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石膏综合征的病因

石膏综合征的病因

长期仰卧者如行石膏固定,骨盆牵引,脊柱内撑开固定(harringtonrod),头颅一骨盆牵引( halo-pelvio traction),脊柱牵拉等均可引起肠系膜上动脉加重对十二指肠的压迫,继之引起肠系膜上静脉阻塞而产生急性胃扩张的症状。

石膏综合征的症状有哪些?

症状的轻重取决于肠系膜上动脉压迫十二指肠横部的程度。早期仅感上腹饱满膨胀,可有恶心,尤其手术后的患者,这些轻微症状极易被忽视。随后出现呕吐,逐渐频数,呕吐物多为棕绿色,继而呈咖啡色。腹部有震水声。全腹弥漫性压痛。重症可出现脱水以至休克而死亡。

老年人脑心综合征病因

一、发病原因 主要是急性脑病如脑卒中、脑出血、脑梗死,各型脑外伤等病所引起。 二、发病机制 大脑及其结构是通过交感、副交感神经支配心脏的。 1.丘脑下部腹侧核发出下行纤维达脑干腹侧含儿茶酚胺细胞群、蓝斑、迷走神经背核和脊髓侧角。 2.孤束核发出纤维致脊髓侧角和疑核,由疑核至心脏;脊髓侧角接受来自蓝斑含去甲肾上腺素神经元、脑干腹侧核的纤维,由侧角再发出纤维下行经交感神经节、节后纤维支配心脏。 3.疑核、迷走神经背核、孤束核发出纤维组成副交感神经系统,经迷走神经节换神经元,节后纤维支配心脏。 4.接受心脏压力感受器、化学感受器纤维通过迷走神经及第9,10对脑神经上行达孤束核、脑干腹侧核而返回丘脑。 脑源性心功能及ECG异常的机制是多方面的,经近年来的基础及临床研究证实其具体机制可通过下列各方面而形成;①下丘脑-垂体-肾上腺皮质系统;②交感-肾上腺髓质系统;③卒中后心脏本身病变及ECG异常;④通过迷走神经皮质代表区及脑干有关迷走神经核团及迷走神经节。 (1)下丘脑-垂体-肾上腺皮质系统:丘脑下部包括视前核、视上核、室旁核、灰结节、漏斗、乳头体,而以后二者为主要部位;急性脑血管病常累及下丘脑、脑干诸重要核团导致交感副交感神经失衡,影响心脏结论已为实验所证实。上述各部受损易致自主神经、内脏功能及代谢紊乱,和ECG异常关系密切。当SAH后丘脑下部主要病理改变位于漏斗、乳头体被血液覆盖、第三脑室积血扩张、乳头体向下移位、丘脑下水肿、神经核团细胞坏变,导致血管周围出血和脑梗死。下丘脑受损后通过垂体-肾上腺轴使血液皮质激素增高,引起心率增快,血压升高;过多皮质激素导致电解质紊乱,特别血清钾下降致心肌复极化过程障碍,可有ECG的ST-T改变及U波出现。血清钾下降可导致心肌兴奋性增加,易致期前收缩,严重者可有室性心动过速或室颤。另SAH后致脑血管痉挛,特别是丘脑下部穿动脉主干及分支痉挛致该部缺血引起ECG异常。

(2)交感-肾上腺髓质系统:下丘脑受累后通过交感-肾上腺髓质系统,ACTH影响儿茶酚胺的合成,可直接或通过皮质激素促使儿茶酚胺合成,过多的儿茶酚胺可产生毒害作用,引起心内膜下损害。SAH可引起交感神经功能兴奋、亢进,血浆肾上腺素和去甲肾上腺素浓度增加导致系统高血压,加重心肌缺血缺氧,引起心肌纤维变性及心内膜下缺血致左心室劳损及Q-T间期延长、心律失常或传导障碍等各种心电图异常。

(3)SAH后心脏本身改变:SAH后心脏本身是否有组织学损害曾有过争议。目前少数学者认为其“可抑性”,但多数学者认为ECG异常和心脏损害是一致的,二者间有密切关系。SAH病人有血清CPK升高,心肌同工酶及心肌肌酸激酶增加。组织学显示局灶性心肌细胞溶解和心内膜下缺血坏死,心肌纤维周围出现炎性细胞,影响心肌除极和复极,进而导致ECG异常。

