结节性硬化病怎么治疗
结节性硬化病怎么治疗
抗癫痫治疗，早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害，婴儿痉挛症的治疗推荐个体化用药方案，研究显示氨己烯酸对73%的TSC婴儿痉挛症患者有效，TSC相关癫痫可能对多种抗癫痫药效果不佳，部分小样本研究显示外科手术治疗可达到满意效果。
肾血管平滑肌脂肪瘤，肿瘤直径大于3.5cm～4.0cm时易发生出血而出现疼痛，此时有干预指征，可行肾动脉栓塞或肾部分切除术。部分研究也证实mTOR抑制剂对肾血管平滑肌脂肪瘤有效，但FDA尚未批准此适应证。
肺淋巴管肌瘤病多见于育龄妇女，提示雌激素可能参与刺激肺部平滑肌细胞生长。孕酮激素治疗和/或卵巢切除术可减少雌激素产生，但治疗效果个体差异较大。也有研究显示mTOR抑制剂对肺淋巴管肌瘤病有效，同样FDA也尚未批准此适应证。
其他对症治疗包括脱水降颅压，脑脊液循环受阻可行手术治疗，面部皮脂腺瘤可整容治疗。
白色胎记的危害
单纯的白色胎记对身体健康是没有什么伤害的，但是白色胎记并发症会带来不必要的健康影响，所以我们应该在发现孩子出现白色胎记时候，尽早带孩子到正规的医院进行治疗，防止一系列并发症和病变的可能。
白色胎记伴随症状一般是结节性硬化症，婴儿时期癫痫发作的形式往往是无征兆点头、同时伴随弯腰、两手上举、两腿前踢、抽搐一次，过几秒后又抽搐一次，表现为一连串的抽搐，有时一次发作连续抽搐4-5次或更多。随着年龄的增长，抽搐的现象会逐渐减少，但会转变成其它不同形式的癫痫病，癫痫病是一种单纯用药很难控制的疾病。100年前，就已经有人总结了结节性硬化症的三大特点：皮脂腺瘤、智力低下、癫痫。
白色胎记患有结节性硬化症的病儿，在婴儿时期癫痫发作的形式往往是突然点头、同时弯腰、两手上举、两腿前踢、抽搐一次，过几秒后又抽搐一次，表现为连串的抽搐，有时一次发作连续抽搐4-5次或更多。随着年龄的增长，这种抽搐的形式减少，往往转变成其它形式的癫痫病，而且用抗癫痫药很难控制。早在100年前，有人总结了结节性硬化症的三大特点，即智力低下、癫痫和皮脂腺瘤。其实，结节性硬化症在小儿时期最先出现的异常是皮肤色素脱失斑，发生率约85%。
白色胎记并发症
白色胎记患有结节性硬化症的病儿，在婴儿时期癫痫发作的形式往往是突然点头、同时弯腰、两手上举、两腿前踢、抽搐一次，过几秒后又抽搐一次，表现为连串的抽搐，有时一次发作连续抽搐4-5次或更多。随着年龄的增长，这种抽搐的形式减少，往往转变成其它形式的癫痫病，而且用抗癫痫药很难控制。早在100年前，有人总结了结节性硬化症的三大特点，即智力低下、癫痫和皮脂腺瘤。其实，结节性硬化症在小儿时期最先出现的异常是皮肤色素脱失斑，发生率约85%。
毛发上皮瘤要跟哪些疾病区分
毛发上皮瘤，又名囊性腺样上皮瘤、多发性良性囊性上皮瘤、多发性丘疹性毛发上皮瘤可分为单发及多发两型，多发型病例与遗传有关，多为常染色体显性遗传，但单发型者则未见家族史。多发性毛发上皮瘤通常多发于20岁以前，女性多见。面部最常见。直径在2~5 mm，少数较大损害可发生于头皮及背部。通常为正常皮色、硬固的丘疹，呈半球形或圆锥形，质地坚实，有时有透明感，有时尚可见毛细血管扩张。偶可形成斑块，极少破溃。肿瘤发生后数年内可渐渐长大，但以后停止增长。个别病例小损害可融合成较大的结节，甚至如皮肤黑热病之狮面状。面部损害特点为沿鼻唇沟对称分布的多数丘疹，但有些发生在额部、眼睑、上唇、颈部也较常见，有时甚至发生在外耳部。儿童期开始发病的患者到青春期仍可出现许多新疹，通常无自觉症状，但有时有轻度烧灼感或痒感。本病例有毛发上皮瘤的临床改变及病理改变等特点，遗传史及家族史无异常，还需继续跟踪访查，但诊断基本成立。
