天疱疮临床表现

天疱疮临床表现

天疱疮可分为四型：寻常性、增殖性、落叶性和红斑性。近年来在中国报告较多的疱疹样天疱疮很可能也是天疱疮的一个亚型。

(一)寻常性天疱疮(pemphigus vulgaris)是最重及常见的一型。大部分病人在皮肤损害发生之前4一6个月先有口腔粕膜的水疱或糜烂。皮肤损害为大小下一的浆液性大疱，疱壁较薄、松弛易破，成为糜烂面，且很少自行愈合。疱常在外观正常的皮肤上发生，若以手指将疱轻轻加以推、压，可使疱壁扩展、水疱加大，或稍用力推擦外观正常的皮肮，亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱，称棘刺松解征或尼氏征(Nikolsky sign)。

本病开始可仅有少数水疱，常见于胸、背部，以后水疱逐渐增多，可渐遍发全身。由于疱壁薄，很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。若继发感染，则有脓疱及脓痂，分泌物有一股难闻的臭昧。若不及时治疗，水疱及糜烂面不断向周围扩大，大量体液丢失，体质日渐衰弱，发生低蛋白血症，患者可因肺感染、败血症及恶液质而死亡。

(二)增殖性天疱疮(pemphigus vegetans)是寻常性天疱疮的良性型，很少见。患者一般是免疫力较强的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟等皱折部位。损害最初为薄壁的水疱，破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。皱折部位温暖潮湿，易继发细菌及念珠菌感染，且有一股臭味。陈旧的损害表面略干燥，呈乳头瘤状。病程慢性，预后较好。

(三〕落叶性天疱疮(pemphigus foliapeas)初起常在头、面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱，棘刺松解征阳性。疱壁较寻常性更薄，疱很易破裂成为糜烂面，上有黄褐色痂屑。口腔粘膜较少受累。本病皮损缓慢发展，渐波及全身，体表的大部分均为片状污秽痂屑，如落叶状。由于痂屑下分泌物被细菌等分解常产生臭味。病程慢性，患者可因衰竭或继发感染而死亡。

(四)红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus )是落叶性天疱疮的良性型，患者健康情况一般良好。病损主要发生在头、面及胸、背上部，一般无粘膜损害。早期常在面部出现红斑，可有轻度渗出，有鳞屑及轻度结痂，痂下可见表浅糜烂。头皮及胸背部的损害呈散在直径为0.5一2.0cm大小的红斑水疱，上附痂屑。患者的原发损害是表浅续多年，偶可发展至全身而转化为落叶性或寻常性天疱疮。

(五)疱疹样天疱疮(pemphigus herpetiformis)基本损害为绿豆或更大的水疱。虽然也是表皮内疱，但疱壁较紧张，棘刺松解征不明显。损害常排列呈环状或多环状。好发于胸、背、腹部。患者多为中、老年、自觉程度不等的瘙痒。病程慢性，预后好。少数病例可发展成红斑性天疱疮。

天疱疮是怎么发病的

天疱疮是一种自身免疫性疾病，间接免疫荧光检查发现，在病人的血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体，即天疱疮抗体，主要是igg。血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度成正，天疱疮抗体的反应部位在病理组织学上是天疱疮的发病部位。

天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒 为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为160000u 由于天疱疮患者体内存在的自身抗体(主要为igg)，与角质形成细胞表面的天疱病抗原结合，从而影响了表皮细胞间的粘连功能，导致棘刺松解，从而形成天疱疮。

祖国医学认为，天疱疮多因心火妄动，脾虚失运，湿浊内停，郁久化热，心火脾湿交蒸，兼以风热、暑湿之邪外袭，侵入肺经，不得疏泄，熏蒸不解，外越肌肤而发。湿热邪毒蕴久也可伤阴，而致血燥津耗。

天疱疮有什么症状

(一)寻常性天疱疮(pemphigus vulgaris)是最重及常见的一型。大部分病人在皮肤损害发生之前4一6个月先有口腔粕膜的水疱或糜烂。皮肤损害为大小下一的浆液性大疱，疱壁较薄、松弛易破，成为糜烂面，且很少自行愈合。疱常在外观正常的皮肤上发生，若以手指将疱轻轻加以推、压，可使疱壁扩展、水疱加大，或稍用力推擦外观正常的皮肮，亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱，称棘刺松解征或尼氏征(Nikolsky sign)。

本病开始可仅有少数水疱，常见于胸、背部，以后水疱逐渐增多，可渐遍发全身。由于疱壁薄，很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。若继发感染，则有脓疱及脓痂，分泌物有一股难闻的臭昧。若不及时治疗，水疱及糜烂面不断向周围扩大，大量体液丢失，体质日渐衰弱，发生低蛋白血症，患者可因肺感染、败血症及恶液质而死亡。

