肌肉萎缩性侧索硬化有哪些治疗方式
肌肉萎缩性侧索硬化有哪些治疗方式
尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。1.一般疗法支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药;若痰多，可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。2.特殊疗法目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek)，并且一定要尽早使用。3.呼吸治疗开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。4.研究进展目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。
肌肉萎缩的常见分类
不管是什么疾病，如果想要很好的预防和治疗，就需要详细的了解该病，了解该病的病情，肌肉萎缩这种疾病也不例外，首先要知道的就是肌肉萎缩的常见分类，了解该病以便于能更好的帮助该病患者，让患者少受该病的伤害。
一、进行性脊肌萎缩症
患有这种疾病的患者，其临床表现通常是开始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞，其首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩，然后前臂和上臂肌肉收缩力降低，还会出现肌束镇颤、无感觉障碍等。
二、肌萎缩侧索硬化症
这种也是肌肉萎缩的常见分类之一，该病还会随着年龄的增加，其发病率也会有所升高。该病的主要特点为：上运动神经元和下运动神经元都受损害，上肢既有肌萎缩和肌肉震颤，又有深反射亢进，下肢常见痉挛性瘫痪。
三、原发性侧索硬化症
这种类型的肌肉萎缩，其临床表现为：双侧锥体术有损害，并且呈双下肢痉挛性瘫痪，肌张力增加，腱反射亢体，有病理反射出现，晚期有尿失禁。
四、进行性延髓麻痹
对于这种类型的肌肉萎缩，最开始是舌肌运动容易疲乏，然后还会出现吞咽困难、吞水可能呛出。在检查该病时，会发现舌不能伸，舌肌萎缩有肌肉震颤。
知道了肌肉萎缩的常见分类都有什么，就能更好的对该病进行预防和治疗，能让患者受到该病最少的伤害，避免正常的生活受到太大的影响。
肌肉萎缩性侧索硬化的临床表现
西医尚无药物改变病变恶化速度。许多试剂曾被试用。包括胰腺提取物、抗病毒药物、磷酸二酯酶抑制剂、蛇毒、免疫抑制剂。环咽肌切断用来减少吞咽困难。气管切开仅用于使用呼吸器。胃造口或食道造口有宜进食。 无有效疗法，以对症为主。 本病在中医学治疗上有其独到的优势，临床上常用养肝益肾，活血化瘀等方法治疗，效果明显。 中医认为由于此类患者以手足痿软无力为其主要临床表现，故属“痿证”范围。《素问·痿论》中提出五痿之分，其病机都是内在精血损伤所致。中医专家们在治疗肌萎缩侧索硬化症积累了丰富的临床经验，运用中医虚损理论、脾胃学说指导临床。认为肌萎缩侧索硬化症发病以脾肾为本，而脾胃居中焦，转运上下，脾胃虚，五脏无所禀，则不能行气血、营阴阳、濡筋骨、利关节、发为此症。并采用特色疗法，临床疗效显著。
肌萎缩性侧索硬化症怎么治疗
1、治疗肌萎缩性侧索硬化，在用药上可以使用力鲁唑，这可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放，减低兴奋毒性作用，推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期，但是，服用此药并不能改善运动功能和肌力。这种药适用于请、中症患者，成人剂量50克口服，每天要服用2次。要注意，服用此药会有副作用的，会出现乏力、恶心、体重减轻和转氨酶增高等症状。
2要想治疗肌萎缩性侧索硬化，维生素E或许会对ALS患者有益，许多患者都经常使用维生素E治疗。各种神经生长因子治疗试验正在进行中，干细胞治疗ALS实验和临床研究处于探索阶段。
3如果要进行较为对症的治疗，可以有以下建议，流涎多的可给予抗胆碱能药如东莨菪碱、阿托品和安坦等。肌痉挛的可给予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等。同时患者也应积极预防肺部感染。支架或扶车可以提高患者运动能力，被动运动和物理疗法可防止肢体挛缩。
4进行支持治疗对保证患者足够营养，以及改善全身状况都是极为重要的。严重吞咽困难需给予半流食，通过胃管道鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入。当患者出现呼吸困难时，呼吸支持可延长患者生命。在家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症，晚期严重呼吸困难患者需依靠气管切开维持通气。新近发明的可产生人工咳嗽的呼吸装置对患者非常有益，可有效地帮助患者清理呼吸道，防止吸入性肺炎发生。
肌肉萎缩性侧索硬化的诊断
诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现：(1)患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力，以及声音性质的变化如含糊不清或言语迟缓。检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。(2)下运动神经元(LMN)功能，如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌肉跳动(称为肌束震颤)。(3)上运动神经元(UMN)功能，如腱反射亢进和肌肉痉挛(肌肉紧张和僵直的程度)(4)情绪反应失去控制，如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见，不容易引起重视。(5)神经科医生还将询问如疼痛，感觉丧失或锥体外系问题(在帕金森病经常看到不同类型的肌肉强直)。
肌萎缩性侧索硬化症的治疗
无有效疗法，以对症为主。
1.呼吸困难者
吸氧，必要时辅助呼吸。
2.吞咽困难者
鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。
3.神经营养药物
胞二磷胆碱,肌生射液,三磷酸腺苷、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)肌注， 美络宁(三磷酸胞苷二钠肌注。
4.安坦或妙钠口服
可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。
5.并发症防治
防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。
对于肌萎缩性侧索硬化症，大家应该都有了一些认识了，患有这一疾病表现出来的一些症状对我们平时的生活是有很多的影响的，患者会出现呼吸困难，吞咽困难的症状，在治疗的时候应该要能够很好的针对这样的症状治疗，防止一些并发症的出现。
肌肉萎缩性侧索硬化的饮食疗法
肌萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养，增强体质。
在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，我饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。
有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。
同时还要注意食品可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。
康复的标准
根据康复的程度可分为高水平、中午水平低水平(也称高标准、中午标准、低标准)。
1)、高标准：身心功能获得显著恢复，能生活自理或基本自理，或虽然有明显残疾，生活不能完全处理，但可经常得到人力或辅助器帮助，残疾与健康善稳定，不影响重返社会，为社会服务。
2)、中等水平：身心功能获得显著改善，生活自理或基本自理，但难以坚持学习，未能与社会结合。
3)、低水平：身心功能有某些改善，但未能走出家门，重返社会，未能就业。
运动神经元病的症状
根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：
1.肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。
2.进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：
(1)成年型(远端型)：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。
(2)少年型(近端型)：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易起来。
(3)婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。
3.进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。
4.原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。
临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主.肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后.这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失.
肌肉萎缩的原因
(1)很多疾病都是有遗传因素，当然肌肉萎缩也是不例外的，据相关调查显示在5%-10%的患者中患有肌肉萎缩是因为遗传的因素，这种遗传因素被称为家族性肌萎缩性侧索硬化，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。
(2)营养障碍、废用、中毒和缺血。神经根、前角病变、周围神经、神经丛的病变等，都会引发神经兴奋冲动的传导障碍，然后使部分肌纤维废用，产生肌萎缩。
(3)在当下运动的时候神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱下降，交感神经营养作用减弱而导致肌萎缩。
