继发感染，并且经常有广泛的血行播散转移至肺、骨、皮下、脑、肾上腺、胰腺等脏器。患者往往死于恶液质，严重出血及广泛转移;各种类型的恶性软组织肿瘤的恶性程度也有显著差别，根据其血行转移多少可粗略地分为三类：高度恶性的有圆型细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管内皮肉瘤、淋巴管肉瘤等;中度恶性的有深部恶性巨细胞瘤、多形性横纹肌肉瘤、透明细胞肉瘤、平滑肌肉瘤等;低度恶性的有上皮样肉瘤、浅部恶性巨细胞瘤、纤维肉瘤、高分化的粘膜脂肪肉瘤等。

软组织肉瘤诊断方法：

1、病理学检查：进行涂片或刮片细胞学检查、活检、切除活检取得病理学证实，是临床诊断、制定治疗方案最可靠确切的依据。

2、影像学诊断

①x线摄片：有助于进一步了解软组织肿瘤的范围、透明度以及与其临近骨质的关系。边界清楚并见有钙化点，提示为低度恶性;片内显示肿瘤边界模糊，甚至出现骨膜反应，严重者又会有骨质破坏等，常提示为高度恶性肉瘤。对多个软组织恶性肿瘤患者应常规摄胸片，明确有无肺转移。

②cT及MRI检查具有对软组织的密度分辨力和空间分辨力的特点，可明显地显示出正常软组织和临近骨组织同肿瘤横切面层次的关系，还可判断治疗后有无变化或转移。MRI可弥补x线、CT的不足，可从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来。

骨纤维肉瘤的症状体征

一、骨纤维肉瘤的一般症状

1、骨纤维肉瘤可发生于任何年龄，成年人多见。

2、骨纤维肉瘤的主要症状是局部疼痛和肿块。中央型疼痛剧烈，而周围型早期出现肿块。

3、如果骨纤维肉瘤是系继发性，那么病程较长，早期症状主要是原发病的症状。

4、易发生病理性骨折，尤其是中央型。

5、骨纤维肉瘤的X线摄片。

二、骨纤维肉瘤的临床症状

临床上，我们可以看到骨纤维肉瘤的好发部位：骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于及。约有70%病例侵及长管状骨。病变好发部位依次为：股骨(40%)、胫骨(16%)、肱骨(10%)、腓骨(3%)、桡骨(1%)、尺骨(0.5%)。膝关节周围骨纤维肉瘤计为33%～80%。手及足部小骨少见。骨盆骨发病约为9%。颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发病极为罕见。 在长管状骨，干骺端是好发部位。干骺端肿瘤向骺部延伸是常见的。虽然骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，但是也有位于骨膜的或多发病灶存在。

三、骨纤维肉瘤的并发症：并发病理性骨折者较多。

上述介绍的是骨纤维肉瘤临床症状和并发症，如发现任何不适，并有上述相类似症状出现，一定要就是就诊。

纤维肉瘤的引起因素

纤维肉瘤的发病可能与以下几种因素有关：

1、放射线因素。放射线因素可能与纤维肉瘤的发病有关。中国有报道用放射线治疗妇科肿瘤，在间隔一定年限后，患者的腹壁放射野内可出现纤维组织增生，局部软组织变厚并呈浸润性生长，其中有部分病例会继续发展，最后演变为纤维肉瘤。因此，放射线因素可能是导致纤维肉瘤发病的原因之一。

2、先天性因素。纤维肉瘤的发病还可能与先天性遗传因素有关。虽然关于这点还有争议，但是儿童的先天性纤维肉瘤却很常见，一般通过局部切除可以治愈。

3、良性纤维瘤病恶变因素。纤维肉瘤的发病可能还包括一些良性纤维瘤病恶变。专家指出，良性纤维瘤病，特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤，多向深层肌肉层浸润生长，如处理不当，可因反覆复发而恶变，造成纤维肉瘤的发生。[2]

出现纤维肉瘤的病因是什么

一、物理因素

放射线因素可能与纤维肉瘤的发病有关。中国有报道用放射线治疗妇科肿瘤，在间隔一定年限后，患者的腹壁放射野内可出现纤维组织增生，局部软组织变厚并呈浸润性生长，其中有部分病例会继续发展，最后演变为纤维肉瘤。因此，放射线因素可能是导致纤维肉瘤发病的原因之一。