(二)增殖性天疱疮(pemphigus vegetans)是寻常性天疱疮的良性型，很少见。患者一般是免疫力较强的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟等皱折部位。损害最初为薄壁的水疱，破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。皱折部位温暖潮湿，易继发细菌及念珠菌感染，且有一股臭味。陈旧的损害表面略干燥，呈乳头瘤状。病程慢性，预后较好。

(三〕落叶性天疱疮(pemphigus foliapeas)初起常在头、面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱，棘刺松解征阳性。疱壁较寻常性更薄，疱很易破裂成为糜烂面，上有黄褐色痂屑。口腔粘膜较少受累。本病皮损缓慢发展，渐波及全身，体表的大部分均为片状污秽痂屑，如落叶状。由于痂屑下分泌物被细菌等分解常产生臭味。病程慢性，患者可因衰竭或继发感染而死亡。

(四)红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus )是落叶性天疱疮的良性型，患者健康情况一般良好。病损主要发生在头、面及胸、背上部，一般无粘膜损害。早期常在面部出现红斑，可有轻度渗出，有鳞屑及轻度结痂，痂下可见表浅糜烂。头皮及胸背部的损害呈散在直径为0.5一2.0cm大小的红斑水疱，上附痂屑。患者的原发损害是表浅续多年，偶可发展至全身而转化为落叶性或寻常性天疱疮。

(五)疱疹样天疱疮(pemphigus herpetiformis)基本损害为绿豆或更大的水疱。虽然也是表皮内疱，但疱壁较紧张，棘刺松解征不明显。损害常排列呈环状或多环状。好发于胸、背、腹部。患者多为中、老年、自觉程度不等的瘙痒。病程慢性，预后好。少数病例可发展成红斑性天疱疮。

基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。

不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部，形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。

主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。

1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面，且不易愈合，棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。

2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。

3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查，示表皮棘细胞间荧光，系IgG和(或)C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查，可检出天疱疮抗体。

寻常性天疱疮有哪些危害

(1)皮肤损害：寻常性天疱疮的症状常以疼痛为主，罕见瘙痒，原发性损害为松弛性水疱，可发生于全身任何部位皮肤表面，通常发生于外观正常的皮肤表面，亦可发生于红斑性皮肤上。

新发水疱通常是松弛性或在很短时间内变为松弛性，以手指将疱轻轻加以推压，可使疱壁扩展，水疱加大，稍用力推擦或搔刮外观正常的皮肤，亦可使表皮细胞松解而致表皮脱落或于搓后不久在搓处发生表皮内水疱，此现象叫棘层松解症或尼氏征。

寻常性天疱疮有哪些危害?水疱以头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处比较多见。皮损可局限于一处至数处达数月之久;亦可在数周内泛发全身，皮损消退后常留下棕色色素沉着和粟丘疹，偶见色素脱失。

(2)黏膜损害：在大部分病人中，疼痛性黏膜糜烂是寻常性天疱疮的典型性临床表现，也可能是皮损出现前约5个月左右的唯一症状。最常见的黏膜损害部位是口腔。颊黏膜是最常见的受累部位。

咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。其他受累部位包括眼结膜、肛门、耳道、阴唇、阴道、子宫颈、龟头等处黏膜。

丝瓜叶汁治天疱疮

天疱疮，它发生在夏秋季节，是一种比较少见的皮肤病，患者多为十岁左右的儿童。“天疱疮”先长在脸额部位，症状为皮肤表面长出水疱，先是如半粒珍珠，第二天即如半个玻璃弹子，疱皮很薄，能够看见里面透明的液体，两三天以后变得浑浊。因为疼痛，患者忍不住用手去抚摩，哪知道天疱疮极易溃烂，一碰就破，结果是摸到哪里就破到哪里，然后由点到面，能在身体任何部位感染开来，甚至布满全身，有点像被开水烫伤而鼓起的水疱。患者疼痛难熬，严重时，连睡觉都受影响，没办法，只能以双手捂脸，跪在床上睡觉。得了天疱疮真是痛苦不堪。

天疱疮还有一个特点，它会传染，家里一个小孩得了天疱疮，其他孩子跟着遭殃，邻居家小孩往往也会被感染。

当时(1960年前后)，得了天疱疮的人，通常是先到医院去治疗，医生也不过是给你开一点紫药水，让你回去搽搽而已，即使浑身涂得像个“斑点狗”，也是无济于事。民间虽有“剁雨会生天疱疮”之说，医学解释却是“病因不明”，就当时来说，医院也是无能为力。