(4)额叶眶面13区:额叶眶面13区有迷走神经皮层代表区,该部位受刺激可出现ECG异常。另前中颅窝、大脑前中动脉缺血如果累及边缘系统受损,ECG波幅低下;脑干中上部缺血可致窦性心动过速、一过性期前收缩或心肌缺血;脑干下部受损可致窦性心动过缓或心肌缺血;大脑深部、脑室或中脑出血则有明显ECG异常。在动物试验时刺激第三脑室底部或脑底动脉环(感觉反射区)可有ECG及心律失常。脑室内出血尸检心肌形态半数有心内膜下或广泛间壁出血,左心室心肌多灶坏死、心肌毛细血管扩张伴RBC淤滞,血管周围水肿、心肌纤维化或透明变性。 综上所述,脑心综合征为神经系统多水平的神经-体液调节异常而形成,而其中以神经机制为主导。

盆腔淤血综合征病因

任何使盆腔静脉流出盆腔不畅或受阻的因素,均可致成盆腔静脉淤血。

1.解剖学因素

女性盆腔循环的特点,主要是静脉数量增多和构造薄弱。

2.内外力因素

内外力因素证明能够影响盆腔血液的流速,从而改变局部血管的压力,静脉更易受其影响。

(1)长期从事站立或坐着工作者、习惯于仰卧位睡眠者易于致成盆腔淤血综合征。

(2)便秘影响直肠的静脉回流,而直肠和子宫、阴道静脉互相吻合。痔丛充血必然引起子宫阴道丛充血,故习惯性便秘易于产生盆腔淤血。

(3)妊娠期间因大量雄、孕激素的影响,再加上增大的子宫对子宫周围静脉的压迫,可引起子宫周围静脉扩张。

(4)子宫后倾时,卵巢丛血管随子宫体下降弯曲在骶凹的两侧,使静脉压力增高,回流受到影响,以致使静脉处于淤血状态。如再有仰卧位睡眠习惯,则久而久之便可引致盆腔淤血综合征。

(5)阔韧带筋膜裂伤使得构造上薄弱,缺乏弹性,缺乏固有血管外鞘的静脉更失去支持,而形成静脉曲张,还使子宫后倒。

(6)输卵管结扎术:具体形成因素并不明确,与手术的因果关系也无明确证据证实。

3.体质因素

有些病人由于体质的因素,血管壁组织显著薄弱,弹力纤维少,弹性差,易于形成静脉血流淤滞和静脉曲张。即使第一次妊娠,平时不从事长时间站立或静坐工作,就可能出现下肢及/或盆腔静脉曲张及盆腔淤血综合征。

4.精神因素

而长期抑郁、久病、失眠等精神影响,及经前期雌、孕激素水平波动者,也有类同盆腔淤血症的症状。这一类情况则可考虑为盆腔淤血综合征的加重因素。

5.其他

临床上发现了子宫肌瘤、慢性盆腔炎(尤其是形成输卵管卵巢囊肿者)、哺乳期闭经、中、重度子宫颈糜烂等患者,在做盆腔静脉造影时,有的也显示盆腔静脉淤血现象。

小儿肾病综合征病因

肾病综合征分为原发性和继发性,原发性肾病综合征是肾小球疾病引起的,一般认为原发性肾病综合征可能是由于体内的免疫功能的紊乱,造成了机体对肾脏的自我攻击(自我攻击),或者是由于某种诱因(如感冒、腹泻等)诱导机体产生了某种物质损伤了肾小球,从而引起肾小球的滤过屏障的破坏。

而继发性肾病综合征的常见病因有感染、药物或中毒及过敏、肿瘤、系统性疾病、代谢性疾病、遗传性疾病等。

1、免疫性疾病:由过敏性紫癜和系统性红斑狼疮引起的肾综占继发性肾病综合症中的一大部分。还有一些如结节性动脉炎、系统性硬皮病、皮肌炎等也是造成肾病综合症的原因。

2、感染:一些感染也有可能导致该病的发作,常见的如细菌感染中的有细菌性心内膜炎、骨髓炎、斑疹伤寒、伤寒、败血症、结核或麻风等,病毒感染中的乙型肝炎、丙型肝炎,寄生虫感染中的疟疾、血吸虫病、丝虫病等。

3、全身性疾病:这也是造成肾病综合症的原因之一,常见的如糖尿病肾病、肾淀粉样变性、肾硬化、粘液性水肿等,这在肾病综合症的常见病因中也是比较普遍的一种。

4、遗传性疾病:一些先天性肾病综合症、镰状细胞贫血、家族性肾综、脂肪营养不良等,都是形成肾病综合症的原因,而也有些肾病综合症是没有原因的,不过此类情况比较少见。此外,等。

5、肿瘤:造成肾病综合症的常见病因还有一些肿瘤,如肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤,白血病及淋巴瘤等。