临床上需要与结节性硬化病、汗管瘤、基底细胞痣综合征相鉴别。毛发上皮瘤与结节性硬化病的皮疹有时候较难区别，但发亮半透明而红的皮疹仍为结节性硬化病的特征，且其还具有癫痫、智力缺陷及其他系统病变，皮疹病理改变也不相同。与汗管瘤的皮疹有时也难区别，但汗管瘤多在眼睑，主要在下睑，瘤体小、软、不融合，病理改变不同。毛发上皮瘤与基底细胞痣综合征同为常染色体显性遗传疾病，基底细胞痣综合征在儿童或青少年起病，广泛散发于颈、面、头皮、腹部、背部等处，群集多发丘疹和小结节，大小不一致，晚期可形成溃疡，面部病变处色素较深，常伴发牙源性囊肿、骨骼异常，面部也可因溃疡而破坏及残缺，甚至病变侵袭，累及脑、肺，皮疹病理改变也大不相同。
本病治疗手段不多，单发型者可手术治疗，但多发者尚无满意治疗方法。较少损害可试用电干燥或电凝治疗。本例考虑到患者皮疹较多发密集，且病理提示皮疹深达真皮，患者现年14岁，皮肤较嫩，不宜行激光手术治疗，临床跟综观察。
结节性硬化病人及家属须知
l.癫痫患者不能骤减或停服抗病药，以免引起癫酰持续状态。
2.克服自卑感及恐惧心理，避免疲劳、紧张诸因素刺激。
3.加强体质锻炼，起居有规律，忌烟酒等刺激食物。
4.严禁开车、游泳、夜间独自外出等活动如有发作预兆，应立即卧倒，避免跌伤。
5. 对意识尚未完全恢复的病人，加强观察。本病不宜长期病休，可在药物的控制下继续工作或学习，不要造成患者的心理负担。
6. 饮食避免辛辣刺激食物，戒烟酒避免过饱，多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、乳制品，及高蛋白和含磷脂丰富的食物。
7. 避免过度劳累和紧张，避免精神刺激、压力，以防诱发和恶化。
结节性硬化病容易与哪些疾病混淆
1.寻常痤疮：有黑头粉刺、脓疱以及炎症性丘疹，绝大多数患者过青春期后症状逐年减轻以至消失
2.囊性腺样上皮瘤病(epitheliomaadenoidescysticum)：为多发、对称、正常皮色的坚韧丘疹或小结节。好发于面部，其特点为沿鼻唇沟对称分布，但有些发生在额、眼睑和上唇。无智力障碍。
结节性硬化病可以并发哪些疾病?
约30-60%的病人可有眼部损害，视网膜晶体瘤最具特征性，少数可突然失眠;少数病人突眼、白内障、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等。少数患者还可以伴发内脏肿瘤，以肾肿瘤最多见，其次是心横纹肌瘤。此外还可以伴发有骨骼病变。
白色胎记可以预防吗
1、随着年龄的增长,这种抽搐的形式减少,往往转变成其它形式的癫痫病,而且用抗癫痫药很难控制.白色胎记患有结节性硬化症的病儿,在婴儿时期癫痫发作的形式往往是突然点头、同时弯腰、两手上举、两腿前踢、抽搐一次,过几秒后又抽搐一次,表现为连串的抽搐,有时一次发作连续抽搐4-5次或更多.
2、人们怎么预防白色胎记?有人总结了结节性硬化症的三大特点,即智力低下、癫痫和皮脂腺瘤.其实,结节性硬化症在小儿时期最先出现的异常是皮肤色素脱失斑,发生率约85%.
3、白色胎记最常见于结节性硬化症的病人.有人总结了结节性硬化症的三大特点,即智力低下、癫痫和皮脂腺瘤.其实,结节性硬化症在婴儿时期最先出现的异常是皮肤色素脱失斑,发生率约85%.
多发性硬化病治疗方法有哪些
近年来的治疗实验大多基于抗炎和免疫抑制药物，临床对照研究证明，只有促皮质素(促肾上腺皮质激素)，甲泼尼龙(甲基强的松龙)，泼尼松(强的松)，环磷酰胺和干扰素(β-干扰素)对改善临床和MRI病损作用良好，在抗炎因子的干预下，患者从每次发作中恢复的速度加快，但在急性恶性型MS，大部分患者抗炎治疗是无效的;少数患者疗效仅能维持1个月余，尚不能证明类固醇激素能缩短整个病程，或者能够预防复发，所以对其长期的疗效难以定论。
一般治疗措施包括保证适当的卧床休息时间，避免过度疲劳和减少感染，争取从首发或病情恶化中最大程度的恢复，利用可能的康复措施(如拉带，轮椅，滑道，电梯等)尽量拖后疾病的卧床时间，精心护理，利用变换压力床垫，硅胶垫和其他特殊设备预防卧床期褥疮的发生，疲劳是MS患者常见的主诉，特别在急性发作期，金刚烷胺(100mg早，晚各一次)或匹莫林(pemoline)(晨一次口服20～75mg)可缓解疲劳症状。