巨细胞瘤症状
巨细胞瘤症状
肉眼所见 术中可见病变掩盖于外观正常的皮质骨或反应骨之下,软组织很容易被剥离,开窗之后可见病变组织血供丰富,易碎,几乎呈海绵样。
用手术刀或刮匙很容易将病变组织去一刮除物为柔软的红褐色组织,其间散布有金黄色组织。
显微镜下所见其主要镜下特征是:形态单调的基质细胞,小而形态均一的多核巨细胞,丰富的血管以及明显的坏死。
基质细胞含有大的空泡样细胞核,核膜明显,其内含有一个或两个核仁,巨细胞由基质细胞融合而成,体积小而均一,细胞核的特征同基质细胞,病变组织经常由合胞体或巨细胞网络构成,很难辨别出基质细胞和巨细胞,这些细胞和血管一起即构成了有活力的肿瘤组织,其质地柔软易碎且呈红褐色。
在骨巨细胞瘤病变的其他部位可以见到完全不同的图像,这些区域由较硬的黄色组织构成,其显著特征是大片的坏死区,坏死区内有多核巨细胞的残影,成熟的纤维组织,含铁血黄素颗粒并且偶尔可见小团的体积较大且充满脂肪的组织细胞。
在病变组织的毛细血管和小静脉内也可见到肿瘤细胞栓,在肿瘤侵犯关节软骨的部位,肿瘤细胞看上去直接破坏关节软骨。
骨巨细胞瘤的病理学表现包括以上病理特点。肿瘤组织为淡红色脆弱的肉芽样组织,因而出血会呈暗红色,其中常混有坏死组织,瘤内有大小不等的囊腔形成,内含少量血性或棕黄色液体,腔内覆以光滑的薄膜,镜下见丰富的血管网,充满形状一致的短梭形,圆形或椭圆形间质细胞和散在的多核巨细胞,巨细胞胞核相似,根据间质细胞的多少和分化程度,以及巨细胞核数的多少可分为不同等级,Ⅰ级为良性,间质细胞较少,巨细胞大,核多,偶有肺转移;Ⅱ级介于良,恶性之间,间质细胞较多,核有轻度异形性,有分裂象,巨细胞较少,核较少;Ⅲ级为恶性,间质细胞增多密集,胞核有程度不同的异形性,分裂象多,巨细胞很小,核很少且有异形。
肝母细胞瘤症状诊断
一、症状:
临床症状无特异性,常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻,黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状,患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块,绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。
二、体征:
1.体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大,查体在右上腹可触及肿大的肝脏,质地坚硬,表面光滑,大者可达盆腔,可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。
2.部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状,发生率为2.3%,表现为生殖器增大,声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。
三、诊断:
根据患者年龄小,为少年儿童,有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块,或伴性早熟,AFP升高,影像学证实肝内占位性肿块,结合辅助检查多可做出诊断,活组织病理检查可明确诊断。
巨细胞瘤手术
(1)局部切除 如病变部分切除后对功能影响不大 ,最好完全切除,如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨、足骨等。
(2)彻底刮除,50%氯化锌烧灼加植骨术。对邻近大关节的良性骨巨细胞瘤,如采用单纯刮除植骨法,复发率可高达40~70%,所以不少学者采取破坏性的大手术,如连同关节面一起作瘤段切除,然后以尸体骨关节或人工假体置换,此法合并症多,如骨不连接,关节僵直,假体松动、感染等,可造成严重病废,甚至导致截肢。其实,所谓复发,乃手术刮除不彻底所致,为了减少复发,人们设计了如下方法:适当暴露肿瘤部位,直视下彻底刮除肿瘤组织,然后以50%氯化锌周道地烧灼骨壁,以杀灭残存瘤细胞,经用生理盐水彻底冲洗干净后,再用自体松质骨植骨(必要时植部分同种异体骨)。实验证明,50%氯化锌有较强的穿透能力,可杀灭5毫米深处的瘤细胞,且对植骨愈合无不良影响,刮除后的骨壳仍有良好的血液供应,保证了植骨的愈合。另外,关节四周的正常软组织附着不受任何影响,术后的关节功能得以保证。自1964年来,用此法处理130例骨巨细胞瘤,复发率下降至10%,个别复发病例经用同法处理,仍得到治愈。