二、纤维瘤恶变

纤维肉瘤的发病可能还包括一些良性纤维瘤病恶变。专家指出，良性纤维瘤病，特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤，多向深层肌肉层浸润生长，如处理不当，可因反覆复发而恶变，造成纤维肉瘤的发生。

三、先天性因素

纤维肉瘤的发病还可能与先天性遗传因素有关。虽然关于这点还有争议，但是儿童的先天性纤维肉瘤却很常见，一般通过局部切除可以治愈。

原发性眼眶纤维肉瘤病因尚未明了，放射引起的纤维肉瘤肯定了放疗在肿瘤发病中起作用。考虑和放射源、损伤以及炎症感染导致了局部组织细胞突变相关，具体发病机制目前尚不明确。临床上女性多见，可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快，就诊时类似横纹肌肉瘤，表现为眼球突出，眼睑水肿，有的病例可形成巨大肿块。

骨纤维肉瘤的发病机制

1.大体检查骨纤维肉瘤是一种破坏性、浸润性病变，其大小为1.5～20cm肉眼所见与肿瘤的大小及分化程度有关分化好的肿瘤较分化差的更富有胶原纤维，其内容可以是白色或灰白色坚实的橡皮样物。分化差的纤维肉瘤是软的其内容为鱼肉样和有黏液病灶。大多数纤维肉瘤其瘤体是均匀一致的，但是非常大的肿瘤可以有出血和坏死区。可以有假性包膜，使其与病骨分开。

2.显微镜检查组织学检查可将纤维肉瘤分为：分化好的分化中等分化差的肿瘤，或是将其分为Ⅰ～Ⅳ级级数越高代表分化越差。

肿瘤分级、分类的标准是客观的是由细胞数有丝分裂活动、胶原的产生、核的形态及全部组织类型进行综合评价。

大多数纤维肉瘤属中等，或是分化差的类别恶性程度高的病人生存率低。分化好的纤维肉瘤是由长方形和梭形细胞所组成，细胞核细长肥硕，染色较淡，细胞形态和大小尚一致，呈束状排列，有时呈漩涡状，细胞分布较疏松胞质丰富，间质中有较多的胶原纤维，核分裂仅偶尔见到。分化较差的骨纤维肉瘤中，细胞数目增加，细胞排列紧密相应的胶原含量减少;核较大呈圆形或卵圆形以及不规则的，染色质粗大，成丛且分布不规则，常见有核仁较明显，核分裂活动增加(图1，2)。在分化差的纤维肉瘤中常有坏死及出血 ;

骨纤维肉瘤患者的饮食

1、骨纤维肉瘤易吃的食物：

a、猪的瘦肉、鸭肉、鸡蛋、莲菜、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐;

b、易吃的水果：苹果、梨、香蕉、西瓜、甜瓜、柿子、

c、核桃仁、熟花生米、松子可以吃，

d、多吃些新鲜蔬菜

2、骨纤维肉瘤禁忌食物：

a、饮食上禁忌辛辣刺激性食物;

b、忌吃牛羊肉、狗肉、辣椒、鸡肉、肥肉、鱼肉;

c、忌吃的水果有：葡萄、

d、忌食用南瓜、咖啡、香菜、牛奶、酸奶、蜂蜜、茶叶水、葱、大蒜、白萝卜、可乐、海鲜、绿豆、汽水、冰淇淋、

e、忌食烟酒以及酸性、油腻食品。

恶性滑膜肉瘤能治好吗

一、检查

病理学表现：在完好的病变组织大切片上可见由反应组织形成的假包膜，有中等量的新生血管。肿块本身质地均匀没有分叶或纤维间隔。可见明显的出血坏死区以及高度嗜碱性的钙化区，含细胞丰富的肿块呈独特的嗜碱性染色。

