脊髓空洞症容易与哪些疾病混淆
脊髓空洞症容易与哪些疾病混淆
1.脊髓内肿瘤和脑干肿瘤:前者临床表现与脊髓空洞症相似,但脊髓内肿瘤一般病变节段较短,早期出现括约肌症状,椎管梗阻现象常较明显;后者好发于儿童和少年,多有明显的交叉性麻痹,病程短,发展快,晚期可有颅压增高现象。
2.颈椎病:虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍,但无浅感觉分离,根性疼痛多见,肌萎缩常较轻,一般无营养障碍,颈椎x光片可见骨质半生及椎间孔变窄等征象。
3.麻风:可引起手及前臂的痛触觉分离、肌萎缩及皮肤溃疡。但感觉障碍范围不符合节段性分布,体表皮肤可有散右脱屑和色素斑,受累神经变粗,并有麻风接触史,皮肤、粘膜及神经活检可查见麻风杆菌。
骨髓空洞症的护理方法
1、饮食护理:脊髓空洞症的饮食是脊髓空洞症患者恢复的基础,无论是否采取任何药物对脊髓空洞症的调养之前,首先必须进行饮食调养。在服用降脂药物期间也应注意饮食控制,以增强药物的疗效。首先要减少脂肪的摄入量是控制热量的基础。减少动物性脂肪如猪油、肥猪肉、黄油、肥羊、肥牛、肥鸭、肥鹅等。这类食物饱和脂肪酸过多,脂肪容易沉积在血管壁上,增加血液的粘稠度,饱和脂肪酸能够促进胆固醇吸收和肝脏胆固。
2、护理人员热情、耐心地劝导患者,使其认识到治疗疾病是当务之急,身体健康是家庭幸福和事业成功的根本,同时病人的心理护理还要动员家庭和工作单位,安排好患者所牵挂的人和事尽量减少患者的后顾之忧,并向患者介绍手术经过及术后康复的病例,鼓励患者以乐观的心态配合手术治疗。护理时取得脊髓空洞症患者及家属对医护人员的信任,向患者家属讲解术中可能出现的问题,使其从思想上有所准备,同时,应该注意掌握恰当的语言交流技巧,使患者有安全感、信任感,从而消除患者的恐惧和担心。
3、日常护理:脊髓空洞症患者注意预防感冒、感染。脊髓空洞症患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,一旦感冒,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染。 胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。
脊髓空洞症能活几年
脊髓空洞症专科常可看到有这么一类病人诊断是非常明确的,第一有脊髓空洞症,第二有小脑扁桃体下疝畸形.可以说小脑扁桃体下疝畸形属于先天因素,而脊髓空洞症是后天发展后天形成的.为什么要这样说呢?打个比方:就像一棵种在石头地上的树一样,树根被石头卡住压住了,时间养分就不好了,再往后树心就空了.所以这个病既有先天原因又有后天因素,这是一个重要的结论.
脊髓受压变性常是空洞扩大之必然结果.空洞部位脊髓呈梭形膨隆,颜色变淡,软膜血管减少.空洞可位于中央或偏于一侧,或偏于前或后,使脊髓灰质、侧索、后索受压变性.空洞之壁光滑,为增生的胶质及趋于变性的神经纤维,颜色变白,周围的神经纤维呈现水肿.晚期脊髓空洞巨大者,脊髓组织菲薄,可造成椎管腔的梗阻.
目前外科手术是治疗小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的唯一有效方式,治疗脊髓空症的好方法就是及时正确的手术.