(3)切除或截肢 如为恶性,范围较大,有软组织浸润或术后复发,应根据具体情况考虑局部切除或截肢,有的切除肿瘤后失去关节作用,如股骨颈,可考虑切除后应用人工关节或关节融合术。
(4)放射治疗 在手术不易达到,或切除后对功能影响过大者,如椎体骨巨细胞瘤,可考虑放射治疗,剂量要足够。有一定疗效,少数病人照射后可发生恶变。经手术或放射治疗的病人,要长期随诊,注意有无局部复发,恶性改变及肺部转移。
巨细胞瘤的表现
1、先天性感染
约10%患儿在出生后有明显症状,表现为肝脾肿大、持续性黄疸、皮肤瘀点、小头畸形、脉络膜视网膜炎、智力低下和运动障碍等。上述任何项表现都可单独存在,并可伴有生长缓慢、烦躁、有时发热,体温自微热至40℃。但因出生时仅有小部分患儿有临床症状,故多数不能确定诊断。如生后数月至数年才出现症状者,也可表现为听力丧失,轻度神经系统症状及发育障碍,以致影响学习。先天性巨细胞包涵体病患儿,可出现各种先天畸形,可有痉挛状态、两侧瘫痪、癫痫样抽搐、视神经萎缩、耳聋(约10%患儿发生耳聋),并可对细菌感染的敏感性增加。有的无症状先天性CMV感染的患儿,虽体格发育正常,仍可有先天畸形及听力损害,但其发生率和严重程度均低于有症状的患儿。
2、获得性感染
本病为自限性疾病,临床表现般较轻,虽然多数婴儿为亚临床感染,但其症状的发生率仍较成人为高,表现为肝、脾和淋巴结肿大、皮疹支、气管炎或肺炎等,也可出现肝炎。与先天性感染患儿不同者为神经系统极少被侵犯。儿童期感染常通过呼吸道获得,常为不显性,但成为长期带毒者,偶可出现迁延性肝炎或间质性肺炎。多次接受新鲜血液输血的患儿,也可发生此病,其表现可酷似传染性单核细胞增多症,但EB病毒衣壳抗原的嗜异凝集反应和IgM抗体始终阴性,也可引起溶血性贫血或感染性末梢神经炎。不显性CMV感染的激活常发生于各种因素使机体免疫力降低的情况下,可使潜在的病毒感染被激活而发病。这些因素包括妊娠、器官移植,应用免、疫抑制剂或抗代谢药物、外科手术、巨血病、肿瘤等,可出现肺炎、肝炎视网膜炎。间质性肺炎是骨髓移植受者CMV感染最严重的后果,其发生率达40%,病死率达90%。AIDS患儿具有较高的CMV感染率,其特点是迁延的病毒血症,病情呈进行性发展常为最常见的死因。
骨巨细胞瘤有什么症状表现
骨巨细胞瘤有什么症状表现?骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone)是起源于松质骨的溶骨性肿瘤,属潜在恶性,有时是明显恶性。多见于年轻成人。肿瘤主要由巨细胞(破骨细胞)和基质细胞构成。
并发病症,后期出现贫血及恶液质,找可发生它处转移病灶,其中以肺部转移最为多见。
骨巨细胞瘤的发病率约占全部原发骨肿瘤的16 %。肿瘤通常发生在骨已发育成熟的病人中,好发年龄为20~40 岁,极少病人在骨骺未闭合前发病。女性发病率略高于男性, 约占56.14 %。在年龄低于20 岁年龄组中,女性发病率明显高于男性, 可占到72 %。骨巨细胞瘤在成人中主要累及骨端,而如果发生在骨骺闭合前的儿童中, 则主要累及干骺端。
骨巨细胞瘤有什么症状表现?专家介绍说骨巨细胞瘤症状主要表现为不同程度的疼痛,可伴有肿胀、活动受限,病程从数周至数月不等,无特异性表现,不易从症状方面与其他骨肿瘤区别。骨巨细胞瘤多为单发病变,常见部位是长骨的骨端,最常见的部位是股骨远瑞、胫骨近端、桡骨远端,也可见于骶骨、胫骨远端、肱骨近端,股骨近端和腓骨近端。偶见于手及足部的小骨、胸腰段的椎体和肋骨。
小儿髓母细胞瘤症状
一、症状:
主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高,平均病程为4个月左右。
1.颅内压增高表现为头痛、呕吐及视盘水肿,本组头痛占76.6%,呕吐占95%,视盘水肿占72.1%。较小的儿童可有颅缝裂开。
2.小脑损害征主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调,步态不稳及站立摇晃,Romberg征阳性。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征,2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍。本组有小脑征者占88.3%。