6、药物中毒:可引起肾病综合征的药物有青霉胺、二醋吗啡、丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物;中毒因素有蜂蛰、蛇毒等;花粉、疫苗、抗毒素等过敏也可引起肾病综合征。

遗忘综合征病因

这一综合征原先被认为只是慢性酒中毒的特征性症状,曾定名为柯萨可夫综合征(Korsakov syndrome),其病理改变位于乳头体、海马、视丘内背侧核群等间脑-颞叶结构。慢性酒中毒伴发硫胺缺乏为较多见的病因,但胃癌以严重营养不足伴发硫胺缺乏亦常致本症。

其它病因如血管性病变(海马区梗塞)、一氧化碳中毒、第三脑室肿瘤,以及心脏骤停及自缢后遗所致的脑缺氧,这些并不通过硫胺缺乏因素的病因,亦可产生本综合征。

呼吸窘迫综合征病因

由于肺表面活性物质缺乏新生儿呼吸窘迫综合征,由于肺泡表面张力和空气界面,表面活性剂的情况下,肺中的肺泡被压缩,不断的形成肺不张的情况,它的范围也会渐渐的增大。

血流通过肺不张区域,气体未经交换又回至心脏,形成肺内短路,因此血PaO2下降,氧合作用降低,体内代谢只能在缺氧情况下进行而产生酸中毒。

酸中毒时肺血管痉挛,肺血流阻力增大,使右心压力增高,有时甚至可使动脉导管再度开放,形成右向左分流,严重时80%心脏搏出量成为分流量,以致婴儿青紫明显,进入肺的血流量减少后,肺的灌注量不足,血管壁因缺氧渗透性增加,于是血浆内容物外渗,包括蛋白质,其中纤维蛋白的沉着,使渗液形成肺透明膜。

石膏综合征治疗

胃肠减压,温盐水洗胃。去除病因,改变仰卧位,若病情允许可改为俯卧位,足抬高。补充血容量,纠正水电解质及酸碱平衡失调。病情不好转应积极手术治疗,行Treitz韧带松解术。必要时应拆除石膏或暂时解除牵引术,或减少矫正角度。

肾病综合征病因都有什么

(一)发病原因

一般来说,凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征。根据病因可将其分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。原发性肾病综合征病因不明,研究结果提示免疫机制,尤其是细胞免疫变化可能和发病有关,此外脂代谢紊乱、凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生。继发性肾病综合征常见病因有以下几类。

1.感染 细菌感染,见于链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎、分流肾炎、麻风、梅毒、结核、慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等;病毒感染见于乙型肝炎、巨细胞病毒、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒;寄生虫感染见于疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血吸虫病、丝虫病。

2.药物或中毒、过敏 有机或无机汞、有机金及银、青霉胺、二醋吗啡、丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物;蜂蛰、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等过敏。

3.肿瘤 肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤,白血病及淋巴瘤,Willm瘤等。

4.系统性疾病 系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、淀粉样变等。

5.代谢性疾病 糖尿病、甲状腺疾病。

6.遗传性疾病 先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、家族性肾综等。

7.其他 子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。

在我国继发性肾病综合征中,以系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、过敏性紫癜最为常见。此处重点介绍原发性肾病综合征。

儿童患者原发性肾病综合征常见的病理组织学改变是以微小病变型为主。成人则主要是局灶节段性肾炎、膜型肾病和微小病变型。

近年来成人肾病综合征病因有明显变迁,1970~1980年期间膜型肾病是最常见原因,其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化。有人认为局灶节段性肾小球硬化不应发生肾病综合征,但临床肾活检证实,局灶节段性肾小球硬化超过了膜型肾病。Mark等报道,1976~1979年膜型肾病占36%,微小病变为23%,局灶节段性硬化(FSGS)占15%。而1995~1997年FSGS已是肾病综合征主要病因,占35%。他们还发现在1995~1997年组中在黑人肾病综合征FSGS占50%,而且67%的年龄在45岁以内。微小病变肾病综合征呈减少趋势,膜增殖性肾炎也呈减少趋势,而系膜IgA肾病则逐年增加。资料显示年龄在44岁以上病例中有10%AL淀粉样肾病,但未能证实为多发性骨髓瘤和副球蛋白血症。

(二)发病机制

原发性肾病综合征由于其病理类型不同,发病机制也不尽相同。

1.肾病综合征常见的几种病理类型

(1)微小病变(MCNS):光镜下肾小球基本正常,偶见上皮细胞肿胀,轻微的系膜细胞增生。免疫荧光无阳性发现,偶可见微量免疫球蛋白和补体C3的沉积。电镜下足突广泛融合消失,伴上皮细胞空泡变性、微绒毛形成,无电子致密物沉积。是小儿肾病综合征最常见的病理类型。