低倍镜下可见，病变由含细胞丰富的组织构成。通常有两种独特的细胞形态，称为双相形态。其中之一由产生少量胶原基质的恶性的纤维组织细胞构成，排列成纤细的鲱鱼骨状，与纤维肉瘤非常相似，与这类细胞相间存在的是成团的上皮来源的卵圆形小泡状细胞，排列成腺泡状，与癌相似。在这些区域里，经常可见一些裂缝，其内含有微弱染色的均匀的嗜碱性物质，这些物质可被黏蛋白染料染色。裂缝内衬有肿瘤细胞，没有基底膜。

1、X线表现 约30%的病变中可以见到模糊散在的钙化，有时可见骨膜反应，甚至侵蚀骨或侵入骨内。开始仅表现为软组织肿块，以后肿块内可出现钙化。对于病变内有点状钙化者应考虑与软骨瘤或血管瘤相鉴别。

2、骨扫描 在扫描的晚期，可见病变内矿化活跃区的周围有局限的摄取量增加。由于病变的新生血管丰富，在扫描的早期可见病变区摄取量高于邻近软组织。

3、CT CT扫描可见质地均匀的软组织肿块，密度与骨骼肌类似。病变内钙化高度提示滑膜肉瘤。使用造影剂可使病变组织显著增强。

注射造影剂后肿物边缘强化。

4、MRI 病变常邻近重要的神经血管束。在MRI图像上，呈高信号。较大的病变信号强度不均匀，提示有出血和坏死区。 因此这些结构有可能被移位或者被包裹在病变之中。

5、血管造影 在早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管。在晚期静脉相，则可见明显的染色。由于病变经常邻近主要的神经血管束，

二、鉴别诊断

鉴别诊断主要是病理鉴别。要掌握滑膜肉瘤特征性形态，双相分化，即两型细胞之间有过渡。

本病需与纤维肉瘤相鉴别。对滑膜肉瘤的误诊主要是因认识不足所致，多与骨纤维肉瘤、恶性骨巨细胞瘤、溶骨性骨肉瘤、关节结核等相混淆。

大肢体滑膜肉瘤胶样组织的镜下为多液的高度恶性的滑膜细胞，有许多丝状分裂，腺性表现很少，裂隙很多，黏液不少，有的成纤维细胞也很突出。此种情况下，只有在电镜下或特殊组织化学染色才能将滑膜肉瘤与纤维肉瘤或未分化肉瘤来区分开。 常需同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。

软组织肉瘤好发于哪些部位

软组织肉瘤种类不同，所以发病部位也不同。比如脂肪肉瘤好发于臀部及大腿，并有时沿着肌肉间隙生长，也可以多发；隆突性皮肤纤维肉瘤易发生于体表、躯干部，尤其是胸壁、腹壁、背部；纤维肉瘤约1/3发生在肢体，其次为胸壁、头颈及腰背部；滑膜肉瘤常发生于肢体的大关节周围；胚胎型横纹肌肉瘤多发生在头部，甚至眼眶、耳、鼻、上颌窦，也可见于泌尿生殖器。所以，根据肿瘤发生的不同部位，考虑不同软组织肉瘤诊断。

软纤维瘤的病理

软纤维瘤源于纤维组织的肿瘤称纤维组织肿瘤，其中属良性纤维组织肿瘤的有：韧带样瘤、纤维瘤、纤维瘤病、软纤维瘤、幼年性腱膜纤维瘤、弹力纤维瘤等;属恶性纤维组织肿瘤的有：纤维肉瘤、隆凸性皮肤纤维肉瘤等。