有哪些因素引起了脊髓空洞症呢
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症。发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见,男多于女,曾有家族史,脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系,一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢,当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍,因此,早期患者的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。
机械因素:因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞。血液循环异常:由于供应脊髓的血液特循环异常,如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化,最后形成脊髓空洞。脑脊液动力异常:脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识,临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症,空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅,导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外,脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞形成。
原发病。脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎(脊髓蛛网膜炎【译】:也称粘连性脊蛛网膜炎,是蛛网膜的一种慢性炎症过程。)、脊髓炎伴中央软化等病症。脊髓肿瘤可以伴有脊髓空洞,最常见的如脊髓血管母细胞瘤,肿瘤切除之后,空洞均能够自行缓解。脊髓外伤之后,既可以由于脊髓本身的损伤引起空洞,也可以由于骨折压迫脊髓出现空洞。先天发育异常,因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等,以及常有家族发病的倾向,故认为脊髓空洞症的病因与遗传因素有关。
脊髓空洞症的发生原因
1、先天性脊髓神经管闭锁不全,这种疾病是引起脊髓空洞症的原因之一,本病常伴有脊柱裂,颈肋,脊柱侧弯,环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
2、机械因素也会引发脊髓空洞症的发生,因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞,这是脊髓空洞症的病因中非常重要的一项。
3、脊髓空洞症发病的原因还有可能是脊髓血液循环异常引起脊髓缺血,坏死,软化,形成空洞。
4、另外,脊髓空洞症的发病原因还有很多,如脊髓肿瘤囊性变,损伤性脊髓病,放射性脊髓病,脊髓梗死软化,脊髓内出血,坏死性脊髓炎等。
脊髓空洞症
脊髓空洞症(syringomyelia)是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀,临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。发病率约25~34/10万,高发年龄31~50岁,儿童和老年人少见。自MRI广泛应用于临床后,国内外报道病例数均明显增加。
交通性和非交通性两大类:交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通,是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病,反之,非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张,不与脑脊液通路相连。
吃对可以帮你治好脊髓空洞
脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变,其病理特征是髓内有空洞形成及胶质增生。脊髓空洞症患者每天都要有谷类、瘦肉、鱼、蛋、乳、各类蔬菜及豆制品,每一种的量不要过多。这样才能补充体内所需的各种营养。脊髓空洞症患者手术后初期不能正常进食时,手术后注意加强护理和饮食营养,促进病人身体恢复。脊髓空洞症患者饮食应含有很多高蛋白、高维生素,容易消化的食物,经过合理的营养搭配及适当的烹调,尽可能提高患者食欲,使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。
脊髓空洞症病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒、咖啡等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。脊髓空洞症的患者饮食要遵医嘱给予饮食,饮食要以稀软开始到体内逐步适应后再增加其它饮食。注意不要吃过多的油脂的食物。要合理搭配糖、脂肪、蛋白质、矿物质、维生素等,做到科学饮食。
脊髓空洞症患者要减少脂肪的摄入量是控制热量的基础。减少动物性脂肪如猪油、肥猪肉、黄油、肥羊、肥牛、肥鸭、肥鹅等。这类食物饱和脂肪酸过多,脂肪容易沉积在血管壁上,增加血液的粘稠度,饱和脂肪酸能够促进胆固醇吸收和肝脏胆固。
患上脊髓空洞症能过性生活吗
适度性生活对脊髓空洞症是没有影响的。 性生活时要注意避免剧烈运动,不要引起疲劳和生理体征的改变。
脊髓空洞症的病因目前尚未明确,可能有先天性发育异常(如Chiari畸形)、脑脊液循环的机械性压力改变和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。尽管在少数情况下外伤后仅几个月后也可形成空洞,但外伤后脊髓空洞症通常在数年间隔期后、在那些原先已有脊髓损伤所致严重神经系统表现的患者身上才发生。
脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病变常累及上肢末端,以爪形手最多,极少影响前臂及上臂,相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。如空洞在颈膨大区,则双手小肌肉萎缩最突出,上肢腱反射减低甚至消失。
专家提醒:神经系统疾病对患者的伤害是不断加深的,及早确诊,及早治疗,才能达到较好的治疗效果。现在有一种靶向修复,能针对脊髓空洞症进行迅速的治疗,从内部修复受损坏死的神经细胞,从而达到很好的治疗效果。
这种疾病是可以做性生活的,并且做性生活也不会影响到这种脊髓型空洞症的各种症状,面对这种脊髓型空洞症疾病做治疗的时候必须要用到合理的方法,只是在性生活的时候要选择合理的姿势,不要让脊髓型空洞症局部受到损伤的现象,而且这种疾病最好是及时手术治疗,这样才能正确的纠正过来。
运动神经元病容易与哪些疾病混淆
运动神经元病容易与哪些疾病混淆?