所幸的是，前辈南京人已经摸索出治疗“天疱疮”的奇方妙药。在江宁县(今江宁区)湖熟镇，那里曾是老南京的药乡与医乡，民间就有一种极其简单、极其有效的治疗方法：在院子里采摘几片丝瓜叶，将其放到碗中细细捣烂，取其绿色的浆汁轻轻敷到“天疱疮”的表面，严重时，可以叶、汁一起敷到天疱疮上。第一天敷上去，第二天即可收水，第三天即可皱皮，如同山坡野洼的地皮菜似的，稍稍一碰，皱皮即自然脱落，最多再过两三天，天疱疮便全面好转，身上不留疤痕。

而且，得过天疱疮的人，从此终身免疫，就像得过带状疱疹也是终身免疫一样。

需要解释的是，一般人并不知道这种疗效奇特的民间单方，只有在往医院奔波无效的时候，只有在邻居们议论某某家的孩子得了天疱疮真是可怜的时候，才会有老年人出来推荐这一民间单方，而单方所用药材竟是那样简单，就几片丝瓜叶子而已。

在“天疱疮”发作的夏秋季节，在南京城乡的院落里，到处都爬满了黄花绿叶的丝瓜，就摘几片丝瓜叶，这太简单了，真是“踏破铁鞋无觅处，得来全不费工夫”。

所以，笔者将其编成顺口溜：民间巧治天疱疮，丝瓜叶汁是单方。

外痔疮临床表现有哪些

1、疼痛：外痔手术后疼痛是正常的，如果可以应用在一些好的长效止痛药和消炎止痛膏缓解疼痛缓解姚明更激烈的疼痛。

2、出血：外部治疗，手术后，或多或少会是少量血液渗出，尤其是经常后的第一次大便，一般不必治疗手术的那一天，随着时间的推移。

3、水肿：这是外痔手术后常见的并发症，水肿严重，主要是根据病人的决定的宪法，如果出现水肿，可以使用热或热水澡。

4、便秘：主要是因为外痔患者本来就有便秘症状，在手术后服用了适量的抗菌素，导致便秘加剧。如果在外痔术后还没有便意，可以在医生的指导下服用泻药帮助排便，保持大便通畅。

口腔扁平苔癣的五种分型

1、网状损害：较多见于磨牙区粘膜与前庭沟，常自后向前蔓延，损害区粘膜的柔性与弹性基本正常。病人自觉粘膜表面粗糙，口唇活动时受牵拉与进食时有轻度刺激痛等，这也是同白色角化病的区别。

2、丘疹：状如针头大小，微隆，偶见于伴白纹的颊粘膜，但不应与皮脂腺异位症(Fordyce disease)相混淆，因为这二者可以同时存在。异位皮脂腺呈淡黄色颗粒，可以丛集或散在，除了非常浅表的外，一般都隐伏于粘膜下，也无自觉症状。唇红部也是异位皮脂腺的好发区域，一般上唇多见于下唇。

3、斑块：圆或椭圆形多见，常位于舌背中份或两侧，基本上保持对称，但也可为单侧性。损害区乳头消失而平伏。方块型偶见于有吸烟史者的颊粘膜与(或)附着龈，实际上是一种少见的白色角化病，故戒烟后斑块逐渐消失而白纹重现。

4、水疱：一般为粟粒状，多见于软腭，但也可发生于其它部位。水疱容易破裂，在一昼夜间又重新出现。

5、糜烂：糜烂型常见，范围相当广泛，几乎可遍及整个口腔粘膜。虽然，在某些区域尚可隐约显示白纹样损害，由于没有典型表现，故不能为临床提供诊断依据。附着龈的糜烂常可见残留的疱壁，状如“上皮剥脱”，这种具有剥脱性的临床表现可见于多种炎症性疾病(天疱疮、类天疱疮等)，所以旧称“剥脱性龈炎”，现在已不作为独立存在的疾病。

外阴天疱疮如何鉴别诊断

根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱，尼氏征阳性，组织病理示基底层上方棘层松解性水疱，直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG，C3沉积，间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)可以诊断。

大疱性类天疱疮，重症多形红斑，家族性慢性良性天疱疮，线状IgA大疱性皮病均可有腹股沟，会阴，肛周部位的水疱，糜烂，偶可有阴道黏膜损害。

外阴天疱疮会引发什么疾病?