(4)肌肉萎缩是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为肌肉萎缩。
(5)供应肌肉的血管固炎症或损害，或脂肪和空气等栓子栓塞，可产生肌肉无菌性梗死而萎缩，如肢体的深静脉血栓构成，长骨骨折时空气或脂肪栓塞，心脏病的栓子脱落、洁节性多动脉炎，闭塞性脉管炎等
(6)肌肉萎缩有一部是因为病毒感染、自身的免疫、中毒等
上述内容介绍了导致人们患上肌肉萎缩的原因，通过本文章对其病因了解后，希望大家及时的做好预防工作，对已患病的患者要选对治疗方法。
肌肉萎缩是什么原因引起的
肌萎缩性脊髓侧索硬化
这种进行性疾病的首发症状是肌无力和萎缩。肌无力和肌肉萎缩先从一侧手开始.蔓延到上肢,然后发展到另一例手和上肢。最后,肌无力和萎缩蔓延到躯干、颈部、舌头、喉部、咽部和下肢;进行性呼吸肌无力导致呼吸功能不全。其他表现包括肌肉松弛、肌束震颤、腱反射亢进、轻度的下肢肌痉挛、吞咽困难、言语障碍、过度流涎和抑郁。
烧伤
严重烧伤时,形成纤维性瘢痕组织、疼痛和血清蛋白丢失,可限制肌肉活动,导致肌肉萎缩。
间隔综合征和福克曼缺血性挛缩
在这种急性疾病,肌肉萎缩是不可逆局部缺血的晚期指征,伴有肌肉挛缩、麻痹和脉搏消失。较早的症状和体征包括剧痛、肌肉进行被动活动时疼痛加重,伴有肌无力和感觉异常。
肌肉萎缩能活多久
世界上，肌肉萎缩患者的典型代表是史蒂芬.·威廉.霍金，国人通常会称之为霍金。他是肌肉萎缩性侧索硬化症患者，全身瘫痪，不能发音。他21岁既患上此病，迄今为止，50多年过去了，他依然健在，所以说，肌肉萎缩患者能活多久，这个真不好回答，因为答案往往会是因人而异的。肌肉萎缩是由横纹肌营养障碍所导致的，横纹肌遍布人体多个地方，一旦出现营养障碍，后果不堪设想，重则就得像霍金一样，永远的呆在轮椅上了。
1肌肉营养状况除了与肌肉组织本身的病理变化有关外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。所以说，肌肉萎缩并非单纯的横纹肌营养不良，他是个复杂的全身性综合疾病。
2肌肉萎缩，在中医的范畴属于“痿证”的范围。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见，故有“痿辟”之称。目前中医并没有明确的药物可以治疗肌肉萎缩，所以，肌肉萎缩患者在我国古代是很容易毙亡的，这主要跟我们的医学水平有关。
3肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。有钱的请个私人护理也是必须的。
卢伽雷氏症无法治愈吗
卢伽雷氏症”就是肌萎缩性侧索硬化症(又叫运动神经细胞萎缩症)，确诊后平均生存时间只有3～5年。
主要表现是肌肉萎缩无力，从手部逐渐累及所有肢体，患者逐渐丧失生活自理能力，直至不能进食和说话，靠胃管来输送营养物质，维持生命。如累及呼吸肌，就会窒息死亡。但在整个疾病过程中，患者始终意识清醒，智力如常。
被列为五大绝症之一。无有效疗法，以对症为主。有的提出基因治疗、干细胞治疗，效果不确定。
运动神经元损伤可以分为几种类型
1、下运动神经元症候群：
以手脚肌肉萎缩为主，四肢肌腱反射正常或消失，患者体内能存在某种自体抗体如GMI等，属一种自体免疫疾病。利用化学治疗，血浆透析，对此型的运动神经元疾病或有帮忙。
2、幼年型远程肌肉萎缩症：
以手掌远程肌肉萎缩为主，终其一生，也只是两手掌的肌肉萎缩，不会发展成全面的肌肉萎缩症。
3、脊髓侧索硬化症：
脊髓侧索硬化症也是运动神经元疾病的类型之一。这是最常见的运动神经元疾病，80%运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，在扩散到四肢，此种运动神经元疾病来势汹汹，愈后较差。
4、脊髓型肌肉萎缩：
以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主，多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程较长，不易有呼吸衰竭的问题，与遗传关系密切。
肌萎缩侧索硬化症治疗方法
一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。
二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。
三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF)，神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂，代表产品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷
四、利鲁唑：利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物，被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太，江苏恩华生产的利鲁唑，海南万特生产的万全力太。
五、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。
六、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。