二、诊断:
学龄前或学龄期儿童,尤其是男孩,出现不明原因的头痛、呕吐,继而步态不稳、眼球震颤、复视,首先应考虑髓母细胞瘤的可能,应进一步行神经放射检查来明确诊断。部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。
三、肿瘤高度恶性,生长快,病程短,自发病至就诊平均在4个月左右,最短的10天,最长的1年左右。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆,这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。
四、学龄前或学龄期儿童,尤其是男孩,出现不明原因的头痛、呕吐,继而步态不稳、眼球震颤、复视,首先应考虑髓母细胞瘤的可能,应进一步行神经放射检查来明确诊断。部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。建议去医院检查,明确病因。
腱鞘巨细胞瘤的症状表现有哪些
腱鞘巨细胞瘤为慢性长大的结节,表现为局部较韧的肿块,无压痛,生长自限,一般不大于2厘米,可围绕神经生长,可沿腱鞘形成多发肿块,靠近骨骼者可产生对骨的压迹,但无浸润至骨,除非生长在大关节附近者,一般不伴有关节积液,无功能障碍。腱鞘巨细胞瘤一般要手术切除,手术时暴露肿瘤,其特有的黄褐色有助于诊断,手术切除要彻底,如切除不彻底可致局部复发。腱鞘巨细胞瘤的皮损呈坚实性无痛性肿块,生长缓慢,通常小于3cm,发生于手指和手部,足趾部少见。青年人多见,女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25% 病例切除后复发,极罕见的恶性腱鞘巨细胞瘤亦有过报告。另一个腱鞘瘤即腱鞘纤维瘤可能为腱鞘巨细胞的亚型也侵犯手指和手的屈侧肌腱,临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同,平均发病年龄为30岁,较巨细胞腱鞘瘤发病年龄轻。
细胞瘤的分类
骨巨细胞瘤常称良性骨巨细胞瘤或破骨细胞瘤。它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一。其主要组织成分为类似破骨细胞的巨细胞和比较瘦小的梭形或圆形的基质细胞。近十数年来对它的认识更深入了一步。它是一种局部破坏性较大、生长活跃的肿瘤,经过搔刮治疗以后,有相当数量的病例可能复发,甚而恶变,并发生远处转移。部分病例因局部感染、外伤或经久不治而发生恶变,另有一小部分病例,其组织形态一开始就有趋向恶性的征象,或基本上是一种含有多量巨细胞的恶性巨细胞瘤。因此,把它们一律称为良性骨巨细胞瘤不符实际,而且给大以不应有的假安全感。
按良性和恶性程度分为三度:
一度:约有一半的巨细胞瘤属于此类,为明显良性,巨细胞很多,少有细胞分裂,注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。
二度:恶性或良性不易区别,间质细胞较多,巨细胞较一度为少。
三度:为明显恶性,发生较少,间质细胞多,细胞核大,形态如肉瘤,细胞分裂多。巨细胞较少而小,核数目亦少,一、二度可转化为三度。
巨细胞瘤的分类
现临床分为气瘤、血瘤、肉瘤、筋瘤、骨瘤5种。
①气瘤。证见肿块浮浅在皮肤,柔软而有弹性,按压后能随手弹起,相当于皮肤神经纤维瘤。治疗宜益肺调气,化痰散。用通气散坚丸,外用消瘤二反膏敷局部。
②血瘤。证见瘤体色现紫红,软硬间杂,隐约若有红丝缠绕,偶有擦破则血流不止,常发于唇、颈、四肢,相当于血管瘤。治宜凉血养血,滋阴抑火。用芩连二母丸化裁,也可用手术切除。
③肉瘤。证见瘤体初如桃李,渐大如拳,其根宽大,坚实柔韧,皮色不变,无热无寒,相当于肌纤维瘤。治宜健脾益气,开郁化痰。用归脾汤化裁,亦可手术治疗。
④筋瘤。证见瘤体坚而色紫,青筋盘曲,甚者筋结如蚯蚓,即浅表静脉瘤,静脉曲张。治疗宜清肝、养血、舒筋。用清肝芦荟丸,亦可手术或放射治疗。
⑤骨瘤。良性者症状多不明显,发展缓慢。恶性者病初隐痛,继则难忍,入夜尤甚,生长较速,肿块推之不移,坚硬如石,与骨相连,常伴有低热、消瘦、神疲、食欲不振等。治宜补益肾气、散肿破坚为主,内服肾气丸,外贴阳和解凝膏,必要时可用手术治疗。