(2)系膜增生性肾炎(MSPGN):弥漫性肾小球系膜细胞增生伴基质增多为本病特征性改变。光镜下肾小球系膜细胞增殖,每个系膜区系膜细胞在3个以上。系膜基质增多,重度病变系膜基质扩张压迫局部毛细血管襻,导致管腔狭窄,小动脉透明变性,部分可发展为局灶节段性肾小球硬化,可出现间质炎性细胞浸润及纤维化,肾小管萎缩,肾血管一般正常。电镜下可见系膜细胞增生及基质增多,重症可见节段性系膜插入。系膜区内皮下可见电子致密物沉积。重度蛋白尿可见脏层上皮细胞肿胀及轻中不等的足突融合。系膜区可有IgG、IgM和(或)补体C3沉积。

(3)局灶节段性肾小球硬化(FSGS):特征为局灶损害,影响少数肾小球(局灶)及肾小球的局部(节段)。起始于近髓质的肾小球受累,轻者仅累及数个毛细血管襻区,重者波及大部分肾小球,病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的透明变性物质,严重见球囊粘连。另一种为局灶性全肾小球硬化。受累肾单位的肾小管上皮细胞常萎缩,周围基质见细胞浸润,纤维化。电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合,上皮细胞及其足突与基底膜脱离为本病早期病变,内皮细胞和系膜处有电子致密物沉积。免疫荧光检查在硬化区见IgM及C3呈不规则、团状、结节状沉积。无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgM、C3沉积,IgA、IgG少见。

(4)膜增殖性肾炎(MPGN):也称系膜毛细血管性肾炎。病理改变以系膜细胞增殖、毛细血管襻增厚及基底膜的双轨为主要特点。弥漫性系膜细胞增殖,增殖的系膜基质插入内皮与基膜之间,基膜出现双轨改变。依电子致密物沉积部位将MPGN分为Ⅲ型。Ⅰ型内皮下及系膜区均有电子致密物,免疫荧光检查可见IgG、IgM、C3、C4沿基底膜沉积;Ⅱ型基底膜内条带状电子致密物,免疫荧光检查以C3沉着为主,免疫球蛋白较少见;Ⅲ型内皮下,上皮下及系膜区均有电子致密物,免疫荧光检查以C3沉着为主,伴或不伴有IgG、IgM沉着。常伴有间质单核细胞浸润、纤维化及肾小管萎缩。

(5)膜性肾病(MN):光镜下可见毛细血管壁增厚,肾小球基膜外上皮细胞下免疫复合物沉积,基膜上有多个细小钉突,而肾小球细胞增殖不明显。晚期病变加重,可发展成硬化及透明样变,近曲小管上皮细胞出现空泡变性。电镜下可见上皮细胞下有电子致密物沉积,且被钉突所分隔,足突细胞融合。免疫荧光可见上皮下免疫球蛋白呈特征性细颗粒状沉积,以IgG最常见。1/3的病例有C3沉积。其分期是Ⅰ期为早期上皮细胞下沉积期;Ⅱ期为钉突形成期;Ⅲ期为基底膜内沉积期;Ⅳ期为硬化期。

(6)IgA肾病:系膜区显著IgA沉积。WHO将IgA肾病组织学表现分5级:Ⅰ级轻度损害;Ⅱ级微小病变伴少量节段性增殖;Ⅲ级局灶节段性肾小球肾炎;Ⅳ级弥漫性系膜损害伴增殖和硬化;Ⅴ级弥漫硬化性肾小球肾炎累及80%以上肾小球。肾小管间质病变是进行性肾小球损害的重要标志,肾小管间质病变重者提示预后差。

病理学研究发现,人类肾活检标本中存在免疫球蛋白、补体蛋白、淋巴造血细胞及与免疫沉积相应的电子致密物。对实验动物模型研究结果的严密分析为对肾小球病变的免疫学发病机制的认识提供了基础。多种类型的人类肾小球肾炎由活化的免疫系统介导。肾小球病变的免疫学发病机制,可分为初级机制和次级机制。初级机制着重于引起肾小球病变的原发因素(尽管原发因素很少单独引起显著的病变)。体液免疫系统依赖于淋巴细胞的活化抗体产生。体液免疫系统通过两种基本机制引起肾小球病变:①抗体与肾小球原位抗原发生反应(可导致或不导致免疫复合物的形成);②抗体与循环的可溶性抗原结合导致免疫复合物在肾小球的沉积。次级机制是指在初级机制之后的炎症介质所介导的病变。这些介质包括:多形核白细胞、单核细胞、血小板和激活的补体成分。被激活的肾小球内皮细胞、系膜细胞和上皮细胞参与炎症反应。参与次级机制的介质包括:细胞因子、生长因子、活性氧、生物活性脂质、蛋白酶、血管活性物质(内皮素和内皮源性松弛因子)。