软纤维瘤的病理介绍如下：

1、韧带样瘤：肿瘤常位于深部组织，与肌肉、腱膜、筋膜相连，无包膜，边缘不规则，质坚韧。

2、弹力纤维瘤：肿瘤多为扁平形，贴于胸廓上，长轴与躯干一致，无包膜，质坚实，边界不清，体积多在10cm以内，切面灰白色，可见微小囊腔，腔内可含有液体。

3、幼年性腔膜纤维瘤：肿瘤外观呈结节状，也可呈弥漫浸润状，界限清楚，无包膜，直径多在3cm以下。

4、纤维肉瘤：纤维肉瘤多为圆形或椭圆形，大者直径可达十几厘米或更大，常有假包膜。肿瘤多位于深部软组织，也可位于皮下，表面皮肤可见萎缩或形成溃疡。显微镜下可见肿瘤主要由梭形的纤维母细胞组成，并含有网状纤维和胶原纤维，部分区域显示粘液样变，细胞呈星形，间质富有粘液。根据纤维肉瘤的细胞数的多少、分化程度、胶原纤维的数量以及核分裂象的多少，可将其分为二级。即分化较好者为Ⅰ级，较差者为Ⅱ级，最差者为Ⅲ级。一般浅表的肿瘤多为Ⅰ、Ⅱ级，部位较深者多属Ⅱ、Ⅲ级。

5、隆突性皮肤纤维肉瘤：本瘤多无包膜，由成纤维细胞组成，成纤维细胞与胶原纤维形成特殊的车轮状、旋涡状排列，具有诊断价值。

恶性纤维肉瘤的治疗方法

纤维肉瘤系由不同分化程度的纤维组织构成的恶性肿瘤。纤维肉瘤不伴有软骨、骨样组织或骨的形成。骨的纤维肉瘤可继发于畸形性骨炎、骨坏死、慢性骨髓炎或放射线照射。

纤维肉瘤可发生在损伤或烧伤瘢痕，骨髓炎瘘管和窦道，以及放射治疗后(在放射治疗后至少3年)。

治疗

一般主要采用手术治疗，依肿瘤范围和临床生物行为的不同，可作局部大块切除，节段切除，截肢或关节解脱术，分化差的肿瘤预后极差，因局部手术治疗不能取得预期的效果。

广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤，可适用于有选择Ⅱ&mdashⅣ级纤维肉瘤的病例，在这些选择性病例中，肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除，纤维肉瘤的多数病例，尤其是Ⅲ&mdashⅣ级纤维肉瘤，需要行截肢术，由于手术时，肿瘤在骨上已相当扩张(缺乏症状，手术时机已晚)，并且术后残肢复发率高，因此必须谨慎地确定截肢部位，可参考动脉造影，骨扫描，CT，MRI，截肢部位必须远离肿瘤部位，例如，当纤维肉瘤位于股骨时，截肢部位必须很高，有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术，纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。

纤维肉瘤对放疗不敏感，放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者，术前化疗没有显著效果，不常规使用，术后可行周期性联合化疗，化疗方案为骨肉瘤的化疗方案，可在高危病例和年龄患者中进行尝试。

肉瘤的检查

可通过X 线检查，CT扫描，MRI(核磁共振检查)，骨扫描检查可对各种肉瘤进行初步诊断，必要时应进行穿刺和取组织活检明确诊断。

实验检查部分病人可出现贫血和中性粒细胞增多，血沉增快，骨肉瘤和尤文肉瘤患者血清碱性磷酸和乳酸脱氢酶可升高，软骨肉瘤可能有糖耐量试验异常。

肉瘤诊断鉴别

诊断

可通过X 线检查，CT扫描，MRI(核磁共振检查)，骨扫描检查可对各种肉瘤进行初步诊断，必要时应进行穿刺和取组织活检明确诊断。

鉴别诊断

应与似纤维肉瘤或恶性纤维性组织细胞瘤，Ewing肉瘤相鉴别。

纤维肉瘤的病因

物理因素(40%)：

放射线因素可能与纤维肉瘤的发病有关。中国有报道用放射线治疗妇科肿瘤，在间隔一定年限后，患者的腹壁放射野内可出现纤维组织增生，局部软组织变厚并呈浸润性生长，其中有部分病例会继续发展，最后演变为纤维肉瘤。因此，放射线因素可能是导致纤维肉瘤发病的原因之一。

纤维瘤恶变(20%)：

纤维肉瘤的发病可能还包括一些良性纤维瘤病恶变。专家指出，良性纤维瘤病，特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤，多向深层肌肉层浸润生长，如处理不当，可因反覆复发而恶变，造成纤维肉瘤的发生。

先天性因素(20%)：

纤维肉瘤的发病还可能与先天性遗传因素有关。虽然关于这点还有争议，但是儿童的先天性纤维肉瘤却很常见，一般通过局部切除可以治愈。