女阴及黏膜损害约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼结膜、食管黏膜。外生殖器、尿道、肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一。女阴常累及大小阴唇、阴道、宫颈黏膜，黏膜损害早期先有感觉过敏、灼痛，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发细菌或白色念珠菌感染，有时可发展成溃疡。宫颈损害可在疾病早期发生，导致Papanicolaou涂片异常，易误诊为宫颈上皮增生异常。部分天疱疮伴发恶性肿瘤。

天疱疮中医治疗怎么治疗

天疱疮是一种严重的皮肤病,不同患者对治疗的反应不一,由于病程慢长,最终不可避免地要出现药物引起的副反应.治疗天疱疮最好找一个有丰富经验的皮肤科医生.您好，天胞疮一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。治法：泻火，除湿，养阴益气。茵陈15萆解15白藓皮15苍术9薏苡仁18麦冬12玄参12石斛12生地15太子参15丹参12黄柏12扁豆15金银花15。

天疱疮是一种慢性,反复发作且严重的皮肤病.临床较少见,多在30～50岁左右发病.天疱疮可以分为寻常型,增殖型,落叶型和红斑型四种.有人亦将增殖型天疱疮归为寻常型的异型;将红斑型归为落叶型的异型.其中以寻常型天疱疮危害性最大.

天疱疮是一种严重的皮肤病,不同患者对治疗的反应不一,由于病程慢长,最终不可避免地要出现药物引起的副反应.治疗天疱疮最好找一个有丰富经验的皮肤科医生.

天疱疹的常见症状有哪些

一、寻常型天疱疮

患者往往会最先表现在口腔，且于口腔黏膜出现水疱和糜烂，经久不愈反复发作。继而会在身体皮肤出现黄豆或核桃大的水疱，皮肤上的水疱最常出现于胸背部、头面部，后期可能会遍及全身。另外该类患者，往往还会伴有发热、厌食等全身症状。

二、增殖型天疱疮

较为少见的一种天疱疮，一般发病患者年纪较轻。症状常见于皮肤褶皱区域，例如腋窝、腹股沟、外阴、肛周、脐部及女性乳房下等处。早起症状与寻常型天疱疮相似，但是水疱破损后会出现糜烂，且伴有腥臭味，有时创面继发感染而有发热等症状。

三、落叶型天疱疮

水疱极易破裂，明显症状是皮肤暗红，有大量树叶形状的痂皮，同时会伴有恶臭。

四、红斑型天疱疮

皮损发生于头、面和胸、背正中上方脂溢部位。面部损害常呈蝶形红斑，类似红斑狼疮，覆有薄痂。胸、背有散在小片状红斑及松弛薄壁水疱，尼氏征阳性，很快破裂结薄痂，头皮、胸、背损害很似脂溢性皮炎。

天疱疮的症状有哪些

基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。

不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部，形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。

主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。

1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面，且不易愈合，棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。

2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。

3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查，示表皮棘细胞间荧光，系IgG和(或)C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查，可检出天疱疮抗体。

天疱疮的护理

平常性天疱疮是最常见的一种天疱疮，会给患者带来难以忍受的疼痛，还会激发传染，给患者带来了较大的影响和困扰。因此，在天疱疮的治疗中，护理也是十分重要的。那么对于天疱疮的护理有哪方面呢?一起来看看吧。

1、心理护理：

在天疱疮发病的过程中，患者的皮肤上会有大面积的水疱破溃，极度影响患者的生理以及心理，会给患者带来很沉重的心理压力以及负担。患者会表现出情绪低落、烦躁等情况。因此，要患者进行基础治疗的时候，也要给患者做好思想方面的工作。

2、饮食护理：

要注意患者的营养均衡，可以食用富含高蛋白、维生素、热量、易消化的食物，禁忌带有刺激性、辛辣等食物。面对患者口腔或者舌尖有水疱时，可以尝试食用半流质高蛋白、维生素的食物。

外阴天疱疮的病因是什么

外阴天疱疮的发生需要诱因，某些药物、食物可诱发天疱疮。最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺、巯甲丙脯酸、他巴唑、脑复新等;抗生素类：青霉素、利福平、异烟肼、菌必治等;吡唑酮类：氨基比林、保太松等;其他如地高辛、IL-2、β-干扰素、硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%，药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体。紫外线照射亦可加重病情，有报道用PUVA治疗银屑病诱发天疱疮。

许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性，血清学方法检测提示：北欧Asknezim犹太人寻常型天疱疮易感性与HLA-DR4相关，在非犹太人中，与HLA-DR4、DR6相关，日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRBl*0406、*0403及HLA-DRBl*1403、*1405相关。虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与HIA相关，但并非具有易感相关基因的人群都发病。目前认为寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，其依据为：

1、直接免疫荧光证实在患者的表皮、口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见IgG型天疱疮抗体，在棘层松解部位，还可见C3沉积。

2、用间接免疫荧光技术80%～90%的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体，且抗体滴度与病情严重程度成正比，用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。

3、正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清，可见到表皮棘层松解。

4、新生小鼠注射人类天疱疮抗体后18～72h内发生天疱疮皮损。进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体IgG4亚类是天疱疮致病性抗体。