2.诱导肾小球病变的体液免疫机制

抗体介导的肾小球病变主要是由B细胞参与的免疫反应所致。B细胞膜表面存在大量的免疫球蛋白分子,可与巨噬细胞和树突状细胞呈递的抗原相结合。T辅助细胞通过直接接触或释放可溶性的B细胞生长因子参与上述过程。活化的B细胞进一步增殖与分化,并形成分泌抗体的浆细胞和记忆细胞。T辅助细胞可被T抑制细胞所抑制。抗体的产生和活性可被抗独特型抗体(与初级抗体的高变区结合)所阻断。T辅助细胞识别与MHCⅡ类分子结合的抗原,因此有人推断某些MHCⅡ类基因与免疫介导的肾小球肾炎有关。肾小球基底膜的天然组分如胶原蛋白Ⅳ、层粘连蛋白、纤维连接蛋白、硫酸肝素糖蛋白等,可成为自身抗体攻击的靶位,从而导致抗肾小球基底膜肾炎的发生。抗肾小球基底膜肾炎的发病机制可能为:

①外来抗原与肾小球基底膜抗原的交叉反应性(分子模拟);

②原先隐蔽的抗原决定簇暴露;

③肾小球基底膜产生新抗原或肾小球基底膜生理组分改变刺激产生循环抗体与肾小球基底膜结合。抗体与肾小球基底膜结合直接导致肾小球结构和功能的改变。实验表明在无炎症介体(如补体蛋白、淋巴造血细胞)的前提下,以抗肾小球基底膜抗体灌注离体肾脏,可导致肾小球毛细血管壁电荷屏障的破坏,从而导致蛋白尿,以及肾小球滤过率的下降。超微结构改变为肾小球基底膜层粘连蛋白重排、足突融合、肾小球基底膜失去阴离子结合位点及细胞损伤。尽管系膜基质与肾小球基底膜有某些共同的成分,但也可能存在一些系膜基质特有的抗原成为免疫攻击的对象。给鼠注入抗系膜基质成分的单克隆抗体可导致电子致密物的沉积,但未发现组织学改变及蛋白尿。文献报道在一位IgA肾病患者血清及肾脏洗脱物中发现了抗系膜基质抗体。有3种与肾小球固有细胞表面抗原结合抗体相关的实验动物模型。针对上皮细胞的抗体可导致主动或被动性海曼(Heymann)肾炎、针对系膜细胞的抗体可导致抗-Thy-1抗体肾炎、针对内皮细胞的抗体可导致血管紧张素Ⅰ转换酶肾炎。这几种肾小球病变的发生有的与肾小球原位免疫复合物的形成有关,有的与正常细胞功能紊乱有关而与免疫复合物的形成无关。

外源性大分子种植于肾小球内也会成为抗体攻击的目标,从而导致原位免疫复合物的形成。这一途径可以解释人类暴露于某些药物、毒素、微生物或发生肿瘤后发生的多种类型的免疫复合物性肾炎。远离肾脏的内源性抗原可通过相似的机制导致肾脏病变。

循环免疫复合物也会导致人类肾小球肾炎的发生。假定的抗原有:外源性血清蛋白、毒品、食物抗原、感染性微生物(细菌、寄生虫、病毒、真菌、支原体)和一些内源性抗原如核酸、甲状腺抗原、肿瘤抗原、核非DNA物质、红细胞抗原、肾小管抗原。20世纪50年代人们已认识到可溶性循环免疫复合物在导致肾小球病变方面的作用。多个相互关联的因素共同作用,决定了循环免疫复合物沉积于肾小球并引起肾小球病变。抗原必须有免疫原性,这常由使用抗原的剂量和途径决定;抗原必须在循环中存留足够的时间以便与抗体结合;免疫复合物的大小取决于抗原抗体比率;抗体结合位点的数目决定免疫复合物的大小和其在肾小球中沉积的方式;含有多价抗原的免疫复合物往往沉积于系膜细胞,而含有低价抗原的免疫复合物多沿着肾小球毛细血管壁沉积。抗原的荷电性会影响抗原与肾小球的结合和原位免疫复合物的形成。阳离子抗原的肾毒性比中性抗原或阴性抗原强。在肾小球病变后如持续存在高水平的循环抗原会减轻肾小球病变。可能是抗原改变了与肾小球结合的免疫复合物的晶格结构将其转换成小的可溶性免疫复合物,也可能过量抗原可促进上皮下免疫复合物的清除。抗体的量和亲和性也影响免疫复合物的生理特性。抗原抗体接近等价的大晶格结构的免疫复合物可被单核吞噬系统有效地清除,小的免疫复合物可自由通过肾小球,只有中等大小的免疫复合物才会滞留在肾小球。抗体的亲和性(与抗原结合力)影响免疫复合物的稳定性,并最终影响免疫复合物的大小。以低亲和性的抗体制备的免疫复合物易解离,在肾小球毛细血管壁上重新结合,高亲和性抗体形成稳定的免疫复合物常出现于系膜细胞。