1.颈椎病:上肢或肩部疼痛,且呈阶节段性感觉障碍,无延髓麻痹表现,影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。
2.脊髓空洞症:本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失;依据节段性分离性感觉障碍、颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。
3.脊髓肿瘤和脑干肿瘤:不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞,椎管造影、CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。
4.重症肌无力:同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉,但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象,一般不难于鉴别。
5.多灶性运动神经病:临床上极似运动神经元病,主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响,尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时间随访,才能做出鉴别。
脊髓空洞症如何鉴别
1.脊髓肿瘤 脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍,在肿瘤病例中脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液体积聚在肿瘤上、下方使脊髓的直径加宽,脊柱后柱侧突及神经系统症状可以类似脊髓空洞症,尤其是位于下颈髓部位有时难以鉴别。但肿瘤病例病程进展较快,根痛常见,营养障碍少见。早期脑脊液中蛋白有所增高,可以与本病相区别。对疑难病例CT、MRI可鉴别。
2.颈椎骨关节病 可以造成上肢肌肉萎缩以及长束征象,但根痛常见,病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的。颈椎摄片、必要时做脊髓造影以及颈椎CT或MRI有助于证实诊断。
3.颈肋 可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍,伴有或不伴有锁骨下动脉受压的证据,而且由于在脊髓空洞症中常伴有颈肋,诊断上可以发生混淆。不过,颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位,触觉障碍较痛觉障碍更为严重,上臂腱反射不受影响,而且没有长束征,当能做出鉴别,颈椎摄片也有助于建立诊断。
4.尺神经麻痹 可产生骨间肌及中间两个蚓状肌的局限性萎缩。但感觉障碍相对的比较轻微而局限,触觉及痛觉一样受累,在肘后部位的神经通常有压痛。
5.麻风 可以引起感觉消失,上肢肌肉萎缩,手指溃疡。但有正中、尺及桡神经及臂丛神经干的增粗,躯干上可以有散在的脱色素斑。
6.梅毒 可以在两方面疑似脊髓空洞症。在少见的增殖性硬脊膜炎中,可以出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征,但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞,而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速。脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象,不过病程的进展性破坏迅速而且梅毒血清反应阳性。
7.肌萎缩性侧索硬化症 不容易与脊髓空洞症相混淆,因为它不引起感觉异常或感觉缺失。
8.穿刺伤或骨折移位 有时可引起髓内出血,聚集在与脊髓空洞症相同的脊髓平面内,但损伤病史及X线片中的脊椎损伤证据均足以提供鉴别的依据。
脊髓空洞怎么形成的呢
1、自体因素:Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞,由颈段上下延伸许多节段,应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同,空洞积水更适用于后者,认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果,空洞腔可与中央管交通,空洞内衬可见室管膜细胞,囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖,其中心部坏死形成空洞。
2、先天因素:一般认为脊髓空洞症为先天发育异常,因该病常伴有其它先天性异常,如:脊髓裂、脑积水等,故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞,致脑脊液循环障碍,脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管,导致脊髓中央管不断扩大,最终形成空动洞。
3、外伤因素:脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。
4、后天因素:多由脊髓肿瘤,蛛网膜炎及外伤等因素引起,外伤可使脊髓中心部坏死,造成渗出液及破坏产物的积聚,使渗透压升高,液体潴留,由于髓内压力升高,可破坏周围组织,使空洞逐渐扩大,动物实验中发现,在切断的脊髓断端附近出现一些微小囊肿,由此可推测这些囊肿的破裂,汇合可能是空洞形成的原因,对于蛛网膜炎后的脊髓空洞症,主要由于缺血及静脉栓塞造成,脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症主要与肿瘤细胞分泌蛋白性液体有关。
脊髓空洞症早期形成原因
一、先天发育异常:因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等,以及常有家族发病的倾向,故认为脊髓空洞症与遗传因素有关。
二、脑脊液动力异常:脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识,临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症(以小脑扁桃体下疝畸形最为常见),空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅,导致脊髓受损形成脊髓空洞症。另外,脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞症形成。
三、血液循环异常:由于供应脊髓的血液特循环异常,如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化,最后形成脊髓空洞症。
四、感染性疾病:周围神经的直接感染如麻风、带状疱疹;伴发或继发于各种急性和慢性感染,如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩红热、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病等;细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力,如白喉、破伤风、菌痢等;结缔组织疾病:如红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等。