单核吞噬系统在清除循环免疫复合物方面有重要作用。肾小球肾炎的发生与单核吞噬系统饱和有关。灵长类动物可溶性抗原抗体复合物可结合到红细胞CR1受体,红细胞可将免疫复合物携带至肝脏清除。这一过程要依赖补体的激活。

3.诱导肾小球病变的细胞免疫机制

与B细胞不同,T淋巴细胞不能直接结合抗原。抗原呈递细胞加工并向T辅助细胞呈递抗原。T细胞受体识别抗原呈递细胞表面的和抗原分子结合的复合体。T辅助细胞分化、增殖并分泌多种可溶性细胞因子,辅助T、B细胞和巨噬细胞免疫应答,可使活化的T细胞发挥直接效应,如T细胞杀伤作用和迟发型变态反应(DTH)。聚集的单核细胞是继而发生的组织损伤的主要效应细胞。致敏的T淋巴细胞参与了大多数的体液免疫反应。许多观察结果提示人类肾脏微小病变病是淋巴细胞介导的疾病。微小病变病蛋白尿的发生可能是由淋巴因子介导的,这些淋巴因子是在肾脏局部产生的,在整体水平上不能测及。

4.肾小球病变的次级介体

在引起肾小球病变的初级免疫发病机制启动后,一系列次级介体被激活并聚集,导致了炎症反应。多形核白细胞出现于多种肾小球肾炎。激活的补体蛋白C3a、C5a具有趋化特性,吸引多形核白细胞在炎症部位聚集。多形核白细胞也可通过Fc受体直接与种植于肾小球基底膜的抗体结合。多形核白细胞膜表面有相当数量的受体可与内皮细胞和基质分子(可能在炎症的过程中暴露)结合。多形核白细胞合成并在嗜天青颗粒和其他特殊颗粒内贮存多种毒性物质,当多形核白细胞被激活时释放出胞外。其中蛋白水解酶与肾小球病变的发生有关。丝氨酸蛋白酶(弹性蛋白酶、组织蛋白酶)和两种金属蛋白酶(多形核白细胞的胶原酶、明胶酶)能降解基质蛋白,而肾小球基底膜的降解会导致蛋白尿。许多多形核白细胞来源的物质可导致肾小球病变。蛋白水解酶可激活其他的血浆蛋白级联反应,如凝血级联反应;多型核白细胞释放的阳离子蛋白可结合并中和肾小球基底膜的阴离子位点;多型核白细胞可合成磷脂代谢产物(前列腺素、血栓素、白三烯和血小板活化因子)和血管活性物质(组胺)以及活性氧代谢产物。

用单克隆抗体结合人类肾脏活检标本发现多种肾小球疾病有单核巨噬细胞参与,尤其是新月体性和感染后性肾小球肾炎。尽管多数单核巨噬细胞是从循环浸润肾小球,但也可为原位增殖而来。理论上,单核巨噬细胞和多型核白细胞聚集的机制在很大程度上相同,但也有实验证明是通过非补体依赖机制。在迟发性变态反应中单核细胞的浸润是由激活的T淋巴细胞释放的可溶性的淋巴因子介导。纤维蛋白似乎有单核巨噬细胞趋化因子的特性,尤其对于新月体中的单核细胞。黏附于肾小球内皮细胞是单核巨噬细胞迁移到肾小球病变部位的基本步骤。单核巨噬细胞与多形核白细胞有相似的膜黏附分子,因此可与内皮细胞和各种细胞外基质成分上的相应受体结合。β1整合素、VLA-4(表达于单核巨噬细胞,但不表达于多形核白细胞)可与纤维连结蛋白和VCAM-1结合。单核巨噬细胞在肾小球病变中可能的作用为:

①吞噬作用:可协助清除免疫反应物,也能激活其他生物合成反应;

②抗原呈递:浸润的单核巨噬细胞多数表达MHCⅡ类抗原并触发肾小球原位的细胞免疫反应;

③产生细胞因子,介导肾小球炎症反应;

④前凝血质和纤溶活性;

⑤血小板激活因子;

⑥基质降解酶:基质降解酶可降解肾小球基底膜;

⑦其他:蛋白酶,协助溶解结合于肾小球的免疫复合物;

⑧活性氧代谢产物;

⑨血管活性物质;

⑩阳离子蛋白。

肾小球病变部位血小板聚集的机制尚不明了。血小板释放的一些物质可能会损伤肾小球。生物活性脂包括血小板活化因子和血栓素A2,血栓素A2是一种血管收缩药,可减少肾小球滤过率。血小板源性的生长因子可促进系膜增殖和收缩,并且能促进系膜对白细胞的化学吸引,放大炎症反应。血小板因子Ⅳ不仅是白细胞趋化因子,而且是一种阳离子蛋白,在狼疮肾炎、膜性肾小球肾炎、膜性增殖性肾小球肾炎和节段性肾小球硬化中都可发现血小板因子Ⅳ与肾小球毛细血管壁阴离子位点相结合。血小板来源的肝素酶也可破坏肾小球基底膜的阴离子屏障。其他可能引起肾小球病变的血小板活性和产物包括:激活补体级联的C3和C5;血管活性胺如组胺和5-羟色胺,后者有直接的肾毒性。血小板激活因子有致炎、平滑肌收缩、升高血压的活性。血小板激活因子由血小板、多形核白细胞、单核细胞、内皮细胞、肾髓质间质细胞和肾小球系膜细胞释放。内毒素、C3、C5、免疫球蛋白Fc段、白三烯、血小板源性生长因子、钙离子、血管活性肽参与吞噬过程。血小板激活因子可引起血小板聚集、活化和脱颗粒;可趋化和激活白细胞;可激活和收缩系膜细胞而产生花生四烯酸代谢产物和活性氧代谢产物;可改变微循环的通透性和紧张性;可激活补体并具有免疫抑制效应。生长因子和细胞因子是多肽分子,可与靶细胞表面的特异受体结合而启动一系列细胞反应。其中有些因子是由肾脏本身的细胞和(或)炎症细胞产生的,以旁分泌的方式作用于邻近的细胞或以自分泌的方式作用。近来人们致力于确认各种因子对肾小球细胞的生物学效应。可以预见在21世纪这一领域的研究将为免疫介导的肾小球病变的发病机制提供新的见解。

一些肾小球疾病在肾小球丛中有纤维蛋白的沉积。证明凝血系统在新月体形成中起作用。有人认为持续的纤维蛋白沉积会导致肾脏硬化。形态学研究提示,当最初的病变将肾小球基底膜片段和Hageman因子释放入包曼囊时,激活内源性凝血途径产生纤维蛋白即白细胞趋化剂,会导致单核细胞的聚集和新月体的形成。纤维蛋白降解产物对内皮细胞和系膜细胞有毒性效应。Hageman因子除了其促凝血和纤溶活性,还具有趋化和激活白细胞,激活补体,产生血管舒缓素和缓激肽等许多生物学效应,均与肾小球病变有关。事实证明,与免疫性肾小球疾病有关的纤维蛋白多数由外源性凝血途径产生。侵入肾小球的单核细胞是组织因子促凝活性的关键来源。单核细胞协同T细胞产生至少3种不同的促凝因子,免疫复合物、细胞结合抗体、内毒素和植物血凝素可触发单核细胞的促凝活性;单核细胞还释放单核因子(如TNF或IL-1)激内皮细胞的组织因子活性。纤维蛋白降解率的降低也会促进纤维蛋白相关的肾小球病变。

补体系统有双重作用。它能阻止免疫复合物在组织的沉积,也能促进免疫反应。补体通过两种不同的机制引起肾小球病变:

①C5a激发白细胞反应;

②MAC(膜攻击复合物)直接损伤能力。补体激活后产生C4a、C3a、C5a具有趋化活性,可导致多形核白细胞的聚集和激活。多形核白细胞也可通过CR1和CR3与激活的补体成分免疫黏附。MAC可直接导致肾小球病变而不需要细胞介导。在人类免疫复合物介导的肾小球肾炎(狼疮肾炎、膜性肾小球肾炎、IgA肾病、链球菌感染性肾小球肾炎)患者的肾活检标本上可发现MAC。MAC可破坏细胞膜的完整性,导致钙离子的内流,扰乱细胞内代谢功能。MAC的形成最终导致肾小球病变和出现蛋白尿。体外实验表明参与经典途径的补体成分可通过干扰免疫复合物的聚集使之被单核吞噬系统吞噬而维持循环免疫复合物的可溶性。补体可通过调理作用促进肝细胞清除免疫复合物。在体外补体替代激活途径可溶解沉淀的免疫复合物。遗传性补体缺乏患者肾小球肾炎发生增加。

活性代谢产物包括超氧阴离子、过氧化氢、羟自由基和次氯酸。活性氧代谢产物,与细胞膜不饱和脂肪酸、DNA的核苷酸以及蛋白质的巯基相互作用。活性氧代谢产物可直接或间接通过激活蛋白酶(胶原酶、白明胶酶)抑制溶胶原酶抑制因子使肾小球基底膜易于降解;通过与次氯酸衍生物的相互作用使肾小球结构卤化;介导细胞毒性和系膜细胞溶解;扩张微循环致使肾小球固有细胞代谢活性改变(cAMP增加、花生四烯酸代谢改变、RAF和TNFα合成)。活性氧代谢产物的间接效应包括:白细胞趋化和黏附、免疫复合物交联、改变细胞免疫。

二十碳不饱和脂肪酸是来源于花生四烯酸和其他多不饱和脂肪酸的自体有效物质。前列腺素和血栓素来源于环加氧酶途径,白三烯来源于脂加氧酶途径。前列腺素E2可减少免疫复合物的沉积,可抑制胶原的合成从而减少肾小球硬化;可抑制T、B淋巴细胞的功能,抑制巨噬细胞聚集和表达Ia抗原,抑制细胞因子(肿瘤坏死因子和白介素-1)、溶酶体酶和活性氧代谢产物的释放;可保持肾血流量从而维持肾小球滤过率。系膜细胞是前列腺素E2最主要的来源。血栓素A2可降低肾小球滤过率。白三烯B4对白细胞具有趋化作用。可促进其表达补体受体1和释放溶酶体酶及活性氧代谢产物,还可增加其对内皮细胞的黏附。

内皮素包括一组多肽物质,其对肾功能的影响包括:增加肾血管阻力;降低肾小球滤过率、肾血流量和超滤系数;改变钠的运输。在肾小球内皮素由内皮细胞和系膜细胞产生。肾小球系膜细胞表达内皮素受体。转化生长因子β、凝血酶和血栓素可刺激培养的系膜细胞产生内皮素。内皮素可使系膜细胞收缩、增殖和合成二十碳不饱和脂肪酸、血小板源性生长因子和血小板活化因子。几种内皮衍生因子可引起血管舒张。内皮源性舒张因子与含氮的氧化物同义。内皮源性舒张因子可增加系膜细胞的环鸟苷酸水平,抑制有丝分裂,抑制血管紧张素Ⅱ诱导的系膜收缩,抑制血小板的黏附和聚集。

老年人肾病综合征病因

一、发病原因

老年人肾病综合征中继发性肾病综合征发生率高。其中以肾淀粉样变最高。约占全部老年患者肾病综合征的15%,其次是各种肿瘤,也常引起老年人继发肾病综合征,如胃肠道肿瘤、淋巴瘤白血病、肺癌发生率为11%。还有其他疾病,如老年糖尿病肾病、乙型肝炎,某些药物(非特异性消炎药、金制剂、青霉胺),血管炎、冷球蛋白血症、巨球蛋白血症等。在原发性肾病综合征中,病理分型以膜性肾病最为常见。据国外80年代的资料分析:膜性肾病占36.5%,微小病变占19.4%,各类增殖性肾炎占15.3%,局灶性肾小球硬化占7.7%,其他类型少见。

二、发病机制

肾小球疾病的病因还未完全阐明,它们发病机理也不尽相同,但可以认为免疫因素是它们致病的主要机制。

下丘脑综合征病因

1.感染

脑炎、结核、麻疹等。

2.肿瘤

异位松果体瘤、颅咽管瘤、神经胶质瘤、垂体瘤等。

3.创伤

颅脑外伤、手术或放射治疗等累及下丘脑区域。

4.先天性疾病

Kallmann综合征(家族性嗅神经-性发育不全综合征)、Laurence-Moon-Biedl综合征(性幼稚色素性视网膜炎、多指畸形综合征)、脉络膜丛囊肿。

5.其他

退行性病变,某些药物(如冬眠灵,利血平